Craneofaringioma

Introducción al craneofaringioma El craneofaringioma es un tumor de tejido residual embrionario común desarrollado a partir de las células epiteliales del craneofaringioma formado por el ectodermo. Es el tumor congénito más común en el cerebro y el segundo en el tumor selar. Ocurre en niños, los adultos son menos comunes, ocurren en la silla de montar, representando del 5 al 7% de todo el tumor intracraneal, representando del 12 al 13% de los niños con tumores intracraneales, las principales características clínicas de la disfunción hipotálamo-hipofisaria El aumento de la presión intracraneal, la discapacidad visual y visual, la diabetes insípida y los síntomas neurológicos y psiquiátricos se pueden diagnosticar claramente mediante tomografía computarizada. El tratamiento principal es la extirpación quirúrgica del tumor. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.021% Personas susceptibles: buenas para los niños. Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: meningitis, alteración de la conciencia, hidrocefalia, diabetes insípida, shock, epilepsia, hemorragia digestiva alta

Causa del craneofaringioma

Factores genéticos (30%)

La enfermedad es una enfermedad congénita, que crece lentamente. Cuando se desarrolla el embrión normal, el tubo alargado que conecta el saco Rathke y la cavidad oral original es el craneofaringioma. Este tubo desaparece gradualmente con el desarrollo del embrión y la parte residual de la pared anterior del saco Rathke En los nódulos, las células epiteliales escamosas residuales del craneofaringioma degenerado pueden convertirse en el origen de la aparición de craneofaringioma, por lo que el craneofaringioma puede ocurrir en la faringe, el seno esfenoidal, la silla, el sillín y el tercer ventrículo. Algunos pueden invadir la fosa posterior.

Factores físicos y químicos (30%)

De los muchos factores mutagénicos físicos, el más utilizado y efectivo es el rayo. La radiación utilizada para la mutagénesis incluye radiación ionizante y radiación no ionizante. Algunas sustancias químicas, como la radiación, pueden causar mutaciones genéticas en los organismos.

Factores biológicos (30%)

La actividad de cualquier otro animal, planta o microbio que afecta el crecimiento, la morfología, el desarrollo y la distribución del organismo es un tipo de factor ecológico que puede dividirse en relaciones intraespecíficas e interespecíficas.

Patogenia

1. Patogenia Con respecto a la organización del craneofaringioma, actualmente hay dos teorías que generalmente se aceptan.

(1) Teoría residual congénita: esta es una teoría de histogénesis ampliamente aceptada. Erdheim observó por primera vez que hay células epiteliales escamosas residuales en los nódulos de la hipófisis normal. Se cree que el craneofaringioma se origina en estas células epiteliales residuales. En la segunda semana del período embrionario, la cavidad oral original se rellenó para formar un bolsillo profundo ciego llamado bolsa Rathke. A medida que se desarrolló, la parte inferior de la bolsa Rathke se volvió estrecha y delgada, lo que se llama craneofaringioma. O tubo pituitario, en circunstancias normales, el embrión desapareció gradualmente en 7-8 semanas después del embrión, y a menudo hay pequeños nidos de células epiteliales en el proceso de desarrollo, que se convierte en la fuente de tejido del craneofaringioma.

(2) Metaplasia epitelial escamosa: en 1955, Luse y Kernohan observaron 1364 glándulas pituitarias de autopsia, y encontraron que solo el 24% tenía nidos de células epiteliales escamosas, y su incidencia aumentó con la edad, y los menores de 20 años. La incidencia de nidos de células escamosas es muy baja. Por lo tanto, creen que el nido de células escamosas es un producto de la metaplasia de las células pituitarias, no de residuos embrionarios. Además, los humanos han observado una mezcla de células de la glándula pituitaria y células epiteliales escamosas, y ven Hay un exceso entre los dos, y este descubrimiento también apoya la doctrina metafísica.

2. Cambios patológicos El volumen del craneofaringioma es generalmente grande, la forma del tumor es a menudo esférica, de expansión irregular o nodular, sin envoltura obvia, límites claros, diferencias significativas en el rango, principalmente quística multiauricular O quístico parcial, algunos son sustanciales, solo una pequeña cantidad de quistes pequeños, tumor rojo grisáceo, el líquido del quiste puede ser amarillo, marrón, marrón o incoloro, como la ruptura del quiste, el desbordamiento del líquido del quiste, puede causar meningitis y aracnoides. La inflamación, las personas quísticas se encuentran principalmente en la silla de montar, y la parte quística a menudo está por encima del parénquima. La superficie de la pared del quiste es lisa y el grosor es diferente. La delgada puede ser tan translúcida, con múltiples puntos de calcificación de color blanco grisáceo o marrón amarillento o puntos calcificados. Se puede osificar en forma de cáscara de huevo. El contenido de la cápsula es desechos de células epiteliales licuadas degeneradas (sustancia similar a la queratina). El líquido del quiste es un líquido aceitoso o amarillo dorado que contiene cristales de colesterol flotantes parpadeantes, generalmente 10-30 ml. Más de 100 ml, el parénquima tumoral a menudo se encuentra en la parte posterior inferior, nodular, que contiene calcificación, a veces densa y dura, a menudo asociada con vasos sanguíneos importantes intracraneales, tallo hipofisario, vía visual y el tercer ventrículo anterior Apretando y presionando la estructura anterior, hinchada El tumor también puede hacer que la zona de reacción glial del tejido cerebral forme una pseudo-envoltura, a veces puede ser papilar hacia el hipotálamo. Cuando el tumor se extrae mediante cirugía, puede causar daño al hipotálamo. El tumor sustancial se encuentra en la silla o el tercer ventrículo. Es más pequeño que la persona quística.

