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Acumulación de amiloide en el corazón

Introducción
Patógeno
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Diagnóstico

Introducción

Introduccion Una enfermedad en la que la disfunción miocárdica causada por el depósito de proteína amiloide en el tejido miocárdico.

Patógeno

Porque

(1) Causas de la enfermedad

Clínicamente, generalmente se divide en primario y secundario: ocurre en tuberculosis, artritis reumatoide, colitis ulcerosa, osteomielitis crónica, trastornos crónicos de supuración y emaciación, o ocurre en mieloma múltiple. Amiloidosis secundaria; si no hay una causa anterior, es una amiloidosis primaria, que está relacionada principalmente con la herencia.

La amiloidosis es un nombre patológico, que se refiere a la acumulación de una gran cantidad de sustancias fibrosas con propiedades de glucoproteína en el tejido. Los principales componentes proteicos son la proteína de cadena ligera inmunológica (AC), amiloide no inmune (AA), proteína similar a la calcitonina. (AEI) y cuatro tipos de preproteína plasmática (SA) de amiloidosis senil.

1.amiloidosis inducida por CA

Para la amiloidosis clínica más común, es más común en la amiloidosis primaria y sistémica, que es causada por defectos en la degradación de la inmunoglobulina o defectos sintéticos. Dichos amiloides son secretados por células beta anormalmente clonadas, que afectan principalmente al corazón, la lengua, el tracto gastrointestinal, los músculos, los tendones y la piel. Además, el hígado, el bazo, el riñón, la glándula suprarrenal y la glándula tiroides también pueden verse afectados.

2.Amiloidosis inducida por AA

Clínicamente conocida como amiloidosis secundaria, a menudo causada por tuberculosis, artritis reumatoide, colitis ulcerosa, osteomielitis crónica, enfermedades crónicas supurativas y otras enfermedades infecciosas crónicas, o mieloma múltiple, es causada por una gran respuesta inflamatoria Las células fagocíticas fagocitan la proteína AA sérica y hacen que se descomponga. Principalmente involucra el riñón, el hígado, el bazo y las glándulas suprarrenales y otros tejidos. Además, todavía está asociado con la formación de mixoma auricular.

3. La amiloidosis inducida por AEI es más común en el carcinoma medular de tiroides.

4. La amiloidosis inducida por SA del corazón, el páncreas, la próstata y el cerebro es la principal parte afectada, especialmente en los ancianos, por lo que a menudo se denomina amiloidosis sistémica senil.

(dos) patogénesis

Patogenia

(1) Microscopía óptica (microscopía de luz) de depósitos de almidón: los depósitos de almidón de espejo de luz no mostraron calidad, la tinción de hematoxilina y eosina fue eosinófila y se tiñó con violeta cristal, Congo El rojo tiene afinidad. La birrefringencia verde específica se puede producir mediante observación con un microscopio polarizador de muestras teñidas de rojo Congo.

(2) Ultraestructura de depósitos similares al almidón: la observación microscópica electrónica de la amiloidosis tiene dos formas diferentes de componentes: uno es un componente de fibra pequeña; el otro es una sustancia pentagonal (denominada componente P). Las fibras pequeñas tienen aproximadamente 10 nm (100 Å) de ancho, sin ramas, delgadas y duras, y están dispuestas en una dirección lateral para formar fibras. Todas las proteínas de tipo amiloide tienen una configuración plegada en , lo que explica las características de birrefringencia verde de la deposición de amiloide bajo tinción de rojo Congo.

El componente P del depósito de tipo amiloide es una estructura de tipo masa formada por cinco subunidades globulares alrededor de una cavidad central. Tiene un diámetro de 8 nm (80 Å) y una circunferencia de 4 nm (40 Å). La composición del amiloide puede ser inmunoglobulina, endocrina, senil, familiar y no identificada. Se puede dividir en sistémica, focal o hereditaria, adquirida. La heredabilidad puede ser sistémica o focal; así se adquiere.

2. Patología

Hipertrofia ventricular, los amiloplastos se depositan de manera difusa en los cardiomiocitos, causando células distróficas, atróficas o miocárdicas completamente reemplazadas por sustancias de tipo amiloide. La microscopía electrónica mostró que las fibras de tipo amiloide se distribuían libremente en el espacio extracelular, y las fibras estaban dispuestas de manera irregular lejos de las células. Las fibras y las membranas celulares cercanas a las células miocárdicas estaban orientadas verticalmente o en paralelo. El compromiso de la arteria coronaria pequeña puede causar angina de pecho, que puede engrosarse después del compromiso de la válvula cardíaca. La afectación cardíaca es más común en la amiloidosis primaria, así como en la amiloidosis sistémica secundaria y la amiloidosis miocárdica familiar.

La infiltración histológica de almidones puede causar atrofia estresante y disfunción orgánica en células sustanciales. Independientemente de si la causa de la amiloidosis es primaria, secundaria o con mieloma o familiar, la acumulación de amiloide resultante tiene un efecto constante en el órgano. La cardiomiopatía significativa puede manifestarse por una infiltración de miosina significativa causada por qué tipo de síndrome de amiloidosis.

