Los órganos se vuelven más pequeños

Introduccion Los órganos más pequeños son manifestaciones clínicas causadas por enfermedades como la atrofia facial progresiva. La atrofia hemifacial progresiva (atrofia hemifaciaria progresiva) también se llama síndrome de Parry-Romberg, una enfermedad distrófica de tejido unilateral progresiva, un pequeño número de lesiones que afectan las extremidades o el cuerpo, llamada media atrofia progresiva Sus características clínicas son fibras musculares atróficas progresivas crónicas de grasa subcutánea focal y tejido conectivo en un lado de la cara y no se ven afectadas por cartílagos y huesos severos. La mayoría de los estudiosos creen que esta enfermedad y la disfunción simpática están relacionadas con diversas causas de daño nervioso simpático, que causan trastornos neurotróficos del tejido facial y finalmente conducen a atrofia del tejido facial. Otras doctrinas implican daño por infección local o sistémica, degeneración genética de la enfermedad del tejido conectivo trigémino.

Porque

La causa de esta enfermedad aún no está clara. Los síntomas de los trastornos simpáticos cervicales, incluido el síndrome de Horner, generalmente se consideran asociados con daño central o periférico del sistema nervioso autónomo.

En los últimos años, algunos pacientes han descubierto que algunos pacientes a menudo tienen displasia, aneurisma congénito, hipoplasia cerebral, etc. Se especula que los factores genéticos causan una embriogénesis anormal, que también puede estar relacionada con esta enfermedad. Además, una pequeña cantidad de esta enfermedad puede ser secundaria a ciertas infecciones como la poliomielitis, traumatismos, enfermedades autocrinas con disfunción endocrina.

Patogenia

Los músculos en el área dañada se encogen debido a la desaparición de la grasa y el tejido conectivo, pero las fibras musculares no están cansadas y se conserva la capacidad de contracción. La grasa subcutánea y el tejido conectivo en la lesión facial son los primeros en involucrarse y luego involucran la piel, el tejido subcutáneo, el cabello y la grasa. La glándula más pesada invade el cartílago y el hueso. La piel y la grasa subcutánea además de la cara, el tejido subcutáneo, las cuerdas vocales suaves y otros órganos internos también están involucrados.

El nervio simpático cervical ipsilateral puede tener una pequeña infiltración de células redondas en algunos casos acompañado de atrofia del hemisferio cerebral puede ser individuo ipsilateral, contralateral o bilateral y acompañado de atrofia parcial. La biopsia mostró atrofia de la capa papilar de la piel, fibrosis de la dermis y el tejido adiposo, y disminución de la fibra cruzada de las fibras musculares infiltradas por linfocitos y células plasmáticas. Además, ha habido informes en la literatura (Henta 1999) sobre la atrofia de las fibras nerviosas faciales y la degeneración vacuolar, la degeneración axonal se puede observar con un microscopio electrónico.

Cheque

Inspección relacionada

Examen de CT del hígado, la vesícula biliar y el bazo en la palpación de los órganos abdominales

El diagnóstico se basa en la morfología facial especial y los cambios de imagen de la enfermedad. Cuando el paciente tiene una atrofia unilateral típica, especialmente cuando la atrofia de la grasa subcutánea ocasionalmente afecta la cabeza, el cuello, los hombros y las extremidades, la fuerza muscular no se ve afectada.

1. Los adolescentes que nacen antes de los 20 años se ven ocasionalmente en mujeres diagnosticadas dentro de 1 año de edad. Inicio insidioso, progreso lento, el proceso de atrofia puede comenzar en cualquier parte de la cara, como un lado de las mejillas, etc., más común en la parte superior y la parte superior. El punto de partida a menudo tiene forma de tira y es paralelo a la línea media; la piel está seca y arrugada y el cabello está despegado. La lesión se llama "marca de cuchillo". La lesión se desarrolla lentamente hasta la mitad de la cara. La frente de los párpados, las mejillas del tobillo, la lengua y las encías, etc. . Ocasionalmente, puede afectar la cabeza, el cuello, los hombros u otras partes del cuerpo faciales y causar dolor o alteraciones sensoriales en las mejillas.

