Cholangite sclérosante primitive

Introduction à la cholangite sclérosante primitive La cholangite sclérosante primitive (CSP), également appelée cholangite sténotique ou occlusive, est une lésion rare du tractus biliaire dont les causes sont inconnues et dont lévolution est lente. Elle se caractérise par une fibrose étendue des voies biliaires intrahépatique et extrahépatique, dont la paroi est visiblement épaissie et la lumière nettement plus étroite, dont les manifestations cliniques ne sont pas un ictère obstructif. Et l'hypertension portale, et les décès dus à une insuffisance hépatique et un saignement gastro-intestinal supérieur, la majorité de l'âge d'apparition est de 30 à 50 ans, plus d'hommes que de femmes. On pense actuellement que les infections bactériennes et virales, le dysfonctionnement immunitaire et certains facteurs génétiques congénitaux sont des facteurs pathogènes possibles de cette maladie. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,0001% Population sensible: la plupart des patients ont entre 30 et 50 ans, plus d'hommes que de femmes Mode d'infection: non infectieux Complications: ascite, encéphalopathie hépatique, diarrhée, abcès du foie, bactériémie, cholangiocarcinome, calculs biliaires, cirrhose, colite ulcéreuse

Cause de la cholangite sclérosante primitive

(1) Causes de la maladie

Il n'a pas été complètement élucidé jusqu'à présent et ne constitue peut-être pas un facteur unique. Les causes de la maladie sont les suivantes:

1. L'infection chronique non spécifique est considérée comme associée à la colite ulcéreuse.En cas de maladie intestinale infectieuse, les bactéries intestinales envahissent le système biliaire par la veine porte, formant une inflammation chronique, une hyperplasie de la paroi du canal biliaire et un rétrécissement de la paroi du canal biliaire. Dans le cas d'une résection colique due à une colite ulcéreuse, le sang de la veine porte est cultivé pour permettre la croissance de bactéries; une bactérie est injectée dans la veine porte de l'animal et une inflammation est détectée autour du canal biliaire, mais certaines personnes pensent que la maladie n'est pas fondamentalement liée à la colite ulcéreuse, qu'elle soit ou non. Avec la colite ulcéreuse, ne change pas le cours naturel et l'issue de la cholangite sclérosante primitive.

2. Maladies auto-immunes En plus de la colite ulcéreuse, certaines maladies sont également associées à une entérite segmentaire, une thyroïdite fibreuse chronique (thyroïdite de Riedls) et une sclérose fibro-inflammatoire rétropéritonéale. Les complexes immuns dans le sérum sont souvent plus élevés que la normale. Lorsque ces substances précipitent dans les tissus, ils peuvent provoquer une inflammation locale.Badeheimer mesure les complexes immuns dans le sérum des patients atteints de cholangite sclérosante primitive, avec ou sans colite ulcéreuse. Leurs complexes immuns dans le sérum étaient significativement plus élevés que chez les témoins sains. Les patients atteints de colite ulcéreuse, d'anticorps anti-nucléaires dans le sérum et d'anticorps anti-muscle lisse étaient positifs dans une certaine proportion, soutenant la pathogenèse et les facteurs immunitaires de ces patients. Vues connexes, mais l'application d'hormones ou d'immunosuppresseurs, bien que cela puisse améliorer les symptômes, mais n'améliore pas les modifications pathologiques du canal biliaire, ne peut pas changer l'évolution de la maladie du patient, donc, que la cholangite sclérosante primitive et les facteurs immunitaires restent à déterminer Recherche confirmée.

3. Lésions précancéreuses Certains patients présentant une cholangite sclérosante primitive cliniquement, après une période de suivi, et finalement diagnostiqués comme étant un cholangiocarcinome sclérosant primitif, de sorte que certaines personnes pensent que la maladie est un cholangiocarcinome à développement lent. Ou penser que la maladie sera convertie en cholangiocarcinome, de nombreux auteurs rapportent que la cholangite sclérosante primitive et le cholangiocarcinome sclérosant primitif ne sont pas facilement discernables histologiquement.

4. Autres facteurs Certaines personnes ont signalé que la maladie était liée à des facteurs congénitaux, tels que l'infection par les vers ronds, l'alcoolisme et l'acide lithocholique.

