Histiocitosis de Langerhans

Introducción a la histiocitosis de Langerhans La histiocitosis celular de Langerhans (HCL) es un grupo de trastornos de histiocitosis inexplicables La hiperplasia de células de Langerhans (LC) es una característica histopatológica común, pero clínicamente Es un grupo de enfermedades heterogéneas. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0005% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: edema ascítico, hiperesplenismo, diabetes insípida, ataxia.

Causa de la histiocitosis de Langerhans

Teoría de la infección (30%):

Los casos agudos de esta enfermedad, como: LSD a menudo tienen otitis media, sepsis, infecciones del tracto respiratorio o digestivo, algunos casos son efectivos para el tratamiento con antibióticos, etc., parece respaldar esta enfermedad e infección, pero el factor de infección específico no se ha confirmado, todavía hay personas Estudie la relación entre esta enfermedad y ciertas infecciones virales.

Tumor (25%):

El pronóstico de cada tipo de esta enfermedad varía enormemente. Si la limitación de esta enfermedad es benigna, y el tipo agudo, especialmente el tipo sistémico, es maligno. Algunas personas están tratando de resolver lo anterior mediante cinética de proliferación celular, análisis de ploidía de ADN o clonación. En duda, después de 1991, la International Organizational Cell Association registró 27 pacientes con HCL con enfermedad maligna en 1 año, 4 con linfoma maligno, 10 con otros tumores sólidos malignos y los 13 casos restantes ocurrieron sucesivamente. Leucemia aguda, incluida la leucemia linfoblástica aguda en 5 casos, con leucemia mieloide aguda en 8 casos, la naturaleza exacta de la HCL asociada con tumores aún no se ha estudiado.

Factores inmunobiológicos (20%):

En los últimos años, con el desarrollo de la inmunología y la biología molecular, muchas personas han realizado muchas exploraciones nuevas sobre la patogénesis de esta enfermedad, en vista del importante papel de los monocitos y macrófagos en la regulación inmune y Langehans. La línea celular se diferencia de las células mononucleares de la médula ósea. En el pasado, se hicieron esfuerzos para encontrar evidencia de disfunción inmune en pacientes con HCL. En 1981, Osband descubrió que los pacientes con HCL tenían deficiencia inhibidora de células T (T8, CD8) y células T auxiliares de sangre periférica (T4). , CD4) y la relación T8 aumentaron, y luego el uso de extracto de timo para tratar la enfermedad para lograr la eficacia, pero no obtuvo una verificación repetida de la posteridad, el Hospital de Niños de Beijing para 143 casos de varios tipos de pacientes con HCL, subconjuntos de células T y La observación continua antes del tratamiento y 6 meses a 9 años después del tratamiento mostró que la proporción de T4 y T4 / T8 fue significativamente menor antes del tratamiento, y ambos valores mejoraron después del tratamiento. No hubo significación estadística antes y después del tratamiento, lo que sugiere un trastorno inmunológico. No se limita al número de cambios T4 y T8.

(dos) patogénesis

El proceso inmune juega un papel importante en el desarrollo de muchas enfermedades benignas y malignas. Se ha reconocido que la LC existe en la epidermis y comparte las barreras y participa en las respuestas inmunes con las células Thy-1 + y los queratinocitos. Estas células pueden producir ciertos La proteína o glicoproteína como factor inmunorregulador regula el crecimiento celular y la diferenciación por receptores específicos en las células diana. Las citocinas tienen fuertes efectos sobre la LC. Estos medios inmunes pueden estar estrechamente relacionados con la proliferación LC de LCH. Aunque no se ha encontrado una vía específica para las respuestas asociadas a citocinas en LCH, los siguientes resultados sugieren una posible causa de LCH, en la cual las células en la lesión ósea de LCH producen espontáneamente interleucina-1 (IL-1) y prostaglandina E2 ( PGE2), se cree que la LC en el sitio de la lesión ósea actúa secretando localmente IL-1 o causando directamente la absorción ósea, o generando PGE2 a partir de células vecinas, lo que puede ser la causa del daño de múltiples órganos al paciente. Mediante el estudio inmunohistoquímico de 7 casos de piel con HCL, se descubrió que la HCL tenía un receptor de interleucina-2 (IL-2) en LC, mientras que la LC en piel normal no. Está demostrado que la LC de LCH se ha activado, lo que puede acelerar el proceso de su proliferación. Además, Koch et al. Demostraron que el factor de necrosis tumoral (TNF) liberado de los queratinocitos y la IL-1 y el factor estimulante de colonias de granulocitos-monocitos (GM- CSF) juntos pueden constituir una señal para la activación de LC en la epidermis. El efecto sinérgico de GM-CSF y TNF juega un papel clave en la transformación de las células precursoras hematopoyéticas CD34 en LC. Recientemente, se ha encontrado que aumenta el contenido de ciertas citocinas en las lesiones de pacientes con HCL. Estos factores sugieren que estos factores juegan un papel importante en la inducción de cambios en el fenotipo LC. Los cambios en el fenotipo LC promueven el desarrollo de HCL, lo que muestra la estrecha relación entre esta enfermedad y la inmunobiología.

