Leiomiosarcoma vulvar

Introducción al leiomiosarcoma vulvar El leiomiosarcoma vulvar es raro, pero el leiomiosarcoma es el más común en el sarcoma vulvar. La enfermedad es un tumor maligno de bajo grado que se origina en el músculo liso, que crece rápidamente y las figuras mitóticas son más comunes. La metástasis linfática es rara. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.005% - 0.009% Personas susceptibles: mujeres Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: infección bacteriana.

Causas del leiomiosarcoma vulvar

(1) Causas de la enfermedad

Proviene principalmente de las células musculares lisas de la capa muscular vulvar o de las fibras musculares lisas de la pared de los vasos sanguíneos vulvares, y algunas son causadas por la transformación maligna de los leiomiomas vulvares.

(dos) patogénesis

El tumor es una masa gris-blanca poco clara, que está creciendo de manera invasiva, y algunos pueden tener una pseudo-envoltura. La superficie de corte es gris-roja o gris-marrón, delicada como un pez, a menudo con necrosis hemorrágica focal o escamosa.

Bajo microscopía óptica, la proliferación de células musculares lisas, tamaño celular, forma, trastorno, nuclear, tinción profunda, nucleolos, membrana nuclear no está clara, células gigantes tumorales visibles, algunas pueden expresarse como epiteliales o mucinosas, Las células tumorales de leiomiosarcoma poco diferenciado tienen atipia obvia, figuras mitóticas patológicas comunes, células tumorales o células tumorales pleomórficas, o células redondas, las células tumorales pueden infiltrarse en la capa muscular circundante, los vasos sanguíneos, etc., pero alto El leiomiosarcoma diferenciado carece de características histológicas malignas obvias, similares a los leiomiomas atípicos, por lo que Tavassoli et al (1979) propusieron que el diagnóstico de leiomiosarcoma vulvar debe tener: un diámetro del tumor 5 cm, una imagen mitótica 5/10 HPF, un margen invasivo, Nielsen et al (1996) aumentaron la atipia nuclear a severa en estas tres condiciones, y consideraron que si 3 o más de las 4 condiciones eran consistentes con leiomiosarcoma, si solo se cumplían 2 condiciones, era músculo liso atípico. Tumor, uno o ninguno de los leiomiomas normales, Nucci et al (2000) sugieren que la necrosis coagulativa también debe colocarse en las condiciones de diagnóstico.

Dado que las figuras mitóticas juegan un papel importante en el diagnóstico de leiomiomas malignos, es necesario hacer al menos 10 a 15 secciones de diferentes planos, y contar al menos 4 a 5 grupos de 10 campos consecutivos de alta potencia en la parte más activa de las figuras mitóticas. El grupo de recuento más alto determina el número de imágenes divididas del tumor y, al mismo tiempo, es necesario distinguir las figuras mitóticas de la atrofia nuclear, la cromatina plegada, extraña o con tinción profunda.

La microscopía electrónica muestra los filamentos mediales dispuestos en una dirección longitudinal, puntos densos, muchas vesículas para tragar y una membrana basal parcial o intacta que rodea cada célula.

Las miofibrillas intracitoplasmáticas teñidas con Masson eran rojas, la PTAH teñida de púrpura, la actina SMA específica del músculo liso, la actina MSA específica del músculo, la vimentina fueron positivas, la mayoría de las desminas, el estrógeno Receptor ER, receptor de progesterona PR positivo, también se puede expresar como calponina (calponinhl), proteína de unión a calcio (hcaldesmina) positiva.

Se ha informado que la recurrencia del tumor está relacionada con los siguientes factores: tumor> 5 cm; incisión en el margen de la incisión; 5 imagen dividida / HP en el microscopio.

Prevención del leiomiosarcoma vulvar

Examen físico regular, detección temprana, tratamiento temprano y buen seguimiento.

Complicaciones del leiomiosarcoma vulvar Complicaciones infección bacteriana

Fácil de combinar infección y sangrado.

