Atresia biliar congénita

Introducción a la atresia biliar congénita La atresia biliar (BA) es una enfermedad de ictericia rara y grave en el período neonatal, pero es un problema importante que requiere tratamiento quirúrgico de la ictericia obstructiva neonatal. La atresia biliar no es una enfermedad rara, al menos la mitad de los casos de ictericia obstructiva neonatal a largo plazo, la tasa de incidencia es de aproximadamente 1: 8000 ~ 1: 14000 bebés sobrevivientes, pero las diferencias regionales y étnicas, el caso reportado en Asia es Muchos, la incidencia de la nación oriental es de 4 a 5 veces mayor, y la proporción de hombres a mujeres es de 1: 2. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0035% Población susceptible: recién nacido Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: hipertensión portal

Atresia biliar congénita

Infección viral (50%):

No hay una conclusión clara sobre la causa. El examen patológico reveló cambios inflamatorios en el tejido hepático, infiltración de células inflamatorias alrededor del hilio y el conducto biliar, pus microscópico o necrosis localizada en el lóbulo hepático, formación de tejido de granulación en la oclusión del conducto biliar y patología de contraste de atresia biliar extrahepática y hepatitis neonatal. El estudio encontró que las lesiones del tejido hepático eran similares, solo que en un grado diferente. La atresia biliar extrahepática se caracterizó principalmente por trombosis de las vías biliares y lesiones inflamatorias, mientras que la necrosis de los hepatocitos por hepatitis infantil fue más prominente. Por lo tanto, ahora se considera que la atresia biliar puede estar asociada con los bebés. Enfermedades adquiridas similares al proceso patológico de la hepatitis.

La atresia biliar observada después del nacimiento es la etapa terminal y el resultado del proceso inflamatorio. El daño por inflamación causa cicatrización y oclusión de las fibras del conducto biliar, y la causa de la inflamación es principalmente infección viral, como el virus de la hepatitis B, el citomegalovirus, etc., también puede ser rubéola. Virus, virus de la hepatitis A o virus del herpes.

Factores congénitos (20%):

Algunos estudiosos han sugerido que las anomalías en la confluencia de los conductos pancreaticobiliares también pueden ser factores congénitos en la aparición de atresia biliar. Al principio se pensó que la enfermedad es una displasia biliar congénita y está relacionada con la disfunción o trastorno del desarrollo del sistema de conductos biliares durante la cuarta a la décima semana del período embrionario. Sin embargo, no se ha encontrado atresia biliar en la anatomía del sistema biliar de una gran cantidad de abortos o bebés prematuros. Hay más evidencia para apoyar la formación de la enfermedad. Algunos de los niños enfermos tienen heces amarillas normales al nacer, y las heces e ictericia de color blanco grisáceo aparecen solo unas semanas más tarde. También sugiere que estos pacientes tienen obstrucción biliar después del nacimiento.

Aunque la causa de esta enfermedad es múltiple, el resultado final es la obstrucción de la vía de excreción de bilis y la ictericia obstructiva. Estudios recientes han demostrado que el desarrollo de los tractos intrahepáticos y extrabiliares es dos fuentes, lo que puede explicar que la atresia biliar puede ser suave debajo de la vesícula biliar. La situación de oclusión causada por fibrosis luminal por encima del conducto biliar hepático.

