Proteinosis alveolar pediátrica

Introducción a la proteinosis alveolar pulmonar en niños La proteinosis alveolar pulmonar (PAP) es una disfunción respiratoria subaguda y progresiva. La acumulación de sustancias mucinosas y lípidos en los alvéolos, también conocida como fosfolipidosis alveolar pulmonar, es una causa desconocida. La rara enfermedad pulmonar crónica se caracteriza por la acumulación de sustancias proteicas positivas para el glucógeno (PAS) ricas en lípidos en los alvéolos, que se denominan sustancias tensioactivas y son una mezcla de fosfolípidos y varias proteínas activas de superficie. Debido a la acumulación de exceso de sustancias activas en la superficie en la cavidad alveolar y las vías respiratorias, las funciones de ventilación y ventilación de los pulmones se ven gravemente afectadas, lo que resulta en dificultad para respirar. La disnea es la manifestación clínica más prominente de la proteinosis alveolar. Existen dos tipos de PAP en la infancia: PAP congénita letal y PAP adquirida. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: la tasa de incidencia es de aproximadamente 0.005% - 0.0075% Personas susceptibles: bebés y niños pequeños. Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: insuficiencia respiratoria

Causas de la proteinosis alveolar pulmonar en niños

(1) Causas de la enfermedad

Se desconoce la causa. Algunas personas piensan que esta enfermedad es una reacción alérgica inespecífica a los irritantes químicos inhalados; se cree que está relacionada con la deficiencia inmunológica del cuerpo; esta enfermedad a menudo se acompaña de varias infecciones fúngicas y bacterianas; esta enfermedad puede verse familiar, rápida Está relacionado con factores hereditarios; se considera que esta enfermedad es similar a la neumonía intersticial descamativa, y puede ser diferentes cambios de la misma enfermedad, pero la neumonía intersticial descamativa es efectiva con el tratamiento con corticosteroides, pero esta enfermedad es ineficaz, una pequeña parte de la enfermedad congénita La PAP está asociada con la falta de proteína B del surfactante. Se ha informado que la subunidad del receptor del factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos (GM-CSF) en 4 recién nacidos con PAP. Defectos en la expresión, SP-A, B y C en el líquido de lavado alveolar de niños mayores, pero la estructura de estas proteínas tiene un cambio significativo, que cambia la función y el metabolismo del surfactante alveolar.

(dos) patogénesis

La posible patogénesis es:

1. Producción excesiva de material alveolar normal o anormal (incluidos los fosfolípidos y los cuerpos lamelares).

2. Anormalidades alveolares en el aclaramiento de proteínas fosfolípidas.

3. Producción desequilibrada y eliminación de ácido fosfatídico alveolar.

4. La capacidad de los macrófagos alveolares para descomponer los cuerpos lamelares se ve afectada.

5. Hiperplasia y destrucción de células alveolares tipo II, el aumento de inmunoglobulina en el líquido de lavado broncoalveolar de los pacientes, la sedimentación alveolar se forma por la reacción de infección o sustancias tóxicas ambientales, los experimentos en animales sugieren: depósito de proteínas alveolares y II La secreción excesiva de tensioactivos en las células epiteliales alveolares y los macrófagos alveolares se asocia con una disminución del aclaramiento de sustancias similares a las lipoproteínas, y algunos pacientes con linfaplasia tímica o deficiencia de inmunoglobulina, a menudo acompañados de varios hongos y bacterias. Infección; relacionada con factores genéticos; algunos PAP congénitos están asociados con la falta de proteína B de surfactante.

Prevención de la proteinosis alveolar pulmonar en niños

Preste atención a la prevención de infecciones recurrentes, por razones desconocidas, especialmente PAP congénita, no hay métodos de prevención específicos.

Complicaciones de la proteinosis alveolar pulmonar en niños Complicaciones, insuficiencia respiratoria.

Principalmente para insuficiencia respiratoria e infección. La insuficiencia respiratoria es un trastorno grave de la ventilación pulmonar y / o la función de ventilación causada por varias razones, por lo que no se puede realizar un intercambio de gases efectivo, lo que resulta en hipoxia con o sin retención de dióxido de carbono, lo que resulta en una serie de funciones fisiológicas y trastornos metabólicos. Síndrome clínico

Síntomas de proteinosis alveolar pulmonar en niños Síntomas comunes Infección secundaria Dolor en el pecho Dificultad para respirar Fricción pleural Fatiga Pérdida de apetito Pérdida de cabello Pérdida de peso Hemoptisis por arpegio

El inicio puede ser urgente y lento, y la intolerancia al ejercicio es el rendimiento más común por primera vez. Si no se diagnostica, puede caracterizarse como disnea progresiva y tos, acompañada de fiebre, debilidad, pérdida de peso, dolor en el pecho, hemoptisis y pérdida de apetito. Los bebés y niños pequeños con síntomas respiratorios son más insidiosos, principalmente se manifiestan como un crecimiento y desarrollo deficientes, pueden ser vómitos y diarrea como los primeros síntomas, la infección secundaria puede ser purulenta amarilla, la progresión de la lesión puede ocurrir cianosis y falta de aliento severa, los signos son raros, solo un poco dispersos en mojado Arpegio o fricción pleural, a veces visible para el clubbing, dedo del pie.

