Neurofibromatose

Introduction à la neurofibromatose La neurofibromatose (NF) est une maladie héréditaire autosomique dominante qui se produit dans les cellules nerveuses du tronc du nerf ou de la gaine de l'axone périphérique et dans les cellules tumorales bénignes. Connaissances de base La proportion de la maladie: le taux d'incidence est 0.03% - 0.08% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: Épilepsie Neurofibromatose Pneumonie

Cause de neurofibromatose

(1) Causes de la maladie

La NF est une anomalie génétique causant un développement anormal des cellules de la crête neurale et de multiples lésions systémiques pouvant être classées en syndrome neurocutané. Selon les manifestations cliniques et la localisation génique, elle est divisée en neurofibromatose de type I (NFI) et type II (NFII), NFI. Les principales caractéristiques sont la plaque de café au lait de la peau et la neurofibromatose multiple du nerf périphérique, un taux de pénétrance élevé, le gène est situé sur le chromosome 17q11.2, la NFII est également appelée neurofibromatose centrale ou maladie du neurome acoustique bilatérale, le gène est situé sur le chromosome 22q, la maladie est Maladie génétique autosomique dominante, environ la moitié des enfants du patient peuvent être malades, NF peut survenir en raison d'une mutation génétique, la fonction du gène avec régulation de la croissance est perdue, de sorte que la cellule perd le contrôle et prolifère en une tumeur qui se développe dans le tronc nerveux. Une tumeur bénigne dominée par les fibroblastes, le génome NFI couvre 350Kb, l'ADNc est long de 11Kb, contient 59 exons, code pour 2818 acides aminés et constitue 327 kD de neurofibroprotéine, distribuée dans les neurones, à l'exception du type 5 NF. Probablement une mutation somatique post-zygotique, environ 50% des cas représentent une nouvelle mutation génique et le gène NFI est un suppresseur de tumeur. Gène, translocation, délétion, réarrangement ou mutation ponctuelle, la fonction de suppression de la tumeur est perdue et pathogène, le gène NF de type 1 est au centre du chromosome 17q11.2, le gène code pour la neurofibromine est un Protéine transformée à partir de la protéine ras avec fonction de régulation de la croissance. Le gène de type 2 NF est situé sur le bras long du chromosome 22q11-q13, le gène codant pour la schwannomine est un échafaudage dactine (aclincytoskeleton). Les glycoprotéines attachées à la surface des cellules jouent également un rôle dans la régulation de la croissance, et les mutations par délétion du gène NFII provoquent des tumeurs à cellules de Schwann et des méningiomes.

(deux) pathogenèse

La pathogenèse de cette maladie est peu claire, peut être un développement anormal de la crête neurale, une pensée tardive et une production excessive de facteur de croissance nerveuse ou d'hyperactivité, favorisent la prolifération anormale des fibres nerveuses, entraînant la croissance tumorale, les principales caractéristiques pathologiques de la dysplasie du tissu nerveux ectodermique, Hyperplasie et formation de tumeurs, la neurofibromatose NFI survient à lextrémité distale du nerf périphérique, des racines nerveuses de la colonne vertébrale, en particulier de la queue déquine, les nerfs crâniens sont plus fréquents dans les nerfs auditifs, les nerfs optiques et du trijumeau, les tumeurs intraspinales incluent lépendymome et lastrogliome. Les tumeurs intracrâniennes les plus courantes sont les gliomes, de taille variable, et les cellules sont disposées dans un noyau semblable à une clôture.

1. La neurofibromatose généralement observée nest pas liée au gros tronc nerveux, mais aussi aux petites fibres non myélinisées, à la capsule mince lâche et translucide, à labsence de zone de réaction externe ou légère, de fibromes invasifs La maladie peut s'infiltrer dans les tissus normaux environnants et la dissection émoussée est difficile à atteindre par l'excision de la masse capsulaire extracapsulaire.Par exemple, la tumeur est connectée au tronc nerveux principal et envahit souvent le tissu nerveux.Lorsque la capsule est séparée, la fibre nerveuse entre et pénètre dans la tumeur. Contrairement aux schwannomes, qui ne envahissent pas les fibres nerveuses, il est difficile d'éliminer les nerfs sans les endommager. Les tumeurs volumineuses sont principalement des lésions de stade III. Il est également fréquent que les tumeurs se retirent dans des kystes contenant un liquide jaune. Les neurofibromes ne sont pas enveloppés. Cependant, la frontière est claire, localisée dans le derme et le tissu sous-cutané.La tumeur est principalement composée de cellules membranaires nerveuses et de cellules de la gaine nerveuse, ainsi que de nombreux axones hyperplasiques et abondants petits vaisseaux sanguins. Le tissu fibreux est fin, bien disposé et léger. Le degré de curling est ondulé et l'on observe parfois une dégénérescence mucoïde de la fibre.Au niveau de la tache de café au lait, la mélanine de la couche de cellules basales de l'épiderme augmente, et d'énormes particules de pigment sont visibles.

