Deficiencia de hormona cortical suprarrenal

Introduccion Una enfermedad endocrina rara causada por la secreción insuficiente de la hormona adrenocortical debido a la glándula suprarrenal misma. Las hormonas adrenocorticales son un término general para las hormonas secretadas por la corteza suprarrenal y pertenecen al compuesto esteroideo. Se puede dividir en tres categorías: 1 mineralocorticoides (mineralocorticoides), secretados por la banda globular, hay aldosterona (desostercortona, desoxicortona, desoxicorticosterona). 2 glucocorticoides, sintetizados y secretados por el fascículo, hidrocortisona y cortisona, etc., cuya secreción y producción están reguladas por la corticotropina (ACTH). 3 hormonas sexuales, secretadas por la banda reticular, generalmente conocida como hormona adrenocortical, excluyendo esta última. Los corticosteroides usados clínicamente son glucocorticoides.

Porque

(A) insuficiencia suprarrenal crónica (enfermedad de Addison): debido a infección, trauma y cirugía y otras condiciones de estrés, o dejar de tomar hormonas para inducir la función hipocortical aguda.

(B) gran cantidad de tratamiento hormonal adrenocortical a largo plazo: inhibición de la función del eje hipotálamo-hipófisis-suprarrenal, incluso si el fármaco se suspende durante 1 año, su función todavía está en un estado bajo, especialmente la respuesta al estrés es pobre. Oyama estudió el tratamiento a largo plazo con esteroides en 14 pacientes antes de la inducción de la anestesia, 30 minutos después de la inducción y 1 hora después de la cirugía, el cortisol en sangre fue de 107 ± 18g / L (10.7 ± 1.8g / dl), 108 ± 15g / L (10.8 ± 1.5 g / dl) y 148 ± 25 g / L (14.8 ± 2.5 g / dl). En el grupo control, el cortisol en sangre en estos tres tiempos fue 108 ± 14g / L (10.8 ± 1.4g / dl), 175 ± 16g / L (17.5 ± 1.6g / dl) y 263 ± 18g / L. 26,3 ± 1,8 g / dl). Por lo tanto, los pacientes que han sido tratados con corticosteroides durante mucho tiempo experimentarán insuficiencia suprarrenal aguda si están estresados y no reponen o aumentan la dosis de hormonas.

(3) Después de la cirugía suprarrenal: adrenalectomía debido a hiperplasia suprarrenal o hiperplasia de la glándula suprarrenal (como el cáncer de mama metastásico) dependiendo de la hipófisis hipotalámica; o la atrofia de la glándula suprarrenal a menudo permanece después de la ablación de la glándula suprarrenal - La función del eje suprarrenal, debido a la secreción a largo plazo de una gran cantidad de cortisol, se inhibe, y su recuperación de la función requiere al menos 9 meses o más, si no se agrega hormona o la dosis de la hormona no aumenta en condiciones de estrés. También puede causar insuficiencia suprarrenal aguda.

(D) hemorragia suprarrenal aguda: común es sepsis severa, principalmente septicemia meningocócica, que causa hemorragia suprarrenal y coagulación intravascular difusa. Otras sepsis inducidas por bacterias, fiebre hemorrágica epidémica, etc. también pueden complicarse por hemorragia suprarrenal.

(5) Hiperplasia suprarrenal congénita: hay nueve defectos enzimáticos conocidos hasta la fecha, incluyendo 21 hidroxilasa, 11 hidroxilasa, 17 hidroxilasa, 18 hidroxilasa, 18 oxidasa, 5-3 esteroide esteroide Hidrogenasa, 22 enzimas de cadena de carbono, 17 hidroxiesteroide deshidrogenasa y 17, 20 enzimas liasa. Todos son necesarios para la síntesis de cortisol. Defectos como la 5-3 hidroxiesteroide deshidrogenasa, 22 enzimas de la cadena de carbono, 18 hidroxilasa y 18 oxidasa también pueden afectar la síntesis de las hormonas del esputo.

Cheque

Inspección relacionada

Prueba de adrenalina adrenalina urinaria imágenes medulares suprarrenales

A, se determinaron los niveles de cortisol urinario en sangre. En la mayoría de los pacientes, la sangre, el cortisol urinario y los 17-hidroxicorticosteroides urinarios se midieron por debajo de lo normal, pero también en límites bajos normales, por lo que se necesitaron múltiples mediciones y la corteza plasmática desapareció.