El principal cambio patológico de LCH es la presencia de varias células de tejido (es decir, LC patológica) en el tejido enfermo, teñido con hematoxilina-eosina, que es una célula mononuclear bajo microscopía óptica con un diámetro promedio de 12 m y citoplasma medio. Cantidad, calidad, partículas rosadas finas, vacuolas citoplasmáticas raras y fagocitosis, el núcleo a menudo tiene pliegues o muescas, o cromatina nuclear multilobulada irregular, que contiene 1 a 3 alcaloides Los nucléolos sexuales, las células de tejido fusionadas pueden formar células gigantes multinucleadas, la fase mitótica está ausente y una pequeña cantidad de eosinófilos, linfocitos, células plasmáticas y neutrófilos son visibles en el tejido enfermo, bajo TEM, citoplasma Bordes irregulares, muchos seudópodos, abundante citoplasma y varios orgánulos dispersos, como retículo endoplásmico rugoso, polisomas libres, lisosomas y mitocondrias, etc. El retículo endoplásmico de superficie de deslizamiento es raro. A veces hay más dispositivos de Golgi, y el citoplasma contiene un orgánulo especial. Las partículas de células de Langerhans o las partículas de Birbeck tienen forma de placa en el citoplasma, con una longitud de 190 a 360 nm, pero el ancho es relativamente constante. 33nm, hay un estriado en el centro, hay Al final, se observa una dilatación quística, que es una raqueta de tenis, a menudo unida a la membrana citoplasmática o una continuación de la misma. Se desconoce su función. Esta partícula de Birbeck es exclusiva de LC.

La función principal de LC es tratar los antígenos y presentar este antígeno a los linfocitos. El inmunofenotipo muestra principalmente los receptores FC-IgG y los receptores C3. Su función es similar a la del sistema de macrófagos mononucleares. En 1977, Elleder utilizó la inmunización. La tinción histoquímica mostró una tinción positiva de LC-D-manosidasa. Dos años después: Nezelof confirmó que la mayor parte de la membrana citoplasmática de LC era positiva para ATP. En 1982, Nakajima encontró positivo el citoplasma LC y la proteína nuclear S-100. Respuesta, el mismo año: Howard y Bastak informaron que la aglutinina de maní puede usarse como un marcador de LC. En 1981, Murphy et al. Descubrieron por primera vez que el antígeno CD1a estaba presente en la LC. Estos hallazgos constituyen una base importante para el diagnóstico posterior de HCL.

La LC normal está presente principalmente en la epidermis de la piel, se encuentran algunas en la dermis y también se observa una pequeña cantidad de LC en los pulmones y en los ganglios linfáticos.De los métodos de examen patológico e inmunofenotípico existentes, es difícil normalizar la LC normal y patológica. Por separado.

Prevención de la histiocitosis de Langerhans

El LSD a menudo tiene otitis media, sepsis, infecciones del tracto respiratorio o digestivo, y algunos casos son efectivos para el tratamiento con antibióticos. Parece apoyar esta enfermedad y la infección. Se recomienda prevenir activamente la infección. Se recomienda prestar más atención a comer más frutas y verduras y beber más agua, y hacer ejercicio para aumentar la inmunidad. Presta atención para mantener el calor activo y prevenir los resfriados. Tenga cuidado de usar una máscara y tenga cuidado para prevenir enfermedades respiratorias. Es importante tener en cuenta que la prevención temprana es importante.

Complicaciones de la histiocitosis de Langerhans Complicaciones ascitis edema, función del bazo, hipertiroidismo, ataxia

1. Las lesiones cutáneas graves a menudo se convierten en infecciones secundarias. Las masas localizadas aparecen cuando se trata de tejidos blandos. La mayoría de ellas se encuentran en el cráneo, el cuello y las lesiones óseas cercanas. Se invade el tejido blando del canal auditivo externo. El canal auditivo externo puede desbordarse, a menudo con inflamación mastoidea. , la otitis media coexiste.

