Rabdomiosarcoma orbitario

Introducción al rabdomiosarcoma orbitario El rabdomiosarcoma orbitario es un tumor altamente maligno compuesto de rabdomioblastos con diferentes grados de diferenciación. Puede ocurrir desde el nacimiento hasta el adulto, y es más común en niños menores de 10 años. Es el tumor maligno intracraneal más común en la infancia. Progreso rápido, si no se trata a tiempo, más de un año de muerte. Los globos oculares de desarrollo rápido y las masas de tobillo son las características más destacadas de la enfermedad. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.004% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: celulitis absceso del párpado

Causas del rabdomiosarcoma orbitario

Causa de la enfermedad ( 30% ):

No está claro que algunos casos de rabdomiosarcoma orbitario tengan antecedentes de trauma, pero la relación exacta con el inicio aún no está clara.

Patogenia (30%):

La investigación moderna en biología molecular sugiere que los cambios en la expresión de genes y funciones que controlan el crecimiento y la diferenciación celular están relacionados con la aparición de tumores malignos.Los estudios sobre mutaciones puntuales y expresión anormal de oncogenes en el rabdomiosarcoma orbital han encontrado células tumorales en muestras de casos. Se produjo la mutación de la segunda base del codón 12 del oncogén N-ras, y la mutación de la tercera base del codón 6l.

Cambios genéticos (30%):

Los resultados sugieren que la mutación del oncogén N-ras conduce a la expresión anormal de productos génicos, lo que promueve la transformación normal de las células a malignas. En circunstancias normales, el gen supresor de tumores p53 forma un mecanismo regulador estable junto con los oncogenes durante el metabolismo y la proliferación celular normales. Cuando el gen p53 está anormalmente mutado, conducirá a la destrucción de este equilibrio y se convertirá en un factor importante en la tumorigénesis.La investigación genética sobre el rabdomiosarcoma orbital acaba de comenzar, pero los resultados preliminares han demostrado que el oncogén ras y el gen supresor tumoral p53 están en formación de tumor. Juega un papel importante.

Prevención del rabdomiosarcoma orbitario

1, ir a la cama temprano y levantarse temprano, ejercitar el cuerpo. El sueño insuficiente puede reducir la función inmune del cuerpo, y también es fácil estimular el fuego, causando lesiones externas.

2. Mantenga la mente tranquila. Evite la ira en la primavera, no sea demasiado impaciente, mantenga siempre la tranquilidad.

3. Deje de fumar, beba menos y tome café. Fumar es el más vulnerable al daño a la barrera de la superficie respiratoria e induce la aparición de enfermedades. El tabaco, el alcohol y el café estimulan la excitación nerviosa. Algunas personas quieren "eliminar la tensión y la fatiga", pero en realidad debilitan la resistencia a las enfermedades del cuerpo.

Complicaciones del rabdomiosarcoma orbitario Complicaciones, celulitis, absceso orbitario.

La celulitis del acné y el absceso del párpado pueden ocurrir cuando se acompaña de infección.

Síntomas del rabdomiosarcoma orbitario Síntomas comunes No se pueden ver dos ojos en el patrón de esputo, esputo, esputo, esputo, cierre de párpados, congestión conjuntival incompleta, hiperplasia vascular, protrusión del globo ocular

La edad de inicio es más de 10 años. Las características clínicas son el rápido desarrollo de la protuberancia ocular y los bultos en los tobillos. Al mismo tiempo, tiene la apariencia de lesiones e inflamación que ocupan el espacio orbitario. El tumor puede ocurrir en cualquier parte de la cresta ilíaca, pero la parte superior de la cresta ilíaca es prominente. Con el desplazamiento hacia abajo del globo ocular, se cubren el húmero anterior superior e incluso el globo ocular. El tumor se encuentra en el cono muscular y el globo ocular axial es prominente. El tumor se desarrolla muy rápido y el globo ocular tiene un aumento significativo en unos pocos días. Muchos pacientes acuden al globo ocular para el diagnóstico. Ha sido prominente en los párpados, la aparición de regurgitación de los párpados, congestión del edema conjuntival, necrosis y cicatrices, exposición corneal severa, seca y turbia, el sangrado tumoral interno puede causar un aumento repentino en la protrusión del globo ocular, debido al rápido crecimiento del tumor, que afecta el frente del esputo La cresta ilíaca a menudo toca la masa, dureza moderada, sensibilidad leve y no se puede promover; algunos tumores tienen un desarrollo invasivo difuso, que se caracteriza por endurecimiento subcutáneo local, falta de límite obvio, aumento de la temperatura de la piel, acompañado de congestión del edema y protrusión del globo ocular. Al igual que la celulitis , el tumor también se puede encontrar a través de la conjuntiva, con un bulto rosado, hiperplasia vascular superficial, dilatación, hinchazón También puede ser polipoide. Sobresale de la cresta ilíaca superior en el paladar hendido. Si hay sangrado en el tumor, los párpados ven equimosis moradas y negras. Como se observa en el neuroblastoma metastásico, el tumor invade la conjuntiva y puede romperse, sangrar e infectarse. .