(deux) pathogenèse

Les principaux changements pathologiques de la maladie, l'infiltration de cellules inflammatoires autour de la paroi du canal biliaire et du canal biliaire dans la zone portale intrahépatique, principalement des lymphocytes, peu de globules blancs polynucléaires, des macrophages et des éosinophiles parfois visibles, et avec l'apparition de lésions Une nécrose ponctuelle focalisée et une hyperplasie des tissus fibreux, les cellules épithéliales des canaux biliaires se rétrécissent et disparaissent progressivement, et le durcissement de la paroi n'est pas lisse ni épaissi, entraînant finalement une fibrose extrême de la paroi des canaux biliaires, entraînant un épaississement de la paroi et une lumière anormale La sténose est un collier de boules dont la plus petite lumière nest quune mine de crayon, mais le diamètre nest que de 2 mm. Les lésions ne concernent parfois quun segment du conduit biliaire commun, mais la plupart des conduits biliaires communs sont même des conduits hépatiques gauche et droit. Avec cholécystite chronique et adhérences du ligament hépatoduodénal sous forme de bandes, presque pas de structure ressemblant à un canal biliaire, jaunisse obstructive et cirrhose biliaire, hypertension de la veine porte et fonction hépatique Épuisement.

Prévention de la cholangite sclérosante primitive

L'étiologie de la cholangite sclérosante primitive est inconnue à ce jour, mais liée à des facteurs tels que l'héritage auto-immun, il n'existe donc aucun moyen efficace de la prévenir.

Complications de cholangite sclérosante primaire Ascite encéphalopathie hépatique diarrhée abcès du foie bactériémie cholangiocarcinome cirrhite à calculs biliaires colite ulcéreuse

Les patients atteints de CSP ont été suivis pendant 5 à 10 ans et ont montré que 50% des patients pouvaient présenter une maladie hépatique chronique, une hypertension portale, une ascite, une encéphalopathie porte hépatique, des maladies métaboliques osseuses, une diarrhée, des radeaux lipidiques, une carence en vitamines liposolubles et une insuffisance hépatique. Une série de conséquences de lésions hépatiques peuvent survenir à mesure que la maladie progresse.

Les complications spécifiques de la PSC sont la bactériémie, la cholélithiase et le cholangiocarcinome.

1. La bactériémie peut survenir à plusieurs reprises, peut être secondaire à une infection chronique des voies biliaires ou à une propagation bactérienne. La fréquence et la gravité de la bactériémie chez les patients atteints de CSP sont difficiles à estimer, peuvent entraîner un abcès du foie ou une infection d'autres organes (tels que les valves cardiaques). .

2. Environ un tiers des patients atteints de cholélithiase ont des antécédents de cholécystectomie à un stade du processus de la maladie, dont environ 20% sont des calculs biliaires asymptomatiques, et une échographie des patients atteints de CSP montre que 25% en présentent La plupart des patients atteints de CSP sont des hommes jeunes, ce qui indique une incidence accrue de cholélithiase dans la CSP. Les calculs des voies biliaires peuvent également être associés à la CSP, mais, dans la mesure où une cholangite peut survenir chez les patients atteints de CSP sans calculs des canaux biliaires, le diagnostic est plus difficile Une cholangiographie directe a été réalisée pour confirmer qu'une récidive de cholangite était causée par des calculs biliaires, et l'élimination de ces calculs par un traitement peut permettre d'éliminer les convulsions et de ralentir la progression de la PSC.

3. Le rapport d'autopsie du cholangiocarcinome PSC montre que 50% des cholangiocarcinomes sont dus à une pathologie de la PSC, le cholangiocarcinome s'accompagnant généralement d'une cirrhose, d'une hypertension portale et d'une colite ulcéreuse à long terme Des modifications importantes et progressives de la cholangiographie, telles que la dilatation kystique des voies biliaires, suggérant la survenue d'un cholangiocarcinome dans les CSP, si la bilirubine des patients atteints de CSP passe rapidement de 85,5 mol / L (5 mg / dl) à 171 mol / L (10 mg / dl). La transformation maligne doit être envisagée, mais elle doit être confirmée par une biopsie ou une intervention chirurgicale.Toutefois, dans le récent centre de Mayo, 60 cas de CSP ont été transplantés et un seul cas de foie a été trouvé dans le foie et la dysplasie papillaire épithéliale des conduits hépatiques gauche et droit. Peut-être dysplasie non invasive du mamelon), pas de dysplasie des voies biliaires et de cholangiocarcinome; ainsi, l'incidence du cholangiocarcinome CSP peut ne pas être élevée; l'incidence est généralement comprise entre 10% et 15%.