2. La sala se caracteriza por atrofia subcutánea de grasa y tejido conectivo, atrofia de la piel y arrugas, a menudo acompañada de pérdida de cabello, hiperpigmentación, leucoplasia, telangiectasia, aumento de la secreción de sudor o reducción de la secreción salival, hueso frontal sacro, etc., y piel normal Hay una línea divisoria clara.

3. Algunos casos muestran cambios pupilares, pigmentación del iris, retracción o protrusión del globo ocular, inflamación del globo ocular, dolor facial secundario de glaucoma o sensación lateral leve, espasmos musculares faciales y trastornos endocrinos, que pueden progresar con el curso de la enfermedad. Atrofia facial y lipoatrofia focal, a menudo acompañadas de endurecimiento de la piel en cierta parte del cuerpo que involucra las extremidades y el tronco de las lesiones, las extremidades se vuelven más delgadas y cortas, los senos se vuelven más pequeños, las cerdas se vuelven más delgadas, los órganos se vuelven más pequeños, pero los músculos La fuerza es normal. Parte de la atrofia invade las extremidades contralaterales llamadas atrofia transversal.

Se caracteriza por una o todas las atrofias progresivas del tejido lateral lateral.

Las mujeres representaron aproximadamente 3/5, y las que desarrollaron la enfermedad antes de los 20 años representaron 3/4. El lado izquierdo es más común, la atrofia facial comienza desde una parte y la velocidad del progreso es incierta, por lo general, se desarrolla en una atrofia parcial en aproximadamente 2 a 10 años. El 5% de los casos involucran ambos lados de la cara, además de la atrofia facial, que a menudo involucra paladar blando, lengua y mucosa oral, ocasionalmente atrofia del cuello ipsolateral e incluso el tronco y las extremidades (alrededor del 10%). El lado del área afectada es viejo y tiene un fuerte contraste con el lado sano. El cabello, las cejas y las pestañas a menudo se caen, y hay manchas blancas y manchas en la piel. Puede haber dolor facial o migraña, y los trastornos sensoriales son raros. Además de las glándulas sudoríparas del lado afectado y la desregulación de la glándula lagrimal, se puede observar el síndrome de Horner. Algunos pacientes tienen convulsiones, y aproximadamente la mitad de ellos tienen actividad paroxística. Los pacientes con atrofia cerebral pueden tener hemiplejia, trastornos sensoriales parciales, hemianopsia y afasia.

Diagnóstico diferencial

Diagnóstico diferencial de órganos pequeños:

1, lipodistrofia congénita (lipodistrofia congénita), también conocida como síndrome de Lawrence-Seip. Esta enfermedad manifiesta principalmente el cuerpo, las extremidades o la atrofia grasa dispersa facial, herencia autosómica recesiva. El inicio en la infancia, a menudo complicado por la hipertrofia genital, la hiperhidrosis, el hirsutismo de la cabeza, la acantosis negra que luego se convirtió en diabetes, puede producir disfunción hepática, renal o hipertrofia cardíaca, y acromegalia.

2, contracción hepática: la "atrofia hepática" se refiere a la ecografía B o la detección por TC, la reducción del volumen hepático, perteneciente a la medicina tradicional "abultada", la cualificación médica moderna como "cirrosis", la reducción hepática en la actualidad, no hay otro que el trasplante de hígado en el hogar y en el extranjero Tratamiento efectivo En la década de 1940, la comunidad médica propuso por primera vez el concepto de insuficiencia hepática fulminante (FCF), originalmente llamada atrofia hepática aguda o necrosis hepática aguda.

3, la depresión del abdomen tiene forma de bote: la pared abdominal anterior es significativamente más baja que el plano horizontal de la costilla al hueso púbico cuando está acostada sobre la espalda, llamada retracción abdominal (retracción abdominal), la depresión abdominal completa se refiere a la pared abdominal anterior en la posición acostada es cóncava difusamente significativa, cuando la condición es grave La pared abdominal anterior está casi cerca de la columna vertebral, y el arco costal, el tobillo y la sínfisis púbica se revelan de manera anormal, y todo el abdomen tiene forma de bote, que se llama abdomen en forma de bote.

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