Síndrome hemofagocítico

Introduccion Las células fagocíticas en la sangre humana son un arma de doble filo. Por un lado, como un limpiador, invaden las bacterias invasoras y las células envejecidas del cuerpo, limpian las sustancias nocivas y protegen el cuerpo humano. Por otro lado, si son excesivas Si está activo, podrá devorar las células útiles del cuerpo humano, ya que erosionará gravemente los tejidos y órganos humanos, causando una serie de lesiones, lo que tendrá graves consecuencias, como hemorragias graves, insuficiencia hepática e insuficiencia respiratoria. Este es el síndrome hemofagocítico.

Porque

Patogenia

El síndrome de células hematopoyéticas se puede dividir en ocurrencia primaria y capacidad de respuesta.Las enfermedades potenciales pueden ser infecciones, tumores, enfermedades inmunomediadas, etc. Debido al aumento de las células hemofagocíticas, la destrucción de las células sanguíneas se acelera. Debido a que la condición física de los ancianos es débil y la inmunidad es deficiente, es más probable que cause infección. Esta enfermedad generalmente no es contagiosa. Si se trata de un factor de infección, el factor de infección debe eliminarse lo antes posible. Después de que se trata la enfermedad primaria, puede curarse por sí misma.

Características patológicas:

Las células de tejido benigno aumentan con la sed de sangre, más común en los ganglios linfáticos del seno linfático y la mielina, el seno hepático, la vena porta, la pulpa roja y la médula ósea del bazo. En la fase aguda, la enfermedad es similar a la leucemia, histiocitosis maligna, mononucleosis infecciosa, etc., y no todos los casos se pueden encontrar en la primera penetración ósea, y a veces necesitan múltiples punciones para confirmar el diagnóstico. La médula ósea es hiperproliferativa, la proporción del sistema de granulocitos se reduce y los neutrófilos son tóxicos. La proliferación del sistema rojo joven fue normal, y la proporción del sistema linfático no cambió significativamente. El sistema de macrófagos mononucleares está activo, a menudo> 10%, el tamaño de los macrófagos es de 20-40 micras o más, el citoplasma es abundante, la fagocitosis de múltiples glóbulos rojos maduros o glóbulos rojos o plaquetas jóvenes. Los megacariocitos son más o menos normales.

Cheque

Inspección relacionada

Examen de sangre de rutina para punción lumbar

Rutina de sangre: reducción de células sanguíneas (sangre periférica o tridimia sanguínea), en donde la hemoglobina <90 g / L, plaquetas <100 x 109 / L, neutrófilos <1.Ox109 / L;

Análisis de sangre: hipertrigliceridemia y / o hipofibrinogenemia;

Punción lumbar: la médula ósea, el bazo o los ganglios linfáticos mostraron células hemofagocíticas pero no manifestaciones malignas.

Diagnóstico diferencial

Criterios diagnósticos:

1, fiebre: fiebre de más de 1 semana, pico de calor> 38.5'C

2, hepatoesplenomegalia: hígado y bazo con reducción completa de células sanguíneas, acumulativo> = 2 líneas celulares

3, reducción de células sanguíneas (sangre periférica o células de tríadas sanguíneas disminuidas), incluyendo hemoglobina <90 g / L, plaquetas <100 x 109 / L, neutrófilos <1.Ox109 / L

4. Hipertrigliceridemia y / o hipofibrinogenemia

5, la médula ósea, el bazo o los ganglios linfáticos se pueden ver en las células sanguíneas pero no hay manifestaciones malignas.

El síndrome hemofagocítico infeccioso es una hiperplasia hemofagocítica benigna asociada con infección viral aguda, que ocurre principalmente en niños, se caracteriza por hiperplasia mononuclear-macrófago y fagocitosis obvia de glóbulos rojos. Los pacientes tienen fiebre alta, hígado, bazo y ganglios linfáticos evidentes, y la enfermedad primaria puede curarse por sí sola después del tratamiento. El paciente tiene anemia, y los glóbulos blancos se reducen significativamente, los linfocitos obviamente aumentan en la clasificación y los linfocitos son fáciles de ver. Las plaquetas a menudo se reducen.

La médula ósea es hiperproliferativa, la proporción del sistema de granulocitos se reduce y los neutrófilos son tóxicos. La proliferación del sistema rojo joven fue normal, y la proporción del sistema linfático no cambió significativamente. El sistema de macrófagos mononucleares está activo, a menudo> 10%, el tamaño de los macrófagos es de 20-40 micras o más, el citoplasma es abundante, la fagocitosis de múltiples glóbulos rojos maduros o glóbulos rojos o plaquetas jóvenes. Los megacariocitos son más o menos normales.

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