Queratocono

Introducción al queratocono El queratocono (queratocono) es una enfermedad degenerativa corneal primaria caracterizada por dilatación corneal, que hace que la parte central de la córnea sobresalga y produzca astigmatismo miope altamente irregular y diferentes discapacidades visuales. Puede ser un trastorno independiente La enfermedad también puede ser parte de múltiples síndromes. Ocurre principalmente antes y después de la pubertad sin inflamación. El edema corneal agudo ocurre en la etapa tardía, que forma cicatrices y visión gravemente deteriorada. El queratocono generalizado incluye dos tipos: el queratocono anterior y el queratocono posterior, que a su vez se pueden dividir en integridad y limitación. El queratocono estrecho generalmente se refiere solo al queratocono anterior. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.003% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: desprendimiento de retina, queratopatía

Etiología del queratocono

(1) Causas de la enfermedad

La causa exacta no está clara y puede ser causada por múltiples factores, como factores genéticos y factores endocrinos.

(dos) patogénesis

1. Genética: Ammon (1830), Jaensch (1929), Anelsdorst (1930) y otros creen que el queratocono es una herencia recesiva, pero en algunos casos puede haber síntomas durante dos o tres generaciones consecutivas. Para tales casos, se debe considerar Herencia dominante regular o irregular.

Los defensores de esta teoría sugieren que el queratocono a menudo incorpora otras anomalías congénitas, y esta enfermedad se acompaña de factores genéticos como retinitis pigmentosa, esclera azul, ausencia de iris, fisura del iris, síndrome de Marfan, polo anterior. Catarata, distrofia corneal, estupidez congénita, etc.

Más estudiosos creen que la enfermedad es autosómica recesiva. Por ejemplo, Ammon (1830) informó que hubo casos irregulares en seis familias. Gaoqiao informó que tres personas en un compatriota sufrían la enfermedad. También descubrieron que los familiares de estos casos a menudo tenían parientes cercanos. Historia, pero algunos casos pueden ocurrir durante 2 o 3 generaciones consecutivas, a veces interrumpidas, lo que sugiere que la manifestación es incompleta, estos deben considerarse como herencia dominante regular o irregular, gen de la enfermedad de queratocono autosómico dominante ubicado en el cromosoma 16q22 y 3q23, en algunas enfermedades hereditarias como la retinitis pigmentosa, el síndrome de Downs, la esclera azul y el síndrome de Marfan, pueden combinarse con queratocono.

2. Trastornos del desarrollo: Collins et al (1925) y (1960) sugieren que la enfermedad es causada por una disminución en la parte central de la córnea, una estenosis dura y es incapaz de resistir la presión intraocular normal. Mihalyhegy (1954) encontró que El queratocono no solo cambia la curvatura de la córnea, sino también los cambios obvios en la esclera, por lo que sugirió que la causa del queratocono se debe encontrar en la hipoplasia intersticial.

3. Teoría del trastorno endocrino: Siegrist (1912), Knapp (1929) y Stitcherska (1932) creen que el hipotiroidismo tiene una relación importante con la aparición de esta enfermedad. Siegrist (1912) sugirió que el hipotiroidismo es un factor importante en la aparición de queratocono. Esta declaración también fue elogiada por Knapp (1929) y Stitcherska (1932), e Hippel (1913) enfatizó específicamente el papel del timo en el desarrollo del queratocono.

4. Teoría del trastorno metabólico: Myuhnk (1959) encontró que la tasa metabólica basal de los pacientes con esta enfermedad se redujo significativamente. Tntapeho (1978) informó que el zinc en la sangre de los pacientes con esta enfermedad, el contenido de níquel disminuyó significativamente, el titanio, el plomo y el aluminio aumentaron, mientras que el manganeso El contenido es normal, por lo que se cree que los cambios en estos oligoelementos tienen un cierto impacto en la aparición de esta enfermedad, Yukobckaa et al (1979) informaron que la actividad de la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa disminuyó significativamente en la sangre y el humor acuoso de los pacientes con esta enfermedad.