2. La microscopie électronique morphométrique microscopique a montré que ces tumeurs étaient formées par la prolifération de fibroblastes ou de cellules nerveuses périphériques, la principale manifestation étant que les cellules fusiformes lâches produisaient une fine matrice d'éosine fibreuse à ondes ondulantes. Il existe des cellules phagocytaires régulières contenant des lipides et de l'hémosidérine, des corps de Verocay, une prolifération vasculaire, de la graisse mature, des nodules de fibres matures, etc., appelés neurofibrome mixte, NFII neurome bilatéral plus commun. Et de multiples méningiomes, les cellules tumorales sont arrangées de manière lâche, mégacaryocytes communs.

L'examen histopathologique a révélé deux types de changements pathologiques.

(1) neurofibromatose cutanée: la tumeur ne comporte pas de capsule, elle est constituée de cellules de la gaine nerveuse et des cellules de la gaine nerveuse. Les cellules de l'enveloppe nerveuse sont des faisceaux de fibres de collagène immatures. Les fibrilles du faisceau sont fines, certaines ont du mucus entre elles et les cellules de la gaine nerveuse Forme de diamant élancée ou forme donde légèrement incurvée, la frontière cellulaire est floue, le cytoplasme est légèrement éosine, et il existe des processus filamenteux évidents avec des longueurs différentes aux deux extrémités, le noyau est souvent profondément coloré et la plupart dentre eux sont disposés parallèlement au faisceau de fibres lâches en vrac. C'est sous la forme d'une vague ou d'un vortex.

(2) neurofibrome plexiforme sous-cutané: envahissement des grands nerfs environnants et observation de faisceaux nerveux irréguliers, de cellules de la gaine nerveuse en prolifération et de fibres de collagène composées de bandes incurvées autour de l'interstitiel amorphe amorphe ressemblant à du mucus.

Le neurofibrome immunohistochimique a un antigène différent en fonction de son type cellulaire principal: la protéine S-100 et le collagène de type 4 sont positifs pour les cellules de la gaine nerveuse, l'antigène de la membrane épidermique est positif pour les cellules colorées par le nerf, la vimentine pour les fibroblastes. L'expression positive des cellules de la gaine nerveuse, du neurofilament et de la protéine de base de la myéline était positive pour l'axone et la gaine de myéline.

En outre, la maladie peut également présenter un bombement méningé, une syringomyélie, des malformations congénitales et dautres maladies. Certains patients présentent encore des lésions autres que le système nerveux, telles que la maladie métabolique osseuse provoquée par une hyperplasie osseuse, une occlusion crânienne, due à une ossature normale. Des fibroblastes et des fibroblastes remplacent les os, les kystes osseux, la pseudoarthrose humérale, la formation de kystes et les anomalies congénitales de la colonne vertébrale peuvent également présenter une hypertrophie du membre et de la moitié de la langue ou du visage, côté vertébral Courbure, etc., des anomalies histologiques de la corticale cérébrale, des îlots ectopiques de substance grise et de la gliose localisée peuvent être à l'origine du retard mental.

Les tumeurs sont généralement bénignes et ont une croissance lente, environ 3 à 4% peuvent causer une transformation maligne, en particulier un névrome plexiforme de grande taille plus maligne, une transformation maligne est principalement une tumeur périphérique, les tumeurs centrales ont rarement une transformation maligne, des fibromes cutanés et des fibres Les tumeurs molles sont formées par une hyperplasie des tissus fibreux, principalement localisée dans le derme ou le tissu sous-cutané, sans membrane cellulaire. Les taches de pigmentation de la peau sont causées par un dépôt de mélanine dans la couche de cellules basales de l'épiderme.

Prévention de la neurofibromatose

Le conseil génétique et les mesures de prévention comprennent lévitement des parents proches, les tests génétiques sur les porteurs, le diagnostic prénatal et lavortement sélectif pour prévenir la naissance denfants.

