Reticulocitosis similar a la enfermedad de Paget

Introducción a la reticulosis parecida a la enfermedad de Paget Hiperplasia de reticulocitos similar a la enfermedad de Paget, también conocida como reticulosis epidermotrópica localizada o enfermedad de Woringer-Kolopp. En 1931, Ketren y Goodman describieron una MF clínicamente similar, aparentemente de origen epitelial múltiple de múltiples lesiones cutáneas.En 1939, Woringer y Kolopp informaron un caso de un niño de 6 años con una sola lesión en forma de placa en el brazo. Braum-Falco et al.propusieron una de las hiperplasias de células reticulares parecidas a la enfermedad de Paget basándose en el aspecto clínico e histológico. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.00012% Personas susceptibles: más comunes en hombres Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: linfoma

La etiología de la reticulosis parecida a la enfermedad de Paget

Causa de la enfermedad:

La causa no está clara.

Patogenia

La patogénesis aún no está clara, la enfermedad es rara, se informaron 20 casos en el extranjero, más común en hombres, Liu Jihe doméstico y otros informes, 1 caso, mujeres de edad avanzada, erupción cutánea que afecta la vulva y el tobillo, y luego se observa un caso de hombre de mediana edad limitado a las extremidades inferiores Paciente

Prevención de la reticulosis parecida a la enfermedad de Paget

La causa de la enfermedad aún no está clara, y no existen medidas preventivas efectivas especiales. La dieta debe prestar atención a tomar más alimentos ligeros y nutritivos, comer más alimentos para mejorar la inmunidad, a fin de mejorar la resistencia a las enfermedades del cuerpo.

Complicaciones de la reticulosis parecida a la enfermedad de Paget Complicaciones linfoma

La enfermedad se caracteriza por una larga duración del daño y una progresión rara al linfoma sistémico.

El daño se desarrolla rápidamente, a menudo invade los ganglios linfáticos y su comportamiento biológico es invasivo.

Síntomas de reticulosis similares a la enfermedad de Paget Síntomas comunes Nódulos

Se puede dividir en 2 tipos, los dos son iguales en histología, pero el proceso clínico es completamente diferente.

1.Tipo de Wöringer-Kolopp

Para el subtipo limitado, es una placa única de color rojo pálido a marrón pálido, ubicada principalmente en las extremidades.Si más de un daño, el daño tiende a invadir la palmar, y en unos pocos meses, el daño aumenta gradualmente. El tamaño puede ser superior a 10 cm. En algunos casos, el daño es bueno durante muchos años, y el 20% de los pacientes tienen menos de 15 años. La enfermedad se caracteriza por una larga duración del daño y una rara progresión al linfoma sistémico.

2.Tipo de Ketron-Goodman

Es un subtipo generalizado, que se caracteriza por la mayoría de las placas rojizas similares a la MF. El daño se desarrolla rápidamente y con frecuencia invade los ganglios linfáticos, y su comportamiento biológico es invasivo.

Inspección de la reticulosis parecida a la enfermedad de Paget

Histopatología: Ambos tipos de células T atípicas grandes fueron altamente invasivas epiteliales, únicas o anidadas, similares a la enfermedad de Paget, y la mayor parte de la fibrosis atípica se observó en los linfocitos intraepiteliales.

Inmunohistoquímica: el daño típico es similar al MF típico, que se expresa como CD4 +, CD3 +, CD5 + y CD8-.

Diagnóstico e identificación de la hiperplasia reticulocítica similar a la enfermedad de Paget

Los subtipos localizados deben diferenciarse del liquen plano hipertrófico o del tumor de Bowen, placas de hiperplasia de reticulocitos diseminada similar a Paget, similar a las placas y nódulos de otros linfomas o leucemias, debido a la falta clínica de daño por eccema. Puede excluir MF.

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