5. Teoría alérgica: el queratocono a menudo ocurre simultáneamente con enfermedades alérgicas como la queratoconjuntivitis catarral en la primavera, que se caracteriza por una respuesta de IgA disminuida, una respuesta de IgE aumentada e inmunidad celular defectuosa. Estadísticas de Boland (1963), pacientes con esta enfermedad El 32,6% tenía fiebre del heno y el 33,3% tenía asma. Ruedeman informó que el 86% de los pacientes tenían antecedentes de reacciones alérgicas.

6. El uso de lentes de contacto puede inducir queratocono: Hartstein (1968) informó que 4 casos de queratocono después del uso de lentes de contacto, piensa que el uso de lentes de contacto puede inducir esta enfermedad, la dureza ocular y corneal puede reducirse después de usar lentes de contacto. Factores de riesgo para la enfermedad.

7. PRK, LASIK y otra queratectomía con láser excimer secundaria al queratocono.

8. Las lesiones crónicas de sequedad ocular y la falta de lágrimas harán que la córnea inferior sea empinada y produzca un astigmatismo corneal alto, formando un queratocono secundario.

Prevención del queratocono

El queratocono es una anormalidad corneal del desarrollo, que a menudo causa pérdida visual en la pubertad. Ocasionalmente, la contusión contundente induce la formación aguda de queratocono. Los anteojos generales tardíos no pueden corregirse. No importa qué grado de queratocono, el tratamiento farmacológico no puede curar. En el mediano plazo, se pueden usar lentes de contacto para mejorar la visión. En la etapa avanzada, se debe preferir el trasplante de córnea, con una tasa de éxito del 90%.

Complicación de queratocono Complicaciones, desprendimiento de retina, queratopatía.

Puede complicarse por la dislocación del cristalino o el desprendimiento de retina, etc., puede causar queratopatía crónica.

Síntomas de queratocono síntomas comunes fotofobia corneal grande desgarros astigmatismo miope edema conjuntival y úlcera corneal hiperemia conjuntival desprendimiento de retina

Síntomas y signos

(1) queratocono anterior: clínicamente más común, dividido en 4 fases según el proceso clínico:

1 período de incubación: no hay síntomas en este período, es difícil de diagnosticar clínicamente. Si la enfermedad se ha diagnosticado de un vistazo, la retinoscopia se utiliza para detectar la anormalidad de la retina (se refleja el fenómeno de la luz roja cortante), y el caso confirmado Aquellos que tienen retinoscopia anormal en sus familiares deben considerar la posibilidad de esta enfermedad.

2 Etapa inicial: las manifestaciones clínicas de este período son principalmente un error de refracción, y la agudeza visual del ojo desnudo se reduce. Sin embargo, la vista puede corregirse con anteojos o lentes de contacto. Al principio, solo puede aparecer miopía simple y gradualmente se desarrolla astigmatismo regular o irregular, por lo que siempre Al mostrar astigmatismo miope, la córnea se abulta gradualmente hacia adelante y su morfología puede examinarse mediante una variedad de métodos: por ejemplo, usando el disco de Placido para el análisis cualitativo, la imagen corneal del disco de Placido en este período parecerá concéntrica con el anillo concéntrico y el eje, es decir, por encima de la córnea o El anillo en el lado nasal es más ancho, y el anillo en la parte inferior del tobillo se estrecha. El anillo en el centro de la córnea tiene imágenes irregulares y deformadas en el eje horizontal, es decir, la imagen tiene forma de pera. Tenga en cuenta que el disco debe estar alineado con el centro de la córnea y no inclinado. De lo contrario, los resultados serán sesgados. Cuando se usa el queratómetro para el examen, se puede encontrar astigmatismo regular, el poder de refracción corneal aumenta y el radio de curvatura se vuelve más pequeño. Este instrumento no es adecuado para detectar astigmatismo irregular. El fotoqueratoscopio se usa para registrar la morfología corneal. En un método, la parte inclinada de la córnea muestra un círculo concéntrico cercano en la foto, lo que puede mejorar la tasa de diagnóstico inicial. El sistema de análisis topográfico corneal asistido por computadora puede detectar cualitativa y cuantitativamente los cambios morfológicos corneales. La agudeza visual corregida temprana del queratocono puede ser normal. La lámpara de hendidura y el disco de Placido se pueden encontrar sin hallazgos anormales, pero con topografía corneal. El examen gráfico puede detectar lesiones tempranas. Algunas personas han resumido tres características del queratocono temprano con topografía corneal:

A. La córnea se vuelve más empinada debajo de la cresta ilíaca, aumenta el poder de refracción y el radio de curvatura se hace más pequeño.

