Síndrome de Cushing pediátrico

Introducción al síndrome de Cushing pediátrico Los síntomas y signos clínicos típicos, como la cara ensangrentada de luna llena, presión arterial alta, osteoporosis, sangre alta en insulina, etc., se denominan síndrome de Cushing. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.003% - 0.007% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: desequilibrio electrolítico, insuficiencia cardíaca

La causa del síndrome de Cushing pediátrico

Secreción excesiva de hormonas cortisol suprarrenales (30%):

Causa una variedad de trastornos metabólicos causados por síndromes clínicos, el cortisol moviliza la grasa para descomponer el triacilglicerol en glicerol y ácidos grasos libres, mientras bloquea la glucosa en las células grasas para inhibir la síntesis de grasa, el cortisol permite la secreción de insulina, puede promover la síntesis de grasa, varias partes del cuerpo La proteína, el tejido adiposo tiene diferentes sensibilidades a los corticosteroides, y hay obesidad centrípeta.

El cortisol promueve la descomposición de proteínas (30%):

Inhibición de la absorción tisular de aminoácidos y síntesis de proteínas, el cuerpo se encuentra en un estado de equilibrio negativo de nitrógeno, afectando el consumo excesivo de proteínas en los músculos, los huesos, la piel, la descalcificación ósea y la osteoporosis, afectando el crecimiento y desarrollo óseo de los niños, el exceso de cortisol promueve el hígado. El glucógeno también está eclipsado. Además, el cortisol también antagoniza el efecto de la insulina en el metabolismo de la glucosa, reduce la utilización de glucosa por los tejidos y aumenta el azúcar en la sangre, lo que puede conducir a la diabetes esteroidea.

Hormonas de la corteza suprarrenal (30%):

Los mineralocorticoides en la corteza suprarrenal tienen desoxicorticosterona (DOCA) y corticosterona, que también pueden aumentar la secreción, causando retención de sodio en el cuerpo, aumento de la excreción de potasio y cloro, y la presión arterial elevada puede deberse a que el cortisol fortalece la glándula noradrenal. El efecto del pigmento en las arterias pequeñas y la retención de sodio en el cuerpo, la actividad de renina plasmática del paciente aumenta, la angiotensina II provoca un aumento de la presión arterial, la resistencia del paciente a la infección se reduce significativamente, las infecciones cutáneas y sistémicas son comunes, debido a la corteza El alcohol reduce la función inmune del anticuerpo y dificulta la formación de anticuerpos.

Prevención del síndrome de Cushing pediátrico

Más cortisolismo causado por hiperplasia suprarrenal causada por adenoma hipofisario o tumor de glándula suprarrenal causada por secreción excesiva de cortisol, detección temprana del diagnóstico de la enfermedad, de acuerdo con diferentes causas, tratamiento temprano, se debe prestar atención clínica al síndrome de Cushing iatrogénico Prevención, cuando una variedad de enfermedades se tratan con una gran cantidad de glucocorticoides, se debe diseñar un plan de tratamiento razonable, y la dosis se debe reducir gradualmente cuando se alivie la afección.

Complicaciones del síndrome de Cushing pediátrico Complicaciones, desequilibrio electrolítico, insuficiencia cardíaca.

A menudo complicado por el desequilibrio electrolítico, retención de sodio, hipocalemia, presión arterial alta, hipertrofia ventricular izquierda complicada, insuficiencia cardíaca; trastornos del crecimiento, disminución del rendimiento académico, pérdida de memoria; puede tener fracturas, osteoporosis, plétora, resistencia Disminución, a menudo secundaria a infecciones, especialmente infecciones por hongos en la piel. El niño mostró un pene agrandado, testículos normales, pubertad pseudo precoz y un clítoris agrandado en mujeres. Además, hay pelos, acné, voz baja, vello púbico, melena e incluso desarrollo mamario. Disminución del rendimiento académico, pérdida de memoria, etc.

Síntomas del síndrome de Cushing pediátrico Síntomas comunes Síndrome de Cushing cara de luna llena hipocalemia hipertensión obesidad centrípeta crecimiento lento osteoporosis infección secundaria atrofia muscular masculinización

1. Trastorno del metabolismo de los lípidos Obesidad central progresiva, cara de luna llena, mandibular, cuello, acumulación de grasa abdominal posterior, extremidades relativamente delgadas, debido a la acumulación de grasa subcutánea en la espalda y el cuello, expresada como "espalda de búfalo".

2. Trastornos del metabolismo de las proteínas La descomposición de las proteínas aumenta, la atrofia muscular, la fuerza muscular se reduce, las fibras elásticas de la piel se rompen y las líneas púrpuras típicas son visibles en la parte inferior del abdomen, las nalgas y los muslos, y los capilares se vuelven quebradizos.

3. El trastorno electrolítico produce retención de sodio y agua, mostrando hipocalemia, presión arterial alta, hipertrofia ventricular izquierda severa, insuficiencia cardíaca, etc.

4. Los niños con trastornos del crecimiento crecen lentamente o se estancan, y su estatura es más corta, principalmente por debajo del percentil 3. Si se acompaña de masculinización, el crecimiento puede superar la altura de los niños normales de la misma edad.

5. Los cambios en los órganos sexuales como el aumento de andrógenos suprarrenales cuando el niño muestra agrandamiento del pene, testículo normal, pubertad pseudo precoz, las mujeres pueden tener agrandamiento del clítoris y otras vellosidades, hemorroides, voz baja, vello púbico, melena e incluso desarrollo de los senos, etc. Disminución de calificaciones, pérdida de memoria, etc.

