Syndrome de rétraction oculaire

Introduction au syndrome de régression du globe oculaire La maladie est une dyskinésie horizontale à angle droit, le globe oculaire sinversant avec le recul du globe oculaire, tandis que la déviation interne ou interne du fente palatine se caractérise par une petite et autre dysplasie congénitale de lil ou du corps entier. Les symptômes C'est-à-dire que la dysplasie musculaire, la cause de la fibrose des muscles extra-oculaires et leur fascia peuvent être dus à une dysplasie congénitale ou à une hémorragie intrathécale musculaire post-natale (telle qu'une blessure à la naissance). Connaissances de base Ratio de maladie: 0,0001% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: ptose, pigmentation, cataracte congénitale, fente palatine

Cause du syndrome de régression du globe oculaire

Anatomie anormale (30%):

(1) Le muscle droit latéral est remplacé par une bande de fibres inélastique, il est donc impossible de le faire pivoter.En rotation interne, le muscle droit médial se contracte et le muscle droit latéral ne se relâche pas, entraînant le recul du globe oculaire et la rétrécissement de la fente du palais.

(2) Un point dattache musculaire anormal, Spicer a constaté que, dans un cas, le point dattache du muscle droit inférieur était vers lintérieur et proche du muscle droit médial.Bahr a constaté quun cas du point dattache du muscle droit était à 12 mm du limbe. Deux patients atteints du syndrome de Duane ont été signalés en Chine. L'extrémité supérieure du muscle droit médial mesure respectivement 4 mm et 3,5 mm, ce qui est nettement en avant, tandis que l'extrémité du muscle droit distal se situe à 7,5 mm du limbe, qui est très éloigné du limbe. Tracher-Callins est considéré comme le fascia et la paupière. Dans le défaut ligamentaire entre l'aponévrose, Gobin a constaté que 23 cas présentaient une fibrose anormale, un point d'attache musculaire anormal et une fibrose du droit droit interne dans 67 cas du syndrome de Duane, et il a été considéré que la différence d'élasticité du droit médial était due à la limitation de la rotation externe. La raison peut être expliquée par les raisons de fibrose: lorsque le muscle droit se contracte parce que le muscle droit droit est remplacé par un cordon fibreux, il ne peut pas être détendu en même temps, ce qui oblige les deux muscles à ramener le globe oculaire vers la crête iliaque et la fente palatine. La réduction était due au retrait du globe oculaire et à la perte de soutien des paupières.Tous les cas présentaient des modifications fibreuses au cours de l'opération, de sorte que tous les cas ne pouvaient être expliqués, ni les hauts et les bas de la retraite du globe oculaire. .

(3) Il existe une connexion de bande de fibres anormale entre le bout du ballon et le mur du ballon, ce qui limite le mouvement du globe oculaire.

Innervation nerveuse périphérique anormale (30%):

Ces dernières années, des études électromyographiques (EMG) ont suggéré que l'innervation anormale du muscle droit de l'il est la cause de tout le syndrome rétrograde de Duane et est utilisée pour expliquer ses manifestations cliniques globales.

Breinin a utilisé l'EMG pour étudier ce syndrome et a découvert que l'il malade était dominé par l'anomalie du troisième nerf, provoquant une contraction commune des muscles droit interne et externe ainsi que des muscles droit supérieur et inférieur ainsi que du muscle oblique inférieur. Les effets des muscles droits supérieur et inférieur peuvent s'annuler. L'action du muscle oblique inférieur provoque la rotation du globe oculaire vers le haut. L'explication de la retraite du globe oculaire est que, lorsque le muscle droit droit se contracte, le muscle droit droit se contracte également en même temps, de sorte que le globe oculaire est tiré. Lors de la rétraction sacrée, les mâchoires supérieure et inférieure deviennent une fente palatine par suite de la perte de soutien, ce qui peut expliquer une série de signes de ce syndrome par l'innervation anormale du nerf (dislocation nerveuse). Il a été constaté que lamplitude EMG nétait que de 100 V lors de la rotation du muscle droit externe et que le muscle droit externe présentait une forte contraction avec une amplitude donde de 280 V, ce qui indique que lorsque le muscle droit interne du troisième nerf crânien était excité et contracté, Le muscle droit latéral est également excité et contracté et le muscle oblique inférieur est également excité. Par conséquent, le globe oculaire est tourné vers le haut. Lors de la coupe du muscle oblique inférieur pendant le traitement, les symptômes de la hausse disparaissent lorsque l'il malade est retourné et 31 cas de syndrome de type II sont examinés. Les muscles droit interne et externe ont 200µ La décharge de V indique que le troisième nerf crânien innerve également de manière anormale le muscle droit droit, de sorte que le muscle droit externe est également déchargé lors de la rotation de l'il malade et que l'intensité de la décharge est égale à celle du muscle droit interne.

