Los cálices se vuelven romos

Introduccion En el seno renal, 7 a 8 esputo renal en forma de embudo, pelvis renal envuelta alrededor del pezón del riñón. El esputo renal de 2 a 3 sintetiza un esputo renal. De dos a tres pelvis renales se fusionan para formar una pelvis renal aplanada y en forma de embudo. La opacidad de la pelvis renal se refiere a la forma aplanada y en forma de embudo de la pelvis renal debido a ciertas condiciones físicas. La opacidad de la pelvis renal es una de las manifestaciones clínicas del síndrome ungueal y es también una de las complicaciones del síndrome ungueal. Síndrome de la rótula de la uña o displasia hereditaria de hueso-onyx (osteo-onicomodisplasia hereditaria), una enfermedad hereditaria caracterizada por displasia o pérdida de la tibia Un trastorno nutricional, displasia del codo, cuerno sacro e insuficiencia renal. En 1897, Little describió la enfermedad por primera vez. A mediados de la década de 1960, Muth y Silverman describieron las lesiones de la estructura glomerular del síndrome. A fines de la década de 1960 y principios de la de 1970, Hoyer y Bennett comenzaron un estudio exhaustivo de la ultraestructura y las características patológicas renales de la membrana basal glomerular de este síndrome. Se propuso una teoría moderna de la base estructural de las lesiones renales del síndrome ungueal y sugirió que el síndrome puede deberse a defectos bioquímicos en el colágeno de la membrana basal.

Porque

El síndrome es autosómico dominante y el locus está relacionado con la adenilato ciclasa y el grupo sanguíneo ABO en el cromosoma 9.

Patogenia

Poco se sabe sobre la patogénesis de este síndrome. Algunas personas piensan que es una enfermedad del colágeno, que es anormal durante la síntesis, el ensamblaje o la degradación del colágeno. Los mecanismos citológicos de esta enfermedad no han sido estudiados. La falta de daño de la membrana basal no glomerular en los cambios patológicos sugiere que los diversos daños en este síndrome pueden deberse a diferentes mecanismos, y no todas las lesiones están asociadas con anomalías de la membrana basal. Un pequeño número de pacientes desarrolló nefritis de membrana basal antiglomerular, lo que respalda la hipótesis de que los componentes de la membrana basal glomerular son anormales. Usando un anticuerpo monoclonal contra el epítopo de Goodpasture, se descubrió que la membrana basal glomerular de 2/3 pacientes con muestras de biopsia renal no se unía al anticuerpo monoclonal, lo que sugiere una membrana basal para este síndrome. Existe cierto grado de heterogeneidad en los componentes, lo que también sugiere la presencia de supresión o alteración del antígeno Goodpsture. Vale la pena señalar que no está claro si este es un cambio primario o secundario en este síndrome.

Cheque

Inspección relacionada

Angiografía renal riñón resonancia magnética

El diagnóstico principal del síndrome ungueal es la historia familiar, las manifestaciones clínicas típicas son signos de rayos X de hueso y proteinuria. La biopsia renal se realiza según sea necesario.

Clínicamente más común en adolescentes, las principales manifestaciones de daño renal son proteinuria, hematuria microscópica e hipertensión, ocasionalmente síndrome nefrótico, el curso de la enfermedad es relativamente benigno, solo el 10% de los pacientes ingresan tarde a la insuficiencia renal. Las manifestaciones extrarrenales incluyen distrofias ungueales, huesos ausentes en uno o ambos lados, deformidades del codo, pelvis angular y otras anomalías esqueléticas. El síndrome del saco ungueal se debe principalmente a la dificultad para caminar debido a la falta de húmero, se puede diagnosticar de acuerdo con los cambios esqueléticos típicos y se puede diagnosticar daño renal. El examen radiológico mostró que el ángulo humeral era un cambio característico y tenía un significado diagnóstico claro.

