Hernia amigdalina cerebelosa

Breve introducción de la malformación de la amígdala cerebelosa La malformación de la amígdala cerebelosa también se conoce como malformación de Arnold-Chiari. El síndrome de Arnold-Chiari es una displasia congénita del cerebro posterior. Es una malformación congénita del cerebro posterior que causa un desarrollo embrionario anormal que hace que la médula inferior y la parte inferior del cuarto ventrículo penetren en el canal espinal. La amígdala cerebelosa se extiende en forma de cuña y entra en el agujero occipital o el canal espinal cervical. En casos severos, parte de la cresta ilíaca inferior también se inserta en el canal espinal. Los nervios craneal faríngeo, vago, accesorio, sublingual y otros posteriores y la raíz nerviosa cervical superior se tiran hacia abajo. El agujero occipital y el canal cervical superior están llenos, y la circulación del líquido cefalorraquídeo se bloquea para causar hidrocefalia.Esta enfermedad a menudo se acompaña de otras deformidades craneocerebrales como el meningocele espinal, la espondilólisis cervical y la hipoplasia cerebelosa. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.002% Personas susceptibles: bebés y niños pequeños. Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: hidrocefalia por siringomielia

La causa de la malformación amigdalar cerebelosa

(1) Causas de la enfermedad

La causa exacta de la enfermedad no está clara y puede ocurrir en el tercer mes del feto, y también puede estar asociada con un crecimiento excesivo de tejido o displasia del tronco encefálico y la dinámica del líquido cefalorraquídeo entre el sistema ventricular y el espacio subaracnoideo.

(dos) patogénesis

Existen diferentes opiniones sobre la patogénesis de los académicos, entre las cuales la teoría de la tracción es la opinión más popular en el pasado. Los pacientes con espina bífida y meningocele espinal se fijan en la espina bífida, durante el crecimiento y el desarrollo, la columna vertebral y la médula espinal. La tasa de crecimiento es diferente, la médula espinal no puede moverse hacia arriba de acuerdo con las condiciones normales, lo que hace que la médula espinal y el tejido del cerebelo se muevan hacia abajo, y se produce el saco amigdalar cerebeloso.

También se cree que la influencia de la tracción de la médula espinal se limita principalmente a la región lumbosacra y rara vez se ve afectado el segmento torácico. Al mismo tiempo, los pacientes con síndrome de médula atada no tienen deformidad mandibular amigdalar cerebelosa. Por lo tanto, se consideran el meningocele espinal y la amígdala cerebelosa. La posición en cuclillas no está relacionada, pero la deformidad primaria de la médula, el cerebelo, la médula espinal, el hueso occipital y el cerebro. Durante el proceso de desarrollo, el volumen de la fosa posterior es pequeño y el tejido cerebral está sobrecrecido, de modo que parte del tejido cerebral se extirpa del agujero occipital, la amígdala cerebelosa Al mismo tiempo, la médula también tiene diferentes grados de movimiento hacia abajo. En casos severos, la médula puede desplazarse por completo fuera del agujero occipital, lo que hace que la flexión dorsal medular, los nervios craneales, los nervios cervicales se tiren y la médula espinal se comprima y aplaste. El tejido cerebral se adhiere a la médula espinal y las estructuras circundantes, el hueso occipital está ocluido, el tubo del mesencéfalo o el cuarto ventrículo está bloqueado por la oclusión mesentérica, formando hidrocefalia obstructiva, que puede agravar el saco amigdalar cerebeloso, y el orificio medio puede estar acompañado de siringomielia. U otras deformidades occipitales grandes.

Además, algunas personas han propuesto la teoría de la hidrocefalia de que la amígdala cerebelosa es causada por la presión descendente de la hidrocefalia del bebé.