Patogenia

La enfermedad se debe a una obstrucción biliar, colestasis, daño al parénquima hepático, el hígado temprano puede agrandarse levemente, puede convertirse en cirrosis biliar severa después de unos meses, el hígado obviamente está hinchado, la textura se vuelve dura y muestra un color verde parduzco Es de grano fino o nodular, y la red puede verse como una hiperplasia de tejido conectivo blanco grisáceo similar a una red. Bajo el microscopio, el lóbulo hepático está separado y deformado por el tejido fibroso de la hiperplasia, el tamaño es diferente, la forma es diferente y la vena central está sesgada o poco clara. La línea celular hepática está desordenada, los sinusoides hepáticos están dilatados o estrechados, los hepatocitos tienen deposición biliar y están uniformemente teñidos de amarillo, de grano fino o de grano grueso. En todos los casos, degeneración vacuolar de hepatocitos, hinchazón de hepatocitos, proliferación de hepatocitos Y la movilización de células de Kupffer, los cambios patológicos intrahepáticos se pueden expresar como retención de bilis 2 a 3 meses después del nacimiento, cirrosis, 5 a 6 meses de nacimiento, la mayor parte de la destrucción del conducto biliar interlobular desapareció, los pequeños conductos biliares no están bien ordenados, Estenosis o atresia, el conducto biliar neonatal se reduce significativamente, el conducto biliar rara vez se ve en el área portal, el conducto biliar intrahepático del conducto biliar extrahepático está abierto y la parte extrahepática o atresia completa, debido al sitio de obstrucción y Los cambios patológicos de la atresia biliar también son diferentes. El tracto biliar de la atresia es histológicamente consistente con los cambios inflamatorios. El tejido conectivo con una pequeña infiltración celular consiste en la superficie interna que cubre el tejido de granulación. Se pueden ver muchas infiltraciones de células redondas y fagocitosis en el tejido de granulación. Las células del tejido del pigmento, pero el conducto biliar común no tiene cambios patológicos, la estructura histológica es normal y el revestimiento interno es epitelio cilíndrico. Algunos estudiosos han descubierto que más de 2/3 de los pacientes con atresia del conducto biliar tienen hepatocitos gigantes. Similar a la hepatitis neonatal de células gigantes, se considera que estas dos enfermedades están estrechamente relacionadas.

El enganche enumeró 8 indicadores según los cambios en la estructura del tejido hepático: 1 cambios en la estructura lobular hepática; 2 hinchazón citoplasmática de hepatocitos; 3 inflamación del área portal; 4 estasis de líquido biliar; 5 fibrosis; 6 hiperplasia del conducto biliar; 7 transformación de células gigantes; Hematopoyesis. Los últimos cinco indicadores son significativos para las diferencias en la atresia del conducto biliar y la hepatitis neonatal.

La microscopía electrónica mostró que había muchos tipos diferentes de material denso en electrones (EDM) en las células del hígado, y también había EDM en el citoplasma de Kupffer. Algunas membranas celulares estaban dañadas cerca del tubo capilar. La brecha celular se agranda de manera irregular y las microvellosidades no son anormales.En comparación con la atresia biliar, el EDM del tejido hepático de los pacientes con hepatitis neonatal es menor, el número de conductos biliares capilares es ligeramente menor, el diámetro del tubo es ligeramente menor y no se observa daño. Hay más pelusa. En la actualidad, los académicos tienen diferentes interpretaciones de la atresia biliar y necesitan ser estudiados más a fondo.

Prevención de atresia biliar congénita

La atresia biliar no requiere tratamiento quirúrgico, solo el 1% sobrevive hasta los 4 años, pero se necesita mucha determinación para someterse a una cirugía, que tiene efectos de gran alcance en los bebés y las familias. El desarrollo temprano se retrasa y la hospitalización se repite en el primer año. Problemas complejos como la reoperación.

Sin duda, la cirugía prolongará la supervivencia e informará una tasa de supervivencia a 3 años del 35 al 65%. La base para la supervivencia a largo plazo es:

1 cirugía de 10 a 12 semanas después del nacimiento;

2 Hay un gran conducto biliar (> 150 m) en la región hiliar;

3 La concentración de bilirrubina en sangre fue <8.8mg / dl 3 meses después de la operación. En los últimos años, Kasai informó que se realizaron 221 casos en 22 años. Hasta ahora, hay 92 casos de supervivencia, 79 casos de ictericia desaparecidos y 26 casos de 10 años o más, el más viejo Entre los sobrevivientes a largo plazo de 29 años, 2/3 casos no tenían problemas clínicos, y 1/3 de los casos tenían hipertensión portal y disfunción hepática.

Durante muchos años, la cirugía de Kasai se ha aplicado como un paso de tratamiento de primera etapa para la atresia biliar y, después de que el bebé se desarrolla y crece, se realiza un trasplante de hígado para lograr una cura permanente.

Atresia biliar congénita Complicaciones , hipertensión portal, ictericia.