B. El poder refractivo en la región central de la córnea es desigualmente simétrico.

C. La diferencia en el poder de refracción entre el centro y la periferia de la córnea aumenta significativamente de 2 a 3D normal a más de 10 D. Por lo general, la córnea debajo del cuadrante se vuelve más empinada primero. A medida que la enfermedad progresa, la córnea se vuelve empinada y se extiende hasta el cuadrante nasal inferior. Es el cuadrante superior, pero rara vez afecta el cuadrante superior nasal.En este período de retinoscopia retiniana, la banda de luz de la pupila se abre y se cierra con la "boca abierta", es decir, la sombra de corte, y se puede ver el epitelio corneal y la membrana elástica frontal cuando se examina la lámpara de hendidura. El aumento de la reflexión y la reflexión más débil de la capa del estroma se pueden utilizar para el diagnóstico precoz del queratocono utilizando el sistema de topografía corneal Orbscan.

3 Período de finalización: los síntomas típicos del queratocono, es decir, la agudeza visual disminuyó significativamente. Excepto por el uso de lentes de contacto, los anteojos generales no pueden corregir la visión. A medida que la enfermedad progresa, la sensibilidad del centro corneal temprano se vuelve sensible, lo que hace que el período se vuelva opaco. Conocido como signo de Axenfeld, algunas queratopatías crónicas, incluso lentes de contacto a largo plazo también pueden aparecer este signo, el centro corneal es significativamente más delgado y cónico cuando se examina, cuando la mirada hacia abajo, el cono presiona el borde, haciendo el siguiente Una curva aparece en el borde del borde, llamado el signo de Munson.

Debajo de la lámpara de hendidura, la superficie de corte óptico es un cono circular o elíptico especial. La parte superior del cono se encuentra en el lado inferior de la córnea. Cuanto más delgada es la córnea, más delgada, a veces solo 1/5 a 1/2 del grosor corneal normal. Durante el desarrollo de la lesión, se forman varias líneas delgadas de aproximadamente 2 mm de largo y paralelas entre sí en la capa del estroma. La línea delgada gradualmente se vuelve más y más gruesa como una cerca, y la vista gruesa es recta. La línea de queratocono, también conocida como la franja de Vogt, es en realidad una línea de presión vertical causada por un aumento de las arrugas en la capa de matriz. Cuando se aplica presión al globo ocular, puede desaparecer, a veces debajo del epitelio cerca de la base del cono. Un anillo amarillo-marrón con un ancho de aproximadamente 0.5 mm tiene un diámetro de 5 a 6 mm, que puede ser una forma de anillo completo o un anillo incompleto o una forma de semi-anillo. Después de la expansión, es muy visible debajo de la línea de luz azul cobalto. Es causada por una membrana elástica epitelial o anterior. Se cree que el hierro proviene de las lágrimas. Su distribución típica es causada por el fondo del cono impregnado de lágrimas. Este anillo se llama anillo de Fleischer y su tasa de aparición es de aproximadamente el 50%. Paciente joven, estroma corneal Las fibras nerviosas son claramente visibles, a veces en forma de una línea gris, a veces en forma de cuadrícula.La exfoliación epitelial puntiforme puede ocurrir cerca de la parte superior del cono, y el epitelio puede ser un poco turbio, con nuevos vasos sanguíneos que crecen cerca del limbo.

Con un microscopio de fondo directo a una distancia de 10 a 30 cm del ojo afectado, se puede ver una sombra avellana circular a través de la lente + 5D, pero esto también se puede ver en los primeros cambios en el índice de refracción de la lente o en la etapa temprana de la catarata nuclear. La córnea debe examinarse en detalle. La lente se distingue y la imagen del fondo no está clara debido a la deformación obvia de la córnea.