Se ha informado que un pequeño número de pacientes tiene cambios ultraestructurales en la membrana basal glomerular sin huesos, piel, uñas y otras manifestaciones típicas de este síndrome, que se consideran la frustración o la única variante nefrótica del síndrome. . Sin embargo, las micrografías electrónicas publicadas por estos institutos no apoyan firmemente esta opinión. Juzgar las muestras de biopsia renal no solo puede usar la fagocitosis de la polilla de la membrana basal glomerular, sino que debe identificarse mediante tinción con ácido fosfotungástico debido a su mayor sensibilidad, es más valioso para el diagnóstico.

El diagnóstico de esta enfermedad no es difícil, la mayoría de ellos son causados por la dificultad para caminar debido a la falta de húmero, de acuerdo con los cambios óseos típicos, se puede hacer un diagnóstico y diagnosticar daño renal. El examen radiológico mostró un ángulo humeral y se caracterizó por un diagnóstico característico. Se ha informado que un pequeño número de pacientes tiene cambios ultraestructurales en la membrana basal glomerular sin huesos, piel, uñas y otras manifestaciones típicas de este síndrome, que se consideran la frustración o la única variante nefrótica del síndrome. . Sin embargo, las micrografías electrónicas publicadas por estos institutos no apoyan firmemente esta opinión. Las muestras de biopsia renal no pueden juzgarse solo por la fagocitosis de la polilla de la membrana basal glomerular, y las fibrillas deben identificarse por tinción con ácido fosfotungástico.

Diagnóstico diferencial

Debe identificarse con los siguientes síntomas:

Cálculos renales: las piedras están compuestas de sales inorgánicas o materia orgánica. Hay un núcleo normal en el cálculo, que consiste en células epiteliales exfoliadas, aglomerados bacterianos, huevos o gusanos parásitos, bloques fecales o cuerpos extraños. Las sales inorgánicas o materia orgánica se depositan en la capa central. Debido a los diferentes órganos involucrados, la composición, forma, textura e influencia en el cuerpo del mecanismo de formación de cálculos son diferentes. Los cálculos pequeños en la pelvis renal y la pelvis renal pueden moverse con la posición del cuerpo. La forma del cálculo más grande es consistente con la forma de la cavidad, que puede expresarse como un cuerno de ciervo o coral típico. A veces, los cálculos pueden llenar toda la pelvis renal y la pelvis renal y parecerse al rendimiento de la pielografía. Vista lateral, la mayoría de los cálculos renales se superponen con la columna vertebral.

Hidronefrosis: menos frecuente, con epitelio de transición en la pelvis renal y dilatación quística. Su aparición también tiene puntos congénitos y adquiridos. A diferencia del mecanismo de obstrucción inflamatoria del divertículo, no existe una causa obvia de hidronefrosis.Se especula que se puede formar una obstrucción funcional debido a la pérdida del anillo muscular en la entrada del embudo. Los síntomas más comunes son dolor en la parte superior del abdomen y de lado, ocasionalmente tocando un bulto, a veces causando hematuria. La hidronefrosis debe diferenciarse de la expansión múltiple de la pelvis renal causada por obstrucción ureteral, pielonefritis, necrosis medular y tuberculosis renal. En la hidronefrosis secundaria a la obstrucción de la salida, es factible realizar una incisión en el embudo de la pelvis para mejorar el drenaje. Si la expansión se debe a cálculos internos, los riñones se extirpan parcialmente según corresponda. En la actualidad, el tratamiento quirúrgico de la ruta percutánea puede lograr resultados satisfactorios.

Divertículo renal: el divertículo renal es la cavidad quística del parénquima renal que cubre las células epiteliales de transición. Se comunica con la pelvis renal o la pelvis renal a través de un pasaje estrecho. El divertículo no tiene función secretora, pero la orina puede regresar al esputo. La enfermedad fue descrita por primera vez por Rayer en 1841 y puede ser múltiple, localizada en cualquier parte del riñón, pero la pelvis renal es más susceptible.

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