Fibrosis retroperitoneal idiopática

Introducción a la fibrosis retroperitoneal idiopática. La fibrosis retroperitoneal idiopática (fibrosis retroperitoneal idiopática) se refiere a la reacción inflamatoria y la fibrosis del tejido conectivo retroperitoneal causadas por diferentes causas, formando tejido fibroso denso que rodea y comprime los órganos detrás del peritoneo (como el uréter y los vasos sanguíneos grandes adyacentes) . La compresión del uréter puede causar obstrucción del tracto urinario superior, lo que puede afectar la función renal y provocar uremia. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0005% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: enfermedad de Crohn

Fibrosis retroperitoneal idiopática

(1) Causas de la enfermedad

La causa de esta enfermedad es desconocida y puede estar relacionada con los siguientes factores:

1. Teoría alérgica: el RPF suele ir acompañado de dilatación de tipo aneurisma aórtico abdominal, calcificación severa de la pared aórtica, obstrucción ureteral e inflamación periarterial. Recientemente, Bullock sugirió que el RPF es un adelgazamiento de la pared arterial de la placa ateromatosa. Una reacción alérgica causada por la fuga de grasa inflamatoria insoluble, debe renombrarse como "inflamación periaórtica crónica", a veces en macrófagos y ganglios linfáticos en vasos sanguíneos ateroscleróticos y placas ateroscleróticas. Se encontró un polímero insoluble de lípidos y proteínas oxidados. Los estudios inmunohistoquímicos mostraron que la sustancia contenía IgG y una pequeña cantidad de IgM. Este cambio puede ser el resultado de alguna reacción autoinmune, especialmente para la terapia con esteroides. Este argumento puede ser confirmado.

2. Teoría del compuesto ergot: Graham informó que se produjo RPF en 2 de los pacientes tratados con ergometrina. Más tarde, un grupo de 27 pacientes fueron tratados con ergometrina para el dolor de cabeza y RPF, y se suspendió el medicamento. Algunos casos volvieron a la normalidad, el fenómeno anterior sugiere que la ergometrina tiene una relación causal con RPF. Por el contrario, Blandy et al dijeron que los pacientes con RPF informados en el Reino Unido no han tomado este medicamento ni ningún otro compuesto de ergot, y la ergometrina es un tipo de Graham, un bloqueador de la serotonina que aumenta los niveles de serotonina endógena mediante la inhibición competitiva del sitio del receptor, sugirió que la serotonina puede causar una respuesta fibrótica anormal similar a un carcinoide en pacientes susceptibles. La bromocriptina es un derivado de los alcaloides del cornezuelo de centeno, pero no es un bloqueador de la serotonina. También se puede asociar con fibrosis retroperitoneal y mediastínica. Puede ser que los alcaloides del cornezuelo de centeno causen sensibilización o se hagan pasar por un hapteno. Respuesta inmune, pero hasta ahora no hay evidencia satisfactoria.

3. Otras causas: Algunas personas han sugerido que el RPF está asociado con la toma de analgésicos; algunos son sospechosos de bloqueadores beta-adrenérgicos, pero Pryor cree que este medicamento puede haberse usado para tratar la hipertensión causada por el RPF. No es la causa de la enfermedad.

La característica patológica se centra en la parte inferior de la aorta abdominal. Hay una banda fina de tejido fibroso que se extiende alrededor de los vasos ilíacos comunes y se extiende hasta la vena cava inferior. El borde superior suele estar debajo de la arteria renal, pero puede producirse fibrosis. Alrededor de la aorta torácica, aparece como una placa fibrosa blanca grisácea plana y sólida. La línea divisoria suele ser clara y sin envoltura. Cuando la lesión se expande, la estructura del espacio retroperitoneal está rodeada, pero no invade estas estructuras. La pared, típicamente el segundo uréter bilateral, está rodeada.

Cambios histológicos: hay diversos grados de cambios inflamatorios en el tejido fibroso, que parecen progresar desde la fase aguda con una gran cantidad de linfocitos, células plasmáticas y algunos eosinófilos, pequeños vasos sanguíneos, hasta la fase crónica con menos familiares de células y vasos sanguíneos. Cooksey examinó 10 materiales de biopsia quirúrgica y concluyó que los cambios histológicos no estaban relacionados con la etapa de la enfermedad, el edema del tejido ureteral involucrado, la infiltración linfocítica subcutánea subepitelial (suburotelial layey), la fibrosis miometrial y las calcificaciones en el tejido fibroso. Todos los vasos linfáticos en las manchas están ocluidos y los tejidos adyacentes son normales. El "bloqueo" de los uréteres puede estar relacionado con la pérdida de la función peristáltica.

