Granulomatosis de Wegener pediátrica

Introducción a la granulomatosis pediátrica de Wegener La granulomatosis de Wegener pediátrica es una enfermedad sistémica caracterizada por más de un tipo, necrosis del tracto respiratorio inferior, vasculitis granulomatosa, glomerulonefritis y vasculitis de otros órganos. La lesión involucra pequeñas arterias, venas y capilares. Clínicamente, a menudo se caracteriza por nasal y sinusitis, enfermedad pulmonar e insuficiencia renal progresiva. Alguna vez se consideró una variante de la poliarteritis nodular. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 1-3% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: hemoptisis, insuficiencia renal, convulsiones en niños, hemiplejia

Granulomatosis de Wegener pediátrica

Causa de la enfermedad

Se presume que la causa de la granulomatosis de Wegener pediátrica está relacionada con la autoinmunidad y las reacciones alérgicas a antígenos desconocidos. Dado que la mayoría de los pacientes presentan primero los síntomas de las vías respiratorias superiores, seguidos de la glomerulonefritis, algunas personas piensan que la proteína de separación lenta después de la infección de las vías respiratorias superiores puede convertirse en un alérgeno, lo que hace que el cuerpo desarrolle una reacción alérgica y cause una enfermedad completa.

Patogenia

Los principales cambios patológicos en niños con granulomatosis de Wegener se caracterizan por granulomas necrotizantes en los órganos afectados, incluidas la mucosa nasal y sinusal, el tracto respiratorio inferior y la piel. La infiltración pulmonar y la hemorragia pulmonar pueden ocurrir en los pulmones. Existen muchos tipos de vasculitis, como la vasculitis necrotizante segmentaria o la vasculitis capilar pulmonar. La lesión invade las pequeñas arterias, vénulas, capilares y tejidos circundantes. Los cambios patológicos renales fueron la glomerulonefritis proliferativa focal y la glomerulonefritis necrotizante de la media luna.

El granuloma de Wegener pediátrico está involucrado en múltiples órganos, pero la mayoría de ellos se ven afectados inicialmente por el tracto respiratorio superior, como la rinitis y la sinusitis, seguidos de glomerulonefritis. Esto sugiere que el factor de virulencia ingresa primero al tracto respiratorio, induce una respuesta inflamatoria y se expande gradualmente a otros tejidos con vasculitis. Puede haber lesiones granulomatosas necrotizantes en la parte superior o inferior del tracto respiratorio, fibrosis de la pared del vaso pequeño, células mononucleares en toda la capa, infiltración de células epitelioides y células gigantes multinucleadas, y la invasión del hueso puede causar daño en los pulmones. La lesión puede tener una cavidad, y el granuloma también se encuentra en el maxilar, el párpado etmoides y similares. El infarto y la úlcera causadas por vasculitis extensa causan deformidad de la silla de montar y protrusión del globo ocular.

Las lesiones renales se caracterizan por glomerulonefritis necrotizante, que progresa a glomerulonefritis proliferativa, degeneración fibrinoide y necrosis del plexo glomerular temprano, seguido de plexo vascular e hiperplasia epitelial quística y formación de granuloma. La insuficiencia renal tardía muestra cambios esclerosantes.

Vasculitis necrosante focal sistémica, que invade principalmente arterias pequeñas, arteriolas, vénulas, capilares y tejidos circundantes, células vasculares que infiltran células polimorfonucleares, degeneración similar a la fibrina, capa muscular y destrucción de fibras elásticas, luz. La formación de trombos, seguida de necrosis de la pared del tubo, causa sangrado y la formación de pequeños aneurismas. Además del pulmón, pueden verse afectados los sistemas extrarrenal, cutáneo, cardiovascular, digestivo, nervioso y otros.

La patología de la granulomatosis pediátrica de Wegener es la vasculitis y el granuloma no infeccioso, que es eficaz para los agentes inmunosupresores. Los pacientes tienen hipergammaglobulinemia y complejos inmunes circulantes, y depósitos de inmunoglobulina en la pared capilar. Enfermedad autoinmune. Dado que se ha confirmado que los pacientes activos tienen anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA), la tinción citoplasmática ANCA (ANCA citoplasmática, c-ANCA), un anticuerpo anti-proteasa 3 (PR3), es altamente específico para la enfermedad ( 90% a 97%), relacionado con la actividad de la enfermedad. Una vez que se alivia la enfermedad, el título de c-ANCA disminuye o desaparece, y reaparece cuando reaparece.