La atresia biliar primero causa cambios en el hígado, la función hepática está alterada y una etapa tardía debido a cirrosis, hipertensión portal complicada con várices esofágicas, ruptura, sangrado, muchos niños con hernia umbilical o hernia inguinal.

Las complicaciones postoperatorias a menudo amenazan la vida, la más común es la colangitis postoperatoria, la tasa de incidencia es del 50%, o incluso del 100%, la patogenia más probable es la infección ascendente, pero la sepsis es rara, el cultivo de tejido hepático en el momento del ataque Raramente se produce crecimiento bacteriano, algunos estudiosos creen que este es el resultado de la anastomosis portal hepática, que bloquea el flujo linfático extrahepático, lo que resulta en una infección fácil y colangitis intrahepática, desafortunadamente cada episodio agrava el daño hepático, lo que acelera la cirrosis biliar Es más probable que el proceso ocurra en el primer año después de la cirugía, y luego disminuya gradualmente, de 4 a 5 veces a 2 a 3 veces al año. La aplicación de antibióticos aminoglucósidos durante 10 a 14 días puede ser antipirética y recuperación biliar, a menudo en el primer Durante el año, los antibióticos profilácticos combinados y los fármacos coleréticos, otra complicación importante es la proliferación de tejido fibroso en el sitio anastomótico. Como resultado, la bilis se detiene y la esperanza de una nueva operación para restablecer la circulación biliar es del 25%. Además, la fibrosis intrahepática continúa desarrollándose, y el resultado es Cirrosis, algunos casos progresan a hipertensión portal, hiperesplenismo y várices esofágicas.

Síntomas de atresia biliar congénita Síntomas comunes venas varicosas intrahepática colestásica hepática esplenomegalia ascitis diarrea cirrosis biliar hipertensión portal deficiencia de vitamina D piel obstrucción biliar seca

La ictericia gradual, la mancha amarilla escleral es el primer signo. El astrágalo puede aparecer poco después del nacimiento o dentro de 1 mes, y después de que la ictericia fisiológica disminuya durante 1 a 2 semanas, debe desaparecer gradualmente, pero agravarse progresivamente, con Con el aumento de la ictericia, las heces se aligeran de una terracota amarilla a blanca normal, a veces de terracota blanca a amarilla pálida. Esto se debe a que la concentración de pigmento biliar en la sangre es demasiado alta. El pigmento biliar penetra en el intestino a través de la pared intestinal, causando coloración fecal y orina. El color se profundiza como un marrón oscuro.

Desarrollo nutricional en los primeros 3 meses, sin cambios significativos en altura y peso, desarrollo lento después de 3 meses, mala nutrición, apática, anemia, obstrucción biliar después de 5-6 meses, mala absorción de grasas, deficiencia de vitaminas liposolubles El estado de todo el cuerpo se deteriora rápidamente, la deficiencia de vitamina A causa ojos secos, deformidad de las uñas, la piel seca carece de elasticidad; la deficiencia de vitamina D causa deficiencia de vitamina D, convulsiones; deficiencia de vitamina K, disminución de la trombina sérica, congestión subcutánea y hemorragia nasal; Fácil de combinar infecciones del tracto respiratorio superior y diarrea.

El examen físico mostró distensión abdominal, hígado agrandado, superficie lisa, textura dura, bordes redondeados; colestásico intrahepático avanzado, fibrosis hepática, cirrosis biliar, esplenomegalia, venas varicosas abdominales y ascitis y otros síntomas de hipertensión portal, Finalmente, lo que lleva a insuficiencia hepática, la encefalopatía hepática a menudo es la causa directa de la muerte de esta enfermedad, como la incapacidad para reconstruir el tracto biliar, el período de supervivencia general es de 1 año.

Los síntomas principales de la atresia biliar son ictericia persistente, heces de terracota, orina similar al té y hepatoesplenomegalia. En la etapa avanzada, pueden ocurrir cirrosis biliar, ascitis, venas varicosas abdominales y coagulopatía severa. Niños individuales debido a intrahepática La formación de "sustancias vasodilatadoras" hace que la circulación pulmonar y la circulación sistémica se cortocircuiten, y aparecen la cianosis y la discoteca.

