Tumeur du système nerveux autonome

Introduction aux tumeurs du système nerveux autonome Les tumeurs du système nerveux autonome sont des tumeurs du système nerveux autonome (autonomes), généralement divisées en trois types de tissus particuliers: 1 ganglioneurome. 2 tumeurs des cellules ganglionnaires. 3 neuroblastome. Généralement asymptomatique, il sagit de la tumeur neurogène bénigne la plus fréquente chez lenfant. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.01% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: anémie

Étiologie de la tumeur du système nerveux autonome

(1) Causes de la maladie

1. Le gangliome est une tumeur bénigne bien différenciée, composée de cellules ganglionnaires et de fibres nerveuses, provenant des nerfs sympathiques et se manifestant dans les ganglions sympathiques, les ganglions parasympathiques, les ganglions des racines postérieures et la médullosurrénale. On le voit aussi dans le système nerveux central: le ganglioneurome médiastinal est inférieur à l'âge des schwannomes, c'est la tumeur neurogène la plus répandue dans l'enfance, qui est significativement plus élevée que le neuroblastome. Il y a beaucoup de femmes meilleures que sympathiques. La chaîne, située pour la plupart dans le médiastin postérieur, fait saillie vers l'avant, est plus éloignée de la ligne médiane, peut déplacer la plèvre et les poumons, mais non invasive, la tumeur se développe lentement et lorsque la tumeur grossit, les symptômes commencent à apparaître, de sorte que la tumeur est souvent vue en clinique 5cm ou plus.

2. Le ganglioneuroblas-toma, également appelé ganglioneurome, est constitué de cellules ganglionnaires matures et immatures, rarement observées, dont la malignité se situe entre le neuroblastome et le ganglioneurome. Dans l'intervalle, Stout (1947) a considéré qu'il avait deux types de tissus différents dans le cours naturel:

1 tumeur mixte à cellules ganglionnaires: les neuroblastes matures prédominent, il existe des neuroblastes immatures dans les zones locales;

2 ganglioblastomes diffus: mélange diffus de neuroblastes bien différenciés et immatures, ganglionblastome mixte, à taux métastatique élevé, dans la plupart des cas, le taux de métastases 65% 75%, au contraire, les patients diffus transfèrent moins de 5%, le taux d'incidence chez les hommes et les femmes est similaire, 1/3 des patients sont vus de moins de 2 ans, la moitié sont de moins de 3 ans, 4/5 sont vus de 10 ans et rares après 20 ans. La plupart des tumeurs sont situées dans le médiastin postérieur, à partir du tronc sympathique, occupant le sulcus paravertébral.La tumeur se développe souvent le long du faisceau neurovasculaire, les côtés gauche et droit sont similaires et quelques tumeurs traversent la ligne médiane.

3. Le neuroblastome est une tumeur hautement maligne et hautement différenciée qui trouve son origine dans le système nerveux sympathique et peut donc se produire dans nimporte quelle partie du tissu sympathique, le site le plus courant du neuroblastome étant situé dans le rétropéritoine. Cependant, entre 10% et 20% des tumeurs peuvent être primitives dans le médiastin. Ces tumeurs sont très invasives et se métastasent souvent avant le diagnostic. Les sites métastatiques comprennent généralement les ganglions lymphatiques régionaux et les os, le cerveau, le foie et les poumons. La plupart des tumeurs surviennent chez les enfants, et 75% des cas chez les moins de 4 ans. Plus de 50% des tumeurs neurogènes médiastinales chez l'enfant sont des neuroblastomes, tandis que 20% des enfants atteints de neuroblastome surviennent dans le médiastin. Lorsque de telles tumeurs surviennent, les tumeurs sont rassemblées en petites rosettes par de petites cellules rondes et immatures.Dans l'examen de l'ultrastructure, les particules sécrétées par les nerfs sont spécifiques et les neuroblastomes envahissent les tissus adjacents. Cependant, on soupçonne également le groupe de chrysanthèmes (généralement considéré comme une meilleure différenciation) présentant davantage de métastases osseuses, car il existe de nombreux groupes de chrysanthèmes bien formés dans la tumeur primitive, ainsi que chez les nourrissons et les enfants plus âgés. Les métastases des ganglions lymphatiques sont également courantes, les métastases pulmonaires sont rares, les métastases médullaires sont rares et les métastases osseuses sont plus courantes dans les métastases osseuses (y compris les paupières), ce qui entraîne une augmentation de la pression intracrânienne et des sutures craniennes. Les métastases osseuses ouvertes et longues sont souvent asymptomatiques, et souvent symétriques, de métastases osseuses étendues, avec destruction de la moelle osseuse, provoquant une anémie sévère, la quasi-totalité de l'anémie aux stades avancés de la maladie, des métastases osseuses précoces peuvent envahir le périoste et les cavités adjacentes des tissus mous et de la moelle osseuse, Le périoste de la plaque interne peut être déplacé par la dure-mère, mais l'espace sous-arachnoïdien est une exception: le neuroblastome se différencie parfois en phéochromocytome et certains phéochromocytomes fonctionnels contiennent des composants de neuroblastome. Mason et al. (1952) ont signalé qu'un nourrisson de 5 mois avait un neuroblastome thoracique avec une sécrétion excessive d'adrénaline paroxystique, que les symptômes avaient disparu après la chirurgie, que des cellules chromogranulaires avaient été observées dans la tumeur et que la présence d'un précurseur de l'amine avait été confirmée. En fait, en plus du neuroblastome, du ganglioneurome et du ganglioneurome ont la même situation, en particulier du neuroblastome, l'amine dans l'urine des patients est Intermédiaire dégradation des catécholamines, à savoir la dopamine, 5-HIAA et VMA (VMA), la différenciation neuronale plus mature, le nombre de granules cytoplasmiques a également augmenté catecholamine.

