Microtia congénita

Introducción a la microtia congénita. La microtia congénita, o malformación congénita del oído medio externo, se manifiesta como displasia severa de la aurícula, atresia o estenosis del conducto auditivo externo, malformación del oído medio y el desarrollo del oído interno es mayormente normal, con cierta audición a través de la conducción ósea. Las características clínicas de los pacientes con microtia congénita se encuentran principalmente en la aurícula, el conducto auditivo externo y el oído medio, y el oído interno a menudo no se ve afectado. Debe tratarse mediante la reconstrucción de todo el oído y la reconstrucción de la función auditiva. El tratamiento de la microtia congénita se compone principalmente de dos aspectos, uno es la reconstrucción del oído externo y el otro es la reconstrucción de la función auditiva. En general, el oído extraño se recrea y luego se realiza la reconstrucción de la función. La aurícula normal está compuesta por un stent de cartílago elástico envuelto en tejido blando de piel delgada, que tiene una estructura elástica de concha delgada, y está compuesto por una rueda de oreja, un par de rueda de oreja, tragus, tragus, lóbulo de oreja, brazo de oreja, zócalo triangular, zócalo de barco, etc. La composición, la convolución convexa y cóncava, la forma compleja, por lo que la reconstrucción de la aurícula es una operación difícil y complicada. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: dislocación de cadera con hidrocefalia del paladar hendido

Malformación congénita del oído pequeño

Factores ambientales (30%):

Los factores ambientales en el embarazo temprano de la madre debido a la influenza viral, la reacción excesiva al embarazo, las sustancias tóxicas en la decoración del hogar son factores que pueden conducir a la aparición de microtia.

Genética (20%):

La incidencia de informes recientes en China es de 5.18 / 10000. Más hombres que mujeres (2: 1), más común en el lado derecho de la deformidad, la deformidad bilateral es aproximadamente del 10%. La prevalencia genética de pacientes con antecedentes familiares de malformaciones del oído pequeño varió de 2.9% a 33.8%.

Embriología

La aurícula se origina en el primer arco cigomático (el arco de la mandíbula inferior) y el segundo arco cigomático (el arco lingual). En la quinta semana del embrión, parte del arco cigomático se convertirá en la aurícula, que se forma aproximadamente durante la quinta a la novena semana del embrión. En la sexta semana del embrión, el ectodermo y el mesénquima aparecieron en la mandíbula y el arco protésico después de la activación y la proliferación, y aparecieron 6 crestas parecidas a montículos. Los montículos 1, 2 y 3 aparecieron en la cola del arco mandibular, y luego formaron el trago y la rueda de la oreja. La parte superior del pie y la rueda del oído externo, 4, 5, 6 montículos aparecen en la cabeza del hueso hioides, que se desarrolla en la rueda del oído, el trago y el lóbulo de la oreja. Los 6 montículos se fusionan para formar una aurícula elevada, y la primera escisión está empotrada hacia adentro para formar el canal auditivo externo. Durante el desarrollo de la aurícula, el embrión se ve afectado por factores genéticos o externos, y es propenso a diversas anomalías del desarrollo de la aurícula.

Los estudios experimentales sobre el desarrollo del embrión de aurícula han existido durante muchos años, pero el mecanismo actual sigue sin estar claro. El papel de las células de la cresta neural craneal (CNCC) en el desarrollo del oído ha atraído gradualmente la atención de las personas. CNCC es una célula madre con potencial de diferenciación múltiple, que es el principal componente celular del mesénquima en la primera y segunda regiones cigomáticas. Una característica importante de CNCC es su migración. El estudio encontró que la ruptura de la arteria radial durante el desarrollo de la aurícula en ratones causó deformidad de microtia y el CNCC no tuvo migración. La vitamina A se administra temprano en el embarazo para interferir con la migración de CNCC.

Genética

La microtia congénita puede ocurrir sola o en parte del síndrome. Las combinaciones comunes incluyen: síndrome de Treacher Collins, síndrome de Goldenhar, síndrome de Nagar y síndrome de Miller.

La localización del gen de susceptibilidad y la identificación de microtia congénita es un punto crítico y un punto difícil en la investigación actual, pero hasta ahora no se han reportado resultados de la investigación.

La incidencia de microtia congénita se informa en diferentes literaturas y está relacionada con la raza y la región. La incidencia de informes recientes en China es de 5.18 / 10000. Más hombres que mujeres (2: 1), más común en el lado derecho de la deformidad, la deformidad bilateral es aproximadamente del 10%. La causa de la malformación del oído pequeño aún está clara. En general, se cree que es el resultado de una combinación de factores ambientales y genéticos. Los factores ambientales pueden causar oídos pequeños al comienzo del embarazo debido a la gripe viral, la reacción excesiva del embarazo y las sustancias tóxicas en la decoración del hogar. La incidencia de malformación, los antecedentes familiares de malformaciones del oído pequeño, la prevalencia genética de aproximadamente 2.9% -33.8%.