Un diagnostic et un traitement précoces du sprinkleur peuvent prolonger la survie.

Complications de la neurofibromatose Complications pneumonie neurofibromatose épileptique

Avec le développement de la maladie, les symptômes et les signes apparaissent divers, ce qui peut être la manifestation de la maladie, mais peut également être considéré comme une complication.

1. Une fracture ou une luxation de la tumeur envahissant le système squelettique peut causer fractures, luxation, difformité spinale, peut être compliquée par une scoliose, une pseudarthrose sacrale congénitale et une pseudartarthrose claviculaire congénitale, lorsque la tumeur comprime la nervure peronale commune peut causer la chute du pied.

2. Lorsque les tumeurs épileptiques envahissent le système nerveux central, des crises d'épilepsie peuvent survenir et une attention particulière doit être portée à la prévention des traumatismes.

3. La neurofibromatose peut parfois se rompre ou provoquer une hémorragie massive à l'intérieur de la tumeur et, dans les cas graves, un choc.

4. Des tumeurs énormes sur les membres peuvent souvent se rompre, entraînant infection et suppuration, voire amputation.

5. Une pneumonie interstitielle diffuse peut survenir chez un petit nombre de patients présentant des lésions pulmonaires.

6. Tumeurs malignes Les neurofibromes cutanés peuvent se transformer en neurofibrosarcome et en schwannomes malins. Ils seraient associés à des tumeurs de Wilm, des tumeurs du muscle strié et de la leucémie myéloïde chronique.

Symptômes de la neurofibromatose Symptômes communs Syndrome de Lipoma de Horner Destruction osseuse Amincissement de l'os cortical Opacité de la lentille tache sombre Opacité lente Croissance

La plupart des patients sont des adultes, l'incidence des hommes et des femmes est la même, la neurofibromatose peut avoir trois stades bénins, à savoir retardée, active et invasive, mais peut également se transformer en sarcome.

1. Classification clinique Il existe sept types de manifestations cliniques de cette maladie.

NF de type 1 (neurofibromatose typique): représente plus de 85% des patients atteints de NF. La plupart des neurofibromes apparaissent chez des patients dont la taille varie de quelques millimètres à plusieurs centimètres, avec les taches de café les plus répandues, peu ou pas de système nerveux. Dommage, environ 1/4 des enfants de moins de 6 ans et presque tous les patients âgés ont des nodules de Lisch d'iris.

NF de type 2 (neurinome central ou acoustique): la différence par rapport au type 1 réside dans la présence de neurinomes acoustiques bilatéraux.

Type 3 NF (mixte) et type 4 NF (variante): Similaire au type 2 NF, mais avec plus de neurofibromes.

Les 4 types de gliomes optiques ci-dessus, schwannomes et méningiomes, sont plus dangereux et autosomiques dominants.

NF de type 5 (neurofibromatose ganglionnaire segmentaire ou cutané): généralement non héréditaire, considérée comme étant causée par des mutations dans les cellules zygotiques somatiques, qui peuvent être bilatérales.

Type 6 NF (pas de neurofibromatose): cliniquement pas de neurofibromatose, seulement des taches de café, le diagnostic de taches de café doit être posé sur deux générations.

NF de type 7 (neurofibrome de type tardif): le neurofibrome ne survient qu'à partir de 20 ans et on ignore toujours s'il est héréditaire.

2. Caractéristiques cliniques Les lésions caractéristiques sont principalement la neurofibromatose, suivie par les taches de café, les taches de rousseur de l'entrejambe, l'dème pigmenté géant (spasme neural), l'hirsutisme sacré, le gyrus crânien et la langue géante.

(1) symptômes cutanés:

1 tache de café: presque tous les cas peuvent être vus au moment de la naissance, taches de café au lait de la peau, la pigmentation est la marque de la maladie, est l'une des caractéristiques du neurofibrome, la forme et la taille, le bord n'est pas complet, ne dépasse pas la peau, de bons cheveux Dans la partie non exposée du tronc, le pigment est uniforme, de forme ronde ou ovale brun clair ou brun foncé irrégulier, la taille peut varier dun large éventail de taches noires à des plaques éparses, et la tumeur peut également contenir des cellules pigmentaires. Chez les bébés nés à partir d'un an, on trouve des taches de café d'un diamètre de 1,5 à 5 cm (le diamètre minimal des enfants est de 0,5 cm) Pré-puberté> 5 mm Les taches de café au lait (> 15 mm après la puberté) ont une valeur diagnostique élevée, généralement désignée par le type l NF, une partie de la peau normale, ou légèrement rougeâtre.