La morfología del tejido tumoral se puede dividir en dos tipos: tipo de esmalte y tipo escamoso. El tipo de esmalte es más común, principalmente en niños. La capa más externa de este tipo son las células epiteliales columnares, que se mueven gradualmente hacia el centro y la capa externa es similar a una valla. Las células estratificadas están dispuestas en células estrelladas sueltas. El tejido tumoral a menudo presenta cambios degenerativos, queratinización y quistes pequeños. Después de que las células desprendidas en el saco absorben calcio, muchas calcificaciones dispersas son características prominentes del craneofaringioma. Casi todos los craneofaringiomas La calcificación se puede observar bajo el microscopio. En la mayoría de los casos, la calcificación se puede encontrar durante la radiología. El craneofaringioma a menudo sobresale del tejido cerebral papilar adyacente (especialmente el hipotálamo), haciendo que el tumor esté estrechamente conectado con estos tejidos cerebrales. Por lo tanto, la operación a menudo no es fácil de eliminar por completo: el tipo de papila escamosa se compone de células epiteliales escamosas bien diferenciadas, que son ricas en matriz fibrovascular, y la membrana celular se divide naturalmente o se forma una forma pseudopapilar debido al agrietamiento de la lesión. Perlas queratinizadas de tipo no esmalte, calcificación, reacción inflamatoria y deposición de colesterol, este tipo es principalmente tumores sólidos, ocasionalmente se informa que el craneofaringioma crece rápidamente, recurrencia invasiva, pero Las matemáticas no se consideraron como la transformación maligna, algunas de las manifestaciones tumorales anaplásico microscopio electrónico, en cultivo de tejido a pesar de la tendencia al globo, pero casi ninguna actividad mitótica.

Existen diferencias en la ubicación del suministro de sangre al craneofaringioma. El suministro de sangre al tumor en la silla de montar proviene principalmente de la pequeña arteria de la circulación anterior del anillo de Willis. También se cree que hay un suministro de sangre directamente desde la arteria carótida interna y la arteria comunicante posterior, pero la craneofaringe El tumor del tubo no recibe suministro de sangre de la arteria cerebral posterior (o arteria basilar) a menos que el tumor esté cerca del fondo del tercer ventrículo donde el vaso sanguíneo suministra sangre.El suministro de sangre al tumor dentro de la silla de montar proviene de la pequeña arteria penetrante de la arteria carótida interna del seno cavernoso.

El tumor crece alrededor y puede oprimir el nervio óptico, la glándula pituitaria, la parte inferior del tercer ventrículo, el hipotálamo e incluso bloquear los poros interventriculares en uno o ambos lados para causar hidrocefalia obstructiva. La mayoría de los tumores de tipo silla de montar son sustanciales y de gran volumen. Pequeño, limitado temprano a la silla de montar puede comprimir directamente la hipófisis, y el crecimiento posterior puede afectar el nervio óptico, el quiasma óptico y el tercer ventrículo.

Prevención del craneofaringioma

1. El craneofaringioma de enfermería psicológica ocurre principalmente en niños y jóvenes. Su tolerancia psicológica es pobre. Una vez que son diagnosticados, la carga psicológica es muy pesada, lo que es fácil de producir miedo y pesimismo. Además, la craneotomía tiene ciertos riesgos, y los pacientes a menudo tienen Sintiéndose incómoda, asustada e irritada, afectando el descanso y el sueño, e incluso rechazando la cirugía, la enfermera debe responder pacientemente a las diversas preguntas del paciente, aliviar las preocupaciones ideológicas del paciente e introducir casos exitosos para establecer la confianza de los pacientes para superar la enfermedad.

2. Evaluación del campo visual para el craneofaringioma debido a la opresión directa del nervio óptico, el quiasma óptico y el tracto óptico, del 70 al 80% de los pacientes tienen agudeza visual, trastorno del campo visual, las enfermeras pueden entender inicialmente la visión, el campo visual y los métodos específicos del paciente. : Deje que el paciente mire hacia adelante, use los dedos para moverse en las direcciones superior, inferior, izquierda y derecha, verifique el campo visual del paciente y use el índice de la mano a diferentes distancias delante del paciente (por ejemplo, 1 m, 2 m, 3 m, etc.). La agudeza visual se evaluó y comparó con la agudeza visual postoperatoria después de la grabación.

3. Observación de lesiones hipotalámicas El desarrollo de craneofaringioma en la silla se agranda hasta el fondo del tercer ventrículo y el hipotálamo se comprime. El resultado puede ser síntomas de diabetes insípida, fiebre alta, coma, etc. El volumen de orina del paciente 3 días antes de la cirugía proporciona una base digital para la observación postoperatoria de diabetes insípida.

4. Para los pacientes con presión intracraneal alta, se deben administrar agentes deshidratantes y diuréticos de inmediato para reducir la presión intracraneal, y se debe preparar lo antes posible para la cirugía.

5. Antes de la cirugía, los pacientes con hipopituitarismo deben prestar atención para reponer una cantidad suficiente de glucocorticoides para evitar la crisis hipofisaria.Otras hormonas hipofisarias pueden no reponerse, porque muchos pacientes pueden recuperarse de la función hipofisaria postoperatoria. Si todavía hay hipopituitarismo después de la cirugía, se debe administrar el tratamiento adecuado.

Complicaciones craneofaríngeas Complicaciones meningitis trastorno consciente hidrocefalia diabetes insípida shock epilepsia hemorragia digestiva alta

El craneofaringioma tiene un crecimiento lento y un curso prolongado de la enfermedad, que daña principalmente la estructura del hipotálamo inferior y circundante, causando disfunción endocrina, agudeza visual, daño en el campo visual y aumento de la presión intracraneal. El tratamiento es principalmente cirugía. Las complicaciones postoperatorias comunes son las siguientes:

Fiebre alta central

La fiebre alta del paciente persiste, está en estado de coma y el pronóstico es malo. Por lo general, se trata sintomáticamente. Las razones pueden ser: 1 daño de la función hipotalámica durante la resección del craneofaringioma, que causa hipertermia debido a disfunción termorreguladora; 2 tumor quístico; 2 El líquido del quiste estimula las meninges y el hipotálamo para producir meningitis aséptica; 3 la estimulación del líquido cefalorraquídeo sanguíneo causada por la cirugía causa fiebre.

Observe de cerca el tipo de calor y la duración después de la cirugía, distinga entre hipertermia central y pulmones, fiebre alta causada por infección del tracto urinario y use medicamentos hipnóticos con precaución en pacientes con fiebre para prevenir alteraciones de la conciencia, bolsa de hielo post-head, capa de hielo o hielo corporal La manta, monitoreo continuo de la temperatura anal, la temperatura corporal se controla rápidamente por debajo de 38.5 ° C, que es causada por una lesión hipotalámica durante la cirugía.