El diagnóstico precoz de la atresia de las vías biliares sigue siendo muy difícil. Los métodos de diagnóstico utilizados son de diferentes formas y tienen diferentes métodos. Se necesita un análisis exhaustivo en combinación con pruebas clínicas y de laboratorio, complementadas con un examen con radionúclidos, colangiografía y biopsia hepática. Abogar por la exploración quirúrgica temprana.

Examen de atresia biliar congénita

Existen muchos métodos experimentales, pero la especificidad es pobre. Cuando se produce la atresia biliar, la bilirrubina total en suero aumenta y la proporción de bilirrubina en un minuto también aumenta en consecuencia. El valor anormalmente alto de la fosfatasa de esputo tiene un valor de referencia para el diagnóstico. El pico alto de -glutamiltransferasa es superior a 300 UI / L, que es persistentemente alto o aumenta rápidamente. Cuanto mayor sea el nivel de nucleotidasa 5 'en la hiperplasia del conducto biliar, mayor será el valor> 25 UI / L, los glóbulos rojos pasan El método de prueba de hemólisis hemolítica con hidrógeno es más complicado. Si la hemólisis es superior al 80%, es positiva, y el alto valor máximo de alfafetoproteína es inferior a 40 g / ml. Los resultados de otras pruebas de función hepática de rutina no tienen importancia discriminatoria.

Para la patogenia de la ictericia, se debe rastrear y analizar el cambio de color de las heces y el examen físico del abdomen, y se considera que los siguientes exámenes tienen cierto valor diagnóstico.

(1) Observación dinámica de bilirrubina sérica.

La bilirrubina sérica se mide semanalmente. Si la curva del nivel de bilirrubina disminuye con el curso de la enfermedad, puede ser hepatitis. Si continúa aumentando, sugiere atresia biliar, pero la hepatitis severa con obstrucción biliar extrahepática también puede ser persistente. Ascendiendo, en este momento es difícil de identificar.

(2) examen de imagen de ultrasonido

Si no se ve la vesícula biliar o si hay una vesícula biliar pequeña (menos de 1,5 cm), se sospecha que es atresia biliar. Si hay una vesícula biliar normal, es compatible con la hepatitis. Si se puede ver el patrón de distribución del conducto biliar intrahepático, puede ayudar al diagnóstico.

(3) Prueba de excreción de ácido 99mTc-ácido dietiliminodiacético (DIDA)

En los últimos años, ha reemplazado la prueba de excreción de rosa roja marcada con yodo 131, que tiene una mayor tasa de extracción de hepatocitos (48% a 56%). Es superior a otros elementos y puede diagnosticar la obstrucción biliar parcial debido a anomalías estructurales, como el quiste de colédoco o La estenosis de las vías biliares extrahepáticas, cuando se produce una obstrucción completa, el escaneo no se puede ver en el desarrollo intestinal, se puede utilizar como una identificación diferencial de la colestasis intrahepática grave, en la etapa temprana de la atresia biliar, las células hepáticas funcionan bien, la sombra hepática aparece en 5 minutos, pero no hay desarrollo biliar Incluso después de 24 horas, no se observó desarrollo intestinal, cuando se utilizó la hepatitis neonatal, aunque la función de las células hepáticas era deficiente, el tracto biliar extrahepático no estaba obstruido y se desarrolló el tracto intestinal.

(4) Determinación cuantitativa de lipoproteína X (Lp-x)

La lipoproteína X es una lipoproteína de baja densidad que está elevada en la obstrucción biliar. Todos los casos de atresia biliar han sido elevados y han sido positivos a una edad muy temprana. Los casos de hepatitis neonatal son negativos temprano, pero con El crecimiento de la edad también se puede convertir en positivo. Si el nacimiento ha sido más de 4 semanas y Lp-X es negativo, se puede excluir la atresia biliar; si> 500 mg / dl, la posibilidad de atresia biliar es alta, y también se puede tomar colestiramina 4 g / día. De 2 a 3 semanas, en comparación con los indicadores antes y después de la medicación, si el contenido disminuye, respalda el diagnóstico del síndrome de hepatitis neonatal. Si continúa aumentando, puede haber atresia biliar.