Los estudios han demostrado que la granulomatosis de Wegner puede ser una hipersensibilidad anormal mediada por células T que involucran uno o más procesos inmunopatológicos diferentes. Su patogénesis incluye principalmente: 1 daño mediado por inmunocomplejos; 2 daños mediados por anticuerpos anti-células endoteliales; 3 daños mediados por células; 4 daños mediados por anticuerpos anti-lisosomales. Estos cuatro mecanismos pueden ocurrir hasta cierto punto en la granulomatosis de Wegner.

Prevención del granuloma de Wegener pediátrico

La aparición de esta enfermedad puede estar relacionada con alergias a medicamentos, infecciones por microvirus, etc., y debe prevenirse activamente, especialmente la prevención y el tratamiento de enfermedades respiratorias, especialmente los síntomas de rinitis en niños no deben ignorarse.

La incidencia de esta enfermedad es baja, es muy común, fácil de diagnosticar erróneamente y de diagnóstico fallado. La incidencia anual de granulomatosis de Wegener varía de 0,5 a 8,5 partes por millón. Los síntomas de sospecha de granulomatosis deben investigarse cuidadosamente.

Es necesario eliminar el calor y desintoxicar, promover la circulación sanguínea y eliminar la estasis sanguínea. Qi y sangre son débiles, estasis y obstrucción sanguínea, Yiyiqi nutre sangre, flemas y colaterales malignos, estancamiento y estasis sanguínea, qi y circulación sanguínea. Deficiencia de hígado y riñón yin, esputo yang hepático, debe ser yang yang yang, circulación sanguínea.

Complicaciones granulomatosas Wegener pediátricas Complicaciones, hemoptisis, insuficiencia renal, convulsiones, hemiplejia.

Puede complicarse por hemoptisis, insuficiencia renal, síndrome cerebral orgánico, síntomas mentales, hemianopsia, convulsiones y hemiplejia, hinchazón articular e hinchazón del bazo.

Síntomas de granulomatosis de Wegener pediátrica Síntomas comunes Trastornos del movimiento de la úlcera de la mucosa nasal Trastorno sensorial Hematuria dolor en el pecho Falta de párpados caída congestión nasal Uquitis equimosis

Pueden ocurrir hombres y mujeres, hombre: mujer es 3: 2. La enfermedad se caracteriza por sinusitis, infiltración pulmonar y tríada de enfermedad renal. En las primeras etapas de la enfermedad, los niños a menudo tienen síntomas sistémicos inespecíficos, como fiebre, fatiga, pérdida de peso, dolor muscular y dolor en las articulaciones. Muchos niños también tienen algunas alergias estacionales. Entonces aparecen los síntomas de las vías respiratorias superiores.

Síntomas respiratorios: los síntomas nasales más comunes. El 90% de los pacientes tienen rinitis crónica persistente o sinusitis paranasal, congestión nasal, dolor sinusal, esputo purulento y hemorragias nasales, que pueden invadir el tabique nasal e incluso extenderse al esputo, lengua, garganta, garganta, etc., ulceración. La propagación inflamatoria de la garganta y la obstrucción traqueal, la inflamación nasal y nasofaríngea, pueden causar obstrucción de la trompa de Eustaquio, otitis media, discapacidad auditiva. Cuando el tracto respiratorio inferior se extiende, los pulmones se ven afectados por la tos y la hemoptisis.

Afectación pulmonar: 70% a 80% de los pacientes con lesiones pulmonares, tos, hemoptisis, dolor torácico, dificultad para respirar, hemoptisis masiva ocasional, neumotórax y una gran cantidad de derrame pleural y atelectasia. Alrededor del 34% de los pacientes tienen migraña o lesiones pulmonares múltiples. El examen de rayos X muestra nódulos e infiltración de pulmón medio e inferior, algunos son huecos y algunos diámetros pueden variar de unos pocos centímetros a pequeños nódulos, el número puede ser de 1 a 2 A múltiples. Se observó derrame pleural en un 20%, y las pruebas de función pulmonar mostraron una disminución de la capacidad pulmonar y una función difusa.