(deux) pathogenèse

Pathologie tumorale du système nerveux autonome:

Tumeur des cellules ganglionnaires (35%):

Ceux qui se différencient bien ont des gélules, la plupart dentre elles sont plus grosses (Stout en a 6 kg), dures ou dures, sphériques ou elliptiques, parfois lobulées, présentes dans les ganglions de la racine postérieure du nerf spinal, principalement Forme d'haltère, surface de coupe uniforme, blanc grisâtre ou jaune clair, fibreuse, frontière peu claire visible, nodule à vortex convexe translucide, différents degrés d'dème, bien que solide, mais parfois zone dégénérative kystique, tumeur Plus communément calcifiée (environ 20%), la tumeur peut avoir une zone rouge foncé, fragile, causée par de nombreux composants cellulaires, ou voir une hémorragie focale, qui peut être un composant neuronal, en particulier chez les jeunes.

Au microscope, il y a principalement des fibres nerveuses myélinisées et des fibres de collagène, parmi lesquelles se trouvent des cellules ganglionnaires dispersées ou ganglionnaires. Des cellules neuronales peuvent être observées dans la zone différenciée. Parfois, des sacs à cellules nerveuses typiques l'entourent, des cellules nerveuses sont souvent dégénérées et des péricytes ou des trésors. Granules de Soudan; bicur, multinucléaire moins commun.

Cependant, il est plus commun dans un seul noyau, il y a un nucléole et il n'y a pas d'image mitotique.Les cellules sont principalement matures et les lésions de neurites primordiales sont courantes. Lors de la transition des tumeurs cellulaires, un petit nombre de cellules ganglionnaires sont recouvertes de cellules de gaine et le rétinoïque et les axones sont ondulés ou en faisceaux, les fibres peuvent être serrées ou démateuses, ressemblant au neurofibrome, mais non clôturées. Les fibres nerveuses sont toutes myélinisées et la gaine de myéline disparaît en raison de la dégénérescence.Une quantité considérable de matrice de collagène forme une bande large ou se compacte en faisceaux, séparant les fibres nerveuses, les modifications vitreuses courantes ou la dégénérescence du mucus, se dispersant en une masse. Les lymphocytes sont facilement confondus avec des lésions neuronales, et une dégénérescence plus grave peut former des kystes, une stéatose et une calcification, et la calcification peut provoquer des réactions importantes à un corps étranger.

Ganglioblastome (27%):

La plupart des capsules tumorales sont intactes, quelques capsules sont incomplètes et quelques yeux nus ne voient pas la capsule (la capsule tumorale est encore visible au microscope), la tumeur mesure de 2 à 17 cm de long et la médiane est de 7 cm, le poids de la tumeur est de 20 à 420 g et la médiane est de 28 g. Plus de 200 g représentaient de 6% à 7%, dont 60% de la tumeur était sphérique, en forme de poire ou lobulée; le reste était manifestement nodulaire, lextension de la colonne vertébrale était en forme dhaltère, environ 30% molle ou charnue. 60% est dur ou dur, principalement en raison de la teneur en fibres nerveuses et en fibres de collagène. La couleur de la surface de coupe est différente et sa couleur est grise ou brune. Lorsque la couleur est pâle et dure, la tumeur ganglionnaire est principalement composée. Les lésions hémorragiques à la peau molle sont équivalentes aux composants du neuroblastome, à des plaques jaunes parfois calcifiées et à de rares gros morceaux de nécrose.