La amígdala cerebelosa se prolonga y el saco sacra extracraneal es el cambio patológico básico. En casos severos, se inserta en el canal espinal cervical superior, acompañado por la médula y el cuarto ventrículo que se extiende hacia abajo al mismo tiempo. La médula se alarga y se rompe en el canal espinal. En el interior, la parte inferior del cuarto ventrículo también penetra en el canal espinal, que también es una característica importante de esta deformidad.La amígdala cerebelosa a menudo se llena con la cisterna magna, acompañada de adhesión tisular, oclusión subaracnoidea y, a veces, formación de quistes debido al cerebelo. La oclusión medular, la adhesión mesentérica del cuarto ventrículo o la oclusión del tubo del mesencéfalo pueden causar hidrocefalia obstructiva, la médula y la médula espinal cervical superior se deforman y deforman, la médula espinal cervical se desplaza hacia abajo y el cerebelo se tira hacia abajo para hacer que el nervio cerebral La tensión es larga y el nervio cervical superior ingresa al agujero intervertebral en dirección ascendente; puede haber un cambio en el mesencéfalo, y la piscina del puente, la piscina externa y la piscina anular pueden fusionarse.

Prevención de malformación de amígdalas cerebelosas

Principalmente presta atención a las mujeres durante el embarazo, la salud perinatal y la prevención de enfermedades y no puede usar drogas al azar para prevenir el nacimiento de malformaciones congénitas.

Complicaciones de la malformación amigdalar cerebelosa Complicaciones siringomielia hidrocefalia

Las malformaciones de Arnold-Chiari a menudo se asocian con otras grandes deformidades del agujero occipital y defectos del meningocele espinal, incluyendo siringomielia, malformaciones de fusión espinal del cráneo, depresión basal, adherencias aracnoideas, correas durales, torceduras de la columna cervical, hidrocefalia Etc; otras malformaciones incluyen múltiples malformaciones cerebelosas, ectópico de materia gris, hidrocefalia, gliosis o bifurcación del tubo del mesencéfalo, malformación similar a pico de tetrapocia, depresión calvarial interna, meningocele, fisura longitudinal de la médula espinal , el cuarto quiste ventricular y así sucesivamente.

Síntomas de malformación de la amígdala cerebelosa síntomas comunes ataxia náuseas presión intracraneal aumento de la radiación dolor tinnitus marcha borracha visión doble dolor persistente trastorno sensorial anormalidades de migración de neuronas

Según la gravedad de la lesión, se divide en 3 tipos:

El tipo I es el tipo más ligero, lo que demuestra que las amígdalas cerebelosas penetran en el canal espinal a través del agujero occipital. La médula está ligeramente desplazada hacia adelante y hacia abajo. El cuarto ventrículo es normal, a menudo con siringomielia cervical y cuello craneal. Deformidad ósea.

El tipo II es el tipo más común, que se manifiesta como las amígdalas cerebelosas con o sin el tobillo en el canal espinal, el cuarto ventrículo se alarga y baja, y algunas estructuras como el cráneo, la duramadre, el mesencéfalo, el cerebelo, etc. Incompleto, el 90% tiene hidrocefalia, a menudo combinada con siringomielia, migración neuronal anormal, meningocele espinal, etc.

El tipo III es el tipo más grave, raro, que se manifiesta como médula, vermis cerebeloso, cuarto ventrículo y parte del hemisferio cerebeloso hacia la parte superior del canal espinal, combinado con abultamiento meníngeo occipital y deformidad obvia de cabeza y cuello, malformación cerebelosa, etc. .

Chiari lo reclasificó en 4 tipos: agregó el tipo IV a los primeros 3 tipos: hipoplasia cerebelosa, pero no se rompió en el canal espinal. Este tipo no se acepta.

Hay más mujeres con malformación amigdalar cerebelosa que hombres, el tipo I es más común en niños y adultos, el tipo II es más común en los lactantes, el tipo III a menudo se observa en el período neonatal, el tipo IV a menudo está presente en la infancia y se informa que desde el inicio de los síntomas hasta el tiempo de admisión 6 semanas a 30 años, un promedio de 4.5 años.

Los síntomas más comunes de la malformación de la amígdala cerebelosa son dolor, generalmente dolor en el occipital, cuello y brazos, dolor de radiación similar a ardor, algunos dolores locales, generalmente dolor persistente y, a menudo, dolor en el cuello. Otros síntomas incluyen mareos, tinnitus, visión doble, marcha inestable y debilidad muscular.