2. Trastorno de la conciencia.

Principalmente debido a hipotálamo alterado o aumento de la presión intracraneal, aumento de la presión intracraneal: 1 obstrucción postoperatoria del coágulo del acueducto causada por hidrocefalia; 2 hemostasia quirúrgica causada por hematoma subdural o hematoma epidural; 3 estimulación quirúrgica O el desequilibrio electrolítico causó edema cerebral secundario, las enfermeras deben observar de cerca los cambios en la mente y las pupilas del paciente, especialmente dentro de las 72 horas posteriores a la cirugía para observar si el paciente tiene náuseas, vómitos y aumento de la tensión de la herida, rigidez del cuello y otros síntomas, mantener el tubo de drenaje sin obstrucciones, prestar atención a Observe el color y la cantidad de líquido de drenaje. Para aquellos con alteración consciente, utilice el método de puntuación de coma de Glasgow para evaluar el grado de conciencia, el descubrimiento oportuno y el tratamiento oportuno y correcto.

3. Diabetes insípida

Esta complicación es casi inevitable en pacientes con resección tumoral total o resección subtotal radical, que es causada por una lesión del tallo hipofisario durante la cirugía. Después de dañar el tallo hipofisario, la liberación de ADH es trifásica. Inicialmente, el tallo hipofisario se ve afectado. El agotamiento de ADH después de la lesión reduce el colapso de la orina; después de que la degeneración de la extremidad axonal de la glándula pituitaria libera ADH súper fisiológica, este proceso de liberación suele ser 48-96 h después de la lesión del tallo hipofisario, si el paciente recibe resistencia de acción prolongada (agente de aceite) La preparación diurética (generalmente administrada con vasopresina de acción corta) puede causar la liberación endógena de ADH y causar una disminución en la función renal; cuando la hormona liberada por las terminaciones nerviosas degeneradas se agota, volverá a aparecer, generalmente diabetes insípida Se puede recuperar de varios días a 2 semanas, pero también hay algunos casos de diabetes insípida permanente.El tratamiento es el siguiente:

(1) Centrarse en la observación de pacientes con polidipsia, poliuria, polidipsia y otra producción de orina, gravedad específica de la orina, registrar 24 horas dentro y fuera, de acuerdo con la cantidad de líquido agregado al líquido, el volumen de orina <5000 ml / d, puede usarse sin drogas, personas conscientes Beba más agua; demente, de 2 a 3 horas después de la cirugía para administrar un tubo estomacal permanente, agregar agua y nutrición, volumen de orina> 5000 ml / día, gravedad específica de orina <1.005, inyección subcutánea de pituitrina 5U subcutánea, una vez / día, u orina Interrupción 0.3ml, 1 vez / día, inyección intramuscular, luz de colapso urinario generalmente administrada primero con hidroclorotiazida (hidroclorotiazida), tratamiento oral con carbamazepina, se pueden aplicar casos graves de vasopresina de acción corta, durante la cual se debe prestar atención para controlar la cantidad de líquido Para evitar el envenenamiento por agua (en este momento, el paciente puede tener edema, convulsiones, etc.).

(2) Mida regularmente la tasa sérica de sodio, potasio, cloro, dióxido de carbono y pH y nitrógeno ureico en sangre. El electrolito se mide cada 12 horas después de 3 a 5 días después de la cirugía. Si el electrolito se pierde, se puede complementar normalmente; La retención (aumento de sodio en la sangre y aumento de la presión osmótica) debe limitar la ingesta de sodio; los pacientes con bajo contenido de sodio y de cloro deben ser suplementados con cloruro de sodio para prevenir el edema cerebral; para prevenir la hipocalemia por cloruro de potasio oral, 1000 ml de cloración El potasio 1g, además, debe mantener el potasio, el calcio y el azúcar a niveles normales.

Fallo circulatorio

Pacientes preoperatorios con disfunción hipofisaria obvia, propensos a insuficiencia cortical suprarrenal aguda después de la cirugía, el paciente está en estado de shock, el tratamiento consiste en agregar hormonas antes de la cirugía, falla postoperatoria para administrar altas dosis de hormonas de la corteza suprarrenal, que no solo pueden La reducción de la crisis también puede reducir la respuesta hipotalámica y el edema cerebral. También tiene un efecto positivo en la prevención de la hipertermia central. Sin embargo, para reducir complicaciones como infección y hemorragia gastrointestinal, la dosis debe reducirse gradualmente 4 días después de la cirugía. La dosis de mantenimiento se detuvo gradualmente después de 2 semanas (a excepción de aquellos con disfunción pituitaria obvia).

5. Epilepsia

Debido al trauma quirúrgico y la tracción hipotalámica, la epilepsia se produjo después de que la anestesia estuvo despierta, la administración oral de fenitoína sódica 0.1 g, 3 veces / día antes de la cirugía; inyección intramuscular de 10 mg o fenobarbital 0.1 g para prevención, cirugía Después de monitorear el EEG u observar las contracciones orales del paciente, temblor de los párpados, contracciones de los dedos y otros signos, la anomalía se detecta inmediatamente antes de la convulsión, la medicación repetida durante las convulsiones, mientras se mantiene la vía aérea abierta, y se inhala el oxígeno para prevenir la hipoxia del tejido cerebral. .

6. Sangrado gastrointestinal

El paciente puede tener melena, hematemesis o incluso perforación gástrica aguda después del reflejo causado por la erosión de la mucosa gástrica después de la ulceración del tálamo inferior, la ulceración causada por el sangrado gastrointestinal superior y una gran cantidad de corticosteroides.

Aplicación postoperatoria de cimetidina, observación estricta de la presión arterial, el pulso y el color de las heces, tubo gástrico permanente, observar la digestión de los alimentos en el estómago y el color del jugo gástrico, hematemesis repentina, melena, frecuencia del pulso, transfusión de sangre, lavado con salmuera de hielo Estómago, inyección estomacal de 1000 UI de trombina, una vez / 4 h, y la aplicación de omeprazol, cimetidina, etc., transfusión de sangre, aplicación de agentes hemostáticos, bloqueadores de los receptores H2 y descompresión gastrointestinal en ayunas. , detener las hormonas, etc., si es necesario, tratamiento quirúrgico, para controlar el sangrado de manera oportuna.

