Síndrome de Turcot

Introducción al síndrome de Turcot Turcot propuso tumores familiares de colon con síndrome de tumor múltiple en 1959, por lo que también se le llama síndrome de Turcot. La enfermedad se caracteriza por una familia de poliposis colónica con tumores en otras partes del cuerpo. Por lo general, combinado con tumores del sistema nervioso central, como los tumores de la matriz del tubo neural, el glioblastoma, también conocido como síndrome de poliposis de glioma, clínicamente raro, es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.002% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: obstrucción intestinal

Causa del síndrome de Turcot

Las lesiones de adenoma de colon de esta enfermedad son similares a la poliposis familiar, pero la mayoría de ellas son adenomas papilares múltiples, que se distribuyen escasamente en el intestino. Algunos pacientes tienen solo unos pocos adenomas en el intestino, pero no uniformes ni densos. Al mismo tiempo, hay tumores del sistema nervioso central, como glioma, meduloblastoma, etc., además de otras partes del tumor, como tumor de tiroides, duodeno, adenoma de intestino delgado, hamartoma, carcinoide, etc. La posibilidad de transformación maligna de esta enfermedad es muy alta.

Prevención del síndrome de Turcot

Es poco frecuente en la práctica clínica y es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva. Es muy probable que esta enfermedad sufra una transformación maligna. La atención prenatal y postnatal es la medida preventiva más importante para esta enfermedad.

Complicaciones del síndrome de Turcot Complicaciones, obstrucción intestinal.

Obstrucción intestinal, tumor del tejido de la matriz del tubo neural, glioblastoma, tumor cerebral.

Síndrome de Symcot síntomas síntomas comunes molestias abdominales pólipos dolor abdominal diarrea deposiciones delgadas mareos en la sangre náuseas

Las manifestaciones clínicas de esta enfermedad antes de la transformación maligna son similares a la poliposis familiar, que puede incluir dolor abdominal intermitente, molestias abdominales, diarrea, sangre en las heces, sangre en las heces, pérdida de peso, desnutrición, anemia, obstrucción intestinal debido a hiperplasia, acompañada de Síntomas de los tumores del sistema nervioso central Los síntomas de los tumores neurológicos son a menudo prominentes, como dolor de cabeza, mareos, náuseas y vómitos, trastornos de la actividad visual y física, que a menudo mueren de tumores cerebrales antes de la transformación maligna.

Examen del síndrome de Turcot

Doble colonografía, colonoscopia de fibra óptica, tomografía computarizada, resonancia magnética.

Diagnóstico e identificación del síndrome de Turcot.

El diagnóstico puede basarse en el historial médico, las manifestaciones clínicas y las pruebas de laboratorio.

Diagnóstico diferencial

1. Enfermedad primaria intestinal: lesiones inflamatorias, lesiones vasculares, lesiones estructurales de la pared intestinal.

2. Las enfermedades sistémicas involucran los intestinos: leucemia, trastornos hemorrágicos, etc.

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