Examen de la proteinosis alveolar pulmonar en niños

Cheque

Comprobación de esputo

Las muestras de esputo se fijaron primero, y la hematoxilina y la eosina se tiñeron con PAS. Los gránulos de proteína positiva para PAS contenían cuerpos estratificados de cristal de coníferas, pero el esputo de esputo a menudo se tragó en el tracto digestivo y no se pudo recoger. El líquido está contaminado por secreciones orales, mezclado con células descamadas y otras proteínas, por lo que el valor de diagnóstico no es grande. Algunas personas usan el bloque de esputo espeso descargado después del lavado pulmonar, agregan 0.1 equivalentes de hidróxido de sodio y lo sacuden, es decir, lo ven. La capa superior se vuelve rosa, y de acuerdo con el análisis del espectro, el espectro del fenolsulfonio es el mismo que el del fenolsulfonato, y el fenolsulfonio tiene una gran afinidad con las proteínas en un ambiente ácido.

2. Examen de sangre

En ausencia de lesiones hepáticas, la lactato deshidrogenasa sérica (LDH) a menudo se eleva, y cuando vuelve a la salud, LDH se convierte en normal, examen de rutina de sangre, reducción de linfocitos en aproximadamente la mitad de los casos, disminución de la IgA sérica.

Inspección auxiliar

1. Manifestaciones de rayos X: se pueden ver películas de rayos X típicas alrededor del hilio para ver una pequeña sombra difusa de infiltración plumosa, que se extiende desde el hilio hasta el borde del pulmón, en forma de mariposa, ligeramente como un edema pulmonar, o como una baja densidad suave Las sombras nodulares, distribuidas en forma de mariposa, a veces en el lóbulo inferior de los pulmones muestran lesiones invasivas, o algunos pacientes comienzan a profundizar la densidad nodular, comenzando a separar las fases, progresando desde el lóbulo inferior a los lóbulos completos. Consolidación, hay enfisema compensatorio entre las lesiones o la formación de un área translúcida pequeña, el mediastino se ensancha significativamente, la radiografía es como un edema pulmonar, pero no hay una línea KB.

2. Examen de tomografía computarizada del tórax: especialmente la TC de alta resolución tiene un gran valor diagnóstico para la PAP. El tejido pulmonar de la lesión a menudo tiene un cambio similar al vidrio esmerilado, y el engrosamiento pleural entre las hojas y las hojas es irregular.

3. Prueba de función pulmonar: mostró disfunción de ventilación restrictiva, disminución de la capacidad pulmonar, disfunción difusa, gasometría arterial disminuyó la saturación de oxígeno y alcalosis crónica.

4. Examen del líquido de lavado broncoalveolar (BALF): el líquido de lavado alveolar típico es un líquido amarillo lechoso o espeso. Bajo el microscopio óptico, hay muchas irregularidades en las células inflamatorias y lipoproteínas granulares eosinofílicas de diferentes tamaños. La muestra fue positiva para la tinción de PAS. Bajo el microscopio electrónico, había una gran cantidad de restos celulares de diferentes tamaños en el relleno alveolar, partículas de surfactante y otras sustancias similares a proteínas. Estas partículas activas en la superficie eran visibles bajo el microscopio 30,000 veces. Una estructura en capas de círculos concéntricos.

Diagnóstico y diagnóstico diferencial de la proteinosis alveolar pulmonar en niños

Diagnóstico

El diagnóstico de broncoscopia para biopsia pulmonar y examen patológico, síntomas clínicos, radiografía de tórax y pruebas de laboratorio, a veces también ayudan a confirmar el diagnóstico, el examen BALF combinado con historia clínica y manifestaciones clínicas, radiografía de tórax, puede diagnosticar a la mayoría de los pacientes con PAP .

Diagnóstico diferencial

La PAP congénita desarrolla síntomas temprano en el período neonatal y rápidamente conduce a insuficiencia respiratoria. Los hallazgos clínicos y de rayos X no se distinguen fácilmente de otras enfermedades pulmonares y cardíacas neonatales: neumonía neonatal, infección bacteriana sistémica, hipertensión pulmonar persistente, Además de edema pulmonar, fibrosis pulmonar, sarcoidosis, hemosiderosis pulmonar, se debe observar la inhalación de meconio, el síndrome de dificultad respiratoria infantil, la displasia capilar alveolar y la cardiopatía congénita, especialmente el drenaje venoso venoso pulmonar. Micosis pulmonar y Cysticercus cellulosae, la mayoría de los pacientes con PAP tienen proteína activa de la superficie del suero elevada, pero también levemente elevada en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática, neumonía, tuberculosis y bronquiolitis.

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