7. Meningitis aséptica.

El contenido del saco tumoral es causado por el desbordamiento de las meninges durante la operación. Por esta razón, el tumor debe extirparse lo más posible durante la operación, y el quiste puede lavarse repetidamente con solución salina. Después de la operación, el líquido cefalorraquídeo puede descargarse a través de la punción lumbar. Síntomas como la fiebre también pueden ayudar.

8. Discapacidad visual

La lesión intraoperatoria de la vía visual y los vasos sanguíneos que suministra puede causar discapacidad visual, especialmente en el tipo de tumor anteroposterior, lo que debe tenerse en cuenta.

9. La función pituitaria es baja

En particular, hay disfunción hipofisaria antes de la cirugía, generalmente difícil de recuperar, los niños con retraso del crecimiento, baja estatura, displasia sexual, etc., se espera que el tratamiento de las hormonas tiroideas y otras drogas y el fortalecimiento del ejercicio tengan cierto grado de recuperación, pero no alcancen Grande

10. Otro

Las complicaciones de la irradiación interna de radionucleidos intracavitarios en el craneofaringioma se pueden resumir en: daño al cruce del nervio óptico, tracto óptico, hipotálamo, radiación, necrosis del tejido cerebral, embolización vascular y tumores inducidos por radioterapia, etc. Recurrencia tumoral o muerte.

Síntomas del craneofaringioma Síntomas comunes : fatiga, pérdida de peso, polidipsia, negativa a comer, poliuria, falta de atención, fiebre alta, hipertensión intracraneal, atrofia del pezón, ... dolor de cabeza intenso

El craneofaringioma se puede ver a cualquier edad, pero es más común entre los 6 y los 14 años. La mayoría de los craneofaringiomas crecen de manera intermitente, por lo que el crecimiento general del tumor es lento y los síntomas se desarrollan lentamente. Crece un pequeño número de craneofaringiomas. Rápido, el progreso de la enfermedad también es más rápido, sus manifestaciones clínicas incluyen los siguientes aspectos: efecto de ocupación tumoral y presión intracraneal alta causada por la obstrucción de los poros interventriculares; quiasma de opresión tumoral, daño visual causado por el nervio óptico; hipotálamo por compresión tumoral, La disfunción hipotalámica-pituitaria causada por la glándula pituitaria; los síntomas neurológicos y psiquiátricos causados por la invasión tumoral y otros tejidos cerebrales tienen los siguientes cinco aspectos:

1. Aumento de la presión intracraneal

El volumen del craneofaringioma es grande. Como lesión intracraneal que ocupa espacio, puede aumentar directamente la presión intracraneal a través del efecto de masa. El craneofaringioma también puede comprimir el tercer ventrículo, bloquear el poro interventricular y hacer el intracraneal El aumento de la presión, que puede ser la causa principal de la presión intracraneal alta, los síntomas del aumento de la presión intracraneal son más comunes en los niños, la manifestación más común es dolor de cabeza, puede ser leve y pesado, más que temprano en la mañana, acompañado de vómitos, tinnitus, Los mareos, la fotofobia, el edema del disco óptico, la parálisis nerviosa, etc., también pueden tener fiebre, enrojecimiento facial, sudoración y otras manifestaciones de disfunción autonómica, los dolores de cabeza se localizan principalmente en el esputo, pero también difusos y hacia el cuello posterior, radiación de la espalda.

Antes de que se cierren las suturas de los niños, se separan las suturas, se agranda la circunferencia de la cabeza, se rompe el francotirador, se hinchan las venas del cuero cabelludo, etc., la mayoría de los pacientes con hipertensión intracraneal son quistes más grandes y los tumores son forzados al tercer ventrículo, la cámara de obstrucción Los poros intersticiales también pueden causar hidrocefalia obstructiva. Debido a que la presión interna del quiste se puede cambiar por sí misma, a veces los síntomas de la hipertensión intracraneal se alivian automáticamente. Ocasionalmente, el quiste intratumoral se rompe y la fuga de líquido del quiste en el espacio subaracnoideo puede causar meningitis química. Y la aracnoiditis, que se manifiesta como dolor de cabeza repentino y repentino, vómitos, con irritación meníngea, como resistencia en el cuello, signo de Kening positivo, leucocitosis en el líquido cefalorraquídeo, fiebre, etc., el aumento tardío de la hipertensión intracraneal puede causar coma.

2. rendimiento de compresión del nervio óptico

Las manifestaciones incluyen agudeza visual, cambios en el campo visual y cambios en el fondo del ojo. Los tumores tipo silla de montar tienen diferentes puntos de compresión debido a sus diferentes direcciones de crecimiento, lo que hace que los defectos del campo visual sean muy variables, que pueden ser defectos en el cuadrante, hemianopsia, manchas oscuras, etc. Puede causar defectos del campo visual, el lado común es la hemianopsia unilateral, como ver la hemianopsia unilateral del cuadrante inferior, lo que sugiere que la compresión de arriba a abajo, el grado de daño en ambos lados puede ser inconsistente, como el tumor solo oprime un lado del haz, el mismo Para la hemianopsia, si el tumor es severamente opresivo, puede ocurrir atrofia óptica primaria; si el tumor invade el tercer ventrículo, causando hidrocefalia y aumento de la presión intracraneal, puede ocurrir atrofia óptica secundaria y el nervio motor puede estar involucrado. Síntomas como visión doble, tumores tipo silla de montar desde la parte inferior hasta la opresión del quiasma óptico, que resultan en defectos del campo visual y tumores pituitarios, pérdida de visión y atrofia óptica, a veces debido a sangrado en el infarto en la intersección de la intersección, trastornos de la circulación sanguínea causaron ceguera repentina, hay El edema del disco óptico es raro en personas con atrofia óptica. El síndrome de Foster-Kennedy puede ocurrir cuando el tumor crece hacia un lado y los niños tienen defectos de visión tempranos. Muchos no atraen la atención hasta que fue descubierto sólo cuando los trastornos graves de visión.