(dos) patogénesis

Casi todos los casos se encuentran en la etapa final del curso de la enfermedad, es decir, la obstrucción del uréter y de los vasos sanguíneos grandes. En este momento, la lesión es plana y sólida, y no hay placa de fibra gris-blanca en la membrana. Está densamente adherida al peritoneo medio posterior. El grosor suele ser de varios centímetros. El más grueso puede alcanzar los 12 cm, la placa fibrosa tiene un borde obvio, generalmente limitado a la tercera vértebra lumbar y la cresta ilíaca, los dos lados no superan los 2 cm fuera del abordaje ureteral, el uréter, la arteria ilíaca aórtica inferior y la vena cava inferior son tejido fibroso. Envuelto, una pequeña cantidad de lesiones hasta el pedículo renal, incluso a través del diafragma hasta el mediastino, hacia la cavidad pélvica.

Otra manifestación de la fibrosis ureteral retroperitoneal es el tejido fibroso que rodea uno o ambos lados, el uréter medio, mientras que otras partes son normales, los cambios microscópicos son subaguda, inespecífica, con diversos grados de inflamación del tejido adiposo fibroso. Con el tejido fibroso como componente principal con leucocitos polinucleares, linfocitos, infiltración de monocitos, acumulación intersticial de células grasas y granuloma graso esclerosante, algunas áreas tienen un haz de fibras peritoneales particularmente densas y degeneración vítrea, lesiones primero Originado en el medio, alrededor de los vasos sanguíneos grandes, y luego extendido al uréter en ambos lados, la pared generalmente no está significativamente involucrada.

Prevención idiopática de la fibrosis retroperitoneal

La fibrosis peritoneal posterior es una enfermedad con cierto grado de autolimitación y progreso lento. Ocasionalmente, el proceso inflamatorio puede resolverse espontáneamente. Si el medicamento es causado por un medicamento (como la hidroxipropilmetil lisseramida), puede recuperarse gradualmente. El tiempo varía de varios meses a varios años, y la tasa de mortalidad de la fibrosis retroperitoneal es de aproximadamente el 9%. La causa de la muerte suele ser la insuficiencia renal, que a menudo ocurre debido a un diagnóstico tardío. El pronóstico es bueno cuando es efectivo para un tratamiento adecuado.

Complicaciones idiopáticas de fibrosis retroperitoneal Complicaciones enfermedad de Crohn

La principal complicación de la fibrosis retroperitoneal idiopática es la obstrucción ureteral, que puede combinarse con colangitis esclerosante, tiroiditis de Reidel, enfermedad de Crohn, arteritis y otras enfermedades sistémicas.

Síntomas de fibrosis retroperitoneal idiopática Síntomas comunes Fibrosis postperitoneal Hipertensión Menstruación Estenosis ureteral Anorexia ascitis Nocturia aumento de dolor de espalda Hipertensión portal Dolor abdominal alto

Los síntomas de esta enfermedad están estrechamente relacionados con el curso de la enfermedad.

Los primeros síntomas de RPF son insidiosos, caracterizados principalmente por dolor de espalda no específico, dolor abdominal y dolor en el costado, dolor sordo o sordo persistente, que puede ocurrir en cualquier edad e incluso en los recién nacidos, pero más común en personas de mediana edad, los pacientes masculinos son mujeres. 2 veces, tanto los caucásicos como los negros pueden enfermarse. Por lo general, son insidiosos y tienen un curso prolongado. El diagnóstico a menudo se realiza meses o incluso años después de que aparecen algunos síntomas vagos. El dolor más común suele ser el síntoma más temprano. En el lado lateral de la parte inferior del abdomen, el abdomen lumbosacro o inferior siente un dolor y molestias contundentes. Otros síntomas incluyen anorexia, pérdida de peso y fatiga. Puede haber hinchazón de una o ambas piernas, hinchazón del escroto o fiebre moderada, y el abdomen o la pelvis pueden tocar la bolsa. Bloque.

Las manifestaciones clínicas en la etapa avanzada a menudo son síntomas de compresión o afectación de órganos adyacentes, como la estenosis ureteral que puede causar infección o dilatación proximal, puede producir dolor lumbar o de asta de costilla, micción frecuente y nocturia; compresión ureteral bilateral De repente no hay orina; debido a que a menudo hay hidronefrosis o infección renal, por lo que la sensibilidad de la cintura es muy común, la presión arterial alta es común (una de las causas del dolor de cabeza), principalmente debido a la obstrucción renal, porque con la ruptura del uréter, Después de la lisis o la extracción de un riñón no funcional, la presión arterial puede volver a la normalidad y los síntomas gastrointestinales pueden estar relacionados con la uremia o el daño directo al tracto gastrointestinal (como la estenosis por desplazamiento).