4 período de degeneración: degeneración vítrea debajo del epitelio de la córnea de la lesión, formación de cicatrices en la superficie cónica y neovascularización en la córnea superficial, la agudeza visual del paciente se reduce significativamente en este período, no se puede corregir con anteojos o lentes de contacto, a veces puede ocurrir Ruptura aguda de la membrana post-elástica, llamada "queratocono en etapa aguda" o "edema agudo de queratocono", en este momento el paciente se quejaba de dolor, fotofobia, lagrimeo y otra irritación grave y agudeza visual, hiperemia conjuntival, córnea El edema agudo del estroma y la capa epitelial, la opacidad, la turbidez del edema a menudo indican el tamaño de la ruptura de la membrana elástica, cuanto mayor es la ruptura, mayor es la turbidez del edema, la forma de la ruptura a menudo en forma de hoz o de media luna, después de varias semanas, la ruptura Las células endoteliales cercanas se agrandan gradualmente, migran y cubren la membrana post-elástica regenerada, y el edema corneal disminuye gradualmente, formando una cicatriz brumosa, que hace que la córnea de la lesión parezca translúcida. Si la cicatriz involucra el campo visual, la agudeza visual se ve significativamente afectada. Si no está en el campo visual, la cicatriz de la capa del estroma aplanará la córnea, la miopía y el astigmatismo se reducirán, la visión mejorará y es adecuada para usar. Vision lente de contacto de corrección, las lesiones agudas ruptura de la membrana de Descemet se encuentran típicamente en la última parte, de vez en cuando se ve en la primera, también puede ocurrir ruptura de la membrana de Bowman, pero más común en la reparación ruptura temprana de tejido conectivo, dejando una cicatriz lineal.

Clasificación clínica (Robertson, 1989):

Nivel 0: sin cono.

Grado I: no hay un cono obvio debajo de la lámpara de hendidura, pero se puede encontrar mediante retinoscopia y queratómetro.

Grado II: la concavidad de la superficie interna de la córnea aumentó y la franja de Vogt apareció en el estroma corneal, pero no apareció cicatriz.

Grado III: el estroma corneal tiene una línea de rayas Vogt con una cicatriz en el centro de la córnea y una punta más delgada en la punta del cono.

Grado IV: se ha realizado una queratoplastia penetrante.

(2) queratocono posterior: menos común en la práctica clínica, la mayoría de las personas piensa que es una anomalía congénita, más común en mujeres, a menudo enfermedad de un solo ojo, principalmente como la superficie posterior de la córnea, porque la curvatura de la superficie anterior es normal, visión Está menos dañado que el queratocono anterior. El grado de reducción de la agudeza visual depende de la ubicación y el tamaño del cono posterior. La protuberancia cónica posterior se puede ver en la capa elástica posterior y el defecto del endotelio, acompañado de adelgazamiento de la capa del estroma y opacidad cicatricial. Según el rango del cono en la superficie posterior de la córnea, se divide en 2 tipos:

El tipo 1 es un tipo completo: también conocido como tipo estático, que muestra un grado diferente de aumento de la curvatura en la superficie posterior de toda la córnea, e incluso una depresión hemisférica en la porción central, la capa del estroma en el área deprimida es significativamente más delgada, pero la curvatura de la superficie anterior de la córnea Siempre es normal y su causa puede ser displasia congénita, a menudo acompañada de otras anomalías congénitas en el ojo, como lentes piramidales anteriores, aniridia congénita o atrofia del iris, anomalías ectópicas pupilares y ángulos congénitos.

El tipo 2 es limitado: muestra adelgazamiento localizado y depresión en la superficie posterior de la córnea. La superficie anterior es completamente normal. Este tipo es más común que el tipo completo. La mayoría de las personas piensan que puede ser causada por una capa elástica localizada y daño endotelial. El tipo es solo femenino, a menudo con afectación de un solo ojo. Cuando se examina, la superficie corneal posterior tiene una curvatura aumentada e incluso una forma cónica. La punta a menudo está descentrada y la curvatura de la superficie anterior siempre es normal. La membrana elástica a menudo ocurre durante el desarrollo de la lesión. Está roto y hay edema corneal agudo, que generalmente no aparece en el anillo de Fleischer, y a menudo se produce un movimiento centelleante en la retinoscopia.

