Linfogranulomatosis de la piel

Introducción al linfogranuloma cutáneo La mayor parte de la enfermedad de Hodgkin cutánea informada es en realidad papulosis linfomatoide tipo A, linfoma de Hodgkin (Hodgkinlymphoma), granuloma de Hodgkin (Hodgkingranuloma), paragranomima de Hodgkin (Hodgkinparagranuloma), sarcoma de Hodgkin (Hodgkinsarcoma), linfogranulomatosis maligna (linfogranulomatosismaligna). La enfermedad es un tipo de ML, con células gigantes tumorales especiales (células de Reed-Sternberg, denominadas células RS), a menudo con diversos grados de infiltración de células inflamatorias. Hay una superposición considerable en estas dos enfermedades, y las células tipo A de papulosis tipo linfoma comparten un marcador inmunofenotípico común con las células Reed-Sternberg (células RS). La papulosis similar al linfoma se puede ver en pacientes con enfermedad de Hodgkin. La enfermedad de Hodgkin de piel primaria sin afectación ganglionar es difícil de confirmar y es muy rara. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: fractura ictericia hemiplejia uremia herpes zoster

Causas del linfogranuloma cutáneo

(1) Causas de la enfermedad

La causa de esta enfermedad aún no está clara, y hay algunas opiniones de la siguiente manera:

1. La incidencia de infección viral en contacto cercano con los pacientes es alta.Lerine et al., Propusieron que el título de anticuerpos del virus EB en suero aumenta en los pacientes, lo que se considera relacionado con la infección por virus EB, pero no hay evidencia definitiva:

2. La incidencia de radiación que afecta a los residentes del área de bombardeo atómico es cuatro veces mayor que la de otros residentes;

3. Puede estar asociado con otros tipos de ML, sarcoma hemorrágico idiopático múltiple o leucemia;

4. Inmunodeficiencia celular De acuerdo con la disminución de los linfocitos T en la sangre de los pacientes, la inmunidad celular es baja, la hipersensibilidad de tipo retardado normal desaparece, el rechazo de aloinjertos es lento y las lesiones tempranas a menudo comienzan desde la zona T de los ganglios linfáticos, lo que se considera relacionado con la vigilancia inmunitaria de las células T. Los defectos conducen a hiperplasia tumoral anormal de "células reticulares".

(dos) patogénesis

La patogénesis aún no está clara. Debido a la controversia sobre el origen de las células RS, aún debe explorarse más a fondo. Se cree que el origen de las células RS proviene de los linfocitos T, linfocitos B, células de tejido o células reticulares interdigitadas o dendritas. Las vistas como las células reticulares tienden a provenir de los reticulocitos, pero no se han confirmado.

Prevención del linfogranuloma cutáneo

El mecanismo de la linfogranulomatosis cutánea es muy complicado, y la infección es solo uno de los factores externos. En la actualidad, no hay tendencia o agravamiento del linfoma a infectarse. Por lo tanto, como pariente de pacientes con linfoma, el riesgo de linfoma no es significativamente mayor que el de la población general. La atención para prevenir la infección es la clave.

La reducción de la contaminación ambiental, el mantenimiento de buenos hábitos de vida, el tratamiento oportuno de ciertas enfermedades inflamatorias crónicas del cuerpo y la mejora de la función inmune del cuerpo pueden no solo reducir la incidencia de linfoma, sino también reducir la incidencia de otros tumores malignos.

Complicaciones de la linfogranulomatosis cutánea. Complicaciones, ictericia, hemiplejia, uremia, herpes zoster.

La afectación de los huesos puede causar fracturas, exoftalmos, compresión y parálisis de la médula espinal, la afectación del sistema nervioso central puede causar hemiplejia, la afectación del hígado puede causar ictericia y coma hepático, la afectación urogenital puede causar uremia, pacientes con baja inmunidad celular, fácil Infectados con virus, bacterias y Candida, debido a la baja función inmune celular, al menos aproximadamente el 15% de los pacientes desarrollan herpes zoster.