Examen de rabdomiosarcoma orbitario

1. Examen inmunológico Se utilizó inmunohistoquímica para detectar la expresión de ras2l y p53, y se identificaron las causas subyacentes de la tumorigénesis.

2. Examen histopatológico El diagnóstico de rabdomiosarcoma se encuentra en el citoplasma de las células tumorales. Este patrón horizontal a veces es difícil de confirmar en la tinción con hematoxilina-eosina (HE), utilizando la tinción tricrómica de Masson o ácido fosfotungstásico La tinción de esperma de madera (PTAH) es fácil de encontrar. Las características morfológicas y citológicas del rabdomiosarcoma son muy extensas. El diagnóstico correcto no debe depender por completo de la presencia o ausencia de rayas transversales. En algunos casos, el espejo transversal no se puede encontrar en el microscopio óptico y la microscopía electrónica puede encontrar En la infancia, el desarrollo de tumores más rápidos en la órbita, las células tumorales del sarcoma en forma de huso deben considerar la posibilidad de rabdomiosarcoma hasta la confirmación final de otros tipos de tumores.

El rabdomiosarcoma es generalmente bloqueado, de forma irregular, se adhiere al globo ocular y a la estructura interna del párpado, de color rosa pálido, sin cápsula, textura suave, sensible como un pez, puede tener un límite de pseudoenvoltura y tejido adiposo periférico, tumor microscópico Los tipos de células varían ampliamente y crecen en diferentes formas. La forma de las células varía desde pequeñas células redondas no diferenciadas hasta bandas, raquetas, arañas y células gigantes más diferenciadas. Las líneas horizontales son visibles en las células tumorales bien diferenciadas, según las células principales. Los componentes se pueden dividir en diferentes tipos de rabdomiosarcoma, que se dividen de manera más simple en 3 tipos: embrionarios, acinares y polimórficos.

(1) Tipo embrionario: el tumor consiste en rabdomioblastos en diferentes etapas de desarrollo embrionario. Casi 3/4 del rabdomiosarcoma en la órbita es de este tipo. Las células microscópicas, circulares y fusiformes se ven en forma de distribución uniforme o disposición para la flojedad. Y bandas celulares estrechamente relacionadas, células tumorales pobremente diferenciadas en forma fusiforme redonda o pequeña, nuclear grande, tinción profunda, multicromatina en el núcleo, nucléolos poco claros, solo una pequeña cantidad de citoplasma eosinofílico, más división nuclear La pequeña célula en forma de huso tiene una ubicación central, está profundamente manchada y tiene citoplasma en ambos lados. Los dos tipos de células anteriores se mezclan con células tumorales bien diferenciadas, que tienen forma de banda, tipo raqueta de tenis o escorpión, rico en citoplasma, rico en citoplasma, eosinófilo. Teñido, rayas granulares, longitudinales y horizontales, la mayoría de los tumores son ricos en vasos sanguíneos, y las células tumorales están dispuestas alrededor de los vasos sanguíneos.

(2) tipo acinar: menos común que el tipo embrionario, pero más forma, debido a su estructura, como las vesículas pulmonares, nombradas bajo el microscopio, las células tumorales de tipo adenoide y el espaciamiento de las fibras, las células tumorales se concentran, Segmentados en forma vesicular por el tabique fibrovascular, las células tumorales que se asemejan al rabdomiosarcoma embrionario se encuentran en el intervalo, y puede haber varias capas de células elípticas en el borde de la burbuja, similar al epitelio glandular, las células tumorales centrales se dispersan libremente, similar a la cavidad glandular, el tamaño celular de la parte central Desigual, redondo, puede tener múltiples núcleos, a veces protuberancias espaciadas fibrosas, formando pseudo-pezones, disposición similar a acinar y características histológicas basadas en pseudo-pezón, y algunas células contienen rayas horizontales, que ayudan a diagnosticar.

