Syndrome carcinoïde ovarien primitif

Introduction au syndrome carcinoïde ovarien primaire Le syndrome carcinoïde ovarien primitif se réfère au site de la tumeur carcinoïde primitive dans l'ovaire, une tumeur spéciale issue de cellules neuroendocrines, également appelée argyrophilome, qui contient de la sérotonine en raison de certaines substances endocriniennes. (5-HT), histamine, dopamine, kinine, prostaglandine E, substances P, F, somatostatine, îlot, endorphine, enképhaline, gastrine et glandes surrénales rares Les corticostéroïdes (ACTH), l'hormone stimulant les mélanocytes (MSH), l'hormone de croissance, l'insuline, les peptides gastriques, etc., agissent sur différents organes du corps, de sorte qu'il peut provoquer des rougeurs de la peau, des diarrhées, des bronchospasmes, des télangiectasies, des lésions cardiaques, etc. Syndrome de groupe, appelé POCS. Connaissances de base La proportion de la maladie: le taux dincidence est de 0,003% à 0,005% Personnes sensibles: les femmes Mode d'infection: non infectieux Complications: atrésie tricuspide, insuffisance cardiaque

La cause du syndrome carcinoïde ovarien primaire

(1) Causes de la maladie

Peut être formé par un tératome bénin dérivé de cellules neuroendocrines des composants épithéliaux respiratoire et gastro-intestinal, de sorte que 85% à 90% des carcinoïdes ovariens sont des composants de tératomes.

(deux) pathogenèse

La vue générale des tumeurs carcinoïdes ovariennes présente des nodules solides jaunes dans le tératome, de 3 à 15 cm de diamètre et de 9 cm en moyenne, de taille uniforme, et les cellules cancéreuses de l'intestin moyen sont disposées en forme d'îlot ou de nid. Les cellules cancéreuses carcinoïdes de l'intestin et de l'intestin postérieur sont disposées en bandes trabéculaires ou striées.Au microscope électronique, les granules neurosécrétoires des cellules cancéreuses ressemblant à des îles ont une forme irrégulière, tandis que les granules neurosécréteurs de la carcinoïde à bande trabéculaire sont arrondis. Forme ou ovale.

Le cancer primitif de l'ovaire sur l'ovaire forme une masse solide ou un nodule dans la paroi d'un tératome ou d'une tumeur mucineuse.Il existe deux types de cellules caliciformes qui sécrètent du mucus et des cellules neuroendocrines qui sont positives pour une réaction argyrophile. Le CEA coloré, la chromogranine A et la synaptophysine permettent de distinguer les deux types de cellules ci-dessus: au microscope, les cellules tumorales sont disposées dans un nid, un cordon ou un acineux, et un pool de mucus est souvent formé.

Les cellules tumorales de type goitre sont disposées en trabécules, de type insulaire ou mixte, les tissus carcinoïde et thyroïdien sont mélangés, et les cellules carcinoïdes présentent une coloration immunohistochimique et argentine et argyrophile de la thyréoglobuline et des marqueurs de cellules neuroendocrines. Des granules neuroendocrines ronds ou ovales positifs, au microscope électronique, dun diamètre de 100 à 400 nm peuvent être trouvés.

L'histologie des tumeurs carcinoïdes ovariennes peut être divisée en les types suivants:

1. Forme de l'île (dérivation intestinale).

2. Les carcinoïdes dîle ressemblent au tératome kystique mature.

3. Trabéculaire (dérivé de l'intestin antérieur et de l'intestin postérieur).

4. Carcinoïde trabéculaire associé à un tératome kystique.

5. Goitre (dérivé de l'endoderme avec différenciation de la thyroïde et des cellules c).

6. Goitre associé à un tératome kystique mature.

7. Carcinoïde mucineux (type cardiomyocytaire ou carcinome glandulaire).

8. Type mixte (combinaison de 2 types simples ou plus).

Prévention du syndrome carcinoïde ovarien primaire

Les patientes atteintes d'un carcinoïde ovarien primitif doivent être diagnostiquées tôt, bénéficier d'une intervention chirurgicale rapide et d'un suivi.