Selon les indicateurs de Stout, il peut être divisé en deux sous-types au microscope: type diffus, voir une variété de cellules différenciées, principalement des cellules pléomorphes, riches en cellules, dans lesquelles les neuroblastes ont tendance à nicher, parfois une division nucléaire De même, les cellules ganglionnaires sont généralement immatures, bleuâtres cytoplasmiques, contenant des corps de Nissl, des vacuoles dans le noyau, des nucléoles évidents, des cellules ganglionnaires singulières communes et des cellules ganglionnaires multinucléées, des cellules de la gaine nerveuse rares ou absentes, des nerfs Les axones sont minces et non empilés. Ce type est évidemment différent du neuroblastome. Le deuxième sous-type est mixte. Il est principalement composé de ganglionomes typiques et contient la région du neuroblastome constituée de composants multicellulaires isolés. La frontière entre les deux est claire et parfois, les cellules limites sont infiltrées par l'infiltration des cellules tumorales du neuroblastome et envahissent souvent les vaisseaux sanguins à paroi mince adjacents.Dans la zone des cellules ganglionnaires, les cellules ganglionnaires et les axones sont matures. Ce type est clairement différent du type diffus.

Neuroblastome (18%):

À l'il nu, cette tumeur peut contenir tout ou partie de la capsule, mais les cellules tumorales courantes au microscope traversent la capsule et la tumeur est lobulée ou massive, car elle survient dans la chaîne ganglionnaire sympathique et peut envahir le foramen intervertébral le long du nerf. La cavité spinale cause souvent une paraplégie due à la compression de la moelle épinière.La tumeur est blanc grisâtre et brunâtre à cause d'une hémorragie.La zone hémorragique et la nécrose sont fréquentes à la surface de la coupe et on peut voir de petits kystes contenant du calcaire et du sang.

Microscopiquement typique, il s'agit d'une masse multicellulaire, les cellules sont petites et régulières, telles que les lymphocytes, ou légèrement plus grandes, moins cytoplasmiques, les frontières ne sont pas claires, la coloration nucléaire est profonde, les cellules sont sphériques ou ovales, parfois de courtes tiges ; souvent formé un groupe de marguerites.

Rares cellules géantes et cellules multinucléées, certains spécimens ont de nombreuses figures mitotiques, mais dautres sont rares: les tumeurs sont séparées par un tissu conjonctif vasculaire faible et une coloration à largent apparaît dans la matrice avec des fibres nerveuses, une nécrose étendue et des hémorragies. Les hémosidérines et les calcifications peuvent être observées en raison d'une hémorragie et les cellules tumorales communes dans les veinules et les vaisseaux lymphatiques périvasculaires sont envahies.Dans certaines régions, les cellules tumorales voient un espace périnucléaire clair et des noyaux légèrement plus grands, et une fine chromatine est visible dans le noyau. Petites nucléoles, impliquées comme cellules nerveuses immatures, parfois dans la matrice fibreuse mince, la population de cellules denses, le cytoplasme est plus clair et parfois polarisé, ce qui est la différenciation précoce des neuroblastes.

Prévention des tumeurs du système nerveux autonome

Le régime alimentaire est la chose la plus importante, nous devons gérer le régime alimentaire du patient.

Complications tumorales du système nerveux autonome Complications anémie

Habituellement accompagné d'anémie.

Symptômes des tumeurs du système nerveux autonome Symptômes communs Hétérochromie iridienne, nerfs trijumeaux, une ou deux branches ... Transpiration spontanée, douleurs abdominales, strabisme

1. Gangliocystome: Il est bénin, a des antécédents familiaux généralement asymptomatiques, il s'agit de la tumeur neurogène bénigne la plus répandue chez les enfants, ainsi que chez les enfants plus âgés, les adolescents et les jeunes, et légèrement plus chez les femmes. Reed et al. (1979) ont rapporté que 47% des patients étaient âgés de> 20 ans. Si la tumeur augmentait progressivement, les symptômes associés à des tumeurs dérivées du sphincter pouvaient apparaître à une distance supérieure à 5,0 cm.Le syndrome de Horner pouvait survenir en violation des ganglions sympathiques cervicaux. , hétérochromie de l'iris, etc., mais cette tumeur se développe rarement dans le canal intervertébral.

2. Ganglioblastome: le taux d'incidence chez les hommes et les femmes est similaire, se produisant dans les groupes d'âge plus jeunes, environ 30% à moins de 2 ans, 50% à moins de 3 ans, de 70% à 80% dans les 10 ans et les plus de 20 ans. Une paraplégie, une diarrhée chronique et des douleurs dans certaines zones sont rares, en plus des symptômes associés aux tumeurs neurogènes.