3. Síntomas del hipotálamo

La compresión del craneofaringioma del hipotálamo y la hipófisis también puede causar una variedad de trastornos endocrinos y metabólicos y disfunción hipotalámica: la destrucción tumoral del núcleo supraóptico o la neurohipófisis, puede causar diabetes insípida, la incidencia de alrededor del 20%; invasión tumoral del hipotálamo El centro de sed puede hacer que el paciente tenga polidipsia y polidipsia o sed; la invasión tumoral y el centro de saciedad pueden causar polifagia o anorexia; la invasión tumoral y el centro termorregulador pueden causar fiebre; daño tumoral y sistema portal hipofisario o directo La invasión de la glándula pituitaria puede causar hipopituitarismo, la destrucción tumoral de las neuronas hipotalámicas TRH, CRH, GnRH puede causar deficiencia de TSH, ACTH y gonadotropina; el daño tumoral y las neuronas inhibidoras hipotalámicas pueden causar la función hipofisaria Hipertiroidismo, manifestaciones comunes de precocidad sexual, acromegalia, profundización de la pigmentación de la piel, hipercortisolismo, etc., algunos pacientes tienen obesidad, letargo, trastornos mentales, disfunción vasomotora y otros síntomas.

(1) Síndrome de incompetencia reproductiva inducida por la obesidad: la función de manejo y la actividad reproductiva de los nódulos en el hipotálamo, y se completa con la gonadotropina en la hipófisis anterior; el embudo y los nódulos grises están relacionados con el metabolismo de las grasas. Compresión y destrucción, la clínica puede producir obesidad, los órganos sexuales de los niños no se desarrollan, el deseo sexual de los adultos desaparece, las mujeres detienen la menstruación, los trastornos de la lactancia, las características sexuales secundarias desaparecen.

(2) regulación anormal de la temperatura corporal: el daño clínico del hipotálamo posterior se caracteriza por una temperatura corporal baja (35 ~ 36 ° C), un pequeño número de pacientes puede tener escalofríos; el frente del hipotálamo puede causar hipertermia central (39 ~ 40 ° C )

(3) Diabetes insípida: manifestada como aumento de la producción de orina, hasta varios miles de mililitros o incluso 10,000 ml por día, por lo que una gran cantidad de agua potable, niños en la noche fáciles de trampolín, diabetes insípida causa daño tumoral, núcleo supraóptico, núcleo paraventricular, hipotálamo - El haz hipofisario o la neurohipófisis causa disminución o falta de secreción de la hormona antidiurética (ADH), pero la poliuria está asociada con la secreción normal de ACTH. Si la hipófisis anterior está dañada al mismo tiempo, la secreción de ACTH se reduce, por lo que no hay colapso de orina, a veces debido a Si el centro de sed hipotalámico se destruye al mismo tiempo, puede producir diabetes insípida con síndrome de sensación de sed. Aunque el paciente tiene un colapso de orina y alta permeabilidad plasmática, no hay sed. La presión osmótica de la orina no aumenta o aumenta levemente cuando la bebida está prohibida. , reducción del volumen sanguíneo, hipernatremia, los pacientes pueden producir dolores de cabeza, taquicardia, irritabilidad, confusión, parálisis e incluso coma, a veces pueden producir episodios de hipotensión.

(4) letargo: visto en casos avanzados, la luz aún puede despertarse, las personas pesadas duermen todo el día.

(5) Síntomas psiquiátricos: como olvido, falta de atención, ficción, etc., relacionados con el daño del sistema hipotalámico-marginal o el lóbulo frontal hipotalámico, más común en adultos.

(6) bulimia o rechazo a comer: el sistema nervioso central del núcleo hipotalámico puede tener bulimia (obesidad del paciente), y el eclipse del núcleo ventrolateral puede tener anorexia o rechazo (desgaste del paciente), comparación clínica Raramente visto.

(7) Hiperprolactina (PRL): en un pequeño número de casos, el tumor afecta el hipotálamo o el tallo hipofisario, lo que produce una disminución de la secreción del inhibidor de prolactina (PIF), un aumento de la secreción de células PRL en la hipófisis anterior y un síndrome de galactorrea-menopáusico producido clínicamente.

(8) promueven la pérdida de la secreción de la hormona pituitaria: los efectos hipotalámicos pueden conducir a la pérdida de la secreción de GHRH, TRH, CRH, manifestaciones clínicas de crecimiento y tiroides, disfunción suprarrenal.

4. Síntomas de disfunción hipofisaria

La disfunción hipofisaria es más común que la hiperfunción hipofisaria, especialmente la deficiencia de LH / FSH y GH. Se informa que aproximadamente el 50% de los niños tienen retraso en el crecimiento, y aproximadamente el 10% de los niños tienen una estatura obvia baja con displasia sexual. La deficiencia de GH en pacientes adultos no es prominente, pero hay más del 30% de disfunción sexual. El hipotiroidismo secundario causado por TSH insuficiente se encuentra en aproximadamente 1/4 de los pacientes. La insuficiencia suprarrenal secundaria causada por deficiencia de ACTH también No es raro

Las primeras manifestaciones de disfunción pituitaria en niños se caracterizan por retraso físico, baja estatura, delgadez, fatiga, fatiga, disminución de la actividad, piel lisa y pálida, tez y arrugas amarillas, aparentemente viejas, los dientes y los huesos dejan de desarrollarse, y los huesos no están unidos. O articulación pospuesta, los órganos sexuales son de tipo infantil, sin características sexuales secundarias, también hay manifestaciones de no testosterona, algunos pueden tener miedo al frío, edema mucoso leve, presión arterial baja, incluso caquexia de Simmond, las mujeres adultas tienen menstruación Trastornos o menopausia, infertilidad y envejecimiento prematuro, los hombres tienen disminución de la libido, pérdida de cabello, presión arterial baja, metabolismo bajo (hasta 35%).

