Arteritis de Takayasu en niños

Introducción a la arteritis pediátrica La aortitis es una inflamación crónica no específica progresiva de la aorta y sus ramas principales y arterias pulmonares, que causa estenosis u oclusión en diferentes partes. Un pequeño número de pacientes causa dilatación arterial o aneurismas debido a la inflamación que destruye la capa media de la pared arterial. Las manifestaciones clínicas varían según la ubicación de la lesión. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.001% -0.002% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: hipertensión pulmonar angina de pecho infarto de miocardio insuficiencia valvular aórtica

Causas de la arteritis pediátrica.

Causa:

La causa aún no está clara, ha habido sífilis, arteriosclerosis, tuberculosis, tromboangitis obliterante (enfermedad de Buerge), anomalías congénitas, arteritis de células gigantes, enfermedad del tejido conectivo, reumatismo, enfermedad reumatoide, anomalías endocrinas, metabolismo. Las anomalías están relacionadas con factores como la autoinmunidad.

Factores autoinmunes (20%):

En la actualidad, generalmente se cree que esta enfermedad puede ser causada por el proceso inmune in vivo después de la infección por estreptococos, tuberculosis, virus o rickettsia. Sus características de rendimiento: 1 electroforesis de proteína sérica en sangre 2 comúnmente tiene 7 tipos de globulina, globulina a1 y 2 Aumento; 3 anormalidades de la proteína reactiva "C", anti-cadena "O" y anti-mucopolisacaridasa; 4 enfermedad del colágeno y la enfermedad combinada; 5 síndrome del arco aórtico y aortitis reumatoide reumatoidea similares; 6 terapia hormonal Efecto curativo obvio, pero estas características no son evidencia confiable de la inmunología de la enfermedad. El título y el precio del anticuerpo del anticuerpo antiaórtico en suero son significativamente más altos que otras enfermedades. El antígeno aórtico se encuentra en la membrana media y externa de la aorta, y la inmunoglobulina sérica La proteína mostró que IgG, IgA e IgM aumentaron, y las dos últimas se caracterizaron por autopsia. Algunas autopsias encontraron tuberculosis activa en algunos pacientes, incluida la tuberculosis de los ganglios linfáticos periorbitales. Shimizt et al creen que la lesión puede verse directamente afectada por esta enfermedad. Reacción aórtica o alérgica a las lesiones tuberculosas. El examen microscópico reveló un nuevo granuloma y células gigantes de Laghans en la pared arterial de la lesión. Es una inflamación no específica, no se encuentra tuberculosis y la tuberculosis rara vez invade el sistema vascular.De acuerdo con las observaciones clínicas, alrededor del 22% de los pacientes tienen tuberculosis, principalmente tuberculosis o tuberculosis linfática cervical y mediastínica, con varios medicamentos antituberculosos. Tratamiento, ineficaz para la aortitis, lo que indica que la enfermedad no es causada directamente por una infección tuberculosa.

Anormalidades endocrinas (20%):

La enfermedad es más común en mujeres jóvenes, por lo que se cree que puede estar relacionada con factores endocrinos. Numano et al observaron la arteritis nasal femenina en las muestras de orina de 24 horas en fase folicular y lútea, y encontraron que la excreción de estrógeno fue significativamente mayor que la de las mujeres sanas, en la prueba de conejo, a largo plazo La aplicación de estrógeno puede producir cambios patológicos similares a la aortitis en la aorta y sus ramas principales. Clínicamente, altas dosis de estrógeno pueden dañar fácilmente la pared de los vasos sanguíneos. Por ejemplo, los pacientes que toman cáncer de próstata pueden causar enfermedad vascular y accidente cerebrovascular. El uso prolongado y prolongado de anticonceptivos puede causar complicaciones de la trombosis, por lo que Numano y otros creen que la secreción excesiva de estrógenos y los factores de desnutrición (tuberculosis) pueden ser la causa de una alta incidencia de esta enfermedad.