2. Los casos graves de cirrosis con ascitis y edema, e incluso insuficiencia hepática, esplenomegalia, pueden producir citopenia causada por hiperesplenismo.

3. La destrucción combinada del cráneo y el exoftalmos representaron el 9,1%, similar a los resultados reportados en el extranjero. Los pacientes con diabetes insípida pueden estar asociados con trastornos del desarrollo, que están relacionados con la deficiencia de la hormona de crecimiento hipofisaria. La etapa tardía puede combinarse con otros signos de daño en el SNC. Las lesiones cerebelosas son HCL. El segundo sitio más común del SNC puede causar ataxia y otras manifestaciones. Algunos pacientes han descubierto que se han descubierto lesiones cerebelosas durante muchos años después de la desaparición de la HCL. Los pacientes pueden estar asociados con fiebre durante el curso de la enfermedad, especialmente en niños pequeños, excepto por la propia HCL. Además, la coinfección es una causa importante de fiebre.

Síntomas de histiocitosis de Langerhans síntomas comunes tos seca maculopapular, disnea, encías, hinchazón, colapso de orina, calor bajo, sibilancias, diarrea, polidipsia

Los signos clínicos de HCL son obviamente heterogéneos y el inicio puede ocultarse o ser repentino. El rango de la enfermedad puede dañarse por la participación local de un órgano en múltiples partes del órgano, y también puede afectar múltiples órganos, es decir, múltiples sistemas. La incidencia, la gravedad de la enfermedad y la edad están estrechamente relacionadas, la edad más joven tiene una amplia gama de lesiones, la enfermedad es pesada, con la edad, el rango de la lesión se reduce correspondientemente, la afección a menudo es más ligera, clínicamente, las lesiones de huesos, piel, tejidos blandos son las más comunes, seguidas por el hígado, El bazo, los ganglios linfáticos y los pulmones son nuevamente el hipotálamo-hipófisis y otras partes del sistema nervioso central (SNC).

1. Lesiones esqueléticas: principalmente huesos planos, pero también pueden involucrar huesos largos. Las lesiones son aisladas o múltiples, y pueden verse afectadas al mismo tiempo que otros órganos. Los huesos de las lesiones son en su mayoría sin síntomas, y también puede ocurrir dolor local. Las lesiones de los párpados pueden ser La protuberancia ocular unilateral o bilateral es una de las manifestaciones clínicas características, que es causada por la formación de granuloma después del globo ocular. El cráneo está involucrado en la primera posición. Cuando se destruye el área grande, la induración a menudo forma una masa indurada, que luego se vuelve suave y fluctuante. Después de la absorción, el cuero cabelludo es cóncavo, a veces toca el borde del defecto óseo. Cuando el pedículo o el cuerpo vertebral está involucrado, pueden aparecer entumecimiento de las extremidades, dolor, debilidad e incluso síntomas de compresión de la médula espinal o la médula espinal, como parálisis e incontinencia. Clínicamente, la inflamación mastoidea, la otitis media y la afectación del maxilar pueden causar hinchazón de las encías, dientes flojos o flotantes y una menor afectación de las manos y los pies.

2. Daño en la piel y los tejidos blandos: la erupción similar al eccema es la más común, especialmente en bebés y niños pequeños, seguida de lesiones cutáneas similares a la dermatitis seborreica, pápulas o nódulos, con lesiones en los pliegues y el cuero cabelludo. Hay dos tipos de lesiones cutáneas: 1 tipo agudo: inicio agudo, en su mayoría lactantes, las lesiones cutáneas se distribuyen principalmente en las extremidades, comenzando por erupción cutánea, y pronto se convierten en eczema exudativo y dermatitis seborreica, pueden estar asociadas con sangrado, nudo, la descamación, a menudo deja manchas blancas después de la quiescencia, la erupción puede existir al mismo tiempo, una tras otra; 2 tipo crónico: inicio lento, disperso en todas las partes de la erupción maculopapular de color rojo pálido, se puede convertir en marrón rojo, marrón Amarillo o amarillo, formando pápulas o nódulos verrugosos, cuando la depresión disminuye, la depresión central disminuye, se asemeja a la varicela con costra, y finalmente la piel se vuelve delgada y ligeramente cóncava, ligeramente brillante o ligeramente descamada, a veces las lesiones de la piel pueden disminuir. .