(5) Determinación cuantitativa del ácido biliar.

Utilizado recientemente en tabletas de papel de sangre método cuantitativo de ácido biliar total en suero, el ácido biliar total en suero en el momento de la atresia biliar es 107 ~ 294 mol / L, generalmente se considera que 100 mol / L son bazo, la misma edad sin grupo de control de ictericia es solo 5 ~ 33 mol / L, el promedio es de 18 mol / L, por lo que tiene valor de diagnóstico. El ácido biliar urinario también es un método de detección temprana. El ácido biliar urinario promedio es de 19.93 ± 7.53 mol / L en atresia biliar, mientras que el grupo de control es 1.60 ± 0.16 mol / L. 10 veces más grande que los niños normales.

(6) colangiografía

La CPRE se ha utilizado en el diagnóstico diferencial temprano, y la angiografía ha encontrado que la atresia biliar tiene las siguientes condiciones:

1 solo desarrollo del conducto pancreático;

2 A veces se puede encontrar la anormalidad del conducto pancreaticobiliar, se pueden desarrollar el conducto pancreático y el conducto biliar, pero el conducto biliar intrahepático no está desarrollado, lo que sugiere atresia intrahepática.

El síndrome de hepatitis neonatal tiene los siguientes signos: 1 el conducto pancreático es normal; 2 desarrollo del conducto biliar común, pero está bien.

(7) examen histopatológico de punción hepática

Generalmente se recomienda para biopsia hepática o angiografía transhepática percutánea y biopsia. La hepatitis neonatal se caracteriza por una estructura lobular irregular, necrosis de hepatocitos, cambios en células gigantes e inflamación portal. Las principales manifestaciones de la atresia biliar son los conductos biliares. La hiperplasia obvia y la embolia biliar, la fibrosis alrededor de la vena porta, pero algunas muestras también pueden ver células gigantes multinucleadas. Por lo tanto, la biopsia hepática a veces puede causar dificultad en el diagnóstico o incluso error, y del 10 al 15% de los casos no pueden diagnosticarse correctamente.

En resumen, 1 mes después del nacimiento, una vez que se sospecha mucho de la atresia biliar, se deben realizar una variedad de métodos de diagnóstico diferencial, tales como clínica, laboratorio, ultrasonido, radiología y seccionamiento de tejidos. También se debe considerar la exploración quirúrgica. Si el diagnóstico aún se desconoce durante 2 meses, se debe realizar la incisión en el cuadrante superior derecho. La muestra de tejido hepático y la colangiografía se pueden obtener mediante una operación mínima. Si se encuentra la vesícula biliar, la bilis normal es una punción, lo que indica que el sistema del conducto biliar proximal no está ocluido. Imagen de contraste para determinar el sistema de conducto biliar distal, si el conducto biliar extrahepático no está cerrado, se toma una biopsia o biopsia, se toma de dos lóbulos hepáticos para el diagnóstico, y si la vesícula biliar pequeña tiene bilis blanca, aún debe analizarse para la colangiografía. Debido a la hepatitis neonatal con colestasis intrahepática severa o falta de conducto biliar intrahepático, se puede ver la vesícula biliar en la contractura. Si la angiografía muestra el conducto biliar extrahepático y la displasia, pero la permeabilidad, la biopsia finalizará la operación, si la vesícula biliar está bloqueada. O ausente, el tejido del área de la puerta hepática se diseca para la anastomosis portal hepática.