Se ha informado que la estenosis del tracto biliar y del conducto pancreático, si afecta la vena porta o la vena esplénica, puede causar hipertensión portal, varices esofágicas y ascitis, y el drenaje linfático peritoneal o mesentérico está bloqueado por fibrosis, que también puede causar pérdida de proteínas. Enfermedad intestinal o malabsorción, linfa peritoneal posterior, compresión u obstrucción de venas o arteriolas, una o ambas piernas pueden estar hinchadas, hinchazón del pene o edema escrotal, incluso relleno de la pared abdominal o venas varicosas, trombosis de las extremidades inferiores, extremidades inferiores El pulso débil, la claudicación intermitente, puede ir acompañado de fibrosis en otras partes (como el conducto biliar mediastínico) e incluso colangitis esclerosante, enfermedad de Peyronie (enfermedad de Peloni, cuerpo cavernoso del pene, lo que resulta en una erección dolorosa fibrosa del pene, es decir Cavernitis fibrosa) y similares.

En el momento del examen físico, a menudo hay sensibilidad en la parte inferior del abdomen y en la parte baja de la espalda. El área del riñón puede tener dolor de bofetada o tocar el riñón agrandado. La masa fibrosa retroperitoneal posterior es generalmente difícil de alcanzar y puede estar acompañada de presión arterial alta.

Examen de fibrosis retroperitoneal idiopática

Inspección de laboratorio

1. Análisis de sangre: se acelera la velocidad de sedimentación globular, disminuye la hemoglobina, aumenta el número total de glóbulos blancos y aumenta el porcentaje de eosinófilos.

2. Examen de rutina de orina: generalmente no hay anormalidades, cuando hay una infección del tracto urinario, puede haber glóbulos blancos en la orina.

3. Prueba de función renal: creatinina sérica, nitrógeno ureico aumentado.

4. Proteína plasmática: la proporción de albúmina a globulina (A / G) puede invertirse, y los valores de globulina y en globulina aumentan.

Examen de imagen

1. Inspección de rayos X:

(1) Urografía excretora:

1 pelvis renal bilateral, dilatación del uréter superior, distorsión ureteral.

2 La luz ureteral es delgada, incluso rígida, estrecha, y la estenosis generalmente se localiza al nivel de la tercera y cuarta vértebras lumbares, de 3 a 6 cm de largo, y la luz es lisa.

3 El uréter ureteral fue desplazado a la línea media al mismo tiempo.

4 Cuando el uréter está completamente obstruido, el riñón afectado puede no desarrollarse.

(2) urografía retrógrada: cuando la angiografía del tracto urinario venoso de la UIV, el uréter no está claro, se puede ver urografía retrógrada en la dilatación ureteral superior, la luz es más delgada y el uréter se desplaza hacia la mediana.

2. Cistoscopia: la vejiga es generalmente normal, la intubación retrógrada a menudo es difícil, cuando el catéter ureteral cruza el sitio de obstrucción, se puede ver la rápida caída de orina, que es la característica de esta enfermedad, una vez que el catéter ureteral se tira hacia la estenosis, Se detiene el flujo de orina.

3. B-ultrasonido: puede comprender la hidronefrosis del riñón y el uréter, puede mostrar placa de fibra retroperitoneal, que se manifiesta como una masa sólida irregular hipoecoica alrededor de la aorta abdominal.

4. Examen CT: es el principal medio de diagnóstico y seguimiento de la fibrosis retroperitoneal. Muestra sombras de tejidos blandos con diferentes espesores alrededor de la aorta. Rodea la aorta y la vena cava inferior. El uréter está rodeado por una masa y tiene diferentes grados de riñón. En agua estancada, la TC puede mostrar la fase activa o degenerativa de la lesión, pero es difícil identificar benigna y maligna.

5. Resonancia magnética: la posición anatómica y la forma de la placa fibrosa también se pueden visualizar bien. La resonancia magnética se puede obtener de forma multiaxial, mostrando que la extensión longitudinal de la placa es superior al examen de TC, que muestra el grado de estenosis de los vasos sanguíneos grandes abdominales y la circulación colateral. Más claro que la CT.