3. Neuroblastome: Le taux d'incidence chez les hommes est légèrement plus élevé que chez les femmes et concerne les jeunes enfants et les nourrissons, la plupart chez les enfants de moins de 3 ans. Plus de 50% des tumeurs neurogènes du médiastin chez l'enfant sont des neuroblastomes. En plus des symptômes similaires aux tumeurs neurogènes, des symptômes neurogènes liés à la compression de la moelle épinière et à un paresthésique sont présents chez 1/3 des enfants atteints de neuroblastome médiastinal et, dans certains cas, un syndrome paracancéreux peut survenir. Tels qu'un grand nombre de diarrhée aqueuse, de distension abdominale et de douleurs abdominales liées au peptide intestinal vasoactif (VIP), peuvent être associés au syndrome de paralysie musculaire multiple de strabisme auto-immun, un groupe de symptômes difficile à expliquer; cervelet, ataxie du tronc cérébral Avec des mouvements oculaires rapides (yeux de danse) et en raison de cellules de la crête neurale dérivées d'une tumeur contenant des cellules APUD, il peut y avoir un syndrome de cellules chromophores provoqué par la sécrétion de catécholamine, tel que la sudation, des bouffées de chaleur, de l'amande vanille élevée dans l'urine Lacide est (VMA), cest le produit de la dégradation de ces substances, car cette tumeur est bonne pour envahir les tissus adjacents, souvent un transfert sanguin précoce, les os, le foie étant plus fréquents, les os longs peuvent souvent apparaître asymptomatiques, la largeur de los Une métastase hépatique peut provoquer un ictère et des métastases métatarsiennes, ce qui est souvent un phénomène spécial du neuroblastome. Au stade avancé de la maladie, la quasi-totalité de l'anémie se produit, car des métastases lymphatiques se produisent souvent. Il y a des symptômes et des signes d'accompagnement.

Après avoir compris les antécédents médicaux, en fonction de l'âge et des manifestations cliniques, associés à des examens de laboratoire et à des examens auxiliaires, les tumeurs à cellules nerveuses autonomes doivent être examinées. Le diagnostic nécessite toujours un examen pathologique.

Examen des tumeurs du système nerveux autonome

Détermination des produits de dégradation des catécholamines dans l'urine: dopamine, dopa, acide 5-hydroxyindole acétique et acide vanillylmandélique (VMA), en particulier acide vanel-mandélique (valeur totale mesurée sur VMA total dans les urines pendant 24 heures), cette valeur a augmenté. Pour aider à diagnostiquer le neuroblastome, les deux autres types de neuroblastomes autonomes sont relativement peu nombreux: leur niveau est redevenu normal après une résection tumorale réussie et, le cas échéant, il pourrait en résulter une récidive.

1. Examen aux rayons X: Les résultats des rayons X concernant lorigine des cellules ganglionnaires varient en fonction de la différenciation de la tumeur. Le ganglionome bénin est un bloc solide du sulcus paraspinal et la frontière est nette. On peut observer 50% des cas. Calcification, la compression de la tumeur a modifié l'os près de la tumeur et il n'est pas rare que la tumeur se transforme en canal rachidien. Les patients atteints de ganglionome et de neuroblastome montrent que la tumeur dans le sillon paravertébral est relativement Clair, alors que cette dernière ombre de rayons X est souvent appelée "image fantôme". La plupart des tumeurs peuvent voir une calcification ponctuée. Dans les cas de neuroblastome, on observe souvent une érosion osseuse et une invasion du canal rachidien, tandis que les cellules ganglionnaires Les cas de tumeurs sont rares, mais de gros neuroblastomes autonomes dans la poitrine ont également été rapportés, et leurs résultats aux rayons X montrent des signes similaires à ceux des tumeurs géantes dérivées de la gaine médiastinale.

2. CT: En plus des caractéristiques communes aux tumeurs neurogènes, les ganglioneuromes, les ganglioblastomes et les neuroblastomes présentent souvent une calcification et sont des ombres à haute densité. Calcification à l'arc, neuroblastome masse irrégulière irrégulière, tumeur souvent lobulée et faisant saillie dans le champ pulmonaire, la tumeur peut être divisée en deux parties par séparation d'arc, la masse peut opprimer la structure adjacente et déplacer le vaisseau sanguin Avancez et la trachée bouge du côté opposé.

3. IRM: dans limage T2 améliorée, le ganglionblastome est une spirale hétérogène à haute densité et les bandes incurvées et nodulaires à faible densité forment une spirale.

Diagnostic des tumeurs du système nerveux autonome

Diagnostic différentiel

Il faut le distinguer des tumeurs embryonnaires rénales: le degré malin des tumeurs embryonnaires rénales peut être élevé et se développer rapidement, alors que les neuroblastomes présentent un degré plus élevé de malignité et que les métastases se produisent très tôt.

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