Síntomas de linfogranulomatosis cutánea Síntomas comunes Dermatitis exfoliativa nodular Granuloma de la médula espinal ictericia pápulas Dificultades respiratorias Indigestión picazón coma

Los pacientes a menudo se quejan de ganglios linfáticos superficiales o ganglios linfáticos, especialmente en el cuello, hinchazón progresiva indolora, fatiga, pérdida de apetito, pérdida de peso, fiebre baja irregular, sudores nocturnos y picazón, compromiso tardío de cualquier órgano, debido a cuello y tobillo Los ganglios linfáticos pueden comprimir el plexo nervioso del brazo y causar tos, dificultad para respirar, síndrome de la vena cava superior, dificultades del habla y otros síntomas, la afectación del bazo puede causar molestias abdominales, indigestión, náuseas, vómitos y síntomas causados por hiperesplenismo, que involucran El esqueleto puede causar fracturas, exoftalmos, compresión y parálisis de la médula espinal, el compromiso del sistema nervioso central puede causar hemiplejia, neuropatía periférica y dolor, el compromiso gastrointestinal puede causar úlceras, dolor, sangrado, obstrucción y síndrome de malabsorción, que afecta el hígado. Puede causar ictericia y coma hepático, la afectación del sistema urogenital puede causar uremia, pacientes con baja inmunidad celular, fácil de causar virus, bacterias e infección por Candida.

El daño de la piel se puede dividir en específico y no específico.

Daño especifico

Según las estadísticas de Benninghoff et al, que se encuentran en 5% a 10% de los pacientes, el primario es raro, principalmente por diseminación de la fuente de sangre, común en pacientes con lesiones avanzadas de ganglios linfáticos; si los ganglios linfáticos correspondientes están retrógrados, se pueden ver en la etapa temprana, primaria El daño puede ocurrir antes de otros síntomas, incluida la linfadenopatía en unos pocos meses o de 5 a 10 años, el pronóstico es mejor, el paciente puede sobrevivir durante 10 a 20 años, y los pacientes con daño secundario a menudo mueren en unos pocos meses, daño Ocurre en el cuero cabelludo, la parte superior del cuello y el tronco, puede expresarse como pápulas, nódulos, placas, eritrodermia o eccema, incluso o nódulos subcutáneos, las úlceras pueden ocurrir sobre la base de nódulos o placas, O causado por lesiones como los ganglios linfáticos o los huesos.

2. Daño no específico

Más común, a menudo manifestado como erosión epidérmica, eritema, cambios musgosos, prurito o eritrodermia, etc., otros como piel pálida, urticaria, eritema polimorfo, eritema nodular, pitiriasis roja, pénfigo, escamas También pueden ocurrir enfermedades, dermatomiositis, heterocromía de la piel y otros daños, y a veces también pueden expresar cianosis, ampollas, linfedema, alopecia, queratosis palmar (esputo) y flebitis y pigmentación, debido a la función inmune celular. Bajo, al menos aproximadamente el 15% de los pacientes desarrollan herpes zoster.

Examen de linfogranuloma cutáneo

1. Los leucocitos sanguíneos son normales o aumentan significativamente, los neutrófilos aumentan, los linfocitos disminuyen relativamente, los eosinófilos aumentan en aproximadamente 1/5 pacientes, los monocitos aumentan ligeramente, la anemia a menudo está ausente en la etapa temprana y la anemia es obvia en la etapa tardía, principalmente Mieloide, ocasionalmente o hemolítico con prueba positiva de globulina humana.

2. Las células mieloides y los megacariocitos a menudo aumentan en la médula ósea, y las células plasmáticas y los eosinófilos también pueden aumentar.

3. La tasa de sedimentación de otros eritrocitos aumenta ligeramente, la tasa metabólica basal a menudo aumenta (10% a 20%), la función hepática es anormal, la fosfatasa alcalina sérica aumenta, la albúmina plasmática disminuye y la globulina aumenta.

Histopatología: la enfermedad se caracteriza por células tumorales complejas, acompañadas de varias células inflamatorias y proliferación capilar, a menudo formando granuloma, ocasionalmente necrosis, fibrosis puede ocurrir en la etapa tardía y las células RS tienen valor diagnóstico.