Anomalies du système nerveux central (20%):

Au cours des dernières années, certains auteurs ont appliqué l'électro-oculogramme (EOG), le nystagmus (ENG) aux mouvements du strabisme, au suivi du mouvement, au nystagmus optocinétique et au réflexe vestibulo-oculaire chez les patients présentant un syndrome de rétraction oculaire, confirmant ainsi la possibilité de GOURDEAU et al., L'examen quantitatif des mouvements oculaires chez 5 patients atteints d'un type unilatéral de type I utilisant EOG a révélé l'existence de saccades anormales dans les yeux et des yeux sains, et 3 yeux vestibulaires sur 4 yeux. Le nystagmus optocinétique a une asymétrie significative, suggérant ainsi une anomalie intrinsèque du système nerveux cérébral.

Génétique (10%):

Environ 10% des patients ont des antécédents familiaux et leur structure héréditaire est autosomique dominante (3 générations sur 5), mais la plupart des cas sont sporadiques (la littérature mentionne les chromosomes de patients atteints de syndrome rétrograde). Il y a des anomalies, un plus grand nombre de chromosomes 16 et 22 ont changé, en plus des anomalies oculaires, peuvent être associées à des malformations congénitales d'autres systèmes corporels, tels que le syndrome de la gloire du matin, les petits globes oculaires, l'hypoplasie du nerf optique, la distance entre les pupilles, etc.

Syndrome du globe oculaire

L'étiologie spécifique étant actuellement inconnue, la maladie manque temporairement de mesures préventives efficaces, de détection et de traitement rapides, de correction rapide du strabisme, de faiblesses, d'éviter l'impact de l'acuité visuelle est un autre objectif de la prévention, tout en veillant à une utilisation raisonnable de l'il. Faites attention à l'hygiène des yeux et évitez la fatigue oculaire pour améliorer l'immunité et éviter les infections oculaires.

Complications du syndrome rétrograde Complications, ptose, pigmentation, cataracte congénitale, fente palatine

Intrinsèque souvent associé à des anomalies congénitales au niveau de lil et de lensemble du corps, lincidence des anomalies congénitales est environ 20 fois supérieure à celle de la population normale.On signale que 30 à 50% des patients sont accompagnés de malformations congénitales des yeux, des os, des oreilles et des tissus nerveux.

1. Complications oculaires: réflexe gusto-lacrymal ou crocodilatite congénital, ptose, valgus valgus, naevus pigmenté, kyste de la cornée dermoïde, kératocône, petit globe oculaire , pupilles ne sont pas égales, membrane résiduelle permanente des pupilles, hétérochromie de l'iris, défaut de l'iris, cataracte congénitale, artère vitrée permanente, déplacement du disque optique, fibres nerveuses myélinisées, fonction de convergence insuffisante, nystagmus, etc.

2. Complications systémiques: déficience auditive, malformation de l'oreille externe, paralysie du nerf facial, fente palatine, malformation, colonne vertébrale anormale, déformation des mains et des pieds, syndrome de Golden-hal, également appelé dysplasie il-oreille-spinale (kyste épithélioïde conjonctival, kyste épithélioïde conjonctival). , dysplasie vertébrale), syndrome de Horner, etc.

Symptômes du syndrome de régression du globe oculaire Symptômes communs Strabisme diplopie Amblyopie anisométropique déviation du globe oculaire saillie du globe oculaire

1. Fonction visuelle: La plupart des patients ayant une vision intrinsèque ont une bonne acuité visuelle, une bonne fonction monoculaire binoculaire dans la première position de lil ou dans la position de la tête anormale, et 10 à 20% des patients présentent des degrés différents damblyopie. L'amblyopie est anisométropique dans les 2/3 et l'amblyopie strabique dans environ 7% des cas. L'amblyopie intrinsèque est liée à l'anisométropie et au strabisme et seuls quelques patients se plaignent de diplopie.