Complications du syndrome carcinoïde ovarien primaire Complications insuffisance cardiaque atresie tricuspide

Une atrésie tricuspide commune ou une sténose pulmonaire, des murmures dans la zone d'auscultation correspondante et finalement une insuffisance cardiaque droite, une échocardiographie bidimensionnelle peut confirmer le diagnostic.

Symptômes du syndrome carcinoïde ovarien primitif Symptômes communs Hormone folliculo ... stimulante, diarrhée lourde, masse pelvienne, insuffisance cardiaque droite, goitre, bronchospasme, sténose pulmonaire

Plus de 90% du syndrome carcinoïde ovarien primitif est limité à un ovaire et ne métastase généralement pas, l'atteinte ovarienne moyenne est de 8 cm et la composante carcinoïde solide représente de 5% à 95% du volume de la tumeur.

Environ un tiers des patients atteints de carcinoïdes ressemblant à des îles développent un syndrome carcinoïde, et les patients atteints de carcinoïde à bande trabéculaire et de goitre présentent rarement un syndrome carcinoïde.

Le syndrome carcinoïde est difficile à reconnaître à un stade précoce, et la plupart dentre eux sont reconnus après un diagnostic histologique et parfois après la survenue de métastases plusieurs années après le diagnostic.

Les bouffées vasomotrices sont un symptôme précoce commun du syndrome carcinoïde, principalement basé sur les antécédents médicaux et la détermination de l'acide 5-hydroxyindolacétique (5-HIAA) dans l'urine et sur le plan clinique, le contenu en 5 heures étant de 2-8 mg. / 24h, plus de 30 mg / 24h est positif, une élévation du 5-HIAA peut être un marqueur de l'activité de la sécrétion de la tumeur.

Environ 60% des patients atteints du syndrome carcinoïde ont une diarrhée aqueuse paroxystique, qui est souvent urgente et se produit souvent le matin, et la diarrhée survient souvent lors de bouffées vasomotrices.

Latteinte cardiaque chez les patients carcinoïdes est fréquente au stade avancé de la maladie; le taux dincidence est de 69% à 72% et touche principalement les valves cardiaques, latrésie tricuspide commune ou une sténose pulmonaire, un bruit daudition dans la zone dauscultation correspondante et, finalement, une insuffisance cardiaque droite, des ultrasons bidimensionnels. Un examen cardiaque peut confirmer le diagnostic.

Ces dernières années, il a été signalé que les patients atteints de tumeurs carcinoïdes souffraient de douleurs et de pressions intestinales graves, ce qui pourrait être dû à la tumeur produisant le peptide YY, l'hormone gastro-intestinale, qui inhibe le péristaltisme intestinal.

Le carcinoïde ovarien primitif et son syndrome ne sont pas faciles à diagnostiquer avant une intervention chirurgicale et il est facile de provoquer un diagnostic erroné, la plupart d'entre eux devant être reconnus après un diagnostic histologique.

Examen du syndrome carcinoïde primitif ovarien

1. Il a été déterminé que la teneur en 5-HIAA dans l'urine de 24h était supérieure à 30 mg / 24h.

2. Examen des marqueurs tumoraux.

3. Laparoscopie, examen histopathologique.

Diagnostic et diagnostic du syndrome carcinoïde ovarien primaire

Les résultats cliniques de masse pelvienne, de tératome présumé et de certaines substances endocriniennes et de leurs rougeurs cutanées, diarrhée, bronchospasme, télangiectasie, syndrome des lésions cardiaques, doivent être extrêmement suspects, détermination en laboratoire 24h La teneur en 5-HIAA dans l'urine dépasse 30 mg / jour et le syndrome doit être pris en compte.Le diagnostic pathologique de la masse après la masse est confirmé comme carcinoïde.

Les performances intestinales doivent être différenciées des maladies infectieuses gastro-intestinales, tandis que celles présentant des modifications des valves cardiaques doivent être différenciées des maladies cardiovasculaires telles que les cardiopathies rhumatismales.

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