Prevención congénita de microtia

Primero

(1) Realizar un ejercicio físico consciente. Mejore la función inmune del cuerpo y la resistencia a las enfermedades, especialmente a las mujeres en edad fértil, para reducir el daño grave del citomegalovirus al feto.

(2) Para las mujeres embarazadas o pacientes con enfermedades crónicas debilitantes y baja inmunidad, deben prestar atención a la protección y mantenerlas alejadas de la fuente de infección.

(3) Prestar atención a la higiene ambiental y la higiene de los alimentos.

En segundo lugar, para prevenir la gripe, además de la vacuna contra la gripe, también debe prestar atención a los hábitos de higiene personal:

1. Preste atención a la higiene personal, desarrolle buenos hábitos de higiene personal, lávese las manos con frecuencia, báñese, no comparta toallas, tazas y otras necesidades diarias, para no escupir, a fin de evitar el contacto con la propagación del virus de la influenza.

2, la habitación y la oficina, siempre deben estar ventiladas, reducir la cantidad de bacterias y virus reunidos en el interior, mantener el aire fresco en el interior.

3, la epidemia de la enfermedad debe evitarse tanto como sea posible en lugares públicos, como centros comerciales, cines y otros lugares concurridos. Mantenga una distancia de más de 1 metro de aquellos que estornudan.

Complicaciones congénitas de microtia Complicaciones, paladar hendido, luxación de cadera

No puede haber malformaciones cerebrales, que pueden ir acompañadas de deformidades en otras partes del cuerpo, como paladar hendido, espina bífida cervical, tórax estrecho, desequilibrio de las extremidades superiores e inferiores, falta de húmero y pulgar. Casi todos ellos están acompañados de demasiado líquido amniótico materno. Las malformaciones comunes con espina bífida son hidrocefalia, pie deformado, cavidad craneal, meningocele, hinchazón cerebral, labio leporino, cardiopatía congénita. Propenso a úlceras nutricionales, gangrena, contractura muscular, dislocación de cadera, deformidad del pie zambo, a menudo incontinencia.

Síntomas congénitos de microtia Síntomas comunes Displasia de aurícula doble Estenosis del conducto auditivo externo Sordera sordera

Las características clínicas de los pacientes con microtia congénita se encuentran principalmente en la aurícula, el conducto auditivo externo y el oído medio, y el oído interno a menudo no se ve afectado. Según el grado de deformidad, el tipo más utilizado en clínica es el tipo III:

Grado: el tamaño y la forma de la aurícula cambian, pero existe la importante estructura de marcador de superficie de la aurícula, el canal auditivo externo es estrecho y el canal auditivo externo está bloqueado cuando es grave.

Grado II: el más típico, solo la dirección vertical de la rueda del oído, la forma de la salchicha, el canal auditivo externo.

Grado III: solo quedan los aglomerados de piel y cartílago, y no hay orejas en casos severos.

Examen de microtia congénita

Primero, inspección de laboratorio

1, análisis de sangre: los leucocitos de sangre periférica aumentaron significativamente, lo que sugiere una infección concurrente.

2, examen del líquido cefalorraquídeo: los glóbulos blancos del líquido cefalorraquídeo aumentaron significativamente, lo que sugiere una infección intracraneal.

Segundo, inspección auxiliar

1. La película de rayos X del cráneo puede mostrar la relación entre la fisura craneal y la sutura craneal y el seno intracraneal principal.

2. CT y MRI pueden mostrar el contenido de la cápsula. Las tomografías computarizadas y las resonancias magnéticas pueden revelar el abultamiento de la médula espinal, los nervios espinales y las meninges, así como las adherencias locales.

3, la película de rayos X de la columna muestra la ausencia de columna laminar, el espacio entre los pedículos se ensancha, el sitio del defecto óseo está conectado con la masa de tejido blando.

Diagnóstico y diagnóstico de microtia congénita.

Diagnóstico

El diagnóstico puede basarse en el historial médico, los síntomas clínicos y las pruebas de laboratorio. Existen más de diez tipos de trastornos del desarrollo del oído medio en pacientes con microtia congénita, principalmente para las malformaciones del desarrollo del hueso pequeño, el músculo timpánico y el nervio facial, y están estrechamente relacionados con la gravedad de la malformación del oído externo. Las malformaciones congénitas del oído externo pueden manifestarse como uno de los signos clínicos de signos seriados en casos graves, como el espectro Oculo-auriculo-vertebral (OAVS). Además de la presencia de pequeñas malformaciones del oído, el paciente también sufre de una media cara corta (displasia sacra, maxilar o mandibular), malformación de los tejidos blandos (deformidad auricular anterior o anterior), defecto orbitario (defecto orbitario, quiste epitelial conjuntival), columna vertebral Malformaciones, así como defectos congénitos renales y cardíacos.

Diagnóstico diferencial

No hay necesidad de identificarse.

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