Fístula arteriovenosa pulmonar congénita

Introducción a la fístula arteriovenosa pulmonar congénita La fístula arteriovenosa pulmonar congénita (PAVF), también conocida como aneurisma arteriovenoso, es una malformación congénita común. . Aproximadamente 1/3 de los pacientes tienen múltiples lesiones en el pulmón, que se heredan de manera dominante, y los pacientes y sus familias a menudo van acompañados de telangiectasias hemorrágicas hereditarias (como piel, mucosas, etc.), que pueden afectar el tracto gastrointestinal. Se llama enfermedad de Rendu-Osler-Weber. Ver también enfermedad única no familiar. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: gas de sangre, dolor torácico esofágico, choque, trombosis cerebral, absceso cerebral

Fístula arteriovenosa pulmonar congénita

( 1) Causas de la enfermedad

Las malformaciones congénitas más comunes, la expansión de la anastomosis capilar arteriovenosa circulatoria pulmonar embrionaria, la formación de comunicación anormal entre las arterias y venas pulmonares, aproximadamente 1/3 de los pacientes con lesiones múltiples en el pulmón, es una herencia dominante.

(dos) patogénesis

La fístula arteriovenosa pulmonar congénita es múltiple (66%) o simple (34%), ubicada principalmente en el lóbulo inferior de los dos pulmones o en la pleura subpleural de los pulmones. Es esférica a simple vista, de color rojo oscuro, de 1 mm a varios centímetros de diámetro, pero Las lesiones microscópicas solo pueden confirmarse mediante un examen microscópico mediante biopsia pulmonar.El examen microscópico muestra una cavidad vascular de pared delgada, la expansión anormal es quística, el tejido de la pared está degenerado y la arteria aferente dilatada está conectada con la vena eferente.

Prevención congénita de la fístula arteriovenosa pulmonar

La enfermedad pertenece a la malformación congénita más común, lo que hace que la causa de la malformación del desarrollo no esté clara. Puede tener cierta correlación con factores ambientales, factores genéticos, factores dietéticos y estado de ánimo y nutrición durante el embarazo. Por lo tanto, esta enfermedad no se puede prevenir directamente. La detección temprana, el diagnóstico temprano y el tratamiento temprano son importantes para prevenir esta enfermedad. Se debe realizar un examen regular durante el embarazo.Si el niño tiene tendencia a desarrollar anormalidades, se debe realizar un examen de cromosomas a tiempo y se debe realizar el aborto a tiempo para evitar el nacimiento del niño enfermo.

Complicaciones congénitas de la fístula arteriovenosa pulmonar Complicaciones, gases en sangre, tórax, esófago, dolor torácico, trombosis cerebral, absceso cerebral

Los pacientes con neumotórax sanguíneo concurrente mostraron dolor en el pecho, dificultad para respirar y shock, y aquellos con lesiones del sistema nervioso central mostraron isquemia cerebral transitoria y trombosis cerebral, convulsiones e incluso hemiplejía y absceso cerebral.

Síntomas congénitos de la fístula arteriovenosa pulmonar Síntomas comunes Dolor en el pecho palpitaciones del corazón fístula arteriovenosa pulmonar hemoptisis soplo vascular horquilla hipoxemia clubbing (dedo del pie) hematemesis repetida

Alrededor del 10% de los pacientes desarrollan síntomas en bebés y niños pequeños, y la mayoría de ellos desarrollan síntomas después de la edad adulta, y también pueden estar libres de cualquier síntoma. Se encuentran mediante un examen de rayos X de tórax de rutina. Los síntomas dependen de la extensión y extensión de la lesión. El crecimiento se exacerba y, finalmente, aparecen síntomas clínicos. Los síntomas principales son diferentes grados de hemoptisis, dificultad para respirar, palpitaciones y dolor en el pecho. El examen físico muestra golpeteo (dedo del pie) y cianosis. La pared adyacente del tórax de la lesión puede oler un soplo vascular. Hay manifestaciones extrapulmonares como hemorragias nasales, hematemesis y telangiectasias de la mucosa de la piel.

Examen congénito de la fístula arteriovenosa pulmonar

1. Examen de rutina de sangre: eritrocitosis en hipoxia crónica.

2. Análisis de gases en sangre arterial: los casos graves mostraron hipoxemia, la presión parcial de oxígeno arterial (PaO2) y la saturación de oxígeno arterial (SaO2) disminuyeron, pero la presión parcial de dióxido de carbono en sangre arterial (PaCO2) no aumentó, el oxígeno es difícil de corregir bajo Oxigemia

3. Radiografía de tórax: lesiones nodulares visibles simples o múltiples en forma de moneda en el pulmón, que varían de 1 cm a varios centímetros de diámetro, con mayor densidad y uniformidad, bordes afilados, ubicados principalmente en la zona medial de los campos pulmonares medio e inferior, y sombras de drenaje visibles Dado que la puerta hilar se extiende hasta la sombra nodular y está conectada, la sección del cuerpo del cofre se puede mostrar con mayor claridad.

4. Radiografía de tórax: revisada por el método de valsalva y el método de Mueller, la sombra de la masa se agranda cuando se inhala profundamente, y se encoge cuando se exhala, y aumenta la pulsación de la vasculatura hilar ipsolateral.

5. Tomografía computarizada (TC) de tórax y resonancia magnética (MRI): se pueden detectar lesiones que no se encuentran en la radiografía de tórax y se puede identificar aún más la naturaleza de la lesión.

6. Angiografía: puede ayudar a confirmar el diagnóstico y aclarar el alcance, especialmente para aquellos que desean someterse a una cirugía.

7. Cateterismo cardíaco: puede haber un aumento en el gasto cardíaco, pero la presión de la arteria pulmonar es normal.

8. Examen de ECG: principalmente en el rango normal.

9. Ecocardiografía: se puede encontrar una derivación extracardíaca derecha-izquierda.

Diagnóstico y diagnóstico de fístula arteriovenosa pulmonar congénita

Se puede hacer un diagnóstico preliminar basado en la hipoxemia, los soplos vasculares pulmonares y los hallazgos típicos de la radiografía de tórax.

Se puede distinguir de la tuberculosis intrapulmonar, tumores benignos, malignos, hemorragia parenquimatosa pulmonar, infarto pulmonar, monocitoplasmosis o coccidioidomicosis.

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