B. Determinación de la hormona adrenocorticotrópica plasmática y su péptido relacionado N-POMC. El nivel de la hormona adrenocorticotrópica plasmática y el péptido relacionado N-POMC se puede medir por radioinmunoensayo de 5 a 50 veces más alto que el de las personas normales, mientras que la insuficiencia suprarrenal secundaria es generalmente más baja de lo normal o está en el límite inferior normal. Es de gran importancia para el diagnóstico de la enfermedad de Edison.

C, prueba de estimulación de la hormona adrenocorticotrópica: es un indicador importante del diagnóstico de la enfermedad de Edison, puede determinar la función de reserva de la secreción de cortisol de la corteza suprarrenal. Práctica: agregue la hormona adrenocorticotrópica 25u a una solución de glucosa al 5% 500 ml todos los días durante 8 horas, un total de 3 días, el día de control y el primer día de estimulación, el tercer día, respectivamente, 24 horas de orina para determinar el cortisol libre en orina o 17 - niveles de hidroxicorticosteroides. El valor de control básico de los pacientes con Edison fue más bajo de lo normal y la estimulación de la hormona adrenocortical no mostró un aumento significativo después de 3 días, mientras que la estimulación de la hormona adrenocorticotrópica humana normal fue de 1 a 2 veces mayor que el día de control después de 1 día. Si la afección es grave, la dexametasona debe tratarse al mismo tiempo para prevenir la crisis suprarrenal.

D, otro. Como la radiografía simple de abdomen y la tomografía computarizada suprarrenal mostraron sombra de calcificación en la glándula suprarrenal, se puede confirmar el diagnóstico de la enfermedad de Addison causada por la tuberculosis suprarrenal. Además, si la tomografía computarizada suprarrenal revela atrofia de las glándulas suprarrenales, también puede contribuir al diagnóstico de adrenalitis autoinmune. Si puede medir los anticuerpos anti-suprarrenales en la sangre, es un buen indicador de la adrenalitis autoinmune.

Diagnóstico diferencial

Debe identificarse con los siguientes síntomas:

Corticosteroides elevados: una clase de compuestos esteroideos sintetizados y secretados por la corteza suprarrenal cuya función principal es regular el metabolismo de agua y sal y el metabolismo de la glucosa en animales. Los corticosteroides tienen demasiadas reacciones adversas graves. Las reacciones adversas de los corticosteroides incluyen: hiperfunción cortical, diabetes esteroide, atrofia muscular y osteoporosis, inducen y agravan infecciones, inducen y agravan úlceras, inducen síntomas mentales y desarrollan enfermedades oculares. La teratogenicidad, la abstinencia inapropiada de la droga también puede tener síntomas tales como función cortical insuficiente, síndrome de abstinencia hormonal y rebote de síntomas.

La secreción de corticosteroides de sal es demasiado pequeña: actúa principalmente sobre el metabolismo del sodio, el potasio, el cloruro y el agua, por lo que se llama mineralocorticoide. Entre estas hormonas están la aldosterona y la desoxicorticosterona, entre las cuales la aldosterona es la más fuerte. Los mineralocorticoides tienen el efecto de preservar el sodio y el potasio, promoviendo la reabsorción de sodio por los túbulos renales y el efecto de la liberación de potasio, manteniendo así la concentración adecuada de sodio y potasio en el plasma. Cuando la hiperfunción de la corteza suprarrenal (como el síndrome de Cushing), secreción de 11-desoxicorticosterona, debido a la retención de sodio y agua en el cuerpo más allá de los límites del edema, aumento del volumen sanguíneo, presión arterial elevada, azúcar en la sangre alta, hipocalemia Espera Por el contrario, si la función cortical suprarrenal es insuficiente, el metabolismo del azúcar y los minerales está desordenado, causando una enfermedad de bronce o "enfermedad de Addison", que muestra debilidad muscular, disminución de la presión arterial, pigmentación de la piel e hipoglucemia, sangre. Síntomas como disminución de sodio y aumento de potasio, mientras que la sangre pierde agua y concentrados, y son potencialmente mortales en casos graves.

Muy poca secreción de glucocorticoides: se observan muy pocos glucocorticoides en pacientes con insuficiencia suprarrenal secundaria.

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