Amiloidosis hepática

Introduccion Patogenia de la oclusión venosa hepática: los síntomas de expansión del seno hepático se producen en las fases aguda y subaguda. En la fase aguda, el hígado se agranda y la superficie es lisa, y se observan expansión de los vasos linfáticos y signos de "llanto hepático". Bajo el microscopio óptico, la vena central y la íntima venosa inferior se hincharon significativamente, la luz se estrechó u ocluyó, el flujo sanguíneo se bloqueó y el seno hepático obviamente se dilató y congestionó con grados variables de turbidez, hinchazón y necrosis de los hepatocitos. Los hepatocitos desaparecieron en el área de necrosis, andamios residuales de fibra reticular, glóbulos rojos infiltrados en el seno hepático y el espacio de Dissel, y los cambios típicos de necrosis hemorrágica. En la etapa subaguda, la superficie del hígado está reticulada, y la vena central y el endotelio venoso inferior son hiperplasia y engrosamiento, formando fibrosis, estenosis y oclusión. En este período, todavía puede haber expansión de los senos hepáticos, hemorragia y necrosis hemorrágica de hepatocitos, fibrosis en la vena central y ausencia de formación falsa de valvas.

Porque

(1) Causas de la enfermedad

La etiología y la patogénesis de la amiloidosis aún no están claras.Generalmente se cree que las sustancias amiloidogénicas se infiltran principalmente entre las células debido a varias razones, o se depositan debajo de la membrana basal de los vasos sanguíneos pequeños, o se depositan a lo largo de andamios de fibra reticular.

(dos) patogénesis

A medida que la lesión progresa, estos depósitos comprimen y destruyen estos tejidos, lo que conduce a insuficiencia orgánica y muerte. El aislamiento y la purificación de fibras desnaturalizadas de amiloide para el análisis de la secuencia de aminoácidos reveló que hay tres tipos de proteínas en las fibrillas amiloides:

Proteína tipo AL

La cadena ligera derivada de la inmunoglobulina (especialmente la región variable), la secuencia N-terminal y la región parcial de la cadena ligera de inmunoglobulina son homólogas, incluido el tipo kappa y el tipo lambda, y es más probable que la cadena ligera lambda forme amiloide que el tipo kappa. Fibra, que se encuentra en la amiloidosis primaria y el depósito de amiloide asociado con el mieloma múltiple.

2.proteína tipo AA

Tiene la misma secuencia N-terminal que la no inmunoglobulina llamada proteína AA. La fibra amiloide parece ser independiente de la cadena ligera. La fibra amiloide principal está compuesta de una proteína A diferente de la inmunoglobulina, probablemente debido a la pulpa. La inmunoglobulina producida por la célula se transforma por la acción proteolítica de la enzima lisosómica fagocítica, que se encuentra en el síndrome de depósito amiloide asociado con la fiebre mediterránea secundaria y familiar.

3.proteína tipo AF

La fibra de amiloide es principalmente un complejo de prealbúmina normal o anormal (peso molecular 14000), generalmente un producto de reemplazo de aminoácidos único de transtiretina (prealbúmina), seguido de microglobulina 2, que se encuentra principalmente en amiloide familiar Sedimentación

Cheque

Inspección relacionada

Examen CT de hígado, vesícula biliar, bazo

No existen síntomas y signos específicos en la amiloidosis. Los síntomas están determinados por la ubicación de la enfermedad original y los depósitos de amiloide, la cantidad de deposición y los órganos y sistemas involucrados. Los síntomas a menudo están enmascarados por la enfermedad primaria.

Más del 95% de la amiloidosis secundaria y sistémica tiene afectación hepática, a menudo manifestada como hepatomegalia, plenitud abdominal superior, anorexia, y algunas pueden ser agrandamiento hepático severo (el peso hepático puede alcanzar más de 7 kg). Sin embargo, el daño de la función hepática es leve, ocasionalmente hipertensión portal, manifestada como esófago, varices gástricas y ascitis, etc., muy pocos pueden tener ictericia.

De acuerdo con los síntomas, signos y exámenes auxiliares, se puede hacer un diagnóstico preliminar de amiloidosis. El diagnóstico requiere una biopsia de tejido. La biopsia de piel y mucosa rectal es el método de detección más utilizado. Otros sitios de biopsia incluyen encías, nervios, riñones e hígado. Para los pacientes con sospecha de amiloidosis hepática primaria, la biopsia hepática se puede realizar directamente. Para los pacientes con amiloidosis con hígado notablemente agrandado, debido a la estanqueidad de la cápsula hepática, la punción hepática puede causar ruptura hepática o hemorragia hepática, y la clínica debe ser cautelosa. Para los pacientes con amiloidosis sistémica, la mayoría de las biopsias de la mucosa gástrica y rectal son seguras y efectivas.

Diagnóstico diferencial

1, hepatitis aguda: fiebre baja reciente, fatiga general, pérdida de apetito, acompañada de náuseas, vómitos, cansado de grasa, malestar hepático y orina amarilla y otros síntomas, sin mejoría después del descanso.

2, cirrosis causada por varias razones: variable ahora es fatiga, pérdida de peso, tez apagada, oliguria, edema de las extremidades inferiores, la patología hepática general encontró que se puede diagnosticar la formación de falsos folletos.

3, cáncer de hígado primario o secundario: rendimiento general: (1) apetito reducido significativamente: hinchazón abdominal, indigestión, a veces náuseas, vómitos; (2) dolor en la parte superior derecha del abdomen: el área del hígado puede ser continua o intermitente El dolor, a veces puede agravarse por los cambios en la posición del cuerpo; (3) fatiga, pérdida de peso, fiebre y edema inexplicables; (4) ictericia, ascitis, picazón en la piel; (5) a menudo se manifiesta como hemorragias nasales, hemorragia subcutánea.

4, degeneración hepatolenticular: la enfermedad generalmente ocurre en niños y adolescentes, un pequeño número de adultos con edad de inicio del cabello es de 5 a 35 años, más hombres que mujeres. La condición se desarrolla lentamente, y puede haber un alivio o agravamiento gradual, y también hay un progreso rápido. Manifestaciones clínicas: síntomas neurológicos y psiquiátricos Los síntomas neurológicos se caracterizan por daño extrapiramidal, con movimientos de baile, distonía de pies y manos, e incomodidad facial, babeo, dificultad para tragar, disartria y ejercicio. Lentitud, temblores, rigidez muscular, etc. El temblor puede expresarse como estático o postural, pero no tan lento y rítmico como el temblor de la enfermedad de Parkinson.

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