Síndrome del sillín vacío pediátrico

Introducción al síndrome pediátrico de silla vacía El síndrome de la silla vacía (síndrome de la vacíopatía) también se conoce como síndrome de Busch-Colby, defecto del tabique de la silla, quiste aracnoideo, divertículo aracnoideo de la silla, quiste aracnoideo de la silla de montar. Este síntoma se refiere a una serie de síntomas clínicos causados por la compresión de la glándula pituitaria en la silla de montar. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.05% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: rinorrea del líquido cefalorraquídeo

Causas del síndrome de silla vacía pediátrica

Transmisión de la presión del líquido cefalorraquídeo (25%):

Cuando el tabique de la silla está defectuoso, el espacio subaracnoideo de la silla se inserta en la silla a través de una barrera de silla incompleta. Cuando hay una presión intracraneal aumentada, como hipertensión, obesidad, insuficiencia cardíaca, etc., es más probable que cause signos de silla vacía, presión del líquido cefalorraquídeo. Aumentado, también aumenta la cantidad de líquido cefalorraquídeo en el espacio subaracnoideo, que puede ser una de las causas de esta enfermedad.

Factores endocrinos (25%):

En la disfunción tiroidea, suprarrenal o hipogonadal, la glándula pituitaria aumenta y el tabique de la silla se agranda. La disfunción mencionada anteriormente se administra a la terapia de reemplazo, la hipófisis agrandada se restaura gradualmente y el tabique de la silla agrandado puede causar un vacío Signo de silla de montar.

Ruptura del quiste hipofisario (25%):

En el quiste de la silla de montar o parasagital, los quistes pequeños en el medio de la hipófisis pueden confluir para aumentar la compresión de la hipófisis o la ruptura en el espacio subaracnoideo, pueden producir síntomas, los quistes de silla no son infrecuentes en los niños.

Adhesión aracnoidea en la región sellar (5%):

La adhesión de la aracnoides, lo que resulta en un drenaje pobre del líquido cefalorraquídeo, aumento de la presión y causó la enfermedad.

Lesiones hipofisarias (5%):

La isquemia pituitaria, la atrofia y el infarto también son una de las causas de esta enfermedad.

Prevención del síndrome de silla vacía pediátrica

En la actualidad, no hay medidas preventivas sistemáticas, no hay necesidad de prestar atención y detección oportuna del tratamiento oportuno.

Complicaciones del síndrome de silla vacía pediátrica Complicaciones Rinorrea del líquido cefalorraquídeo

Puede estar asociado con la enfermedad tiroidea, suprarrenal o hipogonadal, puede ocurrir pérdida severa de la visión, rinorrea del líquido cefalorraquídeo, cambios endocrinos, deformidades esqueléticas, etc.

Síntomas del síndrome de la silla de montar pediátrica Síndrome Síntomas comunes Displasia condroital y ... Cambios en la visión y visión disfunción de la hipófisis El campo de visión de la rinorrea del líquido cefalorraquídeo se reduce

1. Disfunción orgánica Wilkinson informó que 16 niños con esta enfermedad, 7 tenían trastornos de los órganos visuales, 3 de los cuales tenían cristales e iris anormales, 3 tenían pérdida visual grave y 2 tenían atrofia óptica o campo visual reducido.

2. La incidencia de rinorrea del líquido cefalorraquídeo es de aproximadamente 7% a 19.2%, y hay muchos dolores de cabeza.

3. Cambios endocrinos Muchos pacientes adultos no tienen síntomas o signos de cambios endocrinos, algunos pueden tener hipofunción de los lóbulos pituitario anterior y posterior, y los niños pueden tener anormalidades en la función del eje hipotalámico-pituitario.

4. Los niños con malformaciones esqueléticas pueden estar asociados con el síndrome de displasia esquelética.

Examen del síndrome de silla vacía pediátrica

La infección secundaria puede tener un recuento de leucocitos en sangre periférica y un aumento significativo en los neutrófilos; la presión del examen del líquido cefalorraquídeo aumentó, el recuento de glóbulos blancos en el líquido cefalorraquídeo puede aumentar significativamente durante la infección intracraneal; los cambios endocrinos, los resultados de las pruebas de función hipotálamo-hipofisaria pueden encontrarse anormalmente .

