Ophtalmoplégie externe progressive chronique

Introduction à la paralysie progressive des muscles extra-oculaires La paralysie extraphtalique progressive chronique (phtalmoplégie externe progressive), également appelée myopathie oculaire de vonGraefe, est une maladie rare de la dyskinésie oculaire. Elle est chronique, progressive, bilatérale et l'affaissement commence à s'affaisser et à apparaître progressivement. Ne bouge pas. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.006% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: troubles de la parole dysphagie

Paralysie progressive des muscles extra-oculaires

(1) Causes de la maladie

La paralysie progressive des muscles extra-oculaires est caractérisée par une ptose progressive et une restriction des mouvements oculaires, pouvant aller du muscle, à la jonction muscle-nerf, au nerf périphérique et au noyau cérébral, dont les causes sont les suivantes: traumatisme, toxine, dégénérescence. Changement, agents infectieux, troubles héréditaires et masses.

(deux) pathogenèse

Il existe quatre types de théories sur la pathogenèse de cette maladie:

1. Théorie de la dystrophie musculaire Fuchs a d'abord proposé que la maladie soit un type de dystrophie musculaire: depuis lors, Silex, Sandier, SamualGartner et Edwin Billet, Kiloh et Nevin ont signalé les modifications pathologiques subies par les muscles extraoculaires de la maladie. Changements dégénératifs gonflés et adipeux, disparition des lignes transversales, hyperplasie des tissus fibreux, elle est différente de latrophie musculaire neurogène, bien que ces dernières fibres musculaires rétrécissent, tout en conservant leur nature originale, les rayures horizontales ne disparaissent pas, de sorte que le muscle La théorie de la source est reconnue par plus dérudits depuis plus de 20 ans.

2. Théorie de la dégénérescence des neurones Mobius et Saenger ont rapporté 23 cas, vraisemblablement causés par la dégénérescence des neurones du mouvement des yeux, ce qui relève de la paralysie nucléaire. Langden et CadwMader ont obtenu leurs premiers cas d'autopsie, ont montré des mouvements des yeux, ont Le nombre de cellules nerveuses dans les trois types d'abducteurs a été réduit et la taille des cellules différente.Leadlowski a également subi un examen pathologique dans un cas.Il a été constaté que le nombre de cellules dans l'oculomoteur, le trochléaire, le noyau était réduit, la forme de la cellule était rétréci et certaines cellules étaient nucléaires. À la périphérie, le corps de Nissl est fragmenté, le noyau de Perlia et le noyau d'Edjnger-Westphal sont normaux et les fibres nerveuses à l'intérieur et à l'extérieur du cerveau moyen sont recommandées, ce qui en fait une maladie neurogène dominée par la théorie neurogène.

3. La théorie de la dégénérescence neuromusculaire a récemment été associée au cervelet, aux symptômes du nerf crânien, à la paralysie progressive des muscles extra-oculaires pouvant être secondaires à la dégénérescence du noyau cérébral et, ultérieurement, à une atrophie et à la dégénérescence des fibres musculaires extraoculaires. La nomenclature ou la classification de l'ophtalmoplégie plus, du syndrome de Kearns-sayre et de "la maladie neuromusculaire oculo-crânienne aux fibres rouges inégales".

4. Théorie de la déficience métabolique On pense actuellement que cette maladie est causée par des anomalies congénitales du métabolisme énergétique des cellules musculaires, mais le lien spécifique de lanomalie métabolique na pas été déterminé. On a récemment observé au microscope électronique une accumulation excessive de calcium dans les fibres musculaires atteintes. Le métabolisme anormal du calcium est un élément clé de la pathogenèse: au début de la maladie, avant que les cellules musculaires malades ne subissent un changement morphologique net, la perméabilité de la membrane myocytaire est défectueuse, ce qui entraîne l'exsudation des cellules enzymatiques musculaires, qui sont détruites au bout d'un certain laps de temps. L'épaisseur des fibres musculaires est sensiblement différente: les fibres malades sont dispersées de manière irrégulière entre les fibres musculaires normales, les bandes transversales disparaissent, il existe des vacuoles, une dégénérescence vitreuse et une hyperplasie du tissu conjonctif, entraînant une diminution de l'élasticité et de la contractilité musculaires, entraînant des troubles de la mobilité oculaire.

Prévention progressive de la paralysie des muscles extra-oculaires progressive

Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.

Complications chroniques progressives de paralysie des muscles extra-oculaires Complications, troubles de la parole, difficulté à avaler

Des troubles de la déglutition et de la parole peuvent survenir dans le cas de lésions impliquant les muscles du visage et les muscles pharyngiens.

Paralysie progressive progressive des muscles extra-oculaires symptômes symptômes courants ptose croissance lente

1. Le ptosis de la paupière supérieure est le premier symptôme, principalement une symétrie bilatérale; quelques-uns peuvent également être asymétriques ou ne présenter aucun ptosis ou seulement un côté du ptosis.

2. Environ 1/4 des muscles affectés étaient affectés par les muscles du visage et 10% des cas impliquaient des muscles des extrémités et des muscles pharyngiens.

3. Il nya pas eu damélioration du ptosis et de la limitation des mouvements oculaires après un traitement expérimental à lanticholinestérase.

Paralysie progressive des muscles extra-oculaires

1. La CPK sérique peut augmenter chez les patients atteints de myophtalmopathie oculaire et de myopathie oculopharyngée.

2. L'examen pathologique peut prendre les muscles des extrémités, par exemple les muscles extra-oculaires, les fibres nerveuses résiduelles sont présentes dans le muscle, et les fibres musculaires peuvent être de tailles différentes, l'interstitiel est élargi, les fibres nerveuses résiduelles sont présentes dans le muscle et l'accumulation anormale des mitochondries dans la fibre est examinée par microscopie électronique.

3. Examen EMG Les performances de l'EMG ne correspondent pas à la limitation du mouvement de l'il, c'est-à-dire que le phénomène de décharge est proportionnel à la limitation du mouvement de l'il lorsque vous vous déplacez dans la direction du muscle extraoculaire affecté. Le plus fort de la décharge.

4. Test de rotation forcée Fixez le globe oculaire avec la crête iliaque fixe sur le limbe, tirez-le vers la gauche, la droite, le haut et le bas, et l'extension du muscle extra-oculaire est perdue, avec une résistance évidente et une rotation médiocre.

Diagnostic et différenciation de la paralysie progressive progressive du muscle extra-oculaire

En raison de son apparition lente et de son évolution lente, il convient d'interroger cette maladie en détail sur ses antécédents et de comprendre sa pathogenèse et son évolution .. Selon les manifestations cliniques particulières, l'examen EMG et la réponse aux anti-cholinestérases ne sont pas difficiles à diagnostiquer.

À la différence de l'ophtalmoplégie congénitale, on peut constater que la maladie ne progresse pas et que la position de l'il est abaissée.

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