Factores genéticos (20%):

En los últimos años, la relación entre la aortitis y la herencia ha atraído la atención de algunos académicos y Numano ha informado que se han encontrado 10 pares de parientes cercanos, como hermanas, madres e hijas, en Japón, especialmente en hermanas gemelas. Para los homocigotos, se ha encontrado que un par de hermanas gemelas tienen arteritis en China, y dos pares de hermanas no biológicas son clínicamente consistentes con el diagnóstico de aortitis, pero solo 1 de cada par tiene angiografía, y tenemos 67 casos. El análisis HLA de pacientes con arteritis encontró que A9, A10, A25, Awl9, A30, B5, B27, 1340, B51, Bw60, DR7, DRw10, DQtw3 aparecieron con frecuencia y estadísticamente significativas, pero el antígeno no estaba lo suficientemente concentrado. El análisis HLA de pacientes con arteritis descubrió que A9, A10, B5, Bw40, Bw51, Bw52 aparecían con frecuencia, especialmente Bw52, y 124 pacientes fueron seguidos durante 20 años. La arteritis positiva para Bw52 fue severamente inflamatoria y requirió hormonas. La dosis es grande y resistente a las hormonas; las complicaciones de la insuficiencia aórtica, la angina de pecho y la insuficiencia cardíaca son más graves que las de Bw52 negativo, lo que sugiere que el desequilibrio del gen del antígeno HLA tiene un papel importante.

Estudios recientes han encontrado que los pacientes chinos con arteritis Han están significativamente asociados con los alelos HLA-13R4 y DR7. La variación de nucleótidos de la región reguladora aguas arriba del alelo DR7 puede estar relacionada con su patogénesis y enfermedad, y se encuentra que DR4 (+) o DR7 ( +) Los pacientes con lesiones y estenosis arterial fueron más graves que aquellos con DR4 (-) o DR7 (-). Kitamura informó HLA-1352 (+) vs. 1352 (-), regurgitación aórtica, corazón isquémico La enfermedad, el infarto de pulmón, etc. fueron significativamente mayores, y la incidencia de estenosis de la arteria renal, B39 (+) fue significativamente mayor que 1339 (-).

La arteritis afecta principalmente a las arterias elásticas, como la aorta y sus ramas principales, la arteria pulmonar y la coronaria. Esta enfermedad también afecta a las arterias musculares. Alrededor del 84% de los pacientes tienen de 2 a 13 arterias, incluida la arteria braquiocefálica. La arteria subclavia izquierda, la arteria renal, la aorta abdominal y la arteria mesentérica superior son los sitios más comunes, la aorta abdominal se asocia con afectación de la arteria renal en aproximadamente el 80% y la afectación de la arteria renal simple es del 20%, afectación unilateral y bilateral. Del mismo modo, la arteria celíaca y la arteria radial; la afectación de la arteria pulmonar representaba aproximadamente el 50%; la afectación de la arteria coronaria no era infrecuente en los últimos años.

Cambio patológico

(1) Cambios morfológicos: esta enfermedad comienza desde la capa media de las arterias y la membrana externa hasta el grosor completo de la pared arterial de la íntima, mostrando hiperplasia difusa del tejido fibroso intimal, mostrando hiperplasia extensa e irregular y endurecimiento, y la luz tiene Diferentes grados de estenosis u oclusión, a menudo combinados con trombosis, la lesión es más grave en la entrada de la rama aórtica, la enfermedad a menudo es múltiple, el área de tejido normal a menudo se ve entre las dos áreas afectadas, mostrando una lesión de salto (lesión de salto A medida que la lesión progresa, el área de tejido normal disminuye gradualmente. En pacientes de edad avanzada, a menudo hay aterosclerosis. En los últimos años, se ha encontrado que la incidencia de lesiones de dilatación arterial causadas por esta enfermedad es mayor que antes, porque la lesión progresa rápidamente. Las fibras elásticas y las fibras musculares lisas de la pared arterial están severamente dañadas o rotas, mientras que la fibrosis se retrasa e insuficiente, y la pared arterial se adelgaza. Bajo la influencia de la hemodinámica local, la arteria se dilata o se forma un aneurisma, que es más común en la aorta torácica y abdominal. Y en la arteria braquiocefálica derecha, más común en los hombres, Hotchi había encontrado en 47 autopsias en 47 casos (57,3%) con dilatación arterial, aneurisma y disección arterial, de las cuales dilatación arterial 26 (31,7%), aneurisma en 11 casos (13,4%), aneurisma con dilatación arterial en 6 casos (7,3%), disección arterial en 4 casos (4,9)%, las lesiones de la arteria pulmonar y la aorta fueron básicamente las mismas, las lesiones principales en el medio y el exterior El engrosamiento fibroso intimal de la membrana es una reacción secundaria de la inflamación medial y adventicia, se pueden ver lesiones casi obstructivas en las ramas alrededor de la arteria pulmonar y la arteria bronquial forma una anastomosis colateral. Se puede sugerir hipertensión pulmonar.