Prueba de función endocrina: la concentración sanguínea de la hormona pituitaria en pacientes con silla vacía primaria es principalmente normal. Incluso para la prueba de estimulación de la hormona pituitaria, la mayoría de los pacientes son básicamente normales, pero recientemente Bianconcini et al han hecho 71 casos de síndrome de silla vacía primaria. Los análisis detallados de la hormona hipofisaria, incluidas las pruebas excitatorias e inhibitorias de la función de reserva hipofisaria, mostraron que el 50,7% de los pacientes tenían una o más anomalías endocrinas, de las cuales la prolactina aumentó en un 14%, la hipofunción hipofisaria representaba el 10,4% y la función gonadal. Disminuyó 7%, diabetes insípida 2.8%, ACTH aumentó en 1.4%, hormona de crecimiento disminuyó en 15.4%, adenoma pituitario 8.4%, el autor tenía 10 pruebas de dinámica de la glándula pituitaria-objetivo para silla vacía primaria severa, incluida la glándula pituitaria La función de las hojas disminuyó, la prolactina aumentó (la tomografía computarizada no mostró signos de microadenomas), la deficiencia de la hormona del crecimiento, la disminución de la gonadotropina y la disminución de la ACTH fueron en 1 caso, y 5 casos mostraron la función normal del almacenamiento pituitario. Una de las gónadas de las mujeres posmenopáusicas La hormona aún es alta; 1 caso de prueba excitatoria de insulina-hipoglucemia muestra que la hormona del crecimiento es débilmente reactiva, pero este caso es obviamente obeso, mientras que la hormona del crecimiento normal de la obesidad humana también puede ser débilmente reactiva. Por lo tanto, el síndrome de silla vacía todavía debe seguirse regularmente para la función endocrina.

El examen de rayos X de la película plana de la cabeza, que se manifiesta principalmente como aumento de la silla de montar, la angiografía cerebral con gas y la tomografía computarizada del cerebro para el diagnóstico de esta enfermedad tiene una ayuda definitiva, se puede encontrar ese gas libremente en la silla y el nivel de líquido visible, que es la base diagnóstica principal de esta enfermedad. El examen óseo por rayos X en niños puede detectar deformidades.

1. Examen de rayos X de la imagen plana del sillín y del cuerpo: los cambios morfológicos típicos representaron el 75%, tales como:

(1) Deformación: la posición lateral muestra que la silla se agranda, y cuando el seno esfenoidal es displásico, la profundidad de la silla se agranda y es ovalada, y cuando el seno esfenoidal está bien desarrollado, la silla se agranda en forma rectangular, y el corte anterior muestra una depresión simétrica uniforme en la parte inferior de la silla. Es cóncavo

(2) Cambios en la calidad del hueso en el piso de la silla: en la posición lateral, la uniformidad del hueso de la parte inferior de la silla se engrosa en la silla vacía, y el hueso de la silla es más delgado en el adenoma pituitario.

2. La angiografía cerebral por gas (PEG) muestra que hay un relleno de gas en la silla de montar, y en ocasiones la pituitaria tiene forma de media luna y se empuja hacia la parte inferior de la silla.

3. La angiografía carotídea no pudo mostrar la expansión del tumor de silla existente a la silla, lo que ayuda a negar la existencia de adenoma pituitario.

4. Angiografía cerebral por isótopos. Solo quienes tienen rinorrea del líquido cefalorraquídeo deben realizar esta prueba.

5. Tomografía computarizada y resonancia magnética La resonancia magnética coronal o magnética de TC de alta resolución puede hacer un diagnóstico rápido y no invasivo. Las imágenes típicas muestran hinchazón de la silla de montar, atrofia de la hipófisis y se llenan con la misma baja densidad que el grupo de silla de montar. Reemplazo de líquido cefalorraquídeo, si la tomografía computarizada coronal directa con contraste, sin realce, pituitaria severamente deprimida, se empujó hacia el flanco inferior, el tallo hipofisario puede alcanzar el fondo de la silla de montar, formando un "embudo" característico "(infundibulum).

Diagnóstico y diagnóstico del síndrome de silla vacía pediátrica

De acuerdo con las características clínicas y el examen auxiliar se puede diagnosticar.

A diferencia de los tumores intracraneales, la tomografía computarizada del cerebro, la angiografía cerebral con gas pueden ayudar a identificar.

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