En los casos típicos de atresia biliar, los bebés nacen a término, los padres y los médicos suelen considerarlos bebés normales, de 1 a 2 semanas después del nacimiento. La mayoría de ellos son anormales y el color de las heces es normal. La ictericia es gradual de 2 a 3 semanas después del nacimiento. Se reveló que en algunos casos, la ictericia apareció en los primeros días después del nacimiento, cuando se diagnosticó erróneamente como ictericia fisiológica, las heces se volvieron amarillas amarillentas, amarillentas, beige y luego se convirtieron en blanco grisáceo, libre de bilis, pero en las etapas posteriores de la enfermedad, incluso Ligeramente amarillento, esto se debe a la mayor concentración de pigmento biliar en la sangre y otros órganos, y una pequeña cantidad de pigmento biliar ingresa al intestino a través de la mucosa intestinal y se mezcla con las heces. El color de la orina es más oscuro, el pañal se tiñe de amarillo y, después de la aparición de ictericia, generalmente No se desvanece, y se profundiza, la piel se vuelve de color amarillo dorado o incluso marrón, rasguños debido a la picazón, a veces fibromas lipomatosos, pero no es común, en algunos casos, pueden aparecer discotecas o acompañarse de púrpura, hígado La inflamación, la textura dura, el bazo rara vez en la etapa temprana, como el esputo y el bazo inflamado en las primeras semanas, pueden ser la causa del hígado, con el desarrollo de la enfermedad causada por la hipertensión portal.

En la etapa temprana de la enfermedad, el estado general del bebé es bueno, pero hay diferentes grados de desnutrición, longitud y peso. La madre a menudo describe la excitación y la ansiedad del bebé. Esta emoción puede estar relacionada con el aumento del ácido biliar sérico. La deficiencia de vitamina liposoluble, la deficiencia de vitamina D puede asociarse con raquitismo y huesos anchos, debido a cambios en la hemodinámica, cortocircuito arteriovenoso parcial y resistencia vascular periférica, se pueden escuchar corazones de alto nivel en la región precordial y los campos pulmonares. Ruido

Diagnóstico y diagnóstico de atresia biliar congénita.

Se puede diagnosticar según los síntomas clínicos y las pruebas de laboratorio.

Diagnóstico diferencial

1. Hepatitis neonatal: esta enfermedad es la más difícil de distinguir de la hepatitis neonatal. Algunos académicos creen que la atresia biliar y la hepatitis neonatal pueden ser cambios patológicos diferentes de la misma enfermedad. Alrededor del 20% de la hepatitis neonatal tiene una etapa de obstrucción biliar completa, obstrucción El rendimiento de la ictericia es muy similar a la atresia biliar, pero la mayor parte del tracto biliar extrahepático de estos niños es normal, rara vez se observa esplenomegalia, después del tratamiento general, la mayoría de 4 a 5 meses después, la limpieza del tracto biliar, la ictericia disminuye gradualmente, puede sanar naturalmente Por lo tanto, a través de la observación clínica a largo plazo, se puede hacer un diagnóstico diferencial. Si la atresia biliar congénita puede realizar una reconstrucción biliar dentro de los 2 meses, se puede obtener un buen efecto de drenaje biliar; más de 3 meses de hígado han sido causados por cirrosis biliar Daño irreversible, incluso si la cirugía, el efecto no es bueno, por lo que el diagnóstico diferencial temprano es muy importante.

(1) Puntos de identificación clínica: más niños varones que mujeres y más atresia biliar que niños varones; la ictericia por hepatitis es menos fluctuante, la ictericia persiste en la atresia biliar; heces blandas amarillas en la hepatitis, atresia biliar El color aparece antes y dura más; cuando la atresia biliar es más pesada que la hepatitis, la textura es dura, a menudo acompañada de esplenomegalia.

(2) Identificación del laboratorio:

1 bilirrubina sérica: los niños con hepatitis disminuyeron gradualmente con el curso de la enfermedad, la atresia biliar continuó aumentando.

2 fosfatasa alcalina: la hepatitis neonatal rara vez supera los 40 U, disminuye con la mejora de la hepatitis; la atresia biliar continúa aumentando.

3 activación de la leucotranspeptidasa sérica: solo el 23% de los casos de hepatitis neonatal exceden 500U.

4 Determinación de la 5'-nucleotidasa sérica: la atresia biliar aumentó la concentración de esta enzima; los pacientes con hepatitis neonatal generalmente no superan las 25 U / L.

5 determinación de ácido biliar en suero: la atresia biliar es significativamente mayor que el ácido biliar en suero de hepatitis neonatal, la observación dinámica es más significativa.