(2) Cambios histológicos: Nasu divide la patología de la aortitis en tres tipos, a saber, tipo granulomatoso, tipo inflamatorio difuso y tipo fibrótico, de los cuales el tipo de fibrosis es dominante, y hay una tendencia de aumento gradual, incluso en el tipo de fibrosis. En el medio, cerca de las lesiones antiguas, se pueden ver nuevas lesiones activas. Es difícil determinar la inflamación inicial de la enfermedad durante la autopsia. Según el estudio, hay tres manifestaciones diferentes de inflamación, a saber, exudación aguda, inflamación crónica inespecífica y granuloma. El área afectada se agranda gradualmente, y la capa media de la arteria a menudo se dispersa, y puede haber tejido de granulación de inflamación y necrosis coagulativa. Las membranas media y externa de los nutritivos vasos sanguíneos en la membrana externa están obviamente engrosadas, causando estenosis u oclusión de la luz; Se infiltraron linfocitos y células plasmáticas en todas las capas, y también se observaron células epitelioides y células gigantes de Langham en la capa media. La microscopía electrónica mostró que las células musculares lisas de la pared arterial eran delgadas, en su mayoría llenas de miofilamentos y pocos orgánulos; Destrucción, descomposición y desaparición del miofilamento, hinchazón de las mitocondrias y el retículo endoplásmico, vacuolización, que produce el vaciado y la desintegración de las células; núcleos irregulares, aglutinación periférica de cromatina, fibroblastos raros, fibrillas de colágeno parcialmente disueltos, fibras ricos, menos reticulares, fibras elásticas tienen una distribución uniforme, fibras de seda de la matriz de baja densidad de electrones, así como de viajar longitudinal suelto.

Prevención de la arteritis pediátrica.

Para evitar posibles incentivos, la habitación no debe ser demasiado fría y húmeda, la temperatura debe ser adecuada, prevenir infecciones, fortalecer el ejercicio, mejorar la condición física, mejorar la función autoinmune, la vida normal, fortalecer la nutrición, no tomar bebidas frías y comer grasas en exceso, No coma comida picante y evite el alcohol y el tabaco.

Complicaciones de la arteritis pediátrica Complicaciones hipertensión pulmonar angina de pecho infarto de miocardio regurgitación aórtica

La estenosis y la oclusión de la arteria carótida y vertebral pueden causar reducción del campo visual o incluso ceguera. La hipertensión pulmonar es principalmente una complicación tardía. La estenosis de la arteria coronaria causa angina o infarto de miocardio, y la insuficiencia aórtica (moderada o mayor) causa el corazón. Expansión significativa, disminución de la función cardíaca.

Síntomas de arteritis pediátrica Síntomas comunes Fiebre nasal persistente, mareos, falta de pulso, falta de sudor, sudoración nocturna, isquemia cerebral, soplo vascular, pérdida de peso, palpitaciones del corazón.

Unas pocas semanas antes del inicio de los síntomas o signos locales, el niño puede tener síntomas sistémicos como fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso, anorexia, etc. Cuando aparecen síntomas o signos locales, los síntomas sistémicos pueden reducirse o desaparecer gradualmente, según las lesiones se dividen en 4 tipos: El tipo I involucra el arco aórtico, el tipo II es predominantemente aorta torácica y aorta abdominal, el tipo III es lesión aórtica difusa (tipo ancho), el tipo IV es aorta difusa y daño en la arteria pulmonar (tipo pulmonar).

1. Tipo I: afecta principalmente al arco aórtico y sus ramas, también conocido como tipo arterial braquiocefálico, isquemia cerebral causada por mareos, dolor de cabeza, mareos, síncope recurrente severo, convulsiones, afasia, hemiplejia o coma, la isquemia de las extremidades superiores causó debilidad en las extremidades , entumecimiento, escalofríos, dolor e incluso atrofia muscular, pulsación arterial afectada debilitada o desaparecida, soplos sistólicos audibles y soplos vasculares continuos ocasionales causados por la circulación colateral.

2. Tipo II: también conocido como el tipo de arteria renal principal, este tipo de niño es común, con presión arterial alta cuando se queja de dolor de cabeza, dificultad para respirar, palpitaciones; debilidad de las extremidades, frío, dolor; puede tener claudicación intermitente, insuficiencia cardíaca grave, Puede diagnosticarse erróneamente como lesiones miocárdicas, el examen físico encontró que la presión arterial aumentó, la arteria femoral, la pulsación de la arteria dorsal se debilitó o desapareció.

3. Tipo III: las lesiones son extensas, las partes son múltiples y la afección es más grave.

4. Tipo IV: palpitaciones, dificultad para respirar y soplo sistólico en el área de auscultación de la válvula pulmonar, hipertiroidismo P2.

Examen de arteritis pediátrica

1. La velocidad de sedimentación globular aumenta: la VSG es un indicador importante que refleja la actividad patológica de esta enfermedad. Aproximadamente el 43% de los pacientes tienen una velocidad de sedimentación globular rápida, que puede alcanzar los 130 mm / h, entre los cuales 10 años después del inicio, la mayor parte de la VSG aumenta más de 10 En el año, la condición del paciente tiende a ser estable y la velocidad de sedimentación globular vuelve a la normalidad.

2. Proteína reactiva "C": su importancia clínica es la misma que la velocidad de sedimentación globular, y la tasa positiva es similar a la velocidad de sedimentación globular, que es un indicador de la actividad de la enfermedad.

3. Anti-estreptolisina "O": el aumento de tales anticuerpos solo indica que el paciente ha tenido una infección estreptocócica hemolítica recientemente, y aproximadamente la mitad de los pacientes tienen una reacción positiva positiva o sospechada.

4. Sangre: un pequeño número de pacientes puede ver un aumento en los glóbulos blancos, pero también una respuesta a la actividad inflamatoria, pero no cambios significativos en los neutrófilos, aproximadamente un tercio de los pacientes con anemia, a menudo anemia leve, actividad de la enfermedad a largo plazo o aumento de las hormonas femeninas Causado por los efectos de la hematopoyesis.

5. Electroforesis de proteínas en suero: a menudo aumentan 1, 2 y gammaglobulina, disminuye la albúmina.

6. Ensayo de anticuerpos antiaórticos en suero: este método tiene cierto valor para el diagnóstico de aortitis: el título de anticuerpos antiaórticos en suero es 1: 32 positivo, 1: 16 es negativo y la tasa positiva de pacientes con aortitis puede alcanzar 91.5. %, en el que el título 1:64 representaba el 65%, y el falso negativo representaba el 8,5%.

Inspección auxiliar

Examen de rayos X del tórax

(1) Cambios cardíacos: aproximadamente 1/3 de los pacientes tienen diferentes grados de agrandamiento cardíaco, principalmente agrandamiento ventricular izquierdo leve y agrandamiento menos grave, principalmente debido al aumento de la carga posterior causada por la hipertensión; en segundo lugar debido al cierre de la válvula aórtica Lesiones coronarias o incompletas causadas por daño miocárdico.

(2) cambios en la aorta torácica: a menudo abultamiento, abultamiento, dilatación e incluso la dilatación tumoral de la aorta ascendente o el arco descendente, puede ser el efecto de la hipertensión o el rendimiento de la aortitis, en relación con el tipo y la extensión de la lesión, La disminución de la aorta, especialmente en el segmento medio e inferior, el estrechamiento de la aducción y el debilitamiento de la pulsación, etc., es una indicación importante para una estenosis extensa de la aorta descendente torácica. Para mejorar la tasa positiva de diagnóstico, se puede aumentar la condición de la fotografía del tórax, como la fotografía de alto voltaje. Difundir (o) la tomografía ayuda a mostrar tales signos.

2. Examen de electrocardiograma: aproximadamente la mitad de los pacientes tienen hipertrofia ventricular izquierda, tensión ventricular izquierda o alto voltaje, algunas manifestaciones de insuficiencia coronaria o infarto de miocardio, hipertensión pulmonar causada por estenosis pulmonar puede expresarse como hipertrofia ventricular derecha, poscarga ventricular izquierda Aumento de las características que pueden enmascarar parcialmente la hipertrofia ventricular derecha del ECG.

3. Examen del fondo de ojo: un fondo de pulso libre es un cambio específico de la enfermedad, la tasa de incidencia es de aproximadamente el 14%, se puede dividir en tres fases: la primera fase (vasodiatación), enrojecimiento del disco óptico, dilatación arteriovenosa, Congestión, desigualdad de la luz venosa, angiogénesis capilar, hemorragia pequeña, hemangioma pequeño, iris vítreo normal; etapa 2 (fase anastomótica), pupilas dilatadas, respuesta desaparecida, atrofia del iris, anastomosis arteriovenosa retiniana, desaparecen los vasos sanguíneos periféricos La tercera fase (período de complicación), que se manifiesta como catarata, hemorragia retiniana y exfoliación.

4. Prueba de función pulmonar: los cambios en la función pulmonar tienen una cierta relación con la estenosis pulmonar y el flujo sanguíneo pulmonar deteriorado. La función de ventilación se reduce por el daño bilateral del flujo sanguíneo pulmonar, mientras que la disfunción difusa es rara, debido al daño a largo plazo del flujo sanguíneo pulmonar Disminución de la distensibilidad pulmonar o hipertensión pulmonar causada por cambios en la función cardiopulmonar.

5. Examen del diagrama de flujo sanguíneo: se puede verificar el flujo sanguíneo de la cabeza y las extremidades, y se puede medir el diámetro de la luz arterial al mismo tiempo, lo cual es valioso para el diagnóstico y la comprensión de los cambios en la condición u observación de seguimiento después de la cirugía.

6. Ecografía en modo B: la aorta y sus ramas principales se pueden examinar para detectar estenosis u oclusión (arteria carótida, arteria subclavia, arteria renal, etc.), y también se puede sondear su rama distal.

7. Examen de radionúclidos: fotografía renal 99mTc-DTPA y prueba de desafío con captopril, cuando la estenosis de la arteria renal, debido a isquemia renal causada por una mayor actividad del sistema renina, la angiotensina II hace que el glomérulo salga de la bola Contracción arterial, aumento de la presión de filtración glomerular, compensatoria para mantener la tasa de filtración glomerular adecuada, tomar 25 mg de captopril, 1 hora después del examen renal, si hay estenosis de la arteria renal, debido a una armadura El ácido tánico elimina la contracción de la angiotensina II a las arteriolas pequeñas, por lo que la tasa de filtración glomerular es menor que antes de la medicación, para determinar la estenosis de la arteria renal, la tasa positiva de este método es 96.3%, especificidad 82.7% La sensibilidad (51.8%) fue significativamente mayor que la de la fotografía renal simple, pero la especificidad no fue diferente.

8. Examen de TC: la angiografía (incluida DsA) sigue siendo el método principal para el diagnóstico de arteritis, mostrando principalmente cambios en la luz arterial, pero no puede observar los cambios de la pared son sus deficiencias, la TC puede observar los cambios de la pared arterial, la aorta El diagnóstico precoz y la actividad patológica de la inflamación tienen un gran valor: se puede observar que el engrosamiento y la calcificación de la pared, la tomografía computarizada mejorada y el aumento de la pared de la pared y la sombra anular de baja densidad son el período activo de la lesión, la angiografía es normal, pero la pared puede ser Las anomalías pueden ayudar al diagnóstico precoz de la aortitis, especialmente la reconstrucción tridimensional puede mostrar estereoscópicamente la aorta y sus lesiones de rama principal, mostrando la mejor malformación vascular y la estructura vascular compleja en las partes superpuestas.

9. Examen de resonancia magnética nuclear (MRI): este método es un examen no invasivo, con capacidad de imagen de varias posiciones y dimensiones, una secuencia de imagen rápida con eco de rotación de MRI y eco de gradiente, puede detectar la luz lumínica aórtica y la morfología de la pared El aprendizaje y los cambios hemodinámicos aórticos pueden determinar la insuficiencia aórtica, este método puede mostrar los cambios morfológicos de la aorta intacta y sus ramas principales.

10. Angiografía

(1) Angiografía de sustracción digital (DSA): es un sistema de procesamiento de imagen digital que se inyecta por vía intravenosa con 76% de diatrizoato para contraste. Es un mejor método de detección, que es fácil de operar y tiene una pequeña carga para el paciente. La resolución de contraste es alta, y las lesiones en el área de bajo contraste también se pueden mostrar. Teniendo en cuenta que la arteritis es la causa más común de hipertensión renovascular, la arteria braquial, la aorta torácica, abdominal, la arteria renal y la arteria braquial deben tratarse durante la angiografía. El examen de la arteria pulmonar, generalmente puede reemplazar a la angiografía renal, también es adecuado para pacientes ambulatorios, pero las lesiones de la rama de la arteria renal no están claras, si es necesario, todavía se necesita una angiografía renal selectiva.

(2) Angiografía selectiva: se puede observar la ubicación, extensión, extensión, rama distal, circulación colateral y aorta torácica y abdominal de la estenosis de la arteria renal.

(3) Angiografía coronaria: en los últimos años, la enfermedad ha atraído la atención de las personas. Lupi et al informaron que la incidencia de afectación de la arteria coronaria fue del 9% al 10%. Se encontraron dos pacientes con arteritis joven en el Hospital Fuwai. La angiografía arterial confirmó la estenosis proximal coronaria, se realizó un puente de arteria coronaria y la biopsia postoperatoria se diagnosticó como arteritis coronaria.

El japonés Matsubard et al realizó un análisis de angiografía coronaria en 21 pacientes con arteritis. Según las características patológicas de la arteria coronaria, había tres tipos: el tipo I es la ostia coronaria y su estenosis u oclusión proximal. Este tipo es el más común; el tipo II es De tipo difuso, la lesión puede afectar la rama epicárdica, o involucrar varios segmentos, la llamada lesión de salto; el tipo III es un aneurisma coronario, los últimos dos tipos son raros, debido a lesiones aórticas ascendentes que afectan la arteria coronaria La membrana produce inflamación proliferativa, y el músculo liso de la capa media se contrae para causar estenosis u oclusión de la arteria coronaria.

Diagnóstico y diagnóstico de arteritis pediátrica.

Diagnóstico

La hipertensión, sin pulso o pulso débil y soplo vascular es la principal manifestación clínica de esta enfermedad. Para los niños con hipertensión inexplicada, se debe considerar la fiebre, el dolor en las articulaciones y la velocidad de sedimentación globular, y se debe considerar la arteritis múltiple. Fiebre persistente inexplicable, debe controlar la pulsación de las grandes arterias en todas partes, medir la presión sanguínea de las extremidades y auscultar los soplos vasculares. El soplo vascular de las lesiones es útil para el diagnóstico de esta enfermedad, a menudo en el abdomen, la clavícula es cóncava, el esternón es cóncavo, la esternocleidosis Los soplos vasculares se escuchan en el exterior de las espuelas y en la parte inferior de la espalda. La mayoría de ellos son continuos, a veces conmovedores. La aparición de soplos vasculares está relacionada con la estenosis vascular, la pared vascular no es lisa y se forma circulación colateral. La angiografía selectiva puede determinar la ubicación de las lesiones y Alcance

Diagnóstico diferencial

La enfermedad debe diferenciarse de la coartación aórtica congénita y la fibrosis de la arteria renal.

1. Coartación aórtica congénita: más común en niños, inicio temprano, hipertensión de las extremidades superiores, hipotensión de las extremidades inferiores o posición indetectable de alto soplo vascular, limitada a la región anterior y posterior, sin manifestaciones inflamatorias generales, angiografía aórtica torácica La parte estrecha se encuentra en el istmo aórtico.

2. Displasia fibromuscular de la arteria renal: también es más común en mujeres, con hipertensión vascular renal, pero sin soplo vascular e inflamación. La angiografía aórtica abdominal no muestra un cambio obvio de la aorta abdominal, el extremo distal de la arteria renal y sus puntos. Las ramas se ven afectadas y los cambios de cuentas, que es diferente de esta enfermedad.

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