3. Hígado, bazo, agrandamiento de los ganglios linfáticos: más común, el grado de inflamación es diferente, principalmente inflamación leve a moderada, linfadenopatía aislada o sistémica, más común en adultos que en niños, la afectación hepática puede causar colestasis intrahepática. hay ictericia

4. Lesiones pulmonares: más comunes en la infancia que en la infancia, las lesiones pueden ser limitadas, pero en mayor parte de las lesiones sistémicas, la afectación pulmonar adulta del HCL es más común, la incidencia es mayor que en los niños, a veces las únicas lesiones en el cuerpo, los pulmones Afectados por tos seca, dolor de pecho, falta de aliento, sibilancias, etc., un pequeño número de pacientes con neumotórax, enfisema mediastínico y enfisema subcutáneo, empeoran las dificultades respiratorias, más del 5% de las células CDla positivas se pueden encontrar en el líquido de lavado broncoalveolar, lesiones pulmonares Las personas, especialmente los adultos con cáncer de pulmón, pueden ser significativamente más altos que la población normal.

5. Diabetes insípida y daño al sistema nervioso: las lesiones del cráneo se extienden al parénquima cerebral, o la infiltración de granuloma intracraneal puede causar lesiones del SNC, las lesiones del SNC a menudo se limitan al hipotálamo: hipófisis, polidipsia, poliuria, pero muy Menos es el primer rendimiento de HCL, la incidencia de diabetes insípida es del 5% al 30%. En este momento, a menudo hay signos de afectación de múltiples órganos. La prueba de limitación de agua positiva es una base importante para el diagnóstico. Es necesario detectar la hormona antidiurética en sangre ( ADH) y sangre, presión osmótica en orina, mientras que la TC de la cabeza rara vez muestra lesiones, solo unos pocos pacientes con hallazgos anormales de resonancia magnética (MRI).

Histiocitosis de Langerhans

1. Sangre periférica: la HCL difusa sistémica a menudo tiene anemia moderada a severa, los reticulocitos y los glóbulos blancos pueden aumentar ligeramente, las plaquetas a menudo se reducen y, en algunos casos, puede haber leucopenia.

2. Examen de la médula ósea: la mayoría de los pacientes con HCL tienen hiperplasia de la médula ósea normal, y algunos pueden estar activos o disminuidos. Un total de 59 casos de HCL reportados por el Beijing Children's Hospital tienen diferentes grados de reducción mieloproliferativa y / o megacariocítica. Disfunción de la médula ósea, la mayoría de las células reticulares en la médula ósea son normales, solo unas pocas tienen un ligero aumento. En 470 casos de informes nacionales exhaustivos, solo se observaron 4 casos de células reticulares anormales y 1 caso de reticulocitos eritrocitarios fagocíticos, lo que indica unos pocos Se infringe la médula ósea de LCH, por lo que esta prueba solo se realiza cuando se encuentra sangre periférica anormal.

3. ESR: en algunos casos, la ESR aumenta.

4. Función hepática y renal: algunos casos tienen una función hepática anormal, lo que indica un mal pronóstico, incluyendo SAST, SALT, fosfatasa alcalina y aumento de bilirrubina en sangre, disminución de proteínas plasmáticas, prolongación del tiempo de protrombina, contenido de fibrinógeno y La prueba de producción parcial de tromboplastina se reduce, la función renal incluye la presión osmótica de la orina y las personas con diabetes insípida deben medir la densidad relativa de la orina y realizar una prueba de restricción de agua.

5. Análisis de gases en sangre: si hay hipoxemia obvia, indica una función pulmonar deteriorada.

6. Examen patológico: la clave para el diagnóstico de esta enfermedad es el examen patológico de la infiltración tisular de las células de Langerhans. Por lo tanto, la biopsia debe realizarse lo más posible. Si hay un nuevo sarpullido, debe ser un sarpullido, como un sarpullido. La biopsia de piel es más confiable; agrandamiento de ganglios linfáticos, biopsia de ganglios linfáticos, destrucción ósea, raspado tumoral, raspado para examen patológico o aguja gruesa en la destrucción ósea Drenaje de punción para examen de frotis, unidades condicionales, las muestras anteriores deben enviarse para examen ultraestructural bajo fluoroscopia, a fin de encontrar partículas de células de Langerhans positivas (partículas de Birbeck).

