Syndrome d'hyperbilirubinémie shunt

Introduction au syndrome d'hyperbilirubinémie shunt Le syndrome dhyperbilirubinémie shunt, le syndrome dIsraël, est causé par une production excessive de bilirubine par les globules rouges ou les précurseurs de la moelle osseuse ou directement par la destruction et la production de précurseurs dérythroline ou de tétrapyrrole. Les hommes et les femmes peuvent souffrir de la maladie, âgés de 10 à 20 ans, avec jaunisse et splénomégalie, examen du sang pour la recherche de globules rouges sphériques et augmentation de la fragilité érythrocytaire, augmentation du nombre de réticulocytes dans le rouge, hyperbilirubinémie indirecte, augmentation de l'excrétion biliaire urinaire, Dissolution libre et fragilité mécanique, fonction hépatique normale. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.003% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications:

La cause du syndrome d'hyperbilirubinémie de shunt

Bilirubine excessive produite par les globules rouges ou les précurseurs de la moelle osseuse ou directement causée par la destruction et la production de précurseurs d'érythroline ou de tétrapyrrole.

Syndrome d'hyperbilirubinémie divisée

La prévention active des maladies hépatobiliaires est la mesure préventive de base de cette maladie.

Complications divisées du syndrome d'hyperbilirubinémie Complication

Malformations biliaires, lésions du système nerveux central, encéphalopathie à la bilirubine, etc.

Symptômes du syndrome d'hyperbilirubinémie de shunt Symptômes communs L'excrétion urinaire des voies biliaires augmente la diarrhée, les ballonnements, les nausées, la jaunisse, l'indigestion

Les hommes et les femmes peuvent souffrir de la maladie, âgés de 10 à 20 ans, avec jaunisse et splénomégalie, examen du sang pour la recherche de globules rouges sphériques et augmentation de la fragilité érythrocytaire, augmentation du nombre de réticulocytes dans le rouge, hyperbilirubinémie indirecte, augmentation de l'excrétion biliaire urinaire, Dissolution libre et fragilité mécanique, fonction hépatique normale.

Selon les caractéristiques cliniques et les tests de laboratoire peuvent être diagnostiqués, mais une biopsie du foie est nécessaire pour confirmer l'exclusion d'autres types d'ictère congénital.

Examen du syndrome d'hyperbilirubinémie de shunt

Les analyses de sang ont montré une augmentation de la sphéroïde des globules rouges et des globules rouges, une augmentation modérée des réticulocytes, une hyperbilirubinémie indirecte, une augmentation de l'excrétion urinaire, une dissolution libre et une fragilité mécanique normale et une fonction hépatique normale.

Prises de sang, biopsie hépatique.

Diagnostic et diagnostic du syndrome d'hyperbilirubinémie de shunt

Il faut distinguer les autres types de jaunisse.

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