Examinar

Cheque

Electrocardiograma

Casi todos los pacientes tienen un electrocardiograma anormal, que incluye bajo voltaje, cambios ST-T, taquicardia sinusal, arritmia con bloqueo auriculoventricular y bloqueo de rama, latido prematuro, fibrilación auricular, Ocasionalmente, onda Q o patrón de infarto de miocardio.

2. radiografía de tórax

A menudo se indica que el tamaño del corazón es normal y que la forma del corazón aumenta ligeramente cuando hay derrame pericárdico.

3. Ecocardiografía.

Manifestaciones principales: 1 a excepción del diámetro interno ventricular izquierdo normal o pequeño, la cavidad ventricular está agrandada; el 2 tabique ventricular y el engrosamiento de la pared ventricular, y la simetría; 3 los músculos auriculoventriculares o papilares también pueden engrosarse debido a la lesión afectada o Engrosamiento; 4 aproximadamente la mitad del derrame pericárdico; 5 aproximadamente el 92% de los pacientes con miocardio engrosado visible disperso circular o irregular de fuerte reflexión pequeños puntos, que es una manifestación característica de la enfermedad. Para reconocer mejor este tipo de punto de luz, generalmente se toman la vista del eje largo y la vista del eje corto del esternón, en lugar de tomar la vista apical de cuatro cámaras. Se cree que esta pequeña mancha de fuerte reflexión es causada por nódulos formados por tejido coloidal y amiloide.

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Taponamiento pericárdico: la cavidad pericárdica es el espacio entre el pericardio parietal y el pericardio visceral en la superficie del corazón. Una pequeña cantidad de líquido amarillo claro en la cavidad pericárdica normal lubrica la superficie del corazón. Ruptura cardíaca traumática o lesión vascular pericárdica causada por la acumulación de sangre en la cavidad pericárdica llamada taponamiento pericárdico o pericárdico sanguíneo, que es la causa de la muerte rápida del trauma cardíaco. La ecografía en modo M mostró la curva de actividad ventricular del pericardio. Cuando el taponamiento pericárdico, la dirección de la pared anterior del ventrículo derecho cambió, y la fase diastólica mostró un movimiento centrípeto, es decir, el desplazamiento posterior.

Fibroelastosis endocárdica: también conocida como esclerosis endocárdica, la causa aún no está clara. Es un tipo común de miocardiopatía primaria en niños, también conocida como fibroelastosis endocárdica primaria. Las características de esta enfermedad son: la mayoría de los bebés menores de 11 años tienen insuficiencia cardíaca repentina de 2 a 6 meses; la radiografía de tórax 2X agranda el ventrículo izquierdo, el corazón late débilmente; 3 el corazón no tiene un soplo obvio; 4 el ECG muestra el ventrículo izquierdo Hipertrofia, o inversión de onda T de V y 6 derivaciones. La ecocardiografía 5 mostró agrandamiento ventricular izquierdo, engrosamiento del ecocardiocardio y función sistólica reducida. Trombosis del miocardio endocárdico confirmada histológicamente. La edad de inicio de 2/3 niños enfermos es dentro de 1 año de edad. Las manifestaciones clínicas son principalmente insuficiencia cardíaca congestiva, que a menudo ocurre después de infecciones respiratorias.

Neoplasia infecciosa: endocarditis infecciosa, que se refiere a la inflamación de la válvula cardíaca o la pared ventricular por infección directa de bacterias, hongos y otros microorganismos (como virus, rickettsia, clamidia, espiroquetas, etc.). Endocarditis no infecciosa por fiebre reumática, reumatoide, lupus eritematoso sistémico, etc. El cambio patológico básico es la unión de neoplasias compuestas de plaquetas, fibrina, glóbulos rojos, glóbulos blancos y patógenos infecciosos en la superficie de la válvula cardíaca. En el pasado, esta enfermedad se llamaba endocarditis bacteriana, que no se usa porque no es lo suficientemente integral. Las manifestaciones clínicas típicas de la endocarditis infecciosa incluyen fiebre, soplo, anemia, embolia, lesiones cutáneas, esplenomegalia y hemocultivos positivos.

Se forma sangre mixta en las aurículas: una sola aurícula. La aurícula única es una cardiopatía congénita rara causada por la ausencia del primer y segundo compartimento del tabique interventricular durante el desarrollo embrionario. Las huellas de la habitación tampoco están presentes, y el compartimento está completo, por lo que también se le llama corazón de dos cámaras y tres cámaras o corazón de tres cámaras unilateral. La aurícula única puede existir sola, pero a menudo combinada con la vena cava superior izquierda y el corazón derecho, el corazón izquierdo o la malformación de transposición visceral abdominal, especialmente los lóbulos mitrales anteriores, e incluso la malformación del tubo auriculoventricular.