Los signos comunes incluyen reflejos de las extremidades inferiores y atrofia muscular de las extremidades superiores. Alrededor del 50% de los pacientes tienen trastornos sensoriales, las extremidades superiores a menudo tienen dolor y la temperatura se reduce, mientras que las extremidades inferiores son una sensación degenerativa, el nistagmo es común, la tasa de incidencia es del 43% y el paladar blando es débil. Los pacientes con tos representaron el 26,7%, el edema del disco óptico era raro y los que tenían edema del disco óptico estaban acompañados de tumores cerebelosos o de protuberancia cerebral. Saez (1976) se dividió en 6 tipos según sus signos principales, y cada tipo mostró:

1. El área del macroporo occipital es del 38,3%, que es la lesión de la unión vertebral craneal que afecta el cerebelo, el tronco encefálico inferior y la médula espinal cervical. Se caracteriza por dolor de cabeza, ataxia, nistagmo, disfagia y debilidad por ejercicio, y tracto corticoespinal. Los síntomas del haz espinal del tálamo y la columna dorsal, varios síntomas aparecen de manera integral, es difícil determinar qué estructura es la principal persona afectada.

2. El inicio de la presión intracraneal aumenta un 21.7%. Los síntomas prominentes son dolor de cabeza al ejercer fuerza, náuseas, vómitos, visión borrosa y mareos cuando ocurre el dolor de cabeza o después del dolor de cabeza. El examen del sistema nervioso es normal o solo leve y no demasiado Señales de posicionamiento claras.

3. La parte central de la médula espinal está dañada en un 20%. Los síntomas y signos se atribuyen principalmente a las lesiones internas o centrales de la médula espinal cervical. Se caracteriza por una alteración sensorial sensorial del dolor de la región escapular, debilidad segmentaria o síntomas largos y cortos, similares a la siringomielia o Manifestaciones clínicas de tumores intramedulares.

4. El tipo cerebeloso representa el 10%, que se manifiesta principalmente como ataxia de la marcha, tronco o extremidades, nistagmo, esputo y enfermedad del tracto corticoespinal.

5. El tipo tónico representó el 6,7%, mostrando un estado de tonicidad, incontinencia urinaria paroxística, parálisis moderada a severa de las extremidades y extremidades inferiores que las superiores.

6. El tipo de parálisis de bola representa el 3,5%, y hay una manifestación de daño cerebral en el grupo posterior.

La deformidad mandibular de la amígdala cerebelosa tipo I se manifiesta principalmente como el síndrome de compresión del área de macroporos occipital, es decir, los síntomas del grupo craneal del nervio posterior, los signos cerebelosos, la enfermedad del nervio cervical y del cordón cervical, el aumento de la presión intracraneal y la siringomielia, el tipo II es Después del nacimiento, puede haber dificultades de alimentación, sibilancias, asfixia, combinado con retraso mental, hidrocefalia progresiva, presión intracraneal alta y síntomas neurológicos del grupo posterior.

Examen de la malformación de la amígdala cerebelosa

Examen de líquido cefalorraquídeo: baja presión de punción lumbar LCR, prueba de cuello positiva, aumento del contenido de proteínas del líquido cefalorraquídeo, pero rara vez más de 1 g / L, el uso de la cintura debe ser cauteloso, con la hipertensión intracraneal prohibida.

1. Película plana craneal

El cráneo y las vértebras craneales pueden mostrar sus deformidades óseas combinadas, como depresión basal, fusión occipital, espina bífida y síndrome de Klippel-Feil.

2. tomografía computarizada

Las tomografías computarizadas muestran varios cambios patológicos principalmente a través del canal espinal y la angiografía cerebral combinados con técnicas de exploración coronaria y reconstrucción sagital.

Tipo I: manifestaciones de TC: 1 Las amígdalas cerebelosas se desplazan hacia abajo, y el grado de incisión en el canal espinal es diferente. La posición axial es como el canal espinal anterior del canal espinal, y los dos bloques de tejido blando de forma ovalada, que se extienden hacia arriba con el cerebelo y el grupo cerebral. La angiografía y la posición coronal son más claras, pero debe tenerse en cuenta que la amígdala cerebelosa todavía está dentro del rango normal de menos de 3 mm del agujero occipital, con una anomalía límite de 3 a 5 mm, un estado patológico de 5 mm o más, y 2 posiciones medulares y del cuarto ventrículo. Normal, pero el cuarto ventrículo puede prolongarse, 3 pueden asociarse con hidrocefalia (0% a 40%), 4 a menudo se combinan con siringomielia y aproximadamente 1/3 a 1/2 de los pacientes tienen trastorno de fusión del cráneo.