Cholangite sclérosante primitive symptômes symptômes communs lésions hépatiques diffuse vésicule biliaire dysfonction contractile fatigue douleur abdominale peau démangeaisons froid vésicule biliaire dyskinésie jaunisse ictère cirrhose biliaire ascite

Lincidence de la cholangite sclérosante primitive est plus dissimulée: il nya pas daura évidente ni de symptômes spécifiques au début, mais il arrive parfois que la jaunisse se manifeste et saggrave progressivement. Les patients ne sont souvent pas complètement obstrués par les voies biliaires. Il existe peu de selles gris-blanc, souvent mal diagnostiquées cliniquement. "Hépatite infectieuse aiguë", jaunisse après aggravation de la peau, telle qu'une infection combinée des voies biliaires, peut présenter des douleurs abdominales supérieures droite, de la fièvre et des frissons, avec le développement de la maladie, le temps de jaunisse prolongé, le développement du foie, la splénomégalie, l'insuffisance hépatique tardive Une ascite, une oligurie, une encéphalopathie hépatique, etc. peuvent survenir.

La cholangite sclérosante primitive est classée en asymptomatique et symptomatique selon les symptômes cliniques:

1. Asymptomatique: le patient ne présente aucun symptôme évident, souvent au stade précoce ou précoce de la maladie, bien que l'examen d'imagerie corresponde à la manifestation d'une cholangite sclérosante et qu'il ne souffre d'aucun ictère.

2. Symptômes: classés dans les cas légers et graves: patients légers souffrant de gêne, fatigue, anorexie, perte de poids, douleurs abdominales, fièvre, jaunisse, démangeaisons cutanées, sans symptômes et signes d'hypertension portale, jaunisse grave chez les patients gravement malades , splénomégalie du foie, ascite, encéphalopathie ou saignement des varices oesophagiennes et autres symptômes de la cirrhose.

Examen de la cholangite sclérosante primitive

L'examen biochimique du sang peut révéler de multiples anomalies d'ictère obstructif, une augmentation de la bilirubine totale sérique (très grandes fluctuations à différentes périodes du même patient), une augmentation significative de la phosphatase alcaline et une chute difficile après le traitement. , augmentation légère ou modérée du taux de transaminases sériques, examen de routine du sang en plus de laugmentation évidente du nombre de globules blancs en présence dune cholangite, présence possible de lymphocytes, ou parfois de lymphocytes ou déosinophiles anormaux, examen immunologique de certains patients Immunoglobulines, anticorps antinucléaires, anticorps anti-muscle lisse, 4% des patients présentant une IgM élevée, 75% des patients présentant une augmentation de la céruloplasmine et une augmentation de l'excrétion urinaire de cuivre, mais anti-cellules négatives pour la mitochondrie, antigène HLA-DRW52a positif jusqu'à 100 %, certains cas ont des dommages à la fonction rénale.