2 fibromes et fibromes cutanés: les neurofibromes cutanés sont des tumeurs cutanées qui se développent pendant l'enfance, simples (comme le montre la figure 3) ou de multiples masses cutanées ou sous-cutanées, soulignant la surface de la peau ou accessibles par voie sous-cutanée De forme, de masse fusiforme ou irrégulière, la texture peut être molle et molle, la surface de la tumeur est lisse ou rugueuse, et la taille est différente .Les petits grains sont des grains de riz, principalement du sésame, du haricot mungo à la taille des agrumes, pédicule ou pédicule, les plus gros Il pèse plusieurs kilogrammes et peut être suspendu à la surface du corps. Il est en forme de bande et est principalement réparti sur le tronc et la peau du visage. On le trouve également dans les membres. Il est principalement rose, de couleur chair et de fruits rouge. Le nombre est variable et peut aller jusqu'à plusieurs milliers. Douce comme un scorpion, tumeur molle fixée ou pédiculée, douce et élastique au toucher, le neurofibrome de l'épithélium superficiel ressemble à un nodule en forme de perle, mobile, peut provoquer douleur, sensibilité, irradiation ou paresthésie, avec les doigts Une légère pression peut pousser la tumeur molle vers la couche adipeuse et libérer le doigt pour qu'il rebondisse, ce qui peut être différencié du lipome.

A. Hyperplasie molle semblable aux expectorations: Les tumeurs molles de la peau ressemblant à des expectorations prolifèrent et se dispersent dans lensemble du corps, allant de quelques milliers à plusieurs milliers.

B. Névrome de fuseau sous-cutané.

Neurofibrome C. plexiforme: rare, il sagit dun tronc nerveux et de son neurofibrome diffus, souvent accompagné dun grand nombre dhyperplasies de la peau et des tissus sous-cutanés, provoquant une hypertrophie diffuse de la région ou du membre, appelée éléphantiase neurofibromateux, autour de la circonférence Les nodules qui se développent lentement hors du nerf sont gonflés de manière diffuse et la frontière est floue. La tumeur peut être fortement proliférée, avec des rides, des ballonnements et un affaissement.Cela ressemble à un sac de vers lorsque le patient touche. Un névrome de plexus apparaît souvent dans une certaine zone de distribution nerveuse. Tels que le nerf médian de la main, le cinquième ou le huitième nerf crânien, ou la répartition du nerf cervical supérieur, etc. Lorsque la huitième onde nerveuse cérébrale arrive à point nommé, elle peut provoquer une surdité unilatérale ou bilatérale. Les tissus profonds commencent à avoir une fixation serrée ou une croissance rapide, ou une douleur sévère locale, la possibilité de transformation maligne doit être suspectée.

Certaines tumeurs n'ont pas de capsule, la tumeur se développe vers l'extérieur et la frontière qui l'entoure n'est pas claire, ce qui conduit souvent au déplacement d'organes locaux et adjacents, ce qui entraîne une déformation et un dysfonctionnement évidents (Fig. 6), appelé neurome éléphantiasis (éléphantiasis). Neuromatosa).

3 autres lésions cutanées: les taches de rousseur systémiques et axillaires (signe de Crowe) sont également l'une des caractéristiques, une pigmentation large et noire suggère que le neurofibrome en cluster, situé à la ligne médiane, suggère une tumeur de la moelle épinière, cliniquement diagnostiquée à tort comme de la mélanine, les taches de rousseur axillaires peuvent être étirées Au cou, il se produit dans l'aine et peut s'étendre jusqu'au périnée.En outre, la peau est visible avec une coloration du bronze et une hyperpigmentation, ainsi que celles présentant un granulome jaune.

(2) lésions du système nerveux: retard mental, démence, épilepsie et diverses tumeurs malignes intracrâniennes peuvent survenir, environ 50% des patients présentant des symptômes neurologiques, principalement dus à une compression de la tumeur nerveuse centrale ou périphérique, suivie d'une gliose , causée par une hyperplasie vasculaire et des déformations du squelette.