(3) Polimorfismo: generalmente visto en adultos, el más raro, compuesto por células tumorales de diferentes etapas de diferenciación, sus características histológicas son altamente pleomórficas y heteromórficas, principalmente células fusiformes, además de las células de la cinta. , células falciformes, estas células se diferencian bien, el volumen es más grande que el tipo embrionario, la forma es regular, las células son ricas en citoplasma y el citoplasma tiene rayas verticales y horizontales.

La clasificación anterior y la imagen del tejido no tienen relación con el pronóstico, y las opiniones aún son inconsistentes. Lawrence dijo que la imagen del tejido no tiene nada que ver con el pronóstico, y que la recurrencia y la muerte no tienen una relación obvia con la tipificación del tejido.

3. Examen de rayos X La mayoría de las imágenes mostraron una densidad aumentada y aumentada de la cavidad sacra. Esto se debe a que el rabdomiosarcoma se desarrolla rápidamente. El volumen del tumor es mayor cuando se realiza el diagnóstico. El tumor reemplaza el tejido adiposo y ocupa la mayoría de los párpados. La película de rayos X muestra el aumento de la densidad. La sombra del tejido blando, y debido a que el niño está desarrollando párpados, el aumento de la presión del tiempo más corto puede causar el agrandamiento de la cavidad sacra, y la destrucción ósea se puede encontrar en la etapa tardía.

4. Exploración ultrasónica La ecografía en modo B muestra que la lesión es una región de bajo eco o una región anecoica con forma irregular. Solo se obtiene un pequeño eco interno cuando se aumenta la ganancia; si la región anecoica indica la cavidad sangrante, la ganancia no aumenta y algunos casos se ven afectados. Hay un intervalo de eco en forma de banda, la atenuación del sonido del tumor no es significativa, el límite posterior es claro y el globo ocular es presionado por la sonda. Los cambios en la imagen de la lesión no son significativos, lo que se expresa como una lesión sólida, es decir, no hay compresibilidad obvia, y la lesión oprime el globo ocular para formar el globo ocular. La curvatura de la pared se aplana o incluso se abulta en la cavidad vítrea. Esta compresión del globo ocular está relacionada con el rápido crecimiento del tumor. Aunque el tumor benigno del párpado también puede afectar la forma del globo ocular, la lesión crece lentamente, el músculo extraocular se relaja y el globo ocular se ajusta. Además de la ubicación especial del tumor de la glándula lagrimal, el globo ocular está más estresado y la pared de la bola está deformada. El crecimiento lento del tumor en otras partes es menos sensible a la pared del ojo y hace que el globo ocular sea prominente. Cuando se observa la cresta sacra y la masa, También puede sondearse directamente en la superficie de la piel para su exploración, no solo muestra las propiedades acústicas del tumor, sino también la profundidad del tumor. Es significativo para la elección del abordaje quirúrgico y la operación intraoperatoria. La exploración Doppler color puede encontrar un flujo sanguíneo de color rico y desordenado en el tumor. Doppler Pulse puede detectar el espectro arterial visible en el tumor y la velocidad del flujo sanguíneo es más rápida.

5. Tomografía computarizada La tomografía computarizada no puede hacer un diagnóstico histológico de rabdomiosarcoma, pero de acuerdo con la forma de la lesión, el límite, la densidad, la destrucción ósea y otros golpes de imagen, puede hacer una estimación de la naturaleza del tumor, además, puede mostrar claramente el tumor La ubicación y el rango de participación son importantes para diagnosticar y desarrollar opciones de tratamiento.