Solo en mujeres, las lesiones suelen ser monoculares (61%).

La curvatura de la superficie posterior aumenta y es cónica, la punta de la superficie posterior a menudo está descentrada y la curvatura de la superficie anterior de la córnea es normal.

La membrana elástica trasera se rompió más, no había anillo de Fleischer, y cuando se examinó con un espejo plano, apareció una sombra "en forma de tijera".

Los principales cambios patológicos son adelgazamiento y prominente en el centro de la córnea, ruptura de la membrana basal en el epitelio, engrosamiento de la membrana elástica anterior y degeneración de las fibrillas. La membrana elástica anterior es ondulada y tiene muchas fisuras. Los defectos anteriores son rellenados o crecidos por el tejido conectivo. El epitelio, la membrana elástica posterior y la matriz cercana tienen muchas arrugas y curvatura, y solo el 12.3% de los casos tienen ruptura de la membrana elástica.

Bajo el microscopio electrónico, la membrana elástica se rompe antes de la etapa temprana de la enfermedad, y el epitelio corneal (células basales) en contacto con él se desnaturaliza, y las células se vuelven planas, lo que parece comunicarse con las células intrínsecas corneales debajo de la ruptura de la membrana elástica anterior, y las células intrínsecas contienen una gran cantidad. La sustancia proliferante y el retículo endoplásmico están teñidos negativamente por PAS, rodeados de colágeno III con diferente periodicidad de colágeno maduro, y el área central de la córnea se vuelve más delgada, pero el número de placas de colágeno en la capa del estroma es similar al de la córnea normal, lo que indica colágeno. La razón del cambio no es grande, el adelgazamiento es causado por la disminución del espacio intersticial entre las placas pequeñas. En la etapa tardía de la lesión, la fractura de la capa elástica posterior se agrieta, y el humor acuoso penetra en el estroma corneal a través del agujero de la fisura, causando edema corneal.

El diagnóstico precoz del queratocono posterior a menudo requiere un examen de Orbean. Este dispositivo es un nuevo tipo de interferómetro óptico que puede detectar simultáneamente la curvatura corneal anterior y posterior, el grosor corneal y la profundidad de la cámara anterior.

El diagnóstico precoz, además de los síntomas, se basa principalmente en signos objetivos, la aplicación de microscopio con lámpara de hendidura, retinoscopia, disco de Plácido, examen de queratómetro, el diagnóstico no es difícil de determinar, la fotografía corneal puede registrar la forma del cono, el tamaño y la relación con el entorno Si las condiciones lo permiten, la topografía corneal se puede utilizar para diagnosticar cualitativa y cuantitativamente la enfermedad. Orbcan puede realizar el diagnóstico precoz del queratocono posterior. La identificación del queratocono anterior depende principalmente de los diferentes síntomas, morfología y Señales especiales

Las enfermedades asociadas con el queratocono se encuentran comúnmente en las siguientes categorías:

1 síndrome de Down

También conocido como tipo estúpido congénito (es decir, síndrome del cromosoma 21 de tres cuerpos), es la enfermedad de anomalía cromosómica más común asociada con esta enfermedad, su tasa de incidencia es de aproximadamente el 7%, la tasa de incidencia aumenta después de la edad adulta y con mayor frecuencia aparece edema agudo de queratocono. .

2. Enfermedades alérgicas.

El queratocono a menudo combinado con queratoconjuntivitis en la primavera a menudo se asocia con enfermedades alérgicas como la fiebre del heno y el asma, y se caracteriza por una disminución de la respuesta de IgA, un aumento de la respuesta de IgE y una inmunidad celular defectuosa.

3. Enfermedad sistémica del tejido conectivo.

Una variedad de enfermedades están asociadas con la displasia intersticial, la fragilidad del colágeno, como el síndrome de Ehlers-Danlos, debido a la deficiencia de lisina hidroxilasa, además del síndrome de Marfan, la enfermedad de Liffle y el síndrome de Noonan, etc. Además del queratocono, puede haber dislocación del cristalino o desprendimiento de retina.