5. Síntomas adyacentes.

Los tumores pueden crecer alrededor, como crecer hacia los lados, invadir las hojas sacras, pueden causar epilepsia del lóbulo temporal, los tumores se extienden hacia abajo, invaden el cerebro, pueden producir hemiplejía espástica e incluso pueden llegar al estado de tónico cerebral, algunos pacientes pueden parecer espirituales Anormalidades, manifestadas como pérdida de memoria o incluso pérdida, apatía emocional, confusión severa o demencia, como el crecimiento del síndrome del seno cavernoso, que causa III, IV, VI en los trastornos del nervio craneal; seno esfenoidal, seno etmoideo El crecimiento puede causar hemorragias nasales, rinorrea del líquido cefalorraquídeo, etc. El crecimiento de la fosa craneal anterior puede producir síntomas mentales, como pérdida de memoria, mala orientación, no puede cuidarse a sí mismos, así como epilepsia, trastornos olfatorios, etc. Produce síntomas psiquiátricos, como epilepsia e ilusión del lóbulo temporal, fantasma y olor; en un pequeño número de pacientes, los tumores pueden crecer hacia atrás para producir síntomas del tronco encefálico e incluso crecer hasta la fosa craneal posterior, causando síntomas cerebelosos. Un pequeño número de pacientes también puede verse afectado por nervios olfatorios y nervios faciales. Por la pérdida de olfato y parálisis facial.

Los síntomas anteriores son ligeramente diferentes en niños y pacientes jóvenes y pacientes adultos. Los primeros síntomas son más comunes en la hipertensión intracraneal, y los últimos son más comunes en la compresión del nervio óptico. Todos los pacientes pueden tener cambios endocrinos, pero los adultos encuentran Antes

Examen de craneofaringioma

Inspección de laboratorio

Las pruebas de laboratorio ordinarias no son especiales, las pruebas de función endocrina en la mayoría de los pacientes pueden tener un retraso bajo o plano en la curva de tolerancia a la glucosa, disminución de T3, T4, FSH, LH, GH y otras hormonas en la sangre, algunas manifestaciones de hiperpituitarismo, mayor rendimiento La disfunción de la glándula pituitaria y la glándula objetivo correspondiente no son iguales.

1. Medición de la hormona del crecimiento (GH) y prueba de estimulación de GH Los niños con craneofaringioma tienen un valor de GH sérico más bajo y no tienen un aumento significativo en la hipoglucemia de insulina, arginina, levodopa y otras pruebas excitatorias, lo que representa el 66.7%.

2. Gonadotropina (GnH) gonadotropina urinaria (FSH), hormona luteinizante (LH) y prueba de estimulación de GnH, FSH sérica, niveles de LH en pacientes con craneofaringioma y hormona liberadora de gonadotropina (generalmente utilizada Para la prueba de estimulación LH-RH), no hubo un aumento significativo en la respuesta, lo que sugiere que el tumor invadió la región hipotalámica-hipofisaria.

3. La determinación de prolactina (PRL) de pacientes con niveles séricos de PRL se puede aumentar, esto puede deberse a que el tumor bloquea la hormona inhibidora de la liberación de prolactina (PIH) en la hipófisis, lo que resulta en una mayor secreción y liberación de PRL, puede causar galactorrea, amenorrea, que representan el 50%.

4. Hormona de la corteza suprarrenal ACTH, determinación de TSH de la hormona estimulante de la tiroides Cuando el tumor está severamente comprimido por el tejido pituitario y la atrofia, la ACTH sérica del paciente, la TSH disminuyó.

5. La determinación de la hormona antidiurética (ADH) de la ADH sérica en pacientes con craneofaringioma a menudo disminuyó.

6. Punción lumbar.

Si hay un aumento en la presión intracraneal, puede haber un aumento en la medición de la presión de punción lumbar y no hay un cambio significativo en la prueba de líquido cefalorraquídeo.

Examen de imagen

1. 80% a 90% de los pacientes con película simple de rayos X del cráneo tienen cambios anormales en la película de rayos X de la cabeza. 94% de los niños con cambios anormales en la película plana, 60% de los adultos, las principales anomalías son las siguientes.

(1) Calcificación tumoral: existen diversas formas de calcificación del craneofaringioma, que son características destacadas del craneofaringioma. Tanto los tumores de tipo silla de montar como los de tipo silla tienen calcificación, mientras que otras lesiones de silla rara vez tienen calcificación (la incidencia de calcificación). Más del 1%), la calcificación es más común en niños que en adultos, la incidencia de calcificación en niños con craneofaringioma es del 70% al 85%, 20% en niños menores de 2 años, 80% en niños mayores de 2 años, 15 años El 50% de lo anterior, aproximadamente el 35% de los adultos, cuando los niños en la calcificación de la silla de montar, deben considerarse como un craneofaringioma, la calcificación puede ser grande o pequeña, puede dispersarse, también puede concentrarse, a veces puede ser una línea delgada curva La calcificación a menudo ocurre en el área de la línea media. Ocasionalmente, las lesiones más grandes pueden limitarse a la parte circundante de la calcificación. Del 60% al 81% de los pacientes tienen manchas de calcificación tumoral, que son únicas o dispersas, y también pueden fusionarse en la cáscara de huevo.

(2) Cambio de Sella: niños con deficiencia de TSH y GH, la película de rayos X del hueso puede mostrar una reducción de la edad ósea, la gran mayoría del craneofaringioma se encuentra en la parte superior de la silla, puede presionar la silla hacia abajo, por lo que el cráneo queda plano Se puede encontrar que la silla se aplana y la cama está dañada. Algunos craneofaringiomas se encuentran en la silla de montar. La silla se puede ver en el corte plano. De hecho, cualquier tipo de silla se puede ver en el craneofaringioma. Puede ser típico. El tumor en la silla de montar también se puede cambiar en la silla de montar. En el 35% de los pacientes, la silla de montar o una esfera ensanchan o destruyen la silla de montar. El lecho posterior y la silla de montar se pueden afilar, descalcificar, desaparecer y la silla tiene cambios obvios. A menudo, hay lesiones enormes, y viceversa.

(3) Signos de aumento de la presión intracraneal: el 60% de los pacientes mostraron signos de aumento de la presión intracraneal en la película de rayos X del cráneo, que mostró descalcificación de la espalda de la silla de montar, giro cerebral obvio en el cráneo e igual manifestación de la base del cráneo. Hay articulaciones del cráneo, etc.