En la mayoría de los casos, el tumor se encuentra en la parte superior de la cresta ilíaca, y la forma es irregular. Solo unos pocos casos tienen lesiones que ocupan toda la cresta ilíaca o se encuentran en la parte posterior de la cresta ilíaca, pero son cónicos o redondos, el límite del tumor no es afilado o el límite no es liso, y el tumor tiene cavidad necrótica o hemorragia. La densidad no es uniforme, el valor de CT es + 34 + 60HU, y el contraste obviamente mejora después de la inyección intravenosa de agente de contraste. El tumor se propaga a la superficie del globo ocular y crece a lo largo de la esclera. La esclera está cerca de la densidad del tumor, y el límite entre ambos no está claro. El contacto y la falta de límite a menudo se describen como tipo de yeso; además de los tumores malignos, se puede observar un pseudotumor inflamatorio, lesiones hemorrágicas y otras lesiones invasivas, patrón de yeso, contacto del tumor con la destrucción visible del hueso de la pared ilíaca, aproximadamente 1 en el momento del tratamiento / 3 casos encontraron destrucción ósea obvia, esta destrucción ósea ocurrió en la pared interna de la cresta ilíaca, cartón etmoidal, etc., si la lesión se ubica en la punta del saco, se destruye el hueso de la pared superior o se agranda la fisura supracondílea y la lesión puede ser seno y fosa craneal Extendiéndose, el tumor destruye el domo y se extiende a la fosa craneal anterior. La lesión se encuentra en la parte inferior de la cresta ilíaca para destruir el seno temporal inferior. Puede invadir el seno maxilar o extenderse a la fosa pterigopalatina a través de la fisura subgingival agrandada. Todavía se puede observar la ampliación del músculo.

6. La resonancia magnética muestra la posición del tumor, la forma de la resonancia magnética es la misma que la CT, en la que T1WI muestra una señal media o media baja, la intensidad de T2WI aumenta, es una señal alta, la señal es la cavidad necrótica y la cavidad hemorrágica en el tumor Inconsistente con la región parenquimatosa, tanto T1WI como T2WI mostraron una señal alta en el área de la lesión hemorrágica.En términos de la relación entre el tumor y el anillo ocular, ambos fueron señales moderadamente bajas en T1WI, por lo que el cambio similar al yeso fue más significativo que la TC.

Diagnóstico y diagnóstico de rabdomiosarcoma orbitario.

Diagnóstico

Para los niños, la protrusión del globo ocular o la masa del tobillo se desarrollan rápidamente, especialmente aquellos con lesiones que ocupan el espacio del párpado y manifestaciones inflamatorias, todo lo cual tiene valor diagnóstico. El examen de imágenes es útil para el diagnóstico, y la TC muestra lesiones y destrucción ósea. Hay un gran valor en la difusión del mundo exterior. Los niños con protuberancias oculares, hemorroides internas y masas, y el rápido desarrollo de la enfermedad deben considerar la posibilidad de rabdomiosarcoma.

Diagnóstico diferencial

Además, debe diferenciarse de la celulitis del esputo, la xantomatosis, el tumor verde, el neuroblastoma metastásico, el quiste dermoide, el glioma óptico y el hemangioma capilar intraorbitario.

1. El examen de imagen carece de las características de imagen de las lesiones que ocupan tejidos blandos.

2. La aparición y desarrollo de la xantomatosis es lenta, con globos oculares prominentes, diabetes insípida y examen de rayos X y tomografía computarizada del cráneo con pérdida ósea similar a un mapa.

3. El tumor verde es una invasión de los párpados de la leucemia aguda, se han diagnosticado múltiples ojos, se pueden ver glóbulos blancos inmaduros en la sangre periférica y se pueden encontrar imágenes de médula ósea en varias etapas de células inmaduras.

4. Neuroblastoma metastásico Las lesiones orbitarias se desarrollan rápidamente, hemorragia subcutánea, se puede encontrar médula suprarrenal en lesiones primarias, rayos X y TC se pueden ver en una amplia gama de destrucción ósea.

5. La aparición y el desarrollo del quiste dermoide son lentos, y se puede ver el margen sacro y la masa en forma de perla. Se cambia la pared superior de la cresta ilíaca, se usa el Doppler de ultrasonido para detectar el flujo sanguíneo acromático en la lesión, y la TC muestra la altura de la homogeneidad del tumor. Hay un área de valor de CT negativo, y el anillo se mejora después de la inyección del agente de contraste positivo, y el húmero está deprimido.

6. Se produce un glioma óptico, el desarrollo es lento, falta de congestión y edema, pérdida temprana de la visión, edema del disco óptico o atrofia primaria, ultrasonido en modo B y tomografía computarizada (TC) encontrada. Difundir en el canal óptico y el quiasma óptico.

7. El hemangioma capilar intraorbitario ocurre repentinamente y luego se desarrolla rápidamente en 3 meses, masa subcutánea y / o subconjuntiva de color rojo púrpura, la inflamación aumenta al llorar, la tomografía computarizada puede encontrar lesiones profundas, en su mayoría piezas pequeñas difusas La sombra de alta densidad, en vista de la dificultad en la identificación de lesiones intraorbitales, es necesaria una biopsia por punción, principalmente para células endoteliales vasculares maduras y capilares.

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