Malabsorción de sacarosa-isomaltosa

Introduccion La malabsorción de sacarosa-isomalta, también conocida como intolerancia a los disacáridos, se refiere a una variedad de enfermedades congénitas o adquiridas, lo que hace que la deficiencia de disacáridoida similar a un cepillo de la mucosa intestinal, que causa digestión y absorción del disacárido, y contiene doble Una serie de síntomas y signos que ocurren cuando los alimentos azucarados. Los bebés pueden tener deficiencia de isultatasa e isomaltasa debido a factores genéticos. El defecto de la malabsorción de sacarosa-isomaltosa es principalmente en sacarosa, y el defecto de isomaltosa es secundario.

Porque

(1) Causas de la enfermedad

Hay muchas disacáridasas en la mucosa del intestino delgado de las personas normales. Por ejemplo, la lactasa puede descomponer la lactosa en galactosa y glucosa. La maltasa puede descomponer la maltosa en glucosa e isomaltosa. La isomaltasa puede descomponer la isomaltosa en dos moléculas. Glucosa; La sacarosa puede descomponer la sacarosa en glucosa y fructosa; y la trehalasa puede descomponer la trehalosa en dos moléculas de glucosa. Por alguna razón, la enzima disacárido es deficiente y la absorción digestiva del disacárido se ve obstaculizada. Clínicamente, esta enfermedad no es infrecuente, pero a menudo se ignora.

(dos) patogénesis

Los bebés pueden tener deficiencia de isultatasa e isomaltasa debido a factores genéticos. El defecto de la malabsorción de sacarosa-isomaltosa es principalmente en sacarosa, y el defecto de isomaltosa es secundario. Los estudios han demostrado que la enzima es defectuosa en el procesamiento intracelular y se acumula en el retículo endoplásmico. El complejo enzimático se bloquea en el complejo de Golgi, mientras que la enzima alterada se transporta a la superficie celular. Debido a los diversos factores anteriores, esta enfermedad de un solo gen puede ser heterogénea. El gen de la enzima se encuentra en el cromosoma 3q y pertenece a la enfermedad hereditaria autosómica recesiva. Homocigoto tiene síntomas a lo largo de la vida, y los heterocigotos solo pueden desaparecer después de los síntomas en la infancia. Dele levadura fresca o levadura viva para aliviar sus síntomas.

El gen para la lactasa florina hidrolasa humana se encuentra en el cromosoma 2. Cuando el borde del cepillo epitelial de la mucosa del intestino delgado del lactante es deficiente en lactasa, se produce diarrea acuosa después de la primera lactancia.

La deficiencia más común de la disaccharidasa adulta es la deficiencia de lactasa. La actividad de la lactasa es más alta en los recién nacidos y puede reducirse al 10% de su máximo en el futuro, a este nivel en adultos con deficiencia de lactasa. Después de que el bebé es destetado, la lactasa se reduce gradualmente y es fácil causar diarrea cuando se toma la leche. La falta de esta enzima está relacionada genéticamente, representando del 5% al 30% de los caucásicos y el 75% de las personas de color, incluidos los asiáticos y africanos. La falta de sacarosa-isomaltasa puede reducirse del 10% al 20% de lo normal, y la mucosa intestinal es normal. Se desconoce el motivo. Además, en el caso de infecciones gastrointestinales, la disaccharidasa también puede secretarse temporalmente de manera insuficiente.

Cheque

Inspección relacionada

Prueba de tolerancia a la galactosa prueba de electrolitos en sangre

Cuando la lactasa es deficiente, puede causar eructos, dolor abdominal o calambres después de tomar leche o lactosa. Las heces de la diarrea son acuosas y el olor ácido tiene espuma. Los síntomas desaparecieron después de suspender los alimentos que contienen lactosa. El paciente generalmente está en buenas condiciones, como sin antecedentes de cirugía intestinal y generalmente sin esteatorrea. Cuando la sacarosa o la isomaltasa es deficiente, causa diarrea después de tomar sacarosa y almidón, y los síntomas son similares a los de la deficiencia de lactasa.