Manifestaciones cutáneas: la mitad de los pacientes tienen manifestaciones cutáneas, más comunes en las extremidades inferiores, pero las extremidades superiores, el tronco y la cara también pueden verse afectadas. Las lesiones cutáneas tienen inflamación y nódulos necróticos, púrpura fulminante y gangrena, las lesiones púrpuras y los nódulos también pueden progresar a úlceras, que forman vasculitis necrotizante múltiple secundaria a vasos sanguíneos de la piel, ocasionalmente fenómeno de Raynaud.

Rendimiento del sistema nervioso: del 25% al 50% de los pacientes pueden tener daño neurológico, polineuritis, trastornos neurológicos motores y sensoriales. También puede ser causada por una granulomatosis nasal o sinusal que invade el tejido nervioso adyacente y causa ptosis, oftalmoplejía: afecta a la hipófisis posterior para causar diabetes insípida. Algunos son ataques epilépticos o trastornos mentales.

Examen de granuloma de Wegener pediátrico

Puede haber anemia, glóbulos blancos y trombocitosis. La ESR se está acelerando. La proteína C reactiva aumenta. El examen de rutina de orina mostró proteinuria, hematuria y cilindros de glóbulos rojos. En pacientes con insuficiencia renal, aumentaron el nitrógeno ureico en sangre y la creatinina. El aclaramiento de creatinina, la química urinaria cualitativa, los eritrocitos urinarios y las pruebas de sedimentación tubular se pueden utilizar para diagnosticar y dar seguimiento a pacientes con glomerulonefritis.

El examen de rayos X mostró múltiples lesiones pulmonares, nódulos pulmonares medios e inferiores e infiltración intersticial inespecífica, algunas eran masas huecas, solitarias, etc. Algunos diámetros variaban desde unos pocos centímetros hasta pequeños nódulos, el número puede ser de 1 ~ 2 a múltiples. Similar a la neumonía, la tuberculosis, el cáncer de pulmón, etc., se puede observar derrame pleural y la capa bronquial muestra estenosis de la tráquea o los bronquios. La radiografía del tracto respiratorio superior muestra engrosamiento de la mucosa sinusal y destrucción ósea de la nariz y los senos paranasales.

Diagnóstico y diagnóstico del granuloma de Wegener pediátrico

De acuerdo con la sinusitis clínicamente grave y las fotografías de rayos X de pulmón, hay sombras nodulares o examen urinario con proteinuria. En la hematuria, la enfermedad debe sospecharse mucho. El diagnóstico se basa en c-ANCA positivo y La biopsia de seno, pulmón y riñón se confirmó aún más.

Criterios de diagnóstico: las manifestaciones clínicas de la enfermedad se dividen en dos categorías:

Rendimiento principal

1 daño renal;

2 Cambios musculoesqueléticos.

2. Hay 10 actuaciones menores.

1 síntomas de la piel;

2 síntomas del tracto digestivo;

3 neuropatía periférica;

4 cambios en el sistema nervioso central;

5 hipertensión;

6 afectación del corazón;

7 síntomas sistémicos;

8 afectación pulmonar;

9 reactivos de fase aguda positivos, tales como velocidad de sedimentación acelerada de eritrocitos, aumento de la proteína C reactiva;

10 antígeno de superficie de hepatitis B positivo.

3. Cambios histológicos con arteritis típica (vasculitis de espesor completo con rotura de fibras elásticas) o angiografía que muestra aneurismas característicos.

5 de las actuaciones mencionadas anteriormente, incluida al menos una de las manifestaciones principales, pueden ser altamente sospechosas de poliarteritis nodular; si hay evidencia de cambios histológicos, la enfermedad puede ser diagnosticada y casos altamente sospechosos, especialmente riñones La persona afectada debe comenzar el tratamiento al mismo tiempo que la biopsia.

Diagnóstico diferencial

La enfermedad debe diferenciarse de la sarcoidosis y la tuberculosis. Ambas c-ANCA son negativas y deben diferenciarse del granuloma alérgico. Esta última también puede tener sinusitis crónica, pero el paciente tiene antecedentes de asma y sangre periférica. Eosinofilia, sin lesiones respiratorias destructivas, además del síndrome de nefritis hemorrágica pulmonar, lupus eritematoso sistémico y poliarteritis nodular.

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