7. Tinción inmunohistoquímica: como se mencionó anteriormente, se ha descubierto que las células de Langerhans tienen un inmunofenotipo de CD1a en los últimos años, y el anticuerpo monoclonal anti-CD1a es específicamente positivo para la tinción inmunohistoquímica, y las siguientes cuatro enzimas también están disponibles. La reacción positiva, a saber, neuroproteína S-100, -D-manosidasa, ATPasa y aglutinina de maní, se puede utilizar para confirmar el diagnóstico si hay condiciones.

8. Examen de rayos X: el examen de rayos X del tórax se puede ver en los pulmones con sombras en forma de puntos, enfisema quístico severo, pulmones en forma de panal, enfisema, neumotórax, etc., huesos de uno o varios huesos visibles por rayos X Defecto de calidad, manifestando daño osteolítico.Si se encuentra una parte de la lesión, se debe tomar la imagen ósea de otras partes, seguida del cráneo, la columna vertebral, la pelvis y las extremidades proximales.

9. Prueba de función pulmonar: los pacientes con enfermedad pulmonar grave pueden tener diferentes grados de disfunción pulmonar, lo que puede indicar un mal pronóstico.

10. Examen inmunológico: en vista del hecho de que este síndrome a menudo implica una disfunción de la regulación inmune, como el número anormal de subconjuntos de células T y el desequilibrio de las células con y sin T, la condición condicionada debe ser el análisis fenotípico de los subconjuntos de células T. , prueba de transformación linfoblástica y cuantificación de inmunoglobulina sérica.

Diagnóstico y diferenciación de la histiocitosis de Langerhans

Criterios diagnósticos

El método de diagnóstico tradicional de esta enfermedad se basa en resultados de exámenes clínicos, de rayos X y patológicos, es decir, el examen patológico de la lesión puede confirmarse mediante infiltración de tejido en la lesión, ya que las células de Langerhans tienen un inmunofenotipo especial y un súper Microestructura, la Asociación Internacional de Células Organizacionales recomendó en 1987 que la credibilidad del diagnóstico de esta enfermedad se divida en tres niveles, para mejorar la credibilidad del diagnóstico, en primer lugar para facilitar la identificación de esta enfermedad y otros tipos de histiocitosis, conducentes a la infección internacional. La armonización de los criterios de diagnóstico también es necesaria para fortalecer los intercambios internacionales y una mayor investigación en profundidad, lo que exige más al nivel de diagnóstico de los hematólogos.

1. Clasificación tradicional Esta enfermedad se divide tradicionalmente en tres tipos.

(1) Enfermedad de Lettler-West (LSD): más común en bebés y niños pequeños, la incidencia máxima dentro de 1 año de edad, los síntomas más comunes son erupción cutánea y fiebre, seguidos de tos, palidez, mala nutrición, diarrea y hepatoesplenomegalia.

(2) Enfermedad de Han-Xu-Ke (HSCD): la masa de la cabeza, la fiebre, el exoftalmos y el colapso de la orina son síntomas comunes, pero también pueden estar acompañados de erupción cutánea, bazo hepático y anemia.

(3) Granuloma eosinófilo óseo (EGB): más manifestado como daño óseo simple o múltiple, o acompañado de hipotermia y síntomas secundarios (como síntomas neurológicos y dolor).

"Practical Pediatrics" ha agregado tres tipos sobre la base de la clasificación anterior, a saber: tipo intermedio: se refiere al tipo de transición de ISD y HSCD; tipo de órgano único: se refiere a la enfermedad sola que invade un órgano; difícil de escribir: se refiere a difícil de columna Ingrese las categorías anteriores.

2. Los autores de clasificación de Lavin y Osband propusieron un nuevo método de clasificación en 1987: resumiendo la edad, el número de órganos afectados y su estado funcional, tres factores principales que afectan el pronóstico. A través de nuestra práctica clínica, nos dimos cuenta de que este método de clasificación es La clasificación de la enfermedad en su conjunto puede evitar la engorrosa y superposición de la clasificación tradicional, reducir la dificultad de diagnóstico y clasificación, y relacionarse directamente con el pronóstico según los diferentes grados, y tomar las estrategias de tratamiento correspondientes.

3. Clasificación de la International Histocytic Society (Histolocyte Society): La Organización Internacional de la Asociación Celular en el programa de tratamiento internacional LCH comenzó en 1983, el LCH se divide en dos tipos de enfermedad de un solo sistema y enfermedad de múltiples sistemas.

