Síndrome de flexión articular en niños

Introducción al síndrome de flexión articular pediátrica Síndrome de flexión articular, síndrome de Guerin-Stern, también conocido como constocrogosis congénita múltiple, miodistrofia congénita, síndrome artromiodisplásico, síndrome de rigidez articular múltiple congénita, Síndrome de contractura articular fija postnatal, etc., esta enfermedad es una malformación congénita, clínicamente dividida en tres tipos: tipo de flexión, tipo de contractura enderezada y tipo mixto. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.01% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: cardiopatía congénita

Causas del síndrome de flexión articular pediátrica

Causa:

La condición es una malformación congénita y se desconoce la causa.

Patogenia

Patológicamente, la cápsula articular es inelástica, el hueso está atrofiado, el motor espinal está libre de nervios y hay algunos cambios en las fibras musculares que se distribuyen en las fibras musculares y la infiltración de grasa.

Prevención del síndrome de flexión articular en niños

La enfermedad pertenece a la malformación congénita, y los métodos de prevención son los siguientes:

1, embarazo temprano, evita fiebre y resfriado. Las mujeres que han tenido fiebre alta al comienzo del embarazo, incluso si el niño no tiene una deformidad de apariencia obvia, el desarrollo del tejido cerebral puede verse afectado negativamente, manifestado como retraso mental, falta de aprendizaje y capacidad de reacción, este retraso mental no se puede restaurar. Por supuesto, la fiebre fetal causada por la fiebre alta también está relacionada con la sensibilidad de las mujeres embarazadas a la fiebre alta y otros factores.

2. Evite acercarse a perros y gatos. Pocas personas saben que los gatos con bacterias también son una fuente de enfermedades infecciosas que son una gran amenaza para la malformación fetal, y las heces de los gatos son la principal vía de transmisión de esta enfermedad infecciosa maligna.

3. Evite las mujeres que usan maquillaje todos los días. La encuesta muestra que la incidencia de malformaciones fetales en el maquillaje pesado es menos de 1.25 veces mayor que la del maquillaje pesado. Los principales efectos adversos sobre la malformación fetal son arsénico, plomo, mercurio y otras sustancias tóxicas contenidas en cosméticos, que afectan el desarrollo normal del feto. En segundo lugar, algunos de los ingredientes de los cosméticos están expuestos a los rayos ultravioleta del sol para producir compuestos de aminas aromáticas teratogénicas.

4, para evitar el estrés mental durante el embarazo. Las emociones humanas están controladas por el sistema nervioso central y el sistema endocrino, uno de los corticosteroides endocrinos está estrechamente relacionado con los cambios en el estado de ánimo humano. Cuando las mujeres embarazadas están estresadas emocionalmente, la hormona adrenocortical puede bloquear la fusión de cierto tejido del embrión, y si ocurre durante los primeros 3 meses de embarazo, causará malformaciones como labio leporino o paladar hendido.

5. Evita beber alcohol. Las mujeres embarazadas beben alcohol, el alcohol puede ingresar al embrión del desarrollo a través de la placenta, causando daños graves al feto. Como una cabeza pequeña, orejas y nariz muy pequeñas y un labio superior ancho.

6, evite comer moho y comida vegetariana. Los expertos señalaron que si las mujeres embarazadas comen alimentos contaminados con micotoxina (alimento de moho), las micotoxinas pueden causar roturas del cromosoma fetal en el feto a través de la placenta.

Complicaciones del síndrome de flexión pediátrica Complicaciones cardiopatías congénitas

Esta enfermedad puede coexistir con otras malformaciones como cardiopatía congénita, paladar hendido.

Síntomas del síndrome de flexión articular pediátrica síntomas comunes deformidad articular rigidez articular atrofia muscular luxación de cadera expresión indiferencia

La enfermedad se puede dividir en tres tipos: tipo de flexión, tipo de contractura enderezada y tipo mixto. Puede ocurrir tanto en hombres como en mujeres. Después del nacimiento, hay flexión articular múltiple simétrica o deformidad de contractura recta de las extremidades superiores e inferiores. Algunas pocas pueden invadir una sola extremidad, y las extremidades inferiores se ven afectadas. En las extremidades superiores, incluso se puede violar la columna vertebral, que a menudo se retrasa en lugar de estar presente al nacer.

Los músculos de las extremidades afectadas son atróficos, las líneas cutáneas de las articulaciones desaparecen, la piel está tensa y brillante, y la deformidad a la flexión a menudo tiene la formación de sacos de piel. Los codos son rectos y las articulaciones de las rodillas pueden ser columnares o fusiformes, y el rango de contracción de la contractura es pequeño. Incluso rígido, pero sin rendimiento doloroso, debido al pobre desarrollo del músculo facial, los niños a menudo parecen indiferentes.

Examen del síndrome de flexión articular pediátrica

1. La sangre, la orina y los exámenes de rutina generalmente no tienen hallazgos especiales y pueden tener las características de la sangre infectada cuando se infecta.

2. Las fibras musculares de la biopsia muscular en la distribución de alguna fibrosis muscular degenerativa y la infiltración de grasa y otros cambios, la biopsia muscular se puede ver en sus características patológicas son fenómeno denervados y nerviosos dominante.

3. La respuesta de estimulación eléctrica muscular del niño es extremadamente baja y el electromiograma no presenta cambios degenerativos. En el nivel de tejido blando del examen de rayos X, el tejido muscular se reduce y la grasa subcutánea está relativamente engrosada. En algunos casos, se puede ver el hueso de la muñeca. Fusión a distancia, aumento de la densidad de sombra articular, desarrollo deficiente de la cabeza femoral, etc., como referencia cuando se diagnostica

Diagnóstico y diagnóstico diferencial del síndrome de flexión articular pediátrica

Diagnóstico

De acuerdo con los defectos congénitos clínicos típicos de las articulaciones, puede diagnosticarse: solo una deformidad especial de una articulación, como la deformidad de la contractura de pronación del antebrazo, dislocación congénita rígida de la cadera y escoliosis difícil de corregir, es difícil de confirmar. La biopsia muscular es difícil. Ayuda con el diagnóstico.

Diagnóstico diferencial

La atrofia muscular, la atención a la diferenciación con atrofia muscular espinal progresiva, manifestaciones clínicas y de laboratorio, el examen auxiliar puede ayudar a diagnosticar.

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