4. Enfermedades sistémicas.

Se ha encontrado que el hipotiroidismo y el prolapso de la válvula mitral están asociados con la aparición de queratocono.

5. Enfermedades oculares

Las enfermedades oculares asociadas con el queratocono incluyen esclera azul, córnea pequeña, ausencia de iris, retinitis pigmentosa, síndrome de flacidez orbitaria y retinitis pigmentaria oscura congénita de Leber.

Examen de queratocono

Examen genético

Pruebas relacionadas para la función tiroidea y tímica, examen bioquímico de sangre y humor acuoso.

2. Examen patológico.

Según las muestras de tejido de queratocono extraídas durante la queratoplastia penetrante, el cambio patológico más significativo bajo la microscopía óptica es que la capa central del estroma corneal es significativamente más delgada que la parte periférica, siendo la parte superior cónica la más delgada y las células epiteliales dañadas temprano. Se caracteriza por edema celular y picnosis nuclear. Los orgánulos citoplasmáticos se destruyen en diversos grados. En la etapa tardía, las células basales desaparecen, dejando solo 1 o 2 células planas. Alrededor del fondo del cono, se encuentra hierro en las capas de las células epiteliales. En la membrana elástica, la membrana elástica frontal está engrosada y fibrótica. Bajo el microscopio de contraste de fase, la membrana pierde su homogeneidad normal, está ondulada y tiene una fractura. La grieta puede llenarse con el bulto de colágeno de la matriz o las células epiteliales debajo. Es más probable que se produzca esta ruptura en un cono elíptico que en un cono circular. La capa del estroma puede sufrir degeneración de la fibra de colágeno y puede destruirse ampliamente. Se reemplaza por una nueva matriz de tejido conectivo irregular, y la matriz tardía es significativamente más delgada. Algunas láminas de colágeno se separan de otras capas y de la membrana elástica frontal, se deslizan para adelgazar la córnea, no es una verdadera disolución de colágeno, algunas personas en microscopía electrónica Se encontró que el número de plaquetas de colágeno en la capa del estroma era similar al de la córnea normal. Se consideró que las plaquetas de colágeno en sí mismas no cambiaron mucho. La razón del adelgazamiento fue la disminución del espacio intersticial entre las placas pequeñas. Se informó que la membrana elástica se rompió después del 12.3% de los casos, y pronto ocurrió El borde de la ruptura se curva hacia la matriz anterior, y luego las células endoteliales adyacentes cubren la zona de ruptura por su propia ampliación de área y movimiento de deslizamiento. Las células endoteliales siguen siendo normales y pueden aplanarse en la etapa tardía y someterse a una separación nuclear.

3. Examen Orbcan: la curvatura corneal anterior y posterior, el grosor corneal y la profundidad de la cámara anterior se pueden detectar simultáneamente.

4. Aplique el disco de Placido, la retinoscopia, el microscopio con lámpara de hendidura y el queratómetro para el examen, que a menudo se utiliza para el diagnóstico temprano.

Diagnóstico de queratocono

El queratocono posterior se distingue del tipo anterior en que la curvatura de la superficie posterior de la córnea posterior se incrementa, la curvatura de la superficie anterior es normal y la curvatura de las córneas anterior y posterior es variada.

La córnea esférica es una anormalidad corneal congénita con un amplio rango de afectación, que puede invadir toda la córnea. Se caracteriza por un adelgazamiento uniforme del estroma corneal y las partes periféricas, que es solo aproximadamente 1/5 del grosor corneal normal. En algunos casos, incluso se puede ver el área circundante. La parte es más delgada que la parte central. Es propensa a la perforación corneal bajo el impacto de una fuerza externa. El examen histológico de las capas corneales está disponible. La etiología y la patogénesis son desconocidas. Puede ser el mismo tipo de enfermedad que el queratocono. Se han reportado algunos informes. Un caso fue un queratocono y el otro fue una córnea esférica.

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