Síntomas de leiomiosarcoma vulvar Síntomas comunes Compromiso de la piel nodular en el área de vergüenza Congestión tumoral sangrado uterino anormal dolor vulvar

Síntoma

Al principio, la masa es pequeña, ubicada debajo de la piel, sin ningún síntoma, a menudo manifestada como un crecimiento lento y una masa indolora, algunos síntomas no son obvios, porque tocaron accidentalmente el tumor y consultaron a un médico, pero tampoco cambiaron en unos pocos años, los pacientes a menudo Busque un bulto, sangrado y dolor.

2. Señales

La mayoría de las masas vulvares se encuentran en el tejido blando profundo alrededor de la glándula vestibular, el ligamento labial, ocasionalmente en el clítoris, los piojos púbicos y el perineo. El tamaño de la masa varía de 2 a 16 cm, generalmente de 5 a 10 cm, redondo u ovalado, aislado o múltiple Masa nodular sexual, la superficie del tumor en la etapa inicial está intacta. A medida que el tumor se desarrolla, la piel se congestiona y se ulcera. El tumor avanzado puede invadir el tejido profundo y fijarse en la vergüenza, el isquion o la metástasis a distancia.

Examen de leiomiosarcoma vulvar

Examen secreto, examen de marcadores tumorales, detección de genes supresores de tumores con marcador molecular tumoral P53.

Para pacientes con piel infiltrada o úlceras cutáneas, se puede sujetar la biopsia de tejido; para la piel intacta, se puede realizar una biopsia con aguja o una biopsia con aguja, o se puede realizar una biopsia o biopsia.

Diagnóstico y diferenciación de leiomiosarcoma vulvar

Diagnóstico

Cuando los bultos subcutáneos de la vulva aumentan gradualmente, especialmente a corto plazo, se debe sospechar el tumor maligno de tejidos blandos. De acuerdo con las manifestaciones clínicas y el examen histopatológico y las características anteriores, se puede diagnosticar el sarcoma.

Diagnóstico diferencial

Clínicamente diagnosticados erróneamente como quistes de la glándula vestibular, abscesos u otros tumores benignos, especialmente pacientes jóvenes, deben prestar atención a las siguientes enfermedades:

1. Leiomiomas vulvares atípicos: además de las afecciones descritas anteriormente, Orii et al. Sugirieron que el recuento de mastocitos en el tumor se puede utilizar para identificar a los dos, y el número de mastocitos en cada campo de alta potencia es <16 como estándar para el diagnóstico de leiomiosarcoma. Tiene una sensibilidad del 100% y una especificidad del 96%.

2. Nódulos de células fusiformes postoperatorias: las células fusiformes que proliferan histológicamente son similares a las células malignas del músculo liso, y muchas figuras mitóticas pueden alcanzar hasta 25 / 10HPF e infiltración marginal, pero la atipia celular no es obvia y no hay mitosis patológica. Al igual, hay infiltración celular inflamatoria, que generalmente ocurre semanas o meses después de la cirugía vulvar (generalmente dentro de los 3 meses) y, lo que es más importante, un curso clínico benigno.

3. Fascitis nodular: también conocida como fascitis por pseudosarcoma, una masa tipo mucina formada por la proliferación de fibroblastos reactivos que crecen cerca del tejido subcutáneo de la fascia profunda, generalmente de 1.5 a 3.5 cm, muy Menos de 4 cm, caracterizada por una gran cantidad de infiltración celular inflamatoria crónica y angiogénesis alrededor de la lesión, fibroblastos, fibras de colágeno y fibras reticulares mezcladas, similares al tejido de granulación, a veces células gigantes multinucleadas similares a osteoclastos, sin recurrencia después de la resección, Y hay un cierto grado de autolimitación.

4. El leiomiosarcoma mucinoso debe diferenciarse de los schwannomas malignos degenerativos mucinosos, el liposarcoma mucinoso, el fibrosarcoma mucinoso y el angiomixoma invasivo.

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