Enfermedad de la motoneurona en el anciano

Introducción a la enfermedad de la neurona motora en los ancianos. La neuronosis motora (EMN) es un tipo de enfermedad degenerativa que no está clara e invade selectivamente el sistema motor o una parte de la progresión. El rango de lesiones incluye las células del asta anterior de la médula espinal, el núcleo cerebral cerebral y el tracto piramidal. Dichas enfermedades incluyen esclerosis lateral amiotrófica, atrofia muscular espinal progresiva, parálisis bulbar progresiva y esclerosis lateral primaria. Los ancianos sufren de enfermedades de las neuronas motoras en los ancianos después de sufrir tales enfermedades. Los cambios patológicos de esta enfermedad son principalmente la pérdida del núcleo motor en las células del asta anterior de la médula espinal y la parte inferior del tronco encefálico. Muchas células nerviosas supervivientes se encogen y encogen, el citoplasma se llena con lipofuscina y las células perdidas son reemplazadas por células estelares fibrosas. Las neuronas con neuronas más pequeñas se ven afectadas temprano, las raíces anteriores son más delgadas y las fibras mielinizadas grandes en los nervios motores no se pierden proporcionalmente. Los músculos esqueléticos muestran diferentes etapas típicas de atrofia muscular denervada. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.005% Personas susceptibles: los ancianos Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: Atrofia muscular espinal Múltiples infecciones pulmonares

La causa de la enfermedad de la neurona motora en los ancianos.

Causa de la enfermedad:

La etiología no se conoce hasta ahora. La mayoría de los estudiosos creen que faltan algunas enzimas importantes en la célula, se reduce el contenido de ARN y la síntesis de proteínas, se daña la transcripción del ADN y las motoneuronas se degeneran prematuramente. También se cree que esta enfermedad puede deberse a lentivirus. La infección o infección causada por una reacción autoinmune, del 5% al 10% de los casos, con predisposición genética familiar, factores genéticos de esclerosis lateral amiotrófica, su forma de inicio, manifestaciones clínicas y progresión de la enfermedad son diferentes, por lo que se denomina Para la esclerosis lateral amiotrófica hereditaria o familiar, la incidencia de esta enfermedad en la familia Chamorro en Guam y la población local en la península de Kii de Japón es alta, 50 a 100 veces mayor que en otras regiones, además del metabolismo anormal del calcio, envenenamiento por metales pesados, glucosa Las anomalías metabólicas, los trastornos nutricionales o los factores ambientales están relacionados, y en cuanto a qué mecanismo o mecanismos juegan un papel importante en la patogénesis, aún no está claro.

Patogenia

Los cambios patológicos de esta enfermedad son principalmente la pérdida del núcleo motor en las células del asta anterior de la médula espinal y la parte inferior del tronco encefálico. Muchas células nerviosas supervivientes se encogen y encogen, el citoplasma se llena con lipofuscina y las células perdidas son reemplazadas por células estelares fibrosas. Las neuronas con neuronas más pequeñas se ven afectadas temprano, las raíces anteriores son más delgadas y las fibras mielinizadas grandes en los nervios motores no se pierden proporcionalmente. Los músculos esqueléticos muestran diferentes etapas típicas de atrofia muscular denervada.

La degeneración del tracto corticoespinal es más evidente en la parte inferior de la médula espinal. La tinción de grasa se puede rastrear hasta el tronco encefálico y la extremidad posterior de la cápsula interna o incluso la corona de radiación. Se puede ver la reorganización de los macrófagos reactivos después de la degeneración de la mielina y se pierden las células de Batz en el área motora. Las fibras no motoras en los cables laterales y frontales también se ven afectadas.

El núcleo motor ubicado en el tronco encefálico de la parte inferior del cerebro está degenerado, el núcleo sublingual, el núcleo del nervio vago, el núcleo facial y el núcleo trigémino son los más gravemente afectados, y el núcleo oculomotor rara vez se ve afectado.

Los músculos exhiben una manifestación típica de atrofia neurogénica: en casos subagudos y crónicos, se puede ver el brote de fibras nerviosas en el músculo, lo que puede ser evidencia de regeneración nerviosa.

Prevención de la enfermedad de las neuronas motoras de edad avanzada

1. Mantener un estado de ánimo optimista y feliz. El estrés mental a largo plazo, la ansiedad, la irritabilidad, el pesimismo y otras emociones harán que el equilibrio de la corteza cerebral desequilibre el proceso excitador e inhibidor, por lo que debe mantener un estado de ánimo feliz.

Complicaciones de la enfermedad de la neurona motora en los ancianos. Complicaciones atrofia muscular espinal infección pulmonar múltiple

Atrofia muscular común, parálisis medular, infecciones pulmonares secundarias.

Síntomas de la enfermedad de la neurona motora en los ancianos Síntomas comunes Demencia, debilidad de las extremidades, expresión, apatía, atrofia muscular, ronquera, debilidad muscular laríngea, alteraciones sensoriales, tos, disfunción del esfínter, infección pulmonar

Síntoma

El inicio es lento y el curso de la enfermedad puede ser subagudo. Los síntomas dependen de la parte dañada. Debido a que la enfermedad de la neurona motora invade selectivamente las células espinales del asta anterior, el cerebro en el núcleo motor del nervio craneal y las células piramidales de la corteza motora cerebral, los tractos piramidales, por lo que si las neuronas motoras de grado inferior son dominantes, se llama atrofia muscular espinal progresiva Si la enfermedad es más alta que la neurona motora superior, se llama esclerosis lateral primaria; si el daño de la neurona motora superior e inferior existe al mismo tiempo, se llama esclerosis lateral amiotrófica; si la lesión es degeneración medular de la neurona motora El sujeto se llama parálisis medular progresiva. Clínicamente, la atrofia muscular espinal progresiva y la esclerosis lateral amiotrófica son las más comunes.

Las principales manifestaciones de esta enfermedad, los primeros síntomas son más comunes en la parte de la mano, el paciente siente que el movimiento de los dedos es débil, rígido, torpe, los músculos de la mano se encogen gradualmente, temblor visible del haz muscular. Las extremidades distales son atrofia muscular progresiva. Aproximadamente la mitad de los casos son tempranos en las extremidades superiores. El tamaño de los músculos de las manos es atrofia. Más tarde, se extiende hasta los músculos del antebrazo, incluso los músculos pectorales principales. Los músculos de la espalda también pueden encogerse y los músculos de la pantorrilla también pueden encogerse. Atrofia muscular, debilidad de las extremidades, tensión muscular alta (sensación de estiramiento), temblor muscular, dificultad para moverse, trastornos de la respiración y la deglución. Por ejemplo, los tractos piramidales bilaterales bilaterales tempranos pueden presentar paraplejia en ambas extremidades inferiores.

Primero, el tipo de neurona motora inferior:

Más de 30 años Por lo general, con debilidad muscular pequeña en la mano y atrofia muscular gradual, puede extenderse a un lado o a ambos lados, o de un lado al lado opuesto. Debido a la atrofia del tamaño de los músculos de los peces, las palmas son planas y los músculos interóseos están atrofiados y tienen manos en forma de garra. La atrofia muscular se extiende hacia arriba, invadiendo gradualmente el antebrazo, la parte superior del brazo y la correa para el hombro. La fasciculación es común y puede limitarse a ciertos grupos musculares o existe ampliamente, y es fácil de inducir golpeando con la mano. Una pequeña cantidad de atrofia muscular comienza con la musculatura tibial anterior y tibial de las extremidades inferiores o desde los extensores del cuello, y también puede comenzar con los músculos proximales de las extremidades superiores e inferiores.

El daño del nervio craneal es a menudo la primera invasión de los músculos linguales, con atrofia de los músculos de la lengua, acompañada de temblores. Más tarde, el esputo, la faringe, los músculos laríngeos y los músculos masticatorios se debilitan gradualmente, lo que resulta en una articulación poco clara, dificultad para tragar y debilidad al masticar. La parálisis de la bola puede ocurrir después del primer síntoma o después de la atrofia de la extremidad.

Los músculos tardíos pueden atrofiarse, de modo que encamados, y la disfunción respiratoria causada por la parálisis muscular respiratoria.

Si la lesión afecta principalmente al asta anterior de la médula espinal, se llama atrofia espinal progresiva y, debido a que comienza en la edad adulta, también se llama atrofia muscular espinal adulta. Es diferente de los bebés y adolescentes en la infancia o en el inicio juvenil. Tipo de atrofia muscular espinal, los dos últimos tienen factores genéticos familiares, las manifestaciones clínicas y el curso de la enfermedad también son diferentes, y no se detallarán.

En segundo lugar, el tipo de neurona motora superior:

Se manifiesta como debilidad, rigidez e incapacidad para moverse. Los síntomas comienzan con ambas extremidades inferiores y luego afectan a ambas extremidades superiores, y las extremidades inferiores son pesadas. Las extremidades son débiles, la tensión muscular aumenta y la caminata es difícil: la marcha en cuclillas se pone en cuclillas, el reflejo del esputo es hipertiroidismo y el reflejo patológico es positivo. Si la lesión involucra el tallo cerebral cortical bilateral, síntomas de parálisis de pseudo-bola, pronunciación clara, trastorno de deglución, hipertiroidismo hipertiroidismo. La enfermedad es rara en la práctica clínica, y generalmente comienza en la edad adulta, y el progreso generalmente es lento.

En tercer lugar, las neuronas motoras superiores e inferiores de tipo mixto:

Por lo general, la debilidad muscular de la mano, atrofia como primer síntoma, generalmente de un lado al lado opuesto, con el desarrollo de la enfermedad, las neuronas motoras superior e inferior mezclan síntomas de daño, llamados esclerosis lateral amiotrófica. En el curso tardío de la enfermedad, los músculos de todo el cuerpo están delgados y atrofiados, por lo que la cabeza no se puede levantar, la respiración es difícil y está postrada en cama. La enfermedad se presenta principalmente entre los 40 y 60 años, alrededor del 5 al 10% tiene antecedentes familiares y el progreso de la enfermedad es diferente.

Tipo

Según el sistema nervioso más gravemente dañado, los síntomas clínicos varían según la ubicación de la lesión. La clasificación específica es la siguiente:

1. Esclerosis lateral amiotrófica (ELA): la más común, la edad de inicio es de 40-50 años, más hombres que mujeres, el inicio de la enfermedad está oculto, progresa lentamente, los síntomas clínicos a menudo comienzan en el extremo distal de la extremidad superior, mostrando la mano Atrofia muscular, debilidad, desarrollo gradual del brazo hacia adelante, parte superior del brazo y cinturón de la escápula; el músculo atrófico tiene una fasciculación obvia; en este momento, las extremidades inferiores son el esputo motor superior, que muestra un aumento del tono muscular, hiperreflexia, signos patológicos positivos, síntomas Por lo general, de un lado al otro, el daño de simetría básica, con el desarrollo de la enfermedad, puede aparecer gradualmente médula, parálisis cerebral, movimiento del nervio, síntomas de daño nuclear, atrofia muscular de la lengua, disfagia y habla vaga; influencia tardía en la fuerza del músculo de la cabeza Y los músculos respiratorios, las principales características clínicas de la ELA: daño simultáneo de las neuronas motoras superiores e inferiores.

2. Parálisis medular progresiva: la lesión se limita a las células del asta anterior de la médula espinal y no afecta a las neuronas motoras superiores. Este tipo puede dividirse según la edad de inicio y la lesión:

(1) Tipo adulto (tipo distal): se presenta principalmente en varones de mediana edad. Comienza desde el extremo distal de la extremidad superior y se desarrolla desde la mano hasta el extremo proximal. Hay atrofia muscular y debilidad muscular, reflejos del esputo y fasciculación muscular. Desarrollo a las extremidades inferiores o los músculos del cuello, causando parálisis respiratoria, muy pocos pueden desarrollarse desde lo distal a lo proximal.

(2) tipo juvenil (tipo de extremo cercano): la mayoría de ellos comienzan desde la adolescencia o la infancia, tienen antecedentes familiares, son herencia autosómica recesiva o dominante, clínicamente con debilidad muscular de la extremidad pélvica y proximal y atrofia muscular, caminar Cuando la marcha es inestable, el abdomen es convexo cuando está de pie, y la escápula y los músculos proximales de las extremidades superiores están débiles y se atrofian los músculos, y hay una estimulación del asta anterior (temblor del haz muscular), y la posición supina no es fácil de levantar.

(3) Tipo infantil: es una enfermedad genética autosómica recesiva, que ocurre en la madre o dentro de un año después del nacimiento. Las manifestaciones clínicas son debilidad muscular y atrofia de las extremidades y el tronco. Por lo tanto, el feto en la madre se reduce significativamente en el movimiento fetal. O desaparecer, el niño con morbilidad después del nacimiento es débil, púrpura evidente, debilidad muscular flácida sistémica y atrofia muscular, la atrofia comienza con las extremidades pélvicas y proximales, se desarrolla hasta la escápula, el cuello y las extremidades distales, inervación del nervio craneal Los músculos también son extremadamente vulnerables, pero los temblores musculares son raros en la clínica, y las funciones de inteligencia, sensoriales y autónomas están relativamente intactas.

3. Atrofia muscular progresiva: después de los 40 años de edad, los síntomas de las lesiones medulares aparecen temprano en la lesión, el paciente puede tener atrofia del músculo de la lengua, disfagia, tos con agua potable y ambigüedad del lenguaje, y daño posterior en la protuberancia y la corteza. El haz del tronco encefálico se puede combinar con la realización de parálisis pseudobulbar, como la hiperactividad de las extremidades y el reflejo patológico.

4. Esclerosis lateral primaria: los hombres de mediana edad tienen más morbilidad, extremidades de neuronas motoras de desarrollo clínicamente lento, debilidad muscular, aumento del tono muscular, hiperreflexia y signos patológicos, generalmente menos atrofia muscular, No afecta la función sensorial y autónoma, puede invadir el haz cortical medular del tronco encefálico, mostrando parálisis pseudobulbar.

Las manifestaciones clínicas son la progresión lenta de la debilidad muscular tónica. En la esclerosis lateral primaria, la debilidad muscular de la parte distal de la extremidad es la debilidad principal. En la médula pseudobulbar progresiva, la debilidad muscular del nervio craneal posterior es dominante. Los espasmos musculares y la atrofia muscular pueden ocurrir muchos años después, estas enfermedades generalmente causan una pérdida total de la movilidad del paciente después de varios años de progresión.

Examen de la enfermedad de la neurona motora en los ancianos.

No hubo anormalidad en el examen del líquido cefalorraquídeo.

EEG, la mioelectricidad muestra daño neurogénico, potencial de fibrilación muscular visible; la biopsia muscular es útil para el diagnóstico, pero la especificidad no es fuerte.

Diagnóstico y diagnóstico de la enfermedad de la neurona motora en los ancianos.

Diagnóstico

Diagnóstico según la mediana, vejez, inicio lento, progreso gradual; con características de daño de la neurona motora superior e inferior, generalmente sin alteraciones sensoriales; el examen EMG muestra daño neurogénico y potencial de fibrilación, generalmente no es difícil hacer un diagnóstico .

Diagnóstico diferencial

1. La espondilosis cervical puede tener manifestaciones similares de esclerosis lateral amiotrófica, mientras que la espondilosis cervical a menudo tiene dolor de cuello, hombro, brazo, entumecimiento de los dedos y alteración sensorial objetiva, generalmente sin atrofia muscular de la lengua y fibrilación muscular de la lengua, película de rayos X cervical La TC y la RM pueden confirmar la espondilosis cervical.

2. Enfermedad de la médula espinal y la cavidad medular La enfermedad se caracteriza por una sensación de dolor y temperatura aislada y segmentaria. La resonancia magnética puede distinguir esta enfermedad de la esclerosis lateral amiotrófica.

3. Tumores de la médula espinal y del tronco encefálico Los tumores extramedulares a menudo tienen dolor en la raíz nerviosa y alteración sensorial de tipo haz de conducción; los tumores del tronco encefálico muestran caries cruzadas y diferentes grados de alteración sensorial de tipo haz de conducción, tanto el contenido de proteínas del examen del líquido cefalorraquídeo aumenta, tumor de la médula espinal Causado por la obstrucción del canal espinal, el examen de MRI es fácil de diagnosticar.

4. Los pacientes con miastenia gravis con parálisis bulbar temprana pueden someterse a una prueba de neostigmina, efectiva para la miastenia gravis.

5. La distrofia muscular progresiva generalmente tiene antecedentes familiares, las lesiones son atrofia muscular miogénica, ausencia de fasciculación y aumento del tono muscular, sin signos del tracto piramidal e hiperreflexia.El EMG es beneficioso para la identificación de cambios miogénicos. .

6. Se pueden identificar episodios repetidos de esclerosis múltiple, diplopía temprana, sensorial anormal de los pies, vibración hipotónica, etc.

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