Cholangiographie

Cest la méthode la plus convaincante permettant à la PSC de déterminer le diagnostic et létendue des lésions, notamment les CPRE, les CTP, la cholangiographie peropératoire et la cholangiographie rétrograde au tube T. Parmi elles, la CPRE présente les avantages les plus intéressants, qui peuvent non seulement présenter des modifications morphologiques intrahépatiques et biliaires. Il peut également présenter des lésions du canal pancréatique, etc. Le cathéter pour la CPRE peut être inséré dans le canal cystique pour obtenir des informations détaillées sur le canal biliaire intrahépatique.Il est souvent nécessaire d'utiliser la technologie de blocage du ballonnet pour aider, et le taux de réussite de PTC n'est que de moitié. La plupart d'entre eux sont utilisés en cas d'échec de la CPRE ou ont subi une jéjunostomie biliaire, une cholangiographie peropératoire, une cholangiographie rétrograde au tube T et un traitement chirurgical ou un diagnostic assisté par opération. Les caractéristiques du développement biliaire de la PSC sont: 1 lésion Les voies biliaires présentent une sténose multiple irrégulière et la surface de la muqueuse des voies biliaires est lisse; 2 lésions sténotiques sont localisées ou diffuses et peuvent également être des modifications segmentaires; 3 une dilatation proximale du canal biliaire sténosée; 4 lésions impliquant un canal biliaire intrahépatique, On peut constater que la branche du canal biliaire intrahépatique est réduite et la rigidité est mince comme une forme dendritique ou perlée.L'hémisphère est dilaté et le diamètre interne est de 2 à 3 mm.Environ 80% des cas, le canal biliaire externe est impliqué au même moment et 20% ne concerne que l'extraépatique. La voie biliaire, la voie biliaire commune (CBD) a un diamètre interne inférieur à 4 mm, le mur est épaissi de manière significative et le système biliaire est dépourvu de calculs et de tumeur. Et sans preuve que le non-PSC, le diagnostic de PSC peut être établi, il est donc confirmé que les modifications radiologiques typiques sont la norme de référence pour le diagnostic de PSC.

2.B échographie de type

La cholangiographie rétrograde endoscopique et la cholangiographie transhépatique étant des procédures invasives, léchographie en mode B est devenue une alternative non invasive au diagnostic de la PSC. Bien que léchographie elle-même ne puisse confirmer la PSC, elle ne peut pas être exclue, mais Le dépistage des patients suspects à la CFP afin de déterminer d'autres examens de la lésion, ainsi qu'un diagnostic différentiel peuvent être d'une grande utilité. L'imagerie par ultrasons B typique est:

1 La lumière de la voie biliaire est évidemment étroite, généralement uniforme, généralement de 4 mm, et la voie biliaire est visible dans la PSC segmentée ou localisée;

2 la paroi du canal biliaire est évidemment épaissie, généralement de 4 à 5 mm;

3 amélioration de l'écho des voies biliaires intrahépatiques;

4 impliquant la paroi visible de la vésicule biliaire épaississement, affaibli;

5 image sonore sans calculs ni tumeurs, il est très important dapprendre à reconnaître les performances de la PSC en échographie, ce qui dépend de lexpérience acquise par le praticien en échographie.

3. Cholangiographie par résonance magnétique (MRC)

La technologie d'imagerie des arbres biliaires facilite le diagnostic de la PSC.La légère expansion des voies biliaires périphériques qui ne sont pas connectées à la voie biliaire centrale dans plusieurs lobes hépatiques est un signe IRM de la PSC, mais il est difficile de ressembler à la CPRE ou à la PTC en raison de la résolution spatiale limitée de la MRC. Un petit degré de sténose et de dilatation des voies biliaires a été trouvé, ce qui réduit son rôle dans la révélation du rétrécissement des voies biliaires.

4.99mTc-DISIDA scan

Une scintigraphie biliaire avec l'acétoacétate de diisopropylcarbamoimide marqué au 99mTc est un test non invasif pour les patients suspects de CSP Après l'injection intraveineuse, l'imagerie gamma continue est déterminée par le retard de la clairance du parenchyme hépatique. L'obstruction de différentes branches du canal biliaire principal montre que la dilatation intrahépatique du canal biliaire et du foie, l'emplacement et l'étendue de la sténose du canal biliaire externe et la faible résolution en sont les inconvénients.

5. La TDM peut montrer l'expansion et la déformation de la voie biliaire intrahépatique chez les patients atteints de CSP Si la TDM montre une expansion irrégulière de branche ou focale d'un arbre biliaire, elle suggère la possibilité d'une CSP.

6. Histologie du foie

Les anomalies histologiques courantes sont les suivantes: fibrose biliaire périphérique et inflammation, dème et fibrose, prolifération focale des canaux biliaires et des Obstruction et perte des voies biliaires, dépôt de cuivre et cholestase, se manifestant généralement par une fibrose concentrique de la voie biliaire périphérique avec ou sans hyperplasie des voies biliaires hépatiques, mais ces changements ne sont visibles que dans les biopsies en coin, tandis que les aiguilles fines On le voit rarement lors d'une ponction.