6. Otros síntomas de dolor en las extremidades, a veces fracturas, manifestaciones radiográficas de osteoporosis general, pueden aumentar los glóbulos rojos, la plétora, debido al aumento de andrógenos, pelos y acné visibles, niños con resistencia reducida, a menudo infecciones secundarias. Especialmente infecciones fúngicas en la piel.

Examen del síndrome de Cushing pediátrico

El aumento de 1,24 h de cortisol libre de orina y 17-hidroxicorticosteroides aumentó y la superficie corporal aún era alta después de la corrección. El valor de los niños con obesidad simple también fue alto, pero no alto después de la corrección.

2. La concentración sérica de cortisol en el trastorno del ritmo circadiano, en circunstancias normales, el cortisol en plasma a las 8:00 de la mañana es más alto que a las 11:00 de la noche, si el ritmo es desordenado, la secreción nocturna es más alta o cercana a la mañana, lo que es útil para el diagnóstico.

3. La ACTH en plasma está significativamente elevada cuando se mide la enfermedad de la hipófisis o el síndrome de ACTH atópico.

La inyección intravenosa de 6 h de la prueba de estimulación con ACTH puede aumentar el cortisol plasmático en pacientes con enfermedad de Cushing y adenoma suprarrenal, pero en el cáncer suprarrenal, el síndrome de ACTH atópico y el síndrome de Cushing iatrogénico, el cortisol no aumenta.

4. Prueba de inhibición de la dexametasona

(1) prueba de dexametasona durante la noche: 1 mg de dexametasona a las 11:00 p.m., si el cortisol en plasma sigue siendo alto y no está inhibido, y el cortisol libre urinario también aumenta, se puede establecer el diagnóstico del síndrome de Cushing.

(2) Prueba de inhibición de dosis bajas de dexametasona: si la prueba de inhibición de dexametasona inhibe la secreción de cortisol, esta prueba puede llevarse a cabo, tomando 2 mg / día (0,5 mg cada 6 horas, un total de 2 días) de dexametasona Si todavía no está inhibido, sugiere el diagnóstico de hipercortisolismo.

(3) prueba de inhibición de dosis altas de dexametasona: administración oral de 8 mg / día (2 mg cada 6 horas, un total de 2 días) de dexametasona, utilizada principalmente para identificar la causa del hipercortisolismo, como la dosis alta de dexametasona Si aún no se inhibe, es probable que se trate de adenoma suprarrenal o cáncer, y si se inhibe, puede ser hiperplasia suprarrenal.

Indicadores de cortisol en plasma o esteroides 17-OH en orina de 24 h, después de que la inhibición debe reducirse a menos del 50% del valor de control es normal

5. Otras pruebas pueden ver niveles altos de sodio en sangre, alcalosis baja en potasio, aumento de glóbulos blancos y disminución de eosinófilos.

Imagen suprarrenal:

Inspección por rayos X

(1) Hueso de rayos X: se puede ver osteoporosis en la columna vertebral, se puede ver masa ósea en las extremidades, ocasionalmente fractura patológica, edad ósea observada en el hueso de la muñeca, que muestra el crecimiento de la edad ósea, la corteza ósea generalmente está suelta.

(2) Pieza de calavera: la silla puede mostrar un aumento.

(3) película simple abdominal y pielografía intravenosa: translocación renal visible, calcificación suprarrenal, etc., si es necesario, la angiografía suprarrenal abdominal puede determinar el sitio del tumor.

2. La ecografía suprarrenal abdominal en modo B puede ayudar a la ubicación y el tamaño del tumor.

3. La tomografía computarizada y otros exámenes de tomografía computarizada abdominal, tomografía computarizada de la glándula suprarrenal pueden determinar la ubicación y la forma del tumor, la montura de rayos X o la tomografía computarizada se pueden utilizar para detectar lesiones hipofisarias.

4. Las imágenes de resonancia magnética pueden identificar tumores o hiperplasia. Se pueden ver tumores grandes en el cáncer. La glándula suprarrenal escanea con colesterol marcado con colesterol. La radioactividad en ambos lados sugiere hiperplasia. Un lado de la radiación está concentrado, y un lado tiene poca o ninguna radiactividad. .

Identificación diagnóstica del síndrome de Cushing pediátrico

Diagnóstico

De acuerdo con los síntomas y signos clínicos típicos, se pueden diagnosticar exámenes de laboratorio y auxiliares.

Diagnóstico diferencial

Los síntomas clínicos del hipercortisolismo están relacionados con la duración de la secreción de cortisol y la cantidad de secreción. Por lo tanto, es difícil de diagnosticar en la etapa inicial de la enfermedad, especialmente difícil de distinguir de la obesidad simple. En general, la obesidad simple generalmente está por encima del valor medio. Aumento de peso, antecedentes de dieta súper calórica, dieta irracional y sistema de vida con una pequeña cantidad de actividad, pero algunos niños obesos simples también pueden encontrar presión arterial alta, espalda de búfalo, líneas moradas en la piel y otros signos, incluso excreción urinaria de cortisol las 24 horas. La cantidad también se incrementa, lo que es difícil de distinguir del cortisol temprano. La tasa de crecimiento de la obesidad simple es normal. Se necesitan exámenes y seguimientos repetidos cuando la identificación es difícil.

La mayoría de los niños con hipercortisolismo tienen trastornos del crecimiento y baja estatura, mientras que la mayoría del crecimiento y desarrollo obesos son más altos que los niños normales de la misma edad.La prueba de supresión con dexametasona en dosis bajas puede producir 17-hidroxilo o cortisol en niños con obesidad simple. El desplazamiento a niveles normales ayuda a identificar.

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