Las células RS típicas son grandes en volumen, de 15 a 45 m de diámetro, claras en los límites celulares, ricas en citoplasma, translúcidas, ligeramente bicolores, con más de dos núcleos o un núcleo lobular, y el núcleo también es grande. Es de 8 ~ 20 m; la cromatina en el núcleo es gruesa, a menudo aglomerada en la membrana nuclear, distribución desigual, espacio obvio, nucleolos grandes, con forma de inclusiones, en su mayoría redondas, eosinofílicas o bicolores, alrededor En el anillo transparente sin partículas de cromatina, el tamaño de los núcleos de las células RS binucleares es el mismo, y están muy unidos entre sí. Tienen forma de espejos, también conocidos como células espejo. Los núcleos de megacariocitos o células RS multinucleares son enormes, distorsionados y superpuestos. , lobuladas o multinucleadas, células RS en el citoplasma debido al trastorno de síntesis de ARN causado por la acumulación de ARN, pironina fuerte, por lo que el verde de metilo, tinción de pirinina, células RS fáciles de encontrar, este citoplasma es fosfatasa ácida y esterasa no específica Reacción positiva débil difusa, la mayor parte de la membrana de la célula RS tiene un antígeno, inmunoglobulina citoplasmática positiva, observación por microscopía electrónica Las células RS carecen del retículo endoplasmático rugoso de la inmunoglobulina, por lo que la inmunoglobulina se deriva del fluido tisular. Organización de la enfermedad. Se puede asignar a diferentes clases.

Las lesiones cutáneas específicas son comunes en el agotamiento de los linfocitos o en el tipo mixto. Las lesiones cutáneas inespecíficas solo muestran inflamación crónica. Se puede ver infiltración nodular o difusa en la dermis y la capa de grasa subcutánea se extiende. La epidermis generalmente no se ve afectada. Las células Gejin, pero las células RS típicas solo se encuentran en el 50% de los casos, el fondo infiltrante que contiene linfocitos, células de tejidos, células plasmáticas, eosinófilos y neutrófilos, las células de Hodgkin y las células RS no son la enfermedad de Hodgkin Excepcionalmente, estas células también se encuentran en la papulosis similar al linfoma, el linfoma anaplásico de células grandes y otras enfermedades.

Inmunohistoquímica: las células Hodgkin y las células RS a menudo son positivas para CD30 (BerH2) y negativas para CD45R (LCA); CD15 (LeuM1) a menudo es positivo pero negativo.

Diagnóstico y diagnóstico de linfogranuloma de la piel.

Diagnóstico

La mayoría de las enfermedades de Hodgkin generalmente se originan en los ganglios linfáticos, que se extienden de manera retrógrada desde los ganglios linfáticos o los vasos linfáticos hasta la piel o directamente a la piel. Las lesiones cutáneas son pápulas o nódulos con o sin ulceración. En casos avanzados, puede ocurrir la piel miliar. Difusión, los pacientes con enfermedad de Hodgkin a menudo tienen lesiones cutáneas inespecíficas, y el prurito grave generalizado puede aparecer en otros síntomas de la enfermedad varios meses antes o después de que la enfermedad haya sido diagnosticada claramente, pueden ocurrir defectos secundarios debido al rascado Prurito y pigmentación con picazón, otras manifestaciones cutáneas como ictiosis adquirida, dermatitis exfoliativa y herpes zoster generalizado.

Las lesiones cutáneas inespecíficas no tienen especificidad en condiciones clínicas o histopatológicas, y la morfología clínica de lesiones cutáneas específicas no es específica, y el diagnóstico se confirma principalmente mediante examen histopatológico.

Diagnóstico diferencial

1. La papulosis de tipo linfoma es benigna, las lesiones son pápulas recurrentes generalizadas o erupciones de autocuración necróticas papulares, infiltración proepidérmica histológicamente en forma de cuña y grandes atípicos (tipo RS) Las células, los fenotipos inmunohistoquímicos suelen ser CD30, CD15 y CD45R, y la mayoría de los casos expresan antígenos de células T.

2. Hongo micosis La enfermedad de Hodgkin no tiene linfocitos únicos o mayormente agregados en la epidermis.

3. El linfoma anaplásico de células T de células grandes (CD30) es una célula madre grande con láminas densamente empaquetadas. En ocasiones, las células RS, células madre grandes CD30, CD15-, a menudo muestran un fenotipo anormal de células T.

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