2. tomografía computarizada

La tomografía computarizada del cerebro mostró un cambio en el tumor de la región selar. La exploración no mejorada mostró una imagen de alta densidad o isodensidad del tumor. La placa de calcificación fue de alta densidad. La persona quística mostró una imagen de baja densidad debido al colesterol en el tumor. El valor de CT fue -40 10Hu, la pared de la cápsula es de igual densidad, el límite de la lesión es claro, redondo, ovoide o lobulado, y los ventrículos laterales están agrandados en ambos lados. Aproximadamente 2/3 de los escaneos intensivos pueden tener diferentes grados de mejora. El valor de CT aumentó en 12 ~ 14Hu, el craneofaringioma quístico mostró una mejora del anillo o una mejora de múltiples anillos y ninguna mejora en el área central de baja densidad, algunos craneofaringioma no se fortalecieron, generalmente presentan calcificación, cavidad quística y mejora posterior. El tumor manifestado en el área de la silla de montar se puede diagnosticar como un craneofaringioma (Figura 1, 2).

3.MRI

La mayoría de las partes quísticas del craneofaringioma contienen T1 corto y T2 largo, pero también pueden ser imágenes T1 largas y T2 largas, es decir, señal baja en imagen ponderada en T1 y señal alta en imagen ponderada en T2; El craneofaringioma sexual es T1 largo y T2 largo, y la calcificación es un área de baja señal.

Los exámenes de CT y MRI son importantes para el diagnóstico. Estos dos exámenes pueden mostrar la ubicación y el tamaño del tumor, la presencia o ausencia de cambios quísticos, la invasión del tumor al tejido cerebral adyacente y la presencia de hidrocefalia. En general, la MRI está en exhibición. La estructura del tumor y su relación con el tejido cerebral adyacente (como el quiasma óptico) tienen prioridad sobre la TC, pero no puede mostrar calcificaciones como la TC.

4. Angiografía ventricular.

Debido a los diferentes tamaños de tumor, la ventriculografía puede mostrar claramente la influencia y los cambios del tumor en la arteria base del cráneo. Es muy útil para la cirugía. Si la cápsula tumoral se comunica con el ventrículo puede penetrarse directamente en la cápsula del tumor mientras se realiza la ventriculografía. .

5. EEG

La onda frontal o ancha u onda is es dominante.

6. La angiografía cerebral muestra el desplazamiento de los vasos sanguíneos en diferentes direcciones debido a la compresión de los vasos sanguíneos cerebrales por el tumor. El principal signo de la angiografía cerebral en la silla o de la silla a la silla es el desplazamiento hacia arriba y hacia atrás de la arteria cerebral anterior, hacia atrás El tumor en crecimiento puede comprimir la arteria basilar y desplazarla hacia atrás. Cuando el tumor crece hacia el tercer ventrículo, hay un cambio vascular similar a la hidrocefalia, es decir, la arteria de la fisura lateral se desplaza hacia afuera y la arteria cerebral anterior se mueve verticalmente hacia arriba.

Diagnóstico y diagnóstico de craneofaringioma

Diagnóstico

Los pacientes de cualquier edad, como la presión intracraneal alta, la oftalmología neurológica y la disfunción hipotalámica-hipofisaria deben considerar la posibilidad de craneofaringioma. No es difícil diagnosticar el craneofaringioma en función de la ubicación, las manifestaciones clínicas y el examen auxiliar. Todos los adolescentes y niños con disfunción endocrina, como retraso en el crecimiento, polidipsia, obesidad, displasia genital, etc., deben considerar primero la enfermedad; si hay silla o calcificación en la silla, es más útil para el diagnóstico. Si un adulto tiene disfunción sexual o dolor de cabeza, visión y discapacidad visual, esta enfermedad también debe considerarse.

Un pequeño número de pacientes con manifestaciones clínicas atípicas y síntomas clínicos leves no son fáciles de diagnosticar, la clave es mejorar la vigilancia de esta enfermedad. Es de gran importancia para el diagnóstico a través de exámenes de laboratorio, tomografía computarizada y resonancia magnética. Dicho examen debe realizarse a tiempo para casos sospechosos para evitar retrasos en el diagnóstico.

Diagnóstico diferencial

(a) adenoma pituitario

1. Sospecha de color del adenoma hipofisario cromófobo El adenoma hipofisario es un tumor derivado del cromófobo de la glándula pituitaria, la mayoría de los cuales atraviesan la silla hasta la silla, clínicamente manifestado como trastornos endocrinos, agudeza visual, cambios en el campo visual, silla. Cambios y dolores de cabeza, que son similares al craneofaringioma en las manifestaciones clínicas, pero ocurren en adultos, cuyos trastornos endocrinos se caracterizan por la pérdida de libido, menopausia, obesidad, etc., el papilar es atrófico, a menudo con hemianopsia temporal. Y la destrucción de la silla turca, los pacientes en general no tienen aumento de la presión intracraneal, examen de rayos X con película simple de la silla y silla sin calcificación.

2. Adenoma hipofisario eosinofílico El adenoma hipofisario eosinofílico se deriva de los eosinófilos hipofisarios (células alfa), que pueden atravesar el sillín para desarrollar fibras ópticas opresivas en el sillín, lo que produce cambios en la agudeza visual y el campo visual, debido a la secreción masiva de la hormona del crecimiento por los eosinófilos. Por lo tanto, la diferencia con el craneofaringioma es: 1 la acromegalia ocurre en adultos debido a la curación de osteofitos, manifestaciones clínicas de hipertrofia de manos y pies, protrusión mandibular, agrandamiento nasal, ensanchamiento de la lengua y a menudo jorobado, mientras que los órganos internos También hipertrofia, la cara del paciente es áspera, la voz se vuelve más gruesa, 2 en el caso de niños y jóvenes, porque el callo no se ha curado, se manifiesta como una enfermedad gigante, pero el desarrollo de todas las partes del cuerpo es uniforme.