6. Biopsia por punción: la acupuntura o la biopsia de la masa retroperitoneal en la ecografía B o el seguimiento guiado por TC ayudan a determinar la naturaleza de la lesión.

Diagnóstico y diagnóstico de fibrosis retroperitoneal idiopática

El diagnóstico de esta enfermedad se enfoca en fortalecer la comprensión de esta enfermedad y aumentar la vigilancia. Cualquier persona que tome analgésicos y ergometrina regularmente tiene dolor de espalda inexplicable, dolor abdominal, dolor sordo en la parte baja de la espalda o el abdomen bajo, e hipertensión portal. Los pacientes con enteropatía perdedora de proteínas deben considerar la posibilidad de esta enfermedad. Los exámenes de ultrasonido, tomografía computarizada y rayos X en modo B pueden ayudar a diagnosticar. Mientras se note la posibilidad de esta enfermedad, el diagnóstico se puede hacer de acuerdo con la historia clínica y la radiología. .

Diagnóstico diferencial

El FPR debe diferenciarse del linfoma retroperitoneal, la linfadenitis proliferativa, el tumor metastásico, el tumor primario, el hematoma periaórtico y la amiloidosis.Además de las manifestaciones clínicas, la imagen se realiza principalmente.

Las características del RPF son masa grande, densidad uniforme y conexión estrecha con la aorta; no hay un desplazamiento de presión obvio de la aorta y sus órganos circundantes; la distancia entre la aorta y el cuerpo vertebral no cambia; la estenosis ureteral se tira hacia el centro.

1. Cálculos ureterales: el paciente tiene dolor lumbar y puede irradiarse a la parte inferior del abdomen, la vulva y la parte interna de los muslos. Sin embargo, el dolor causado por los cálculos ureterales es mayormente repentino y el grado es más grave. Es insoportable. El examen de rutina de orina antes y después del ataque puede tener glóbulos rojos. Se pueden encontrar sombras de piedra en la IVU.

2. Ureteritis: también muestra dolor lumbar, el examen físico del área del riñón tiene dolor de esputo, pero a menudo frecuencia urinaria, urgencia, disuria y otros síntomas de irritación del tracto urinario, la UIV puede verse dilatación o estenosis ureteral, pero no uréter bilateral simultáneamente al centro Posición, ecografía B y examen de CT del uréter y sin lesiones que ocupan espacio alrededor de los vasos sanguíneos

3. Uréter de la vena cava inferior: puede expresarse como el lado derecho del dolor lumbar, la ecografía B y la UIV se pueden encontrar en la hidronefrosis renal derecha, el segmento superior ureteral derecho se dilata y se desplaza hacia la línea media, de modo que todo el uréter tiene forma de "S", lo que es útil para el diagnóstico.

4. Tumor ureteral: se manifiesta principalmente como dolor sordo en la cintura. Cuando el paciente descarga un coágulo de sangre similar al cordón umbilical, puede ir acompañado de cólico renal. Sin embargo, además del dolor, el paciente también tiene diferentes grados de hematuria y la UIV puede ver hidronefrosis. Defectos de llenado ureteral y cambios en forma de copa o falta de desarrollo renal, la cistoscopia a veces puede mostrar tumores del orificio ureteral o chorro de orificio ureteral, el examen de CT no mostró lesiones que ocupan espacio alrededor del uréter.

5. Tumor retroperitoneal: también se puede expresar como dolor lumbar, se puede encontrar ultrasonido B en hidronefrosis, el uréter encontrado en UIV tiene un segmento estrecho, generalmente desplazado hacia afuera, la hidronefrosis y la estenosis ureteral generalmente son unilaterales, también Puede ser bilateral, como metástasis retroperitoneales, hay antecedentes de cáncer primario, la ecografía B y el examen de TC pueden encontrar lesiones sustanciales que ocupan espacio después del retroperitoneo,

(1) Linfoma: el linfoma retroperitoneal tiene una amplia gama de facetas y muestra una gran masa nodular en la exploración simple. La densidad es desigual, lo que puede estar acompañado de linfadenopatía mesentérica. No hay cambios obvios después del aumento. Aorta y cuerpo vertebral El espacio aumenta.

(2) Tumor metastásico: el tumor metastásico carece de tejido fibroso y el rendimiento no es una linfadenopatía aórtica continua. El agrandamiento de los ganglios linfáticos mesentéricos está fuertemente indicado como lesión maligna. Después de la mejora, el tumor se mejora de manera desigual y nodular, y finalmente se diagnostica. También depende de la citología del tejido.

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