Disminución o ausencia de producción de lágrimas, saliva y sudor.

Introduccion La disfunción autonómica total aguda es más común en niños y adultos, y se caracteriza por una parálisis extensa o incompleta de los nervios autónomos, como visión borrosa, respuesta pupilar anormal a la luz y regulación, pupilas grandes y secreción disminuida o desaparecida de lágrimas, saliva y sudor. Y retención urinaria, impotencia, disfunción gastrointestinal (náuseas, vómitos, estreñimiento, hinchazón o diarrea) y regulación anormal de la temperatura corporal. La causa de este síntoma no está clara, y actualmente hay una tendencia a creer que la enfermedad está asociada con una respuesta inmune anormal después de una infección viral.

Porque

(1) Causas de la enfermedad

La causa aún no está clara. Se ha encontrado que esta enfermedad ocurre después de la mononucleosis infecciosa y la disentería, y en algunos casos, aumenta el título de anticuerpos del virus de Epstein-Barr. Algunas personas piensan que esta enfermedad es una neuropatía autónoma autoinmune, similar a una infección por virus neurotrópico, pero actualmente se considera una respuesta inmune anormal a los ganglios autónomos o las fibras nerviosas posganglionares.

(dos) patogénesis

Actualmente hay una tendencia a creer que la enfermedad está asociada con una respuesta inmune anormal después de una infección viral.

1. Disfunción autoinmune del nervio periférico: la biopsia del nervio coclear en el hogar y en el extranjero muestra que la fibra de mielina y la fibra no mielinizada se reducen significativamente en esta enfermedad, acompañada de degeneración axonal, la lesión ocurre principalmente en fibras pequeñas y desmielinización inflamatoria La vaina se realiza de manera consistente. Algunos pacientes con sensación de nervios periféricos, discinesia, aumento cuantitativo de la proteína del líquido cefalorraquídeo, número normal de células, buen pronóstico. Por lo tanto, algunas personas piensan que esta enfermedad es un tipo especial de síndrome de Guillain-Barré.

2. Infección viral: en los últimos años, se ha descubierto que la invasión directa de ganglios autónomos y fibras posganglionares por ciertos virus neurotrópicos es un mecanismo importante que conduce a esta enfermedad. Besnard et al (2000) informaron que un paciente con obstrucción intestinal como manifestación principal fue positivo para el virus EB en hemorragia y líquido cefalorraquídeo por PCR, y luego se detectó mediante hibridación in situ con sonda de ARN en la capa muscular del intestino delgado, el ganglio linfático mesentérico y el estómago. Departamento del virus de Epstein-Barr.

Cambios patológicos de la enfermedad: se produce principalmente en el sistema nervioso autónomo periférico o central, afectando directamente la función de los ganglios periféricos o nervios simpáticos y parasimpáticos posganglionares. Se caracteriza por la desaparición de las neuronas, la proliferación de fibras de colágeno en los nódulos, la desmielinización y la degeneración axonal. La biopsia del nervio sural no presenta anormalidades durante el inicio de la enfermedad, pero los pacientes con disfunción autonómica aún existen después de varios años de aparición. Se puede ver que la cantidad de fibras nerviosas no mielinizadas aumenta en comparación con la normal, acompañada de cambios regenerativos.

Cheque

Inspección relacionada

Examen EEG, imágenes del conducto lagrimal, examen lagrimal, examen de la glándula lagrimal

Examen de laboratorio

El examen de rutina del líquido cefalorraquídeo mostró un aumento de proteínas.

2. Otras inspecciones auxiliares

(1) El examen de rayos X tiene relajación de la tensión muscular gastrointestinal.

(2) La reacción de sudoración de la prueba de inyección subcutánea de pilocarpina a menudo se debilita.

(3) Las gotas oculares a menudo son causadas por gotas oculares de metacolina al 2.5% (acetilcolina), mientras que la inyección intradérmica de histamina es normal.

Diagnóstico diferencial

Debe identificarse con el síndrome de Guillain-Barré, diabetes o neuropatía alcohólica, disfunción autonómica familiar.

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