Ojos tipo puesta de sol o puesta de sol

Introduccion En la etapa tardía del campo de la coroiditis exudativa, las células pigmentarias coroidales y las células epiteliales del pigmento retiniano están severamente dañadas y perdidas.

Porque

Razones para el resplandor de la tarde o el sol de la tarde:

(1) Causas de la enfermedad

La etiología del síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada no se comprende completamente, principalmente relacionada con la respuesta autoinmune y los factores de infección.

(dos) patogénesis

La patogenia de esta enfermedad aún no está muy clara. Puede ser que la inmunidad celular y la inmunidad humoral trabajen juntas para causar la enfermedad.

1. La inmunidad celular causa daño tisular: este daño está mediado por linfocitos. El experimento confirmó que los linfocitos de pacientes con esta enfermedad fueron sensibilizados por el antígeno de superficie de los melanocitos, y los linfocitos sensibilizados atacaron a la melanina como una célula diana. Es decir, los melanocitos son antígenos de respuesta inmune y células diana dañadas por el ataque de los linfocitos sensibilizados. Se han detectado anticuerpos contra diversos componentes de la membrana pigmentada de pacientes, el más importante de los cuales son los anticuerpos contra los antígenos de superficie de los melanocitos. El anticuerpo destruye los melanocitos por un mecanismo citotóxico mediado por células anti-dependiente, lo que indica que es autoinmune causado por la inmunidad humoral.

Según Sugiura, la enfermedad es una enfermedad autoinmune específica de melanocitos. El antígeno que induce esta autoinmunidad se encuentra en la superficie de los melanocitos. En las personas normales, dado que funciona el sistema de inmunovigilancia de anticuerpos, las células inmunoactivas no sufren un ataque inmunitario contra sus propios melanocitos, y este estado se denomina tolerancia inmunitaria. En el caso de esta enfermedad, la tolerancia inmune a los melanocitos autólogos puede ser terminada por los siguientes dos factores: 1 vigilancia primaria de la función inmune; 2 cambios en los melanocitos, antígenos en la superficie celular El sexo es modificado.

2. El papel de la inmunogenética en la patogénesis: se sabe que muchas enfermedades autoinmunes están estrechamente relacionadas con el antígeno leucocitario humano (HLA). Sugiura Qingzhi detectó antígenos de locus HLA-A, B y D. en un grupo de pacientes. La frecuencia del antígeno HLA-BW54 fue del 45,2%, el grupo control fue del 13,2%, el antígeno LD-Wa fue del 66,7% y el grupo control fue del 16%. El riesgo relativo de HLA-BW54 fue de 4.9, y el de LD-Wa fue de 10.5, es decir, la incidencia de portar estos dos antígenos fue de 4.9 veces y 10.5 veces mayor que la de los no portadores, respectivamente. HLA-BW54 y LD-Wa son antígenos de sitio HLA-B y D, respectivamente. Estos dos antígenos no se encuentran en los blancos y, por lo tanto, se consideran antígenos únicos en el Lejano Oriente. La enfermedad es más común en Japón y el Este, pero menos común en los blancos europeos y estadounidenses, lo que también muestra que la enfermedad está estrechamente relacionada con la genética inmune. Ohno también confirmó que el riesgo relativo de DR4 y MT3 en pacientes con esta enfermedad aumentó en 15.2 y 74.5 veces, respectivamente, en comparación con el control. Esta enfermedad, como otras enfermedades autoinmunes, también está estrechamente relacionada con el antígeno de sitio HLA-D (DR) (MT3). Todos los casos con antígeno de sitio D (DR) fueron positivos para MT3, lo que indica que la enfermedad está altamente correlacionada con factores inmunogenéticos. DR4 y MT3 también son antígenos exclusivos de los japoneses y del Lejano Oriente. Vea los efectos relacionados del síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada y HLA.

3. Patología: el cambio patológico típico de esta enfermedad es la histología coroidea: la lesión es una lesión de granuloma nodular formada por linfocitos, células plasmáticas rodeadas de células epitelioides y células gigantes multinucleadas, y no hay lesión necrótica en el centro. Las células epitelioides son células grandes con citoplasma claro y contienen muchos orgánulos, lisosomas y fagosomas. Las partículas de melanina son visibles en el fagosoma. Hay un nódulo Delen-Fuchs que sobresale hacia el interior de la coroides, este nódulo está compuesto por células epiteliales pigmentadas retinianas degeneradas y células epitelioides. Los cambios patológicos del cuerpo ciliar del iris son esencialmente los mismos que los cambios coroidales. Son lesiones compuestas de células epitelioides, linfocitos y células plasmáticas. A veces hay signos de mitosis de linfocitos, pero en el iris, las células epitelioides son inferiores a la coroides. Visible por dentro.

Los melanocitos epiteliales corneales y las partículas de melanina se reducen, mientras que las células de Langhan se incrementan. Las células de Langhan normales solo se encuentran en la capa superficial, y la enfermedad también se puede ver en la capa basal.

Los cambios patológicos de la piel son los mismos que los del epitelio corneal, es decir, los melanocitos y las partículas de melanina se reducen y las células de Langhans se incrementan. Esta célula también se encuentra en la capa basal. Se observó una pequeña cantidad de linfocitos e infiltración celular inflamatoria leve en la epidermis. No hay melanocitos en la dermis, pero los melanocitos derivados de la placa de la madre se pueden ver en las caderas de la placa de Mongolia, y hay una fusión de melanocitos con linfocitos, que se ve completamente en la membrana pigmentada. Lo mismo. La infiltración de células en la dermis es muy ligera, no se forman células epiteliales y, en ocasiones, la infiltración linfocítica se acompaña de células epitelioides. Además de las células de Langhan, todavía hay células idénticas en la dermis con células de granulosa en forma de bastón, que tienen funciones migratorias y fagocíticas activas.

