Histiocitoma fibroso maligno de hueso

Introducción al histiocitoma fibroso maligno óseo El histiocitoma fibroso maligno es un tumor raro caracterizado por componentes tanto histiocíticos como fibrosos. El concepto de tejido benigno o maligno en una célula de tejido, tumor en hueso o tejido blando se basa en la idea de que las células de tejido pueden actuar como fibroblastos facultativos, o que las células mesenquimatosas primitivas pueden convertirse en fibroblastos y Las células del tejido son las dos células. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.005% Personas susceptibles: bueno para hombres de 50 a 60 años. Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: fractura

Causa del histiocitoma fibroso maligno óseo

(1) Causas de la enfermedad

El histiocitoma fibroso maligno, primario o secundario a infarto óseo, enfermedad de Paget o radioterapia, indica osteonecrosis o procesos de reparación crónica benignos, ricos en células de tejido mononucleares y multinucleadas y La proliferación de fibroblastos es responsable de tumores malignos secundarios.

(dos) patogénesis

Observación visual del tumor en el hueso extensamente, la erosión tardía del hueso cortical que involucra el tejido blando adyacente, el tumor en sí es de color blanco grisáceo, similar a un pez, puede tener diferentes grados de diferentes grados de hemorragia y necrosis, los componentes principales observados bajo el microscopio son dos tipos de tumor Los fibroblastos y las células del tejido intersticial, los primeros son células con forma de huso, fértiles y fusiformes, y hay una serie de fibras de colágeno entre las células. Las células tienen diferentes grados de heteromorfismo y fase mitótica, y las células están densamente organizadas, a menudo mostrando características características. Patrón tormentoso, las células de los tejidos son más grandes, redondas u ovales, ricos en citoplasma, eosinófilos, fagocíticos, lípidos para tragar, el citoplasma puede ser granular, espumoso o vacuolado, El núcleo es redondo, ovalado, en forma de riñón o lobulado multilateralmente, con nucleolos claros, anormalidad obvia de las células de los tejidos y división nuclear frecuente.Otros componentes se pueden ver en células gigantes, células gigantes multinucleares, células gigantes de Totun y tumores amarillos. Necrosis de células y tejidos, calcificación, degeneración mucosa, hialinosis de colágeno, infiltración linfocítica y componentes de hemangioma.

La microscopía electrónica MWH mostró que los fibroblastos eran ovales o fusiformes, citoplasmáticos, que contenían una gran cantidad de lisosomas, y tenían un aparato de Golgi, un retículo endoplasmático rugoso y mitocondrias, con menos diferenciación y un núcleo redondeado. Las células organizadas son ovales o irregulares, a menudo con un binuclear, una gran cantidad de heterocromatina debajo de la membrana nuclear, ovaladas o irregulares, con pseudo pies sobresaliendo de la superficie celular, pliegues esponjosos y un aparato de Golgi. Retículo endoplásmico rugoso y mitocondrias, y una gran cantidad de gotas de lípidos y partículas de glucógeno.

Prevención del histiocitoma fibroso maligno óseo

No existe una medida preventiva efectiva para esta enfermedad, la detección temprana y el diagnóstico temprano son la clave para la prevención y el tratamiento de esta enfermedad.

Complicaciones del histiocitoma fibroso maligno óseo Complicaciones

Casi la mitad de los casos pueden estar asociados con fracturas racionales.

Síntomas de histiocitoma fibroso maligno óseo Síntomas comunes Limitación de la movilidad de la articulación del hombro dolor intenso

La incidencia de histiocitoma fibroso maligno en los hombres es mayor que la de las mujeres, y la proporción es de aproximadamente 3: 2. La edad de inicio es de 50 a 60 años.

1. Síntomas y signos: la incidencia de histiocitoma fibroso maligno es lenta. Por lo general, la historia es de varios meses a varios años. El dolor y el crecimiento gradual de la masa son síntomas clínicos comunes. Puede ocurrir depresión local. Por ejemplo, la actividad articular es limitada. Es posible que el tumor invada la articulación y que el paciente sufra repentinamente un dolor intenso, que puede ser una fractura patológica. La incidencia de fractura patológica puede representar del 30% al 50% de todos los pacientes.