6 determinación de alfafetoproteína en suero: proliferación de hepatocitos, síntesis de alfafetoproteína neonatal, aumento de la concentración en hepatitis neonatal, si el pico es superior a 40 ng / dl puede diagnosticarse como hepatitis neonatal, la atresia biliar es principalmente hiperplasia epitelial del conducto biliar, sin proliferación de hepatocitos Por lo tanto, la alfafetoproteína sérica es negativa, rara vez positiva, y el promedio es bajo, la diferencia entre ambos es obvia.

(3) Inspección auxiliar:

1 Determinación de bilirrubina en el drenaje duodenal: líquido duodenal sin bilirrubina, el 90% de la atresia biliar congénita, ayuda al diagnóstico precoz de la atresia biliar congénita.

Prueba de excreción 2131I-RB y exploración 99mTc-PL: 131I-RB normal después de la inyección intravenosa, para células poliédricas del hígado y excretadas a través de la bilis al intestino, no absorbidas por el intestino, atresia biliar en niños con rosa roja en el hígado Por lo tanto, al ingresar al intestino, se puede determinar el contenido de 131I en las heces para comprender la obstrucción biliar. Generalmente, el contenido de 131I en las heces se mide después de inyectar la vena durante 2 horas a 2UC / kg, y el 90% de la atresia biliar 131I es inferior al 5% con la excreción fecal. Casi todos los niños con hepatitis tienen más del 10%. La exploración 99mTc-PL también ayuda a identificar la atresia biliar y la hepatitis neonatal.

3 Biopsia hepática: la hepatitis neonatal es causada principalmente por lesiones de células del parénquima hepático, mientras que la atresia biliar es causada principalmente por el sistema de conductos biliares y las lesiones de la vena porta. Aunque no hay cambios característicos en los cambios patológicos de la atresia biliar y la hepatitis neonatal, solo la gravedad es diferente. Sin embargo, en el área del área del portal, hay una diferencia significativa entre la bilis y los lóbulos en el área lobular dentro del área de la unidad.

Ultrasonido tipo 4B: el conducto biliar intrahepático, el conducto biliar común, la vesícula biliar es una imagen normal en la hepatitis neonatal, pero el tracto biliar extrahepático de atresia biliar no se puede detectar, la vesícula biliar es pequeña o no está desarrollada y el hígado está acompañado de esplenomegalia.

5 colangiografía transhepática percutánea (PTC): esta prueba no solo se puede usar para identificar atresia biliar y hepatitis neonatal, y los niños con atresia biliar pueden realizar un examen PTC antes de la cirugía para comprender las lesiones del tracto biliar intrahepático y extrahepático, determinar el sitio de obstrucción, Esto determina el procedimiento.

2. Hemólisis neonatal: esta enfermedad es similar a la atresia biliar en la etapa inicial. Hay ictericia, hepatoesplenomegalia, etc., pero el niño tiene anemia severa. La sangre periférica es como muchos glóbulos rojos. A medida que el niño enfermo crece, la imagen sanguínea vuelve a la normalidad.

3. Ictericia lactante neonatal: la enfermedad es causada por la inhibición de la actividad de la glucuronil transferasa por ciertas sustancias en la leche materna. En general, la ictericia se agrava de 4 a 7 días después del nacimiento, la más profunda en 2 a 3 semanas, y la bilirrubina en sangre es de hasta 15 ~ 25mg / dl, 2 a 4 días después de suspender la leche, la hiperbilirrubinemia disminuyó rápidamente, la enfermedad clínicamente no es hepatoesplenomegalia y heces grises.

4. Quiste de colédoco congénito: la enfermedad es ictericia, masa abdominal, heces de color blanco grisáceo, pero la ictericia es intermitente, se puede encontrar ultrasonido B en bultos a nivel de líquido.

Además, el tumor cerca del tracto biliar extrahepático o el ganglio linfático en el extremo inferior del conducto biliar común puede comprimir el tracto biliar para causar ictericia obstructiva; la atresia duodenal congénita, el páncreas anular y la estenosis pilórica hipertrófica congénita también pueden causar ictericia obstructiva. También debe diferenciarse de la ictericia causada por ictericia infecciosa y un metabolismo enzimático anormal.

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