Según las características observadas de los melanocitos, se pueden dividir en tipos superficiales y profundos. Los melanocitos en la membrana pigmentada, las meninges, el oído interno y la dermis pertenecen al tipo profundo, mientras que los melanocitos en el epitelio y la epidermis corneales pertenecen al tipo superficial. Las características de los dos tipos de melanocitos son significativamente diferentes, es decir, los melanocitos profundos pierden la función de sintetizar melanina. Bajo el microscopio electrónico, la pared celular de este tipo de células es delgada y la membrana basal está incompleta. Por el contrario, los melanocitos superficiales tienen síntesis activa de melanina. La membrana celular no tiene características de membrana basal profunda.

Cheque

Inspección relacionada

Examen de fondo de ojo, angiografía con fluoresceína de fondo de ojo, examen de fondo de ojo y examen de CT de la región temporal

Examen y diagnóstico del resplandor vespertino o del fondo de noche:

1. Punción lumbar: la punción lumbar y el examen del líquido cefalorraquídeo es una prueba de laboratorio auxiliar útil, pero no se usa ampliamente en aplicaciones clínicas. Esto se debe a que en la mayoría de los pacientes, el diagnóstico puede confirmarse en función de la historia clínica, el examen clínico y la angiografía con fondo de fluoresceína. Los cambios en el líquido cefalorraquídeo del paciente se manifiestan principalmente como linfocitosis. En una semana después del inicio de la inflamación, se produjo linfocitosis del líquido cefalorraquídeo en aproximadamente el 80% de los pacientes, y el 97% de los pacientes tuvo este cambio en 1 a 3 semanas. La linfocitosis del líquido cefalorraquídeo generalmente desaparece en 8 semanas. Cuando la inflamación recurre, ya no hay una linfocitosis del líquido cefalorraquídeo, por lo que no hay un valor diagnóstico para este examen de pacientes con uvitis crónica prolongada y uveítis recurrente.

2. Examen inmunológico: la enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada puede causar una variedad de anormalidades inmunológicas, como anticuerpos contra el uveal, anticélulas extra fotosensibles, antígeno S antirretiniano, células anti-Müller, etc. en suero. Los niveles séricos de IgD y los niveles de -interferón también fueron elevados en los pacientes. Pero estos cambios no son específicos, por lo que tienen poco valor para determinar el diagnóstico. La tipificación de antígeno HLA de los pacientes encontró que HLA-DR4, antígeno HLA-DRw53 positivo, útil para el diagnóstico.

3. Angiografía con fondo de fluoresceína: la angiografía con fondo de fluoresceína es de gran valor en el diagnóstico de la enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada. Los cambios en la angiografía pueden ser muy diferentes en las diferentes etapas de la enfermedad.

Diagnóstico diferencial

Diagnóstico diferencial del resplandor vespertino o la víspera del fondo de ojo:

Se debe hacer un diagnóstico diferencial con otras anormalidades del fondo de ojo:

1. Hemorragia punteada o inflamada del fondo de ojo: la hemorragia de fondo de ojo no es una enfermedad ocular independiente, sino una característica común de muchas enfermedades oculares y ciertas enfermedades sistémicas. Común en la retinopatía causada por la retinopatía hipertensiva, diabetes y enfermedad renal. La inflamación de la vena retiniana, la oclusión de la vena retiniana, la vasculitis del disco óptico y las enfermedades de la sangre causan retinopatía, hemorragia ocular traumática de fondo. El mismo daño patológico, como hemorragia retiniana, exudación, microangioma, neovascularización, etc., debido a varias causas.

Debido a la complicada etiología, la enfermedad tiene un largo curso de enfermedad y es propensa a ataques repetidos, lo que afecta gravemente la visión y causa muchas complicaciones graves. Como la degeneración macular (edema quístico macular, degeneración macular), glaucoma neovascular, hemorragia vítrea, atrofia óptica, retinopatía proliferativa, desprendimiento de retina por tracción, si no es un tratamiento oportuno y efectivo, a menudo puede conducir a la ceguera.

2. Se encuentra que la mácula tiene decoloración gris en el fondo, y los niños de tipo Austin con sulfurosis cerebral, también conocida como leucodistrofia metacromática de tipo Austin, es una enfermedad articular de la enfermedad de azufre cerebral y mucopolisacaridosis. Se caracteriza por el síndrome de Hurler leve, displasia ósea múltiple, síntomas neurológicos severos y una inteligencia marcadamente baja. Bajo el examen del fondo de ojo, se puede encontrar que la mácula es grisácea y descolorida, e incluso ciega.

3. La mancha roja en la mácula del fondo de ojo, la enfermedad de Niemann-Pick (NPD) es una enfermedad metabólica hereditaria causada por la esfingomielina y el colesterol depositados en varios órganos del cuerpo. Tiene las características principales de hígado, esplenomegalia, mancha roja en la mácula del fondo y grandes células espumosas en el frotis de médula ósea. La enfermedad fue reportada por primera vez por Niemann en el primer caso en 1914. En 1922, Pick describió los hallazgos patológicos en detalle, de ahí el nombre. Por primera vez, China reportó 2 casos en 1963, y ha habido informes en los siguientes.

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