2. El sitio de predilección: la distribución del histiocitoma fibroso maligno óseo en el hueso es similar a la del osteosarcoma, invade principalmente el extremo del hueso tubular largo (aproximadamente el 75% de todos los casos), y el hueso de la extremidad inferior es más susceptible a la enfermedad que el hueso de la extremidad superior. La proporción es de aproximadamente 6: 1, el fémur (aproximadamente 45%), la tibia (20%) y la tibia (9%). Es la parte más común del tumor. La incidencia de la tibia es de aproximadamente 10%. Los otros sitios son el cráneo y el hueso facial. %), costillas (3%), húmero, columna vertebral, escápula y clavícula no son sitios comunes, invaden las manos, los huesos pequeños son raros.

En el hueso tubular largo, el tumor se encuentra en la metáfisis, y a menudo se extiende hasta la epífisis o la columna vertebral, o ambas, y la incidencia de hueso alrededor de la rodilla es aproximadamente el 50% de todos los tumores en el hueso tubular largo.

Las lesiones subperiósticas y de múltiples lesiones o múltiples huesos son raras en el histiocitoma fibroso maligno óseo.

Examen del histiocitoma fibroso maligno óseo

Inspección por rayos X

Los hallazgos radiográficos del histiocitoma fibroso maligno son lesiones osteolíticas perforadas similares a gusanos (Fig. 1), erosión cortical, reacción perióstica localizada y masas de tejidos blandos, con diferentes tamaños de lesión en el hueso tubular. Puede invadirse desde la epífisis hasta la columna vertebral; la lesión humeral puede ocupar la mayor parte o invadir todo el húmero; la columna vertebral puede desarrollarse desde el cuerpo vertebral hasta la fijación vertebral posterior, y la hinchazón del hueso generalmente no es común, pero a veces En huesos planos y huesos irregulares como: costillas, omóplatos y esternón, las fracturas patológicas son más frecuentes.

2. Otras tecnologías de imagen

El examen de CT, la resonancia magnética y otras técnicas de imagen pueden ayudar a comprender la extensión del tumor y el tejido blando circundante, pero no son específicos del histiocitoma fibroso maligno.

Diagnóstico y diagnóstico de histiocitoma fibroso maligno

El diagnóstico histológico de MFH es muy importante y es la base para el diagnóstico. Los criterios de diagnóstico son los siguientes: 1 Existen tanto fibroblastos tumorales como células de tejido, y 2 arreglos especiales de "pétalos" o "ruedas" de células fusiformes, 3 La presencia de células gigantes multinucleares, 4 células inflamatorias, especialmente infiltración de linfocitos.

Diagnóstico diferencial

Desde el primer informe de O'Brien en 1964, ha aparecido gradualmente en varias publicaciones, lo que indica que no existe una comprensión previa de la HFM y es probable que se diagnostique erróneamente como otros tumores malignos. Las principales necesidades que deben identificarse son fibrosarcoma, osteosarcoma, tumor óseo de células gigantes, etc. Especialmente el fibrosarcoma, antes de que la MFH aún no haya "aparecido", la mayoría de ellos se diagnostica erróneamente como fibrosarcoma, histológicamente el fibrosarcoma es un fibroblastos tumoral único, pero la MFH todavía tiene células de tejido neoplásico como el principal punto de identificación, el colágeno microscópico Los componentes de fibra se confunden fácilmente con tejido similar al hueso y se diagnostican erróneamente como osteosarcoma.

Los hallazgos de rayos X solo indican que estas lesiones son invasivas, pero no específicas, más histiocitoma fibroso maligno óseo, metástasis óseas (especialmente de metástasis pulmonares y mamarias), plasmacitoma, linfoma, osteolítico. El osteosarcoma y el fibrosarcoma tienen el mismo rendimiento en los rayos X. A veces, la edad de aparición y las manifestaciones clínicas pueden contribuir al diagnóstico diferencial de las enfermedades mencionadas anteriormente, como los pacientes más jóvenes con osteosarcoma, acompañados de fosfatasa alcalina elevada, etc. La fractura patológica sin reacción perióstica extensa es más consistente con el diagnóstico de histiocitoma fibroso maligno. El problema más difícil en el diagnóstico es identificar histiocitoma fibroso maligno y osteofibrosarcoma, aunque algunas personas dicen que el histiocitoma fibroso maligno tiene más Invasivos, los tumores crecen más rápidamente, pero es difícil distinguir entre las dos lesiones en la práctica clínica.

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