Malformación arteriovenosa cerebral

Introducción a la malformación arteriovenosa cerebral La malformación arteriovenosa (MAV) es el tipo más común de malformación causada por un desarrollo vascular cerebral anormal. Representaron más del 90% de las malformaciones vasculares cerebrales. Los vasos sanguíneos malformados están compuestos de arterias y venas, algunos incluyen aneurismas y tumores venosos, y hay arterias de suministro de sangre y venas de drenaje en las malformaciones arteriovenosas cerebrales, que varían en tamaño y forma. La enfermedad puede ocurrir en cualquier parte del cerebro, y los lados izquierdo y derecho de la lesión son aproximadamente iguales. Más del 90% se encuentran en el cerebelo, y la mayoría se distribuyen en la corteza cerebral, lo que representa aproximadamente el 70% de las lesiones en pantalla. Entre ellos, la parte superior, la frente y el lóbulo temporal son más comunes, y el lóbulo occipital es ligeramente menos. La malformación arteriovenosa cerebral es un trastorno congénito, que se forma por la angiogénesis cerebral durante el desarrollo embrionario. Por lo general, se cree que ocurre entre los días 45 y 60 del embrión. En la cuarta semana del embrión, comienza a formarse la red vascular primordial. Se produce la circulación sanguínea original, y los vasos sanguíneos originales vuelven a diferenciar las arterias, venas y capilares. En la etapa embrionaria temprana, las arterias y venas originales se comunican entre sí. Más tarde, debido a la displasia capilar local, las arterias y venas aún se comunican directamente. El formulario se queda atrás. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: no hay personas especiales. Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: enfermedad isquémica cerebral, atrofia cerebral, hemorragia subaracnoidea cerebral

Causa de malformación arteriovenosa cerebral

(1) Causas de la enfermedad

La malformación arteriovenosa cerebral es un trastorno congénito, que se forma por la angiogénesis cerebral durante el desarrollo embrionario. Por lo general, se cree que ocurre entre los días 45 y 60 del embrión. En la cuarta semana del embrión, comienza a formarse la red vascular primordial. Se produce la circulación sanguínea original, y los vasos sanguíneos originales vuelven a diferenciar las arterias, venas y capilares. En la etapa embrionaria temprana, las arterias y venas originales se comunican entre sí. Más tarde, debido a la displasia capilar local, las arterias y venas aún se comunican directamente. La forma permanece, debido a que no hay resistencia a los capilares normales, la sangre fluye directamente desde la arteria hacia la vena, lo que hace que la vena se expanda debido al aumento de la presión. La arteria se engrosa gradualmente debido a un mayor suministro de sangre, y la formación y expansión de los vasos colaterales forman una distorsión. El grupo vascular con diferente grosor y grosor, la parte debilitada de la pared de los vasos sanguíneos se expande en forma de saco, y no hay capilar entre la arteria cerebral interna y la vena, que se comunica directamente para formar varios tractos sacros, y la sangre fluye desde la arteria de suministro de sangre al grupo vascular deformado. A través de la fístula directamente en la vena, y luego se concentró de 1 a varias venas de drenaje, dejando la masa vascular, flujo hacia el seno, debido a la falta La estructura capilar es deficiente, lo que resulta en una serie de cambios en la hemodinámica cerebral con los signos y síntomas clínicos correspondientes.

(dos) patogénesis

AVM a menudo comienza con síntomas causados por hemorragia intracraneal y robo de cerebro. La causa raíz de la enfermedad es la falta de estructura capilar entre las arterias y las venas en la lesión AVM. La sangre arterial fluye directamente hacia la vena, y la resistencia al flujo sanguíneo disminuye repentinamente, lo que resulta en una disminución de la presión arterial cerebral regional. La presión venosa cerebral aumenta, lo que resulta en una serie de trastornos hemodinámicos y procesos fisiopatológicos.

Sangrado

Una variedad de factores puede causar hemorragia intracraneal:

(1) La sangre de un flujo grande distorsiona la expansión arterial de la estructura anormal de la pared, y la pared de los vasos sanguíneos se daña y destruye aún más, y la ruptura local sangra una vez que no se puede resistir la presión del flujo sanguíneo.

(2) Ruptura y hemorragia de aneurisma relacionada con MAV, con una tasa de hemorragia de lesión de aneurisma del 90% al 100%.

(3) Una gran cantidad de flujo sanguíneo incide en la vena de drenaje de la masa vascular malformada, y la vena más delgada de la pared se expande localmente en forma de saco o tumor, que es propenso a la ruptura y al sangrado.

(4) Debido a que una gran cantidad de sangre pasa a través de la fístula arteriovenosa en la MAV, la arteria se inyecta rápidamente en la vena y la presión arterial cerebral local cae, lo que resulta en la perfusión normal del tejido cerebral alrededor de la lesión. La sangre arterial fluye hacia el área de la MAV y el cerebro roba sangre. "Fenómeno, isquemia a largo plazo, las arterias pