Síndrome de hidrocefalia de fosa posterior en niños

Introducción al síndrome de hidrocefalia de la fosa posterior en niños El síndrome de hidrocefalia de la fosa posterior, que es la hidrocefalia no comunicante, es una malformación congénita de la fosa craneal posterior, debido principalmente a la acumulación de líquido cefalorraquídeo en el cuarto quiste ventricular, y se presentan síntomas de daño nervioso. También conocido como síndrome de Dandy-Walker, síndrome de atresia del agujero de Luschka-Magendie (cuarto agujero del ventrículo), cuarto agujero lateral del ventrículo, síndrome de atresia mesentérica. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.002% Personas susceptibles: niños pequeños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: hinchazón cerebral, siringomielia

La causa del síndrome de hidrocefalia de la fosa posterior en niños

(1) Causas de la enfermedad

Este síntoma es una malformación congénita de la fosa posterior, se desconoce la causa, es el trastorno temprano del desarrollo del embrión, la lesión principal es el orificio del ventrículo Magendie y la obstrucción del orificio de Luschka, también se observa en la hidrocefalia congénita, la acumulación intraventricular o externa. Líquido cefalorraquídeo

(dos) patogénesis

Debido a la acumulación de líquido cefalorraquídeo en el cuarto ventrículo, se produce el agrandamiento capsular del cuarto ventrículo; la displasia sacra cerebelosa y el defecto ilíaco temporal posterior, y el saco anterior agrandado y el hemisferio cerebeloso son empujados hacia adelante y lateralmente por el cuarto ventrículo agrandado; El cerebelo y los procesos transversales se desplazan hacia arriba, causando seno alto y fosa posterior agrandada.

Las características patológicas de esta enfermedad son:

1 cuarto ventrículo dilatación quística;

2 El vermis cerebeloso está subdesarrollado o no desarrollado;

3 Hay hidrocefalia congénita o posterior.

Prevención del síndrome de hidrocefalia de la fosa posterior en niños

Este síntoma es una enfermedad de malformación congénita con una etiología desconocida. Es causada por trastornos del desarrollo temprano del embrión. Las medidas preventivas se refieren a otras enfermedades por defectos congénitos. La prevención debe llevarse a cabo desde el pre-embarazo hasta el prenatal:

El examen médico prematrimonial desempeña un papel activo en la prevención de defectos congénitos.El tamaño del efecto depende de los elementos y el contenido del examen, incluido el examen serológico (como el virus de la hepatitis B, treponema pallidum, VIH) y el examen del sistema reproductivo (como la detección de inflamación cervical). Los exámenes médicos generales (como la presión arterial, el electrocardiograma) y las preguntas sobre los antecedentes familiares de la enfermedad, el historial médico personal, etc., hacen un buen trabajo en el asesoramiento sobre enfermedades genéticas.

Complicaciones del síndrome de hidrocefalia de la fosa posterior en niños Complicaciones, hinchazón cerebral, siringomielia.

Algunos casos de esta enfermedad pueden estar asociados con un sistema nervioso anormal, como abultamiento espinal lumbosacro, abultamiento cerebral simple, malformación combinada que incluye displasia del cuerpo calloso, la autopsia también puede encontrar órganos o tejidos ectópicos, sin giro cerebral, cerebelo múltiple , estenosis del acueducto y siringomielia.

Síntomas del síndrome de hidrocefalia de la fosa craneal posterior Síntomas comunes Aumento de la inestabilidad de la marcha por presión intracraneal Aumento de la cabeza Hidrocefalia Temblor del globo ocular Dolor de cabeza y vómitos reducción de la inteligencia

1. Aumento de la presión intracraneal La mayoría de los niños desarrollan síntomas antes de los 2 años, como dolor de cabeza, vómitos, irritabilidad y otros síntomas de aumento de la presión intracraneal, diámetro anterior y posterior del cráneo, protrusión occipital, manifestaciones clínicas principalmente hidrocefalia, presión intracraneal Aumenta los síntomas.

2. Síntomas de daño neurológico Aumento de la presión craneal causada por síntomas de daño del nervio craneal y craneal, inteligencia anormal y función motora, falta de desarrollo motor, daño del nervio craneal manifestado como parálisis nerviosa, control deficiente de la cabeza, deterioro de la función cerebelosa El estado inestable, el nistagmo, etc., también pueden manifestarse como parálisis cerebral espástica y retraso mental.

Examen del síndrome de hidrocefalia de la fosa posterior en niños

Prueba de sangre

Cuando la infección es concurrente, el recuento de leucocitos en sangre periférica y la clasificación de neutrófilos aumentan, y puede ocurrir anemia y otras manifestaciones.

2. Experimento rojo fenol

Para identificar si se trata de una hidrocefalia de tráfico, también se puede inyectar rojo de fenol en el cerebro en la clínica, y se observa el momento en que ocurre el líquido cefalorraquídeo en el espacio subaracnoideo de la médula espinal.

El proceso de operación específico es el siguiente: después de la inyección intracerebroventricular de 1 ml de rojo fenol neutro, se realiza una punción lumbar, de modo que el líquido cefalorraquídeo se cae lentamente de la aguja de punción sobre una gasa humedecida con hidróxido de sodio al 10%. Cuando la gasa aparece roja, indica el líquido cefalorraquídeo. El rojo de fenol está disponible. En circunstancias normales o 2 a 12 minutos después de la inyección intraventricular del ventrículo cerebral, el rojo de fenol debe aparecer en el espacio subaracnoideo de la médula espinal. Si no aparece durante 20 minutos, puede considerarse hidrocefalia obstructiva.

Los principales cambios patológicos del sistema nervioso no son fáciles de ver mediante el ultrasonido y el examen general de imagen. El agrandamiento occipital causado por la hidrocefalia a menudo se agranda, y la fosa craneal posterior es transparente y se sospecha. La TC se aplica al diagnóstico de esta enfermedad después de la aplicación clínica. Los exámenes de resonancia magnética (MRI), muy mejorados, son más convenientes y proporcionan imágenes más claras, incluido el estrechamiento del acueducto.

Examen de tomografía computarizada

Es de gran valor para el diagnóstico de hidrocefalia. También puede distinguir si se trata de hidrocefalia de tránsito. Cuando la hidrocefalia no comunicante (hidrocefalia obstructiva), los ventrículos obviamente se dilatan y se vuelven romos, lo que se puede determinar de acuerdo con la expansión de los ventrículos. En el área obstruida, la obstrucción septal interventricular unilateral o bilateral puede causar dilatación ventricular lateral unilateral o bilateral, mientras que el tercer y cuarto ventrículos son normales, y la estenosis del acueducto aparece como ventrículo bilateral y dilatación del tercer ventrículo, mientras que el cuarto ventrículo es normal. Cuando se bloquean los orificios medios y laterales del cuarto ventrículo, todos los ventrículos (incluidos los cuatro ventrículos) se dilatan.

En el caso de la hidrocefalia de tránsito, la TC mostró una expansión esférica del ventrículo, en menor grado, el cuarto ventrículo fue el más pequeño, el grupo basal a menudo se expandió y el surco cerebral se ensanchó.

En los últimos años, debido al uso generalizado de la TC, ha aparecido el nombre clínico de "hidrocefalia externa". La TC muestra que el agrandamiento del ventrículo no es obvio, mientras que el grupo basal, la fisura lateral, el grupo de la fisura longitudinal y el surco del hemisferio cerebral aumentan. Ampliación subaracnoidea amplia, se pensó que podría ser una manifestación temprana de hidrocefalia de tránsito, y algunas personas piensan que estas manifestaciones son agrandamiento subaracnoideo benigno y autolimitado, no hidrocefalia de tránsito, porque En bebés y niños pequeños menores de 2 años, la tasa de crecimiento del cráneo es más rápida que la del cerebro, y la brecha entre el cerebro y el cráneo aumenta, de modo que el surco, la fisura y la piscina son relativamente anchas en la TC. En circunstancias normales, la telaraña en la superficie del cerebro La cavidad de la submembrana puede ser tan ancha como 4 mm, el grupo de fisuras longitudinales es de 6 mm y el grupo de fisuras laterales es de 10 mm, que están todos en el rango normal. Después de 18 meses a 2 años, el cerebro se desarrolla más rápido, la brecha entre el parénquima cerebral y el cráneo gradualmente se hace más pequeño, y el espacio subaracnoideo La situación de ampliación ya no es obvia.

2. examen de resonancia magnética

Además de mostrar agrandamiento ventricular, en la hidrocefalia obstructiva, el líquido cefalorraquídeo puede penetrar en el ventrículo cerebral a través de la membrana ependimaria, edema intersticial alrededor del ventrículo, y hay una señal alta alrededor del ventrículo en la imagen ponderada por densidad de protones, que tiene un diagnóstico importante. Valor.

3. inspección por rayos X

Las radiografías de rayos X del cráneo, la angiografía vertebral y la ventriculografía son útiles para el diagnóstico, y todos los ancianos tienen signos visibles de aumento de la presión intracraneal.

Diagnóstico e identificación del síndrome de hidrocefalia de la fosa postcraneal en niños

Diagnóstico

Las manifestaciones clínicas típicas generalmente no son difíciles de diagnosticar. Repita la revisión de la circunferencia de la cabeza. Si el crecimiento es demasiado rápido, puede ayudar en el diagnóstico. Cuando los niños tienen presión intracraneal aumentada, se debe considerar la posibilidad de hidrocefalia. En niños con suturas craneales cerradas, la hidrocefalia no tiene manifestación de agrandamiento de la cabeza.

Debido a que los síntomas carecen de signos y síntomas específicos, el diagnóstico es más difícil. Los casos reportados por Maria varían desde el nacimiento hasta los 34 años, y la mayoría de los casos se diagnostican en menos de 6 meses.

Diagnóstico diferencial

En los bebés, se debe tener cuidado para identificar lo siguiente:

1. Los niños inmaduros tienen un agrandamiento de la cabeza más rápido, algunos son similares a la hidrocefalia, pero los ventrículos no son grandes.

2. La ampliación de la cabeza de la enfermedad es principalmente cuadrada, y hay otros síntomas de raquitismo.

3. El hematoma subdural crónico a menudo tiene antecedentes de traumatismo craneoencefálico (a veces el antecedente de traumatismo no es obvio), vómitos, agrandamiento de la cabeza más lento, la TC muestra ensanchamiento del espacio subdural, la punción subdural tiene más color naranja o amarillo. Líquido

4. Lesiones intracraneales que ocupan espacio, como tumores, abscesos, etc.

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