Fibromatosis hialina juvenil

Introducción al fibroma hipolítico juvenil. La fibrosis hialinar juvenil (fibromatosis de hialinar juvenil) es una enfermedad rara e inexplicable con enfermedad genética autosómica recesiva, que puede estar asociada con retraso mental, hiperplasia gingival, contractura en flexión y daño óseo. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: la tasa de incidencia es de aproximadamente 0.002% -0.005% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: retraso mental

La causa del fibroma hipolítico juvenil

(1) Causas de la enfermedad

La causa aún se desconoce. Depende de la condición real del paciente.

(dos) patogénesis

La patogenia aún no está clara.

Prevención de hialuromatosis juvenil

No existe una medida preventiva efectiva para esta enfermedad, la detección temprana y el diagnóstico temprano son la clave para la prevención y el tratamiento de esta enfermedad.

Complicaciones de fibroma hialino juvenil Complicaciones, retraso mental

Pueden estar asociadas anomalías congénitas como retraso mental, hiperplasia gingival, contractura en flexión y daño óseo. Al mismo tiempo, también es posible combinar la displasia de otros tejidos y órganos, y la morfología y disfunción de los tejidos y órganos.

Síntomas de fibroma hialino juvenil Síntomas Flexión de los dedos contractura pápulas hiperplasia nodular hiperactividad

Las lesiones cutáneas son pápulas múltiples de varios milímetros de tamaño, a nódulos grandes o masas de varios centímetros de diámetro, que se producen en la cabeza, el cuello y la parte superior del torso. Los niños que nacen antes de los 5 años crecen lentamente y pueden continuar produciéndose nuevos daños. En la edad adulta, generalmente no hay síntomas.

Examen de fibromatosis hipolítica juvenil

Histopatología: los nódulos consisten en una pequeña cantidad de células y estroma, las nuevas células tumorales pequeñas son más y los tumores más grandes contienen más matriz.En las muestras fijadas en formalina, los fibroblastos se contraen artificialmente. El espacio se forma para hacer que las células tengan una apariencia similar a un ungüento, la matriz es eosinófila homogénea similar al vidrio, similar a una sustancia transparente, la tinción de PAS es una reacción muy positiva y resistente a la amilasa.

Diagnóstico y diagnóstico de fibroma hialino juvenil

Según las manifestaciones clínicas, se pueden diagnosticar las características de las lesiones cutáneas y las características histopatológicas.

Generalmente no se confunde con otras enfermedades.

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