Sarcoma de tejido blando acinar vulvar

Introducción del sarcoma de tejido blando alveolar vulvar El sarcoma de tejido blando alveolar vulvar es un tumor poco frecuente y altamente maligno, se compone principalmente de tejidos blandos profundos de las extremidades y es principalmente metastásico de los pulmones. El sarcoma de tejido blando alveolar vulvar es extremadamente raro y ocurre en la adolescencia. El sarcoma de tejido blando alveolar vulvar generalmente se encuentra en el examen físico o inadvertidamente. Es una masa indolora que crece lentamente. El curso de la enfermedad varía de varios meses a varios años y puede estar acompañado de úlceras. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.003% Personas susceptibles: mujeres Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: sarcoma

La causa del sarcoma de tejido blando alveolar vulvar

Causa de la enfermedad:

El sarcoma de tejido blando vesicular vulvar tiene varias hipótesis, como paraganglia, células de Schwann, quimiorreceptores, células productoras de renina y origen del músculo esquelético. La mayoría de los estudios respaldan la teoría miogénica, pero algunos académicos no están de acuerdo. (Ordóñez 1999), la OMS (1999) lo clasificó en otras categorías.

Patogenia

Las masas son en su mayoría redondas, elípticas o nodulares, a menudo con cápsulas incompletas, cara cortada de color rojo grisáceo, suave, fácil de romper, necrosis hemorrágica común. El examen microscópico se caracteriza por la fibrosis vascular que divide las células tumorales en un nido, que se caracteriza por una estructura similar a un acinar, una estructura anidada sólida y una estructura de anillo floral. Las células tumorales tienen células citoplasmáticas claras y células citoplasmáticas de granulocitos eosinófilos débiles 2 La tinción con HE puede encontrar cristales eosinófilos anti-amilasa PAS-positivos en el citoplasma La microscopía electrónica confirmó que los cristales son productos secretados formados en el Golgi.

La inmunohistoquímica mostró desmina parcial, actina, myoglo bin, MyoDl, miogenina positiva y S-100 negativa.

Ladanyi et al (2001) encontraron que en el sarcoma de tejido blando alveolar, el gen TFE3 en Xp11.2 y 17q25 estaba presente debido a la presencia de una alteración cromosómica más específica, der (17) t (X; 17) (p11.2; q25). La fusión del gen ASPL forma el gen quimérico TFE3-ASPL, y la detección de la translocación cromosómica o gen quimérico por FISH o RT-PCR es útil para el diagnóstico de este tumor. Recientemente, Ladanyi et al. (2002) propusieron una fusión del gen TFE3. Se usaron anticuerpos específicos para detectar la expresión del gen TFE3 en el núcleo mediante inmunohistoquímica para ayudar en el diagnóstico del sarcoma alveolar de tejidos blandos.

Prevención del sarcoma de tejido blando alveolar vulvar

Examen físico regular, detección temprana, tratamiento temprano y buen seguimiento.

Complicaciones del sarcoma de tejido blando alveolar vulvar Complicaciones sarcoma

El sarcoma de tejido blando alveolar vulvar es un tumor poco frecuente y altamente maligno, se compone principalmente de tejidos blandos profundos de las extremidades y es principalmente metastásico de los pulmones. El sarcoma de tejido blando alveolar vulvar es extremadamente raro y ocurre en la adolescencia. La inmunohistoquímica mostró desmina parcial, actina, myoglo bin, MyoDl, miogenina positiva, mientras que S-100 fue negativa. Debido a que el sarcoma se rompe por fricción y la resistencia e inmunidad del cuerpo se reducen, es fácil fusionarse.

Síntomas del sarcoma de tejido blando alveolar vulvar Síntomas comunes Grandes labios mayores o ano grandes ...

El sarcoma de tejido blando alveolar vulvar generalmente se encuentra en el examen físico o inadvertidamente, mostrando una masa indolora que crece lentamente. El curso de la enfermedad varía de varios meses a varios años y puede estar acompañado de úlceras. Se ven tres pacientes en los labios mayores y los labios menores derechos. Y el lado inferior derecho de la abertura uretral, el tamaño es de 2 ~ 4 cm.

Examen del sarcoma de tejido blando alveolar vulvar

Examen histopatológico.

La TC tiene buena sensibilidad y especificidad para diagnosticar lesiones de metástasis pulmonares. Se puede ver que los nódulos o las masas con un claro aumento de la densidad límite, la TC se puede ver en los vasos sanguíneos curvados y dilatados en el tumor, examen de marcadores tumorales, examen de secreción de úlcera, inmunidad combinada Inspección grupal.

Diagnóstico y diagnóstico de sarcoma de tejido blando alveolar vulvar

El diagnóstico puede basarse en manifestaciones clínicas, síntomas, tomografía computarizada y examen histopatológico.

Debido a la falta de síntomas y al lento crecimiento del sarcoma de tejido blando alveolar genital, es fácil diagnosticarse erróneamente como lesiones benignas como el quiste de Pap y el tumor de células de la granulosa. De acuerdo con la estructura microscópica de tipo acinar, el citoplasma intersticial rico en capilares y característico La cristalización eosinofílica, combinada con inmunohistoquímica y expresión de genes quiméricos específicos, no debería ser difícil de hacer un diagnóstico diferencial.

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