Tipo II: rendimiento de la TC además del rendimiento del tipo I, hay cambios en el cráneo, la duramadre, el cerebro, los ventrículos y las piscinas.

Cambios craneales y de la duramadre: fractura del hueso del capuchón craneal al nacer, desapareció 2 a 4 semanas o meses después del nacimiento, el cerebelo crece en la fosa craneal estrecha e incluso oprime la pendiente de erosión y la roca tibial, después de la roca clara El borde es plano o hundido, y el canal auditivo interno se acorta. En casos severos, la curvatura sacra cambia en las dos secciones de roca y la pendiente, el agujero occipital se agranda, la parálisis cerebral está poco desarrollada o perforada, y el 2/3 anterior es más susceptible a la posición axial y La exploración con cresta mejorada no puede ver la mejora lineal completa de la parálisis cerebral o la interrupción del refuerzo lineal, la cortina del cerebelo está unida a la vecindad del agujero occipital, lo que hace que la fosa craneal posterior se estreche, el meridiano cerebeloso se agrande y pierda la forma normal de "V". Forme una forma de "U".

Cambios en el mesencéfalo y el cerebelo: el proceso dorsal cuadrilátero se fusiona, formando el pico de un pájaro con la mayor parte del mesencéfalo, y cuelga hacia el hemisferio cerebeloso. El cerebelo sobresale del fenotipo cerebral y cambia en forma de pagoda, y el lóbulo temporal y el lóbulo occipital corresponden. El desplazamiento, el cerebelo alrededor del crecimiento del tronco encefálico puede sobresalir hacia el grupo de cuernos cerebrales cerebrales, como un crecimiento bidireccional de la masa, el cerebelo en el grupo de ángulos cerebellopontinos y el lado ventral de la protuberancia forman un cambio de "tres picos".

Debido a la displasia de la parálisis cerebral, el giro cerebral de la línea media del cerebro aparece entrelazado, y los ventrículos y las cisternas cerebrales son anormales: el cuarto ventrículo es pequeño, alargado y se mueve hacia abajo, y el cuarto ventrículo normal debe alcanzar la parte superior de la roca en la posición axial. / 3, la enfermedad es inferior a este nivel, el tercer ventrículo está ligeramente agrandado, el bloqueo central está agrandado, el tercer ventrículo está parcialmente desproporcionadamente estrecho, la asimetría del ventrículo lateral está agrandada, el ángulo occipital es más grande que la frente y el núcleo caudado está presionado contra la frente Es cóncavo, la punta está afilada, la posición coronal es clara, el compartimento transparente a menudo está ausente, la fosa craneal es más pequeña u ocluida, el grupo cuadrilátero está agrandado, el 90% tiene hidrocefalia, a menudo acompañado por un estrechamiento del tubo de agua cerebral medio o Reflejos, a menudo combinados con otras malformaciones, como migración neuronal anormal, depresión de la base del cráneo, médula espinal longitudinal, etc.

Tipo III: TC que se manifiesta como médula, protuberancia, vermis cerebeloso y hemisferio cerebeloso. La parálisis cerebral inferior ingresa al canal espinal cervical superior. El cuarto ventrículo a menudo está comprimido, acompañado de hidrocefalia, con depresión obvia de la base del cráneo y hueso occipital grande. El agrandamiento de los poros y la inflamación cerebral del ventrículo cerebral occipital a menudo conducen a desnutrición secundaria y microcefalia.

3. examen de resonancia magnética

El examen de MRI es un examen no invasivo, que puede mostrar claramente la estructura de la fosa craneal posterior y puede observar directamente la siringomielia. Por lo tanto, es especialmente adecuado para el diagnóstico de malformación de Arnold-Chiari. Combinado con CT, se pueden encontrar otras deformidades óseas.