(B) glioma vertebral

El glioma del quiasma óptico se origina en el quiasma óptico, el nervio óptico y las células gliales del hipotálamo, etc., que son más comunes en los astrocitos, más comunes en los adolescentes, y el glioma que se origina en el hipotálamo puede desarrollarse hacia abajo. El nervio óptico o el quiasma óptico, el glioma que se origina en el quiasma óptico puede invadir el tálamo hacia arriba, por lo que pueden interactuar entre sí (el glioma que ocurre en el hipotálamo y el quiasma óptico), que se caracteriza clínicamente por dolor de cabeza y campo visual. Cambios, trastornos endocrinos y síntomas hipotalámicos, los dolores de cabeza se localizan principalmente en el saco frontal, a menudo el primer síntoma, acompañado de náuseas y vómitos, invasión tumoral del hipotálamo y la hipófisis, los pacientes tendrán amenorrea, pérdida de libido, polidipsia, pérdida de visión. El grado de divergencia bilateral a menudo es inconsistente. Los cambios en el campo visual son principalmente hemianopsia bilateral. La misma hemianopsia de dirección y la ceguera de un ojo también son comunes en el defecto parcial del campo visual. La cabeza del nervio óptico es principalmente atrofia primaria. Además, los pacientes a menudo pueden tener Somnolencia y obesidad, la radiografía simple a menudo descubrió que la silla turca está agrandada y algunos pacientes tienen manchas de calcificación en la silla de montar, por lo que a veces es difícil identificarse con un craneofaringioma. Pero si los tumores intracraneales tipo orbital, los pacientes a menudo exoftalmos facilitar la identificación.

(tres) meningioma del nódulo de silla de montar

Las principales manifestaciones clínicas de esta enfermedad son dolor de cabeza, discapacidad visual, hipofunción del hipotálamo hipotalámico y aumento de la presión intracraneal. La agudeza visual es lenta y progresiva, y también es un síntoma común del paciente. El paciente tiene asimetría en ambos ojos. Falta el campo visual, o un ojo está ciego y el otro ojo es normal, o un ojo está ciego y el otro es ceguera unilateral. La cabeza del nervio óptico es principalmente atrofia primaria. Algunos pacientes tienen síntomas endocrinos hasta la etapa tardía, como impotencia, amenorrea, etc. Ligero, principalmente en el saco frontal, además de pacientes con disfunción o desaparición olfatoria y III, disfunción del nervio craneal V, la película plana del cráneo X puede mostrar silla de montar, silla de montar, hiperplasia ósea de la pared anterior, la silla generalmente no se expande, La angiografía cerebral muestra la elevación de la arteria cerebral anterior. A veces, el contorno del tumor compuesto por microvasos o la sombra vascular radial centrada en el nódulo de la silla se puede ver fuera del nódulo de la silla. Por lo tanto, la hemianopsia temporal y el nervio óptico son primarios. Los pacientes con atrofia y sin anormalidades en la silla turca pueden considerarse meningiomas de nódulos en silla de montar.

(4) tumor del tercer ventrículo

La incidencia de niños y jóvenes es mayor, el tumor puede bloquear la circulación del líquido cefalorraquídeo y comprimir la estructura alrededor del tercer ventrículo, y aparecen los síntomas clínicos correspondientes. Las manifestaciones típicas son aumento de la presión intracraneal, dolor de cabeza paroxístico y alteración de la conciencia, y crecimiento lateral. El tumor puede comprimir el tracto óptico y causar pérdida de visión y defectos en el campo visual. El dolor de cabeza paroxístico del paciente está estrechamente relacionado con la posición del cuerpo. Cuando el paciente está en decúbito supino, es fácil causar convulsiones. Cuando el tumor invade el colículo superior, puede producirse obesidad, letargo o colapso de orina, y el cráneo es una radiografía. Se observó la calcificación de la glándula pineal, la silla turca era normal, no había calcificación patológica en la silla de montar, y la angiografía ventricular mostró un defecto de llenado del tercer ventrículo o solo un lado del ventrículo lateral desarrollado y agrandado, pero sin desplazamiento, y craneofaringioma No es difícil de identificar.

(5) Papiloma coroideo del ventrículo lateral

El papiloma coroideo a menudo ocurre en el triángulo ventricular lateral. Debido a que el tumor secreta una gran cantidad de líquido cefalorraquídeo y se produce hidrocefalia de tránsito, el tumor puede flotar en el ventrículo, bloquear la vía de circulación del líquido cefalorraquídeo y causar un aumento repentino de la presión intracraneal. Para el dolor de cabeza intenso, acompañado de náuseas y vómitos, e incluso mareos o coma, el paciente a menudo se presenta con una posición compulsiva de la cabeza; debido a la compresión del tumor del tejido circundante, a menudo se produce hemiplejia y la alteración sensorial lateral, debido a la hemianopsia, etc., a veces puede Aparecen cambios auditivos y signos cerebelosos. La angiografía ventricular muestra agrandamiento de los ventrículos laterales, desplazamiento o defectos de llenado. A veces, el tumor en el triángulo de la cámara lateral puede tener calcificación, la presión se ensancha durante la punción lumbar y el líquido cefalorraquídeo contiene proteínas.

(6) condroma de silla de montar

El condroma intracraneal se produce en la duramadre en la base del cráneo. Generalmente se cree que los condrocitos residuales de la sutura craneal externa se desarrollan. Los pacientes con condroma en silla de montar no tienen presión intracraneal aumentada, y las manifestaciones clínicas son protrusión del globo ocular y del ojo. El dolor, la parálisis del nervio oculomotor, la discapacidad visual y los defectos del campo visual, el examen del fondo del nervio óptico es atrofia primaria, la calcificación común en el cráneo, la angiografía cerebral tiene el segmento del sifón carotídeo interno desplazado y deformado, la enfermedad es rara Aparecen síntomas hipofisarios.

(7) tumor ectópico pineal de silla de montar

La mayoría de los tumores ectópicos pineales en la silla de montar son gliomas, causados principalmente por niños y jóvenes. El primer síntoma de la mayoría de los pacientes es la diabetes insípida, que se caracteriza por polidipsia y poliuria. El volumen diario de orina es de 3000 ~ 5000 ml, incluso hasta 10000 ml. Más tarde, aparecieron gradualmente deficiencias visuales y defectos del campo visual (principalmente hemianopsia bilateral) .Por ejemplo, una ceguera ocular y el otro lado de la hemianopsia del lado del párpado y la misma dirección hemianopia, etc., el examen del fondo del pezón del nervio óptico mostró atrofia primaria, el paciente puede tener hipopituitarismo, pérdida de la libido X

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