Diagnostic et diagnostic différentiel de la cholangite sclérosante primitive

Diagnostic

1. Base diagnostique Le diagnostic de la PSC doit être basé sur ses caractéristiques cliniques, les indicateurs biochimiques de lobstruction biliaire, les anomalies typiques du tractus biliaire et lhistologie hépatique, etc., pour une analyse complète, pour être précise, actuellement. La plupart des spécialistes pensent que le diagnostic de la CFP doit comporter les points suivants:

(1) Antécédents de chirurgie des voies biliaires.

(2) Histoire de l'absence de calculs des voies biliaires communes.

(3) épaississement et durcissement de la paroi du canal biliaire et jaunisse progressive obstructive.

(4) Le suivi à long terme exclut le cholangiocarcinome.

(5) Aucune anomalie congénitale des voies biliaires.

(6) Pas de cirrhose biliaire primitive.

2. Caractéristiques de la PSC Selon l'étiologie, la pathologie, les manifestations cliniques, les examens de laboratoire et les examens auxiliaires susmentionnés, la PSC peut résumer les caractéristiques suivantes à titre de référence lors du diagnostic.

(1) Jeunes hommes.

(2) maladie du foie sténose biliaire.

(3) L'apparition est lente.

(4) La cholangiographie a montré une sténose multiple, des signes irréguliers et "sphériques" des voies biliaires intrahépatiques et extrahépatiques.

(5) L'histologie du foie a révélé une fibrose autour du canal biliaire, une inflammation et une cholestase visible.

(6) Il est associé à la maladie intestinale inflammatoire, en particulier la colite ulcéreuse.

(7) Associé à HLA, AI-B8-DR3.

(8) Le risque de développer un cholangiocarcinome est élevé.

3. Critères de diagnostic Les critères de diagnostic de la PSC ont été établis par LaRusso et al en 1984 et révisés par le même groupe en 1993 et 1999. Cette norme est une indication très précise des principes de diagnostic et de diagnostic différentiel de la PSC.

(1) Signes anormaux des voies biliaires présentant des caractéristiques de CSP (modifications biliaires segmentaires ou étendues).

(2) Résultats cliniques, biochimiques et histologiques hépatiques anormaux (bien que souvent non spécifiques).

(3) Exclure les éléments suivants:

1 calcification biliaire (sauf en période de repos);

2 interventions chirurgicales biliaires (à l'exclusion de la cholécystectomie simple);

3 anomalies congénitales des voies biliaires;

4 maladie des voies biliaires acquises associée au syndrome d'immunodéficience;

5 sténose ischémique;

6 tumeurs biliaires;

7 exposés à des produits chimiques irritants (par exemple, le formol);

8 autres maladies du foie (telles que la cirrhose biliaire primitive ou l'hépatite chronique active).

4. Classification clinique Les PSC peuvent avoir diverses manifestations cliniques, classées selon le site et l'étendue de la lésion, en 4 types: type I: cholangite sclérosante cholédocale distale; type II: secondaire à Cholangite sclérosante de cholangite nécrosante aiguë; type III: cholangite sclérosante diffuse chronique; type IV: cholangite sclérosante diffuse chronique avec maladie inflammatoire intestinale.

Selon l'étendue de la cholangite sclérosante, il est divisé en:

1 type diffus, dans tout le foie, les voies biliaires externes;

2 type de segment de canal biliaire extrahépatique;

Sclérose biliaire externe intrahépatique avec cirrhose.

Diagnostic différentiel

La PSC doit être différenciée de l'hépatite active chronique, de la cholangite sclérosante secondaire, du cholangiocarcinome primitif, de la cirrhose biliaire primitive et du syndrome de chevauchement auto-immun.

1. Hépatite active chronique Auparavant, il avait été rapporté que la PSC avait été diagnostiquée comme une hépatite active chronique, principalement à la suite de la découverte d'une nécrose ressemblant à un débris lors de l'examen histologique de ces patients. Ce phénomène est à présent considéré comme une caractéristique de la PSC reposant sur le tractus biliaire. Le contraste peut résoudre la difficulté du diagnostic différentiel.En outre, les patients atteints d'hépatite chronique active ont souvent une hépatite aiguë, des antécédents de contact avec l'hépatite, de transfusion sanguine, de pollution par injection, etc., l'âge du début est léger, généralement après 2 à 3 semaines d'ictère. Les taux sériques d'ALAT ont augmenté de manière significative et les taux de GGT et d'ALP n'ont pas augmenté ou n'ont que légèrement augmenté, ce qui peut être identifié.

