Acromelanosis progresiva

Introducción a la acromegalia progresiva. La acromosis progresiva (acromosis progresiva), también conocida como pigmentación acral progresiva, es un trastorno de pigmentación acral progresiva que se caracteriza por la deposición difusa progresiva de melanina en el lado dorsal del dedo del pie. Tener antecedentes familiares. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.03% Personas susceptibles: sin población específica Modo de transmisión: transmisión de madre a hijo Complicaciones: anormalidades hereditarias del pigmento simétrico

Causas de la acromegalia progresiva.

Causa de la enfermedad:

La causa es desconocida, principalmente herencia autosómica dominante, que puede estar relacionada con el matrimonio de un pariente cercano.

Patogenia

La patogénesis aún es inexacta y puede ser autosómica dominante.

Prevención progresiva de la acromegalia

Evite casarse con parientes cercanos.

Complicaciones de la acromegalia progresiva. Complicaciones, simetría hereditaria, anormalidades pigmentadas.

El pigmento es anormal y la piel es metálica o gris pizarra.

Síntomas de acromegalia progresiva síntomas comunes retraso mental epilepsia y convulsiones epilépticas una gran cantidad de descamación de la piel

De 2 a 6 meses después del nacimiento, hay una deposición limitada de melanina en el dedo (dedo del pie) y el lado dorsal del dedo. El límite es obvio, la superficie es lisa, no hay escamas y no se invade la uña. Después de 4 años, la lesión de la piel se desarrolla progresivamente y la ingle En la parte inferior del abdomen, el fémur, las nalgas, las extremidades inferiores, la vulva, las axilas y otras partes pueden aparecer hiperpigmentación, el retraso mental del niño puede tener convulsiones epilépticas, y algunas pueden estar acompañadas de nevus pigmentados y nerviosos.

Examen de acromegalia progresiva

Histopatología: aumento de melanina en la unión de la dermis y la epidermis, hiperqueratosis leve de la epidermis, melanosomas en el estrato córneo, un pequeño número de melanocitos en la dermis superficial e infiltración perivascular leve.

Diagnóstico y diferenciación de la acromegalia progresiva.

Según las manifestaciones clínicas, se pueden diagnosticar las características de las lesiones cutáneas y las características histopatológicas.

Debe diferenciarse de la pigmentación acral reticular de Kitamura.

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