2. Déviation de la position de lil: la première position de lil peut être exprimée par une position positive, une oblique interne ou une oblique externe, loblique interne étant généralement considérée comme la plus courante.

3. Mouvement oculaire anormal: Le syndrome de régression de Duane typique est caractérisé par une rotation externe significative ou nulle.

Examen du syndrome de régression du globe oculaire

1. Examen général: on peut constater que la position de lil est asymétrique, que lil est tourné vers lobstacle ou que lensemble de lil ne peut pas être tourné vers lextérieur et quil existe différents degrés de montée et / ou de descente rapides, de réduction de la fente du palais et de recul du globe oculaire.

2. Examen de la vision: Certains scorpions semblent faibles et certains ont une vision double.

3. Électroencéphalogramme et électromyographie du muscle extra-oculaire: Selon les types, le tracé de l'électro-oculogramme (EOG) et l'électromyographie du muscle extra-oculaire (EMG) auront des anomalies différentes.

Diagnostic et différenciation du syndrome de l'il rétrograde

Critères de diagnostic

Le diagnostic du syndrome de Duane typique nest pas difficile: en plus des types I à II, de rares cas de rétrogradation et de renversement du globe oculaire sont rapportés, mais il est généralement congénital, mais il existe également un syndrome de chute oculaire congénitale acquis. Les points de diagnostic ont les 7 points suivants:

1. Déviation de la position des yeux: Observez si la première position des yeux présente une ésotropie, un strabisme implicite, une exotropie et un strabisme externe, et qu'il n'y a pas de déflexion ascendante ou descendante pendant la rotation interne.

2. Mouvement oculaire anormal: Il n'y a pas d'obstacle dans la rotation interne ou externe, et dans quelle mesure.

3. Retrait du globe oculaire: Vérifiez la position du premier il avec le mètre à saillie du globe oculaire, le degré de saillie du globe oculaire lorsque la position de rotation interne et la position de rotation externe, telles que la différence entre le degré de saillie de lil et la saillie externe lorsque la rotation interne et la rotation externe sont supérieures à 2 mm.

4. État fendu: la fente palatine est réduite lorsque la rotation interne est tournée et la fente palatine est grande lorsque la rotation externe est tournée.Si la hauteur de la fente palatine ou la différence entre les deux yeux est supérieure à 2 mm, il convient de prendre en compte l'intrinsèque.

5. Lorsqu'un seul il est malade, comparez-le avec des yeux sains.

6. Test de tirage: les anomalies anatomiques (telles que la fibrose) peuvent être confirmées et confirmées si nécessaire au cours de la chirurgie.

7. Examen EMG: quil sagisse dune innervation anormale ou non, la classification clinique de certains cas ne correspond pas à la classification EMG, mais est basée sur la classification EMG (Tableau 1). En outre, lexamen EME peut confirmer le syndrome de Duane et A, V Et l'innervation du phénomène X.

Diagnostic différentiel

L'intrinsèque doit être identifié avec les maladies suivantes.

1. Paralysie du droit externe: Bien que la rotation externe soit limitée, il n'y a pas de petit réflexe ni de fente palatine dans la rotation interne. L'examen EMG ne présente pas d'innervation anormale du muscle droit droit et la paralysie du droit externe a une vitesse de saccade normale pendant la rotation interne. Ou légèrement plus normal, et le syndrome de régression du globe oculaire a un degré de ralentissement différent, le test de traction est négatif dans la paralysie du droit droit externe et le syndrome du dos, globalement positif.

2. L'absence congénitale du nerf ou l'hypoplasie congénitale du muscle droit droit: dans ces deux cas, l'EMG ne montrait aucune activité électrique du muscle droit droit et le muscle droit droit rétrograde avait une activité électrique lors du transfert du syndrome de l'il rétrograde.

3. Régénération anormale après paralysie du nerf oculomoteur: examen EOG, mouvement sacré externe rapide et mouvement sacré interne lent similaires au syndrome de régression oculaire de type II, mais ceux-ci ne présentent généralement pas de limitation du mouvement vertical ni de vision anormale vers le bas Les paupières sont surélevées (pseudo signe Greafe).

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