Según las manifestaciones clínicas, debe sospecharse la enfermedad, pero aún es necesario determinar la actividad de la enzima pancreática de la mucosa intestinal y la prueba de tolerancia al azúcar. Todavía es posible hacer un diagnóstico basado en la respuesta al tratamiento, y los síntomas pueden aliviarse después de ayunar con el azúcar correspondiente.

Diagnóstico diferencial

Diagnóstico diferencial de la malabsorción de sacarosa-isomalta:

La malabsorción de sacarosa-isomalta debe asociarse con varias deficiencias secundarias de lactasa, como enfermedad celíaca, resección extensa del intestino delgado, enfermedad de Whipple, enfermedad de Crohn, Giardia lamblia, linfosarcoma intestinal, linfoma maligno intestinal y otras enfermedades. Y la absorción de ciertas drogas (como el alcohol, la neomicina, la colestiramina) se diferencian mutuamente.

1. Cuando la lactasa es deficiente, después de tomar leche o lactosa, puede causar esputo abdominal, dolor abdominal o calambres. Las heces de diarrea intensa son acuosas y el olor ácido tiene espuma. Los síntomas desaparecieron después de suspender los alimentos que contienen lactosa. El paciente generalmente está en buenas condiciones, como sin antecedentes de cirugía intestinal y generalmente sin esteatorrea. Cuando la sacarosa o la isomaltasa es deficiente, causa diarrea después de tomar sacarosa y almidón, y los síntomas son similares a los de la deficiencia de lactasa.

2. Clasificación clínica

(1) Deficiencia congénita de lactasa: los bebés vomitan poco después de comer leche materna o leche, no pueden crecer, deshidratación, acidosis, lactoseuria y aminoiduria, afección grave, mal pronóstico.

(2) Intolerancia congénita a la lactosa: esta es una enfermedad diferente de la deficiencia congénita de lactasa y pertenece a la herencia autosómica dominante. Después de comenzar a alimentar, hubo diarrea fulminante, heces ácidas con vesículas acuosas y diarrea. Puede causar vómitos, deshidratación, acidosis tubular renal, disacárido, amino aciduria, cataratas, daño hepático y cerebral, como el diagnóstico puede causar la muerte. La diarrea desapareció después de suspender la alimentación, y no hubo lactoseuria ni aminoiduria.

(3) Intolerancia a la lactosa adquirida en adultos: después de tomar leche, puede causar acidez acuosa con distensión abdominal y molestias abdominales.

(4) Malabsorción de sacarosa-isomalta: es causada por la falta de la enzima -dextrina de sacarosa, porque la sacarosa no absorbida causa una presión osmótica excesiva y diarrea fermentada en la luz intestinal. Las heces pueden ser ácidas, el pH de las heces puede llegar a 4.0 a 5.0, hay un sabor agrio, la cantidad es demasiado, el bebé tiene diarrea severa y el adulto solo tiene molestias estomacales. Los síntomas pueden ocurrir después de comer dulces y frutas. Se dice que los esquimales tienen más personas con esta enfermedad. Representa aproximadamente el 10% de la población, pero generalmente es asintomática.

(5) Deficiencia de trehalasa: la deficiencia de trehalasa es rara y los pacientes sufren de dolor abdominal, diarrea, flatulencia y vómitos después de comer ácaros. Las heces a menudo son acuosas. El hongo contiene trehalosa, que es una especie de 1, -glucosa-1--glucósido. La diarrea dura solo unas pocas horas y el ayuno del hongo ya no se produce.

Según las manifestaciones clínicas, debe sospecharse la enfermedad, pero aún es necesario determinar la actividad de la enzima pancreática de la mucosa intestinal y la prueba de tolerancia al azúcar. Todavía es posible hacer un diagnóstico basado en la respuesta al tratamiento, y los síntomas pueden aliviarse después de ayunar con el azúcar correspondiente.

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