(1) Enfermedad del sistema único:

1 tipo de sitio único: A. daño óseo único; B. lesiones cutáneas aisladas; C. afectación de ganglios linfáticos aislados.

2 tipos de sitios múltiples: A. daño óseo en sitios múltiples; B. compromiso de ganglios linfáticos en sitios múltiples

(2) Enfermedad multisistémica: se refiere a la afectación de múltiples órganos.

Se ha informado que las enfermedades multisitio y multisistema en enfermedades de un solo sistema se conocen colectivamente como HCL difusa, y se adopta un régimen de quimioterapia comparativo.

Diagnóstico diferencial

(1) sistema esquelético: las lesiones óseas de esta enfermedad, como la destrucción irregular, la inflamación de los tejidos blandos, la esclerosis y la reacción perióstica, también se pueden observar en la osteomielitis, el sarcoma de Ewing, el osteosarcoma, el tumor óseo de células gigantes y otros neuroblastomas. La metástasis de la médula ósea debe distinguirse de ella.

(2) Red linfática: el agrandamiento del hígado, el bazo y los ganglios linfáticos debe diferenciarse de la tuberculosis, la enfermedad de Hodgkin, la leucemia, la granulomatosis crónica, la enfermedad de Niemann-Pick, la enfermedad de Gaucher y la histiocitosis de células azules.

(3) Enfermedades de la piel: se debe diferenciar de dermatitis seborreica, eccema atópico, pioderma, púrpura trombocitopénica, etc. La infección por cándida de la piel puede confundirse con la erupción escamosa de esta enfermedad, pero después de que la lesión se haya curado La formación de pequeñas cicatrices y pigmentación es característica.

(4) Sistema respiratorio: se debe prestar especial atención a la identificación de la tuberculosis miliar. Ha habido muchos casos en los que LCH se diagnosticó erróneamente como tuberculosis.

2. Identificación con otras histiocitosis

(1) histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva (SHML): SHML a menudo se presenta como un aumento indoloro de los ganglios linfáticos cervicales bilaterales, cuya incidencia es mucho menor que la HCL, excepto Además de la afectación de los ganglios linfáticos cervicales, en más del 40% de los pacientes se pueden ver los ganglios linfáticos restantes o lesiones extranodales como la piel, los tejidos blandos y el daño óseo, las lesiones cutáneas a menudo son amarillas o amarillas, las lesiones óseas también son lesiones osteolíticas, la radiografía es difícil A diferencia de la HCL, las características histológicas de SHML son la hiperplasia sinusal de la población de células de tejido, y se mezclan con otras células linfoides y células plasmáticas. Las células enfermas carecen de las características típicas de caída nuclear de LC, y el antígeno CDla es negativo, y falta un examen ultraestructural. Las partículas de Birbeck son, por lo tanto, diferentes de LC.

(2) Linfohistiocitosis hemofagocítica: la histiocitosis linfoide hemofagocítica familiar (FHLH) es un grupo de síndrome clínico caracterizado por fiebre, citopenia completa e hígado y esplenomegalia. El diagnóstico se basa en la médula ósea, los ganglios linfáticos, el hígado y el bazo y las lesiones meníngeas, la hipertrigliceridemia, el bajo fibrinógeno y el líquido cefalorraquídeo. La linfocitosis es un cambio típico de la enfermedad. El LHF es autosómico recesivo, a veces diagnosticado. Es extremadamente difícil distinguirlo del síndrome hemofagocítico secundario en niños. Este último también se llama síndrome hemofagocítico asociado al virus (VAHS). Más tarde, el VAHS se expande para aplicarse a otros factores similares inducidos por otros factores infecciosos. Los signos, incluso los casos de síndrome hemofagocítico en los que los niños no han recibido ninguna terapia inmunosupresora o no han sido infectados significativamente, carecen actualmente de métodos de laboratorio o histopatológicos para distinguir estos síndromes, como la falta de antecedentes familiares, identificación de familias Sexual o secundaria será bastante difícil, por esta razón, el Grupo de Estudio FHL de Tissue Cell Association FH L y VAHS se denominan colectivamente histiocitosis linfoide hemofagocítica (HLH).

(3) Esta enfermedad también debe distinguirse de la histiocitosis maligna, la leucemia monocítica aguda y el linfoma histiocítico verdadero.

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