1 tumeur intracrânienne: le neurinome acoustique est le neurone le plus commun, le neurinome bilatéral est la caractéristique principale de la NFII, souvent avec méningiome méningé, méningiome multiple, gliome, épendymome ventriculaire, gonflement méningé et hydrocéphalie , nerf spinal, schwannomes de la racine postérieure, etc., nerf optique, nerf trijumeau et groupe postérieur de nerfs crâniens peuvent survenir, un petit nombre de cas peut présenter un dépérissement mental, des troubles de la mémoire et des convulsions.

2 tumeurs intra-rachidiennes: neurofibromes simples ou multiples, méningiome, déformation de la colonne vertébrale, renflement de la colonne vertébrale et syringomyélie peuvent survenir dans n'importe quel plan de la moelle épinière.

3 tumeurs nerveuses périphériques: les nerfs périphériques peuvent être impliqués, la prêle est bonne, la tumeur perlée le long de la distribution du tronc nerveux, généralement aucun symptôme évident, tel qu'une croissance soudaine ou une douleur intense, ne peut être malin.

(3) Symptômes oculaires On trouve des nodules d'Iris Lisch chez tous les patients adultes. On peut observer une fibrose ou un neurofibrome plexiforme au niveau des paupières supérieures. Les paupières peuvent être paralysées et les masses et pulsations pulser. La lampe à fente est visible dans le cercle orange-jaune. Les nodules, qui sont des hamartomes, également connus sous le nom de nodules de Lisch, peuvent augmenter avec l'âge et sont propres à l'IFN: tumeurs gris-blanches et lordose du disque optique peuvent être observées au fond de l'il, le gliome optique pouvant provoquer une exophtalmie et une perte de vision.

(4) Dégâts osseux: l'os adjacent peut comprimer l'os, généralement érosif, peut causer des difformités du squelette, une dysplasie osseuse congénitale courante, y compris une scoliose, une lordose et une cyphose, une asymétrie du crâne, des anomalies Et dépression, articulation congénitale de la cheville, spina-bifida, luxation et fracture non traumatique, provoquant une hypertrophie excessive du membre, etc. La compression tumorale directe peut entraîner des modifications osseuses, telles qu'un neurome acoustique provoqué par un conduit auditif élargi, un neurome spinal causé par un foramen intervertébral élargi. La destruction des os, les os longs, les os du visage et du sternum, l'hyperplasie des os longs, la flexion de l'épine dorsale et la formation de pseudo-articulations sont également fréquents (glandes surrénales, cur, poumons, tube digestif et médiastin, etc.), pouvant survenir avec tumeur, nerf profond isolé Les fibromes se développent lentement et sont dus à une asymétrie ou à une compression des nerfs. Une croissance à l'extrémité proximale de l'humérus peut comprimer le nerf péronier commun et provoquer une chute du pied, avec peu de douleur, mais il n'est pas rare de passer à un fibrosarcome.

(5) Autre:

1 atteinte endocrinienne: acromégalie visible, crétinisme, dème muqueux, hyperthyroïdie, phéochromocytome, puberté précoce, etc.

2 lésions pulmonaires: une pneumonie interstitielle diffuse peut survenir chez un petit nombre de patients.

3 tumeurs malignes: la neurofibromatose cutanée peut parfois évoluer en neurofibrosarcome et en schwannomes malins; elle serait associée à des tumeurs de Wilm, à des tumeurs du muscle strié et à la leucémie myéloïde chronique.

3. Différenciation du syndrome de la MTC La MTC pense que cette maladie est principalement due à des défauts de qualité congénitale, à des lésions professionnelles, au qi pulmonaire, à une infériorité, à des maux extérieurs, du sang et du sang, bloquent les méridiens et les cheveux.

Examen de la neurofibromatose

1. Examen chromosomique Des anomalies autosomiques 17q, 22q, une analyse génétique peuvent déterminer les types de mutation NFI et NFII.

2. La neurofibromatose immunohistochimique présente un antigène différent en fonction de son type cellulaire principal: la protéine S-100 et le collagène de type 4 sont positifs pour les cellules sphinctériennes, l'antigène de la membrane épidermique est positif pour les cellules colorées par le nerf et la vimentine est positive. Les fibroblastes et les cellules de la gaine nerveuse étaient exprimés positivement, et le neurofilament et la protéine de base de la myéline étaient exprimés positivement sur les axones et les gaines de myéline.

3. Un film radiographique peut aider à comprendre latteinte osseuse, un film radiographique peut être observé dans diverses déformations du squelette, un neurofibrome dans los peut montrer une longue morphologie en bandes sur le film radiologique, mais lexamen radiologique na souvent aucun résultat positif.