El diagnóstico por resonancia magnética de esta enfermedad tipo I, basado principalmente en la amígdala cerebelosa en el canal espinal, cuando la amígdala cerebelosa está a más de 5 cm por encima del agujero occipital es mórbido, con una imagen sagital mediana ponderada en T1 que es más adecuada para observar la posición y el tamaño de la amígdala cerebelosa. Las manifestaciones de MRI son: 1 deformidad cervical en la base del cráneo, compresión de la arteria basilar, vértebras cervicales y fusión occipital, fusión parcial cuello 2, cuello 3, síndrome de Klippel-Feil, espina bífida recesiva cervical, 2 amígdalas cerebelosas a través del agujero occipital Prolongado, prolongado hasta el cuello 1 representaba el 62%, extendido hasta el cuello 2 representaba el 25%, extendido hasta el cuello 3 representaba el 3%, 3 encogimiento occipital de la piscina grande, a menudo con adherencia de duramadre, aracnoides y médula espinal, 4 combinados con siringomielia, 5 combinados Hidrocefalia

Las manifestaciones de MRI de la malformación de Arnold-Chiari tipo II son las siguientes: 1 la médula espinal se desplaza hacia abajo, la raíz del nervio cervical superior se eleva a su nivel de exportación, 2 el tronco encefálico se prolonga significativamente, la médula sobresale en el canal medular cervical, 3 displasia del cerebelo y el extremo de la cola Prolongado, a través del orificio occipital hasta el borde superior de la cervical 1 arco vertebral, 4 protuberancia estrecha similar a la lengua del cerebelo, a través del cuello 1 anillo vertebral, desde el lado medular dorsal hasta el cuello 2 ~ 4 niveles, incluso hasta el extremo superior de la vértebra torácica, 5 en el cuello La cuarta porción del ventrículo tiene diferentes grados de expansión, a veces formando un divertículo puntiforme, que sobresale hacia la médula en la cara dorsal de la médula espinal cervical superior.

Las anormalidades del tipo II combinadas con otros sistemas nerviosos son las siguientes: 1 anormalidades del cráneo y la duramadre: surco interno del hueso craneal parietal, cambios en forma de festón en la pendiente y roca, agrandamiento del agujero occipital y agrandamiento de la fosa craneal posterior, pérdida parcial o perforación de la parálisis cerebral, cerebelo Displasia de cortina, 2 anomalías del cerebro medio y cerebeloso: la tapa tiene forma de vaso de precipitados, el cerebelo tiene forma de torre, el tronco encefálico se superpone con el cerebelo circundante, se coloca el margen cerebeloso, 3 ventrículos y ventrículos cerebrales son anormales: el cuarto ventrículo se prolonga y se mueve hacia abajo, Aplanado, el bloqueo del medio está agrandado, la partición transparente está ausente, la asimetría del ventrículo lateral está agrandada, el grupo cerebral de la fosa craneal posterior está comprimido, otras 4 anormalidades: meningocele, siringomielia, fisura longitudinal, ectópico de materia gris, Cerebelo posterior, estenosis del acueducto cerebral, cuerpo calloso y quistes del cuarto ventrículo.

Diagnóstico y diagnóstico de malformación de la amígdala cerebelosa.

Diagnóstico

De acuerdo con la edad de inicio, las manifestaciones clínicas y el examen auxiliar, el diagnóstico de malformación mandibular amigdalar cerebelosa generalmente no es difícil, especialmente la aplicación clínica de CT y MRI hace que su diagnóstico sea simple, preciso y rápido.

Diagnóstico diferencial

La enfermedad debe diferenciarse del agujero occipital occipital de la amígdala cerebelosa. Las amígdalas anteriores tienen mayormente forma de lengua, a menudo con otras malformaciones, mientras que las últimas amígdalas son mayormente cónicas y también pueden mostrar lesiones intracraneales que ocupan espacio. Los signos no son difíciles de identificar.

Cóndilo occipital grande: cuando hay una lesión que ocupa espacio en una determinada cavidad del cráneo, la presión de la subcámara es mayor que la presión de la subcámara adyacente, por lo que el tejido cerebral en la parte de alta presión se aprieta y se desplaza a la parte de baja presión, es decir, Es una parálisis cerebral. El esputo macroporoso occipital, también conocido como esputo de las amígdalas cerebelosas, se presenta principalmente en el hematoma de la fosa posterior o en las lesiones que ocupan espacio, lo que provoca directamente que la presión de la cavidad craneal aumente severamente, haciendo que las amígdalas cerebelosas se aprieten y se rompan hacia abajo; En las etapas media y tardía, la presión en la pantalla aumenta a la parte inferior del cerebelo y, finalmente, el agujero occipital se complicará. Hay dos tipos de agujero occipital: esputo agudo y esputo crónico.

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