Linfoma nasal primario

Introducción al linfoma nasal primario El linfoma nasal primario es raro y es un tipo de linfoma no Hodgkin.El NHL nasal primario es diferente del anillo nervioso primario en patología, clínica, tratamiento y pronóstico, y el pronóstico es malo, pero El tratamiento temprano elige el tratamiento adecuado para lograr la supervivencia a largo plazo. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.003% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones:

La causa del linfoma nasal primario.

(1) Causas de la enfermedad

La aparición de NHL nasal está asociada con la infección por el virus EB. El EBV puede infectar a las células B ampliamente. Se puede encontrar por hibridación in situ que el EBV también puede infectar a las células T periféricas en la cavidad nasal, mientras que las células T en otras partes rara vez se infectan. El motivo aún no está claro.

(dos) patogénesis

El NHL primario que se origina en la cavidad nasal es principalmente células T / NK, células T y células B. La fuente de células T / NK y células T es más común en China, y la fuente de células B es más común en Occidente. Un informe de Hong Kong en 1998 Entre 113 pacientes, las células T / NK representaron el 45.1%, las células T representaron el 21.3% y las células B representaron el 33.6%. Las células T / NK fueron diferentes de otros dos tipos de histología. Las lesiones tempranas mostraron células atípicas dispersas, desiguales Distribución, el tumor es pleomórfico, células grandes, a menudo tienen núcleos prominentes, los nucléolos de células grandes son evidentes, las células fagocíticas son visibles, crecimiento central vascular, invasión y destrucción vascular, antecedentes inflamatorios después de la progresión, 75% visible Las pequeñas células degenerativas son comunes, los linfocitos tumorales son difíciles de identificar, la inmunohistoquímica, las proteínas CD, CD7, CD3 y TCR , , , a menudo se pierden, a menudo el marcador CD56 asociado a células NK CD16.

Prevención primaria del linfoma nasal

Prevenir infecciones virales. Se desconoce la causa del linfoma no Hodgkin. Alguna evidencia sugiere que está relacionado con un virus que aún no se ha identificado. Sin embargo, la enfermedad no mostró contagio. Un linfoma no Hodgkin de progresión rápida y poco frecuente asociado con la infección por HTLV-I (virus linfotrópico de células T humanas I), un retrovirus que es funcionalmente similar al virus de inmunodeficiencia humana que causa el SIDA . El linfoma no Hodgkin puede ser una de las complicaciones del SIDA, que está relacionado con el aumento de casos anuales.

Complicaciones del linfoma nasal primario Complicacion

La inmunodeficiencia significativa (como el SIDA), las infecciones múltiples y las lesiones nodulares pueden afectar los efectos de la quimioterapia y causar el fracaso de la quimioterapia.

Síntomas primarios de linfoma nasal Síntomas comunes Aumento de ganglios linfáticos Infecciones repetidas Sangrado nasal Edema facial Secreción purulenta nasal Logística Anillo nasal de Wei

Los síntomas comunes son congestión nasal progresiva, hemorragias nasales, salivación, infecciones repetidas, hinchazón facial, linfadenopatía del cuello, secreciones purulentas después de la infección, a menudo hedor, el sitio primario a menudo en el cornete inferior, fácil de invadir el tabique, Las estructuras contralaterales y adyacentes, como el seno etmoidal, el seno maxilar ipsilateral y la nasofaringe pueden invadir aún más la boca, la garganta, la base del cráneo, los párpados y los nervios craneales.

Existen diferencias en las características clínicas del LNH nasal de 3 fuentes celulares diferentes. La proporción de hombres con células T / NK es alta, y la cavidad nasal está más invadida, se extiende fácilmente a la piel, la quimioterapia no es sensible y el pronóstico es pobre. La supervivencia media es de 12.5 meses. Las características clínicas de 113 pacientes en Hong Kong se compararon por fuente celular (Tabla 1).

La estadificación de Ann Arbor no puede reflejar con precisión el pronóstico del NHL nasal. Según la estadificación de Ann Arbor, el NHL nasal es principalmente IE o IIE, y la misma etapa de IE tiene un alcance de invasión diferente. El pronóstico varía mucho. Por lo tanto, muchos académicos recomiendan IE. Se divide en estadio IE limitado y estadio IE de supercavidad. El estadio IE limitado se refiere a lesiones confinadas a la cavidad nasal. La lesión primaria no invade estructuras y órganos adyacentes. El estadio IE hipercavitario se refiere a la invasión tumoral de estructuras u órganos adyacentes, pero no a los ganglios linfáticos y órganos distantes. Invasora, la tasa de supervivencia de los dos grupos fue significativamente diferente, y el pronóstico fue significativamente diferente. La SG a 5 años de la etapa limitada I y la supercavidad I fueron 90% y 57%, respectivamente (P <0.001).

La estadificación TNM del linfoma nasal y nasofaríngeo propuesta por la Asociación Americana del Cáncer (AJCC) también puede reflejar mejor el pronóstico. El 89% de los pacientes con DFS, T1 y T2 en 5 años, y el 25% en T3 y T4, con diferencias significativas.

Examen primario de linfoma nasal

1. No hay cambios en la sangre periférica, como el número total de glóbulos blancos y neutrófilos en la infección.

2. La imagen de la médula ósea es normal.

3. La biopsia patológica puede confirmar el diagnóstico.

CT, MRI se puede ver hinchazón de tejidos blandos, destrucción ósea, ayuda a comprender la extensión de la lesión, ayuda a la estadificación.

Diagnóstico y diagnóstico de linfoma nasal primario.

Diagnóstico

De acuerdo con las manifestaciones clínicas y el examen patológico se puede diagnosticar.

Diagnóstico diferencial

La enfermedad debe diferenciarse del linfoma secundario de la cavidad nasal, el plasmacitoma, el linfoma de Burkitts y el carcinoma nasofaríngeo con infiltración linfoide reactiva.

Las lesiones locales deben diferenciarse del granuloma de la línea media, que progresa lentamente, tiene úlceras, destrucción de huesos y tejidos blandos y síntomas sistémicos comunes, como fiebre, sudoración nocturna y pérdida de peso.

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