2. Cholangite sclérosante secondaire Cette maladie a des antécédents de maladie récurrente des voies biliaires ou de chirurgie des voies biliaires: la sténose inflammatoire du canal biliaire est essentiellement annulaire, la sténose est courte, les lésions épithéliales des muqueuses biliaires sont évidentes et il peut y avoir érosion, ulcère et granulation. Le gonflement se forme, souvent accompagné de calculs, et la sténose du canal biliaire de la PSC est plus longue et la lésion est principalement dans la sous-muqueuse, qui est fibreuse et la muqueuse du canal biliaire est intacte, ce qui constitue la principale différence entre les deux.

3. Un petit nombre de cas de cholangite primitive de PSC ne concernent que les voies biliaires intrahépatiques ou extrahépatiques avant l'apparition de la maladie.Lorsqu'il n'y a qu'une maladie des voies biliaires intrahépatiques, il convient de porter une attention particulière à l'identification de la cholangite primaire. Une maladie qui survient principalement chez les jeunes femmes, se manifeste histologiquement par une cholangite non suppurative, un sérum contenant des titres d'anticorps élevés, aucune lésion du canal biliaire extrahépatique et une CSP qui survient principalement chez les hommes, de nombreux patients atteints de La colite, le marquage sans sérum ou les faibles titres en anticorps peuvent être identifiés.

4. Cholangiocarcinome primitif L'âge d'apparition de la maladie est généralement de 40 à 50 ans, souvent avec perte de poids. L'exploration chirurgicale et l'examen histologique peuvent confirmer le diagnostic. Pour les cas de CSP de sténose biliaire segmentaire ou diffuse, due aux voies biliaires Sténose large et fibrose étendue de larbre biliaire, il est plus difficile de le distinguer du cholangiocarcinome, en particulier lorsque le canal biliaire intrahépatique nest pas envahi; lexpansion extensive du canal biliaire intrahépatique est plus fréquente dans le cholangiocarcinome et non commune dans les PSC, mais Les patients atteints de sténose des voies biliaires extrahépatiques doivent envisager la possibilité d'un cholangiocarcinome, auquel cas une cytologie ou une biopsie peut être utilisée pour exclure un cholangiocarcinome. La possibilité d'une jaunisse soudainement aggravée, la cholangiographie montrant une expansion segmentaire des voies biliaires ou biliaires, une masse polypoïde et un diamètre 1,0 cm, une sténose ou une dilatation progressive, etc., doivent prendre en compte la survenue d'un cholangiocarcinome, dans ce cas Les marqueurs tumoraux sériques (CEA, C19-9) et la cytologie biliaire, la cholangiographie par résonance magnétique et la TEC peuvent être des résultats intéressants pour le diagnostic.

5. Cirrhose biliaire primitive L'âge d'apparition de la maladie est plus fréquent chez les 20 à 40 ans, la progression de la maladie est lente, la jaunisse fluctue, accompagnée de foie et de rate, l'anticorps sérique anti-mitochondrial est positif, l'immunoglobuline est significativement augmentée, diagnostic, diagnostic différentiel Moins difficile.

6. Syndrome de chevauchement auto-immun (AIH / PSC) Ce syndrome a les symptômes de l'hépatite auto-immune (AIH) et de la PSC, et répond aux critères de diagnostic de l'hyperglobulinémie, des anticorps antinucléaires ou anti-muscles lisses positifs, La biopsie hépatique démontre que les patients atteints d'hépatite auto-immune avec modifications des voies biliaires et activité inflammatoire de la nécrose hilaire hilaire doivent envisager la possibilité d'une PSC concomitante (syndrome de chevauchement AIH / PSC), pour laquelle une cholangiographie est nécessaire pour confirmer ou exclure l'auto-immunité. Syndrome de chevauchement.

Il convient de noter que chez les patients atteints de colite ulcéreuse et de dysfonctionnement hépatique persistant, il existe bel et bien une hépatite active auto-immune, mais elle nest pas aussi courante que la PSC.

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