4. Les angiographies spinales, les examens de tomodensitométrie et d'IRM permettent de détecter des tumeurs du système nerveux central, la tomodensitométrie est utile pour comprendre l'implication du système nerveux central, la neurofibromatose bénigne est une maladie de stade II en cours Il y a une augmentation modérée, on peut voir une angiographie dans la réponse néovasculaire légère, à la fin de la phase veineuse, il n'y a pas de zone vasculaire dans la tumeur, le déplacement important des vaisseaux sanguins indique que la tumeur provient de la compression du faisceau nerveux vasculaire.

5. Le potentiel évoqué auditif du tronc cérébral a une grande valeur diagnostique pour le neurinome acoustique.

Diagnostic et diagnostic de neurofibromatose

Critères de diagnostic

Le diagnostic repose sur les antécédents médicaux, les manifestations cliniques, l'examen aux rayons X, le balayage des radionucléides et l'angiographie, et repose finalement sur un diagnostic pathologique.

1. Diagnostic qualitatif

(1) Histoire et antécédents familiaux: Cette maladie est autosomique dominante, héréditaire irrégulière et peut être trouvée dans les familles avec une enquête minutieuse.

(2) Les signes cliniques: hyperplasie verruqueuse, neurome fusiforme sous-cutané, neurome plexiforme, pigmentation sont les quatre caractéristiques de cette maladie.

(3) Examen de laboratoire: anomalies autosomiques, histopathologie peut être confirmée.

2. Diagnostic de classification

(1) NF de type 1: Elle peut être diagnostiquée par au moins deux des critères suivants.

16 cafés ou plus, dont la taille est de 5 cm avant la puberté et de 15 cm chez l'adulte.

22 ou plus de tout type de neurofibromatose ou 1 neurofibromatose plexiforme.

3 taches de rousseur entrejambe et aine.

4 gliomes optiques.

52 nodules de Lisch ou plus.

6 Lésions osseuses importantes telles que la dysplasie du papillon et de l'os cortical mince avec ou sans pseudo-ostéoarthrose.

7 Les parents au premier degré (parents, frères et surs, enfants) souffrent de cette maladie.

(2) NF de type 2: le diagnostic doit avoir lun des critères suivants.

1CT ou IRM: tumeurs du nerf auditif bilatérales bilatérales confirmées.

2 Parents au premier degré atteints de neurofibromatose de type 2 ou des tumeurs suivantes, telles que le neurome acoustique unilatéral ou les tumeurs suivantes (neurofibrome, méningiome, gliome, schwannome ou opacité de la lentille postérieure juvénile) 2 Un.

3. La médecine chinoise estime que cette maladie est principalement due à des défauts de qualité congénitale, à des lésions professionnelles, à des poumons, à des maux déraisonnables et externes, au sang et au sang, bloquent les méridiens et les cheveux.

Diagnostic différentiel

1. Les hémangiomes sont compressibles, rougeâtres ou foncés.

2. La surface du lymphangiome a souvent de petites particules transparentes en saillie et aucun dépôt de mélanine dans la peau.

3. La maladie ponctuelle pigmentée ne se produit que sur la peau, sans nodules sous-cutanés ni hyperplasie des tissus sous-cutanés.

4. La myxomatologie est pathologiquement libre d'axes nerveux et de faisceaux de fibres de collagène.

5. Les lipomes ressemblant à la mucine peuvent être observés à différents stades de développement des cellules adipeuses, une infection nucléaire, peuvent avoir des cellules tumorales géantes, de longues cellules en forme de fuseau sans noyau ondulé, sans axones ni faisceaux de fibres de collagène.

6. Les cas atypiques d'acariens porcins, qui se retrouvent dispersés dans la distribution multiple sous-cutanée, doivent être différenciés des nodules sous-cutanés des acariens porcins.

7. Le volume de distribution diffuse est plus grand, il faut le différencier des hémangiomes, lymphomes, schwannomes, éléphantiasis, etc. caverneux. La peau de surface de ces lésions est normale et la couleur de la peau peut être bleu pâle, à l'exception de l'hémangiome caverneux. Il n'y avait pas de changement significatif en dehors de la plaque et la peau de surface de la neurofibromatose présentait souvent une pigmentation et une aggravation.

8. Le neurofibrome des membres inférieurs est confondu avec la jambe en caoutchouc et doit également être identifié.

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