Enfermedad de Leterrel-Silver

Introducción a la enfermedad de Letrell-West Letterer-Siwedisease es una histiocitosis aguda diferenciada con una pequeña edad de aparición, a menudo se invaden múltiples lesiones, la afectación de los ojos y los párpados es rara y el pronóstico es malo. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.0006% -0.001% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: otitis media supurativa

Causa de la enfermedad de Letrell-Siewe

(1) Causas de la enfermedad

La causa es desconocida y puede estar relacionada con la disfunción inmune.

(dos) patogénesis

La patogenia no está clara.

Prevención de la enfermedad de Letrell-Siwe

No existe una medida preventiva efectiva para esta enfermedad, la detección temprana y el diagnóstico temprano son la clave para la prevención y el tratamiento de esta enfermedad.

Complicaciones de la enfermedad de Lytreil-West Complicaciones de la otitis media supurativa

La otitis media supurativa, la infiltración o infección pulmonar y las lesiones de la médula ósea también pueden afectar el iris, el cuerpo ciliar y la úvea.

Síntomas de la enfermedad de Lytres-Siewe Síntomas comunes Espinillas disnea fiebre persistente Agrandamiento de los ganglios linfáticos Diarrea Trombocitopenia Absceso del quiste Cierre de los párpados Osteoporosis incompleta

Las células de tejido inmaduro proliferan en gran cantidad, causando daño a los tejidos humanos normales, especialmente a la piel y al bazo, lo que puede causar sangrado y necrosis. El curso de la enfermedad es corto, a menudo de 15 días a 2 años. La enfermedad es feroz y difícil de controlar, casos típicos Para la fiebre persistente, con otitis media supurativa, se produce erupción cutánea, que puede ocurrir de manera continua o intermitente. Por lo general, ocurre en la piel del tórax y la espalda, seguida de la piel del tronco y las extremidades. La lesión generalmente se encuentra en la capa del pezón de la piel y también puede invadir la epidermis, produciendo Pautrier micro. El absceso, el eccema clínicamente visto y las lesiones amarillas, también pueden aparecer pápulas de color rojo oscuro, pueden ser causadas por sangrado, el centro también puede tener esputo queratinizado, algunos pacientes tienen erupción seborreica similar al eccema, un pequeño número de pacientes con pápulas Erupción nodular, la piel deja atrofia o cicatriz después de la curación.

En la mayoría de los pacientes con infiltración de células de tejido intersticial pulmonar o infección causada por tos, dificultad para respirar e involucrando el corazón, la función pulmonar, las fibras alveolares afectadas y rotas, lo que resulta en quistes alveolares, puede provocar neumotórax, trastornos gastrointestinales, diarrea común, hígado El bazo y los ganglios linfáticos, el cráneo, la pelvis y la afectación de los huesos largos, la osteoporosis y la destrucción, lo que da como resultado todo el grosor del hueso dentro y fuera de los defectos de la placa, lesiones de la médula ósea causadas por anemia, glóbulos blancos, trombocitopenia, como las lesiones de la médula ósea son muy extensas, visibles en la sangre circundante Los glóbulos rojos nucleados, un pequeño número de pacientes con afectación de la tibia, afectación del tejido de los párpados causada por protrusión ocular, hinchazón de los párpados, hinchazón de la hemorragia conjuntival y el cierre incompleto de los párpados también pueden afectar el iris, el cuerpo ciliar y la úvea.

Chequeo de la enfermedad de Letrell-West

El examen de rutina de sangre para comprender la cantidad de células sanguíneas, si es necesario, el examen de punción de médula ósea, como el aumento de células de tejido en la imagen de la médula ósea, tiene un valor sugerente para el diagnóstico de la enfermedad.

La mayoría de las células de tejido en la lesión son células de tejido inmaduras con un diámetro de 10 a 25 m, un núcleo ovalado, una membrana nuclear, una pequeña abolladura o surco, y la cromatina es fina y rara, por lo que algunos núcleos están vacíos. En forma de burbuja, el citoplasma es ligeramente alcalino, se pueden ver lípidos fagocíticos en el citoplasma (Fig. 2). Las células gigantes multinucleadas están dispersas en las lesiones, y su fagocitosis no es obvia. También se pueden ver eosinófilos, linfocitos y plasma en las lesiones. Las células, la radiografía de tórax comprende primero la infiltración pulmonar y la infección, y excluyen la radiografía del neumotórax, el cráneo, la pelvis, todo el cuerpo y los párpados, el examen de CT o MRI puede comprender las lesiones.

Diagnóstico e identificación de la enfermedad de Letrell-West

El paciente es bebé, fiebre, erupción cutánea, hígado y bazo y ganglios linfáticos, y algunos pacientes tienen invasión de la tibia y los tejidos blandos del ojo. En estos casos, se deben realizar pruebas de laboratorio: las células en la sangre son generalmente normales y los glóbulos blancos de algunos pacientes aumentan significativamente. Hasta 90,000 y glóbulos rojos nucleados visibles; trombocitopenia, anemia, aumento de células de tejido en la médula ósea y una gran cantidad de células de tejido inmaduro en la biopsia de lesión cutánea, dispersas en células gigantes multinucleadas y células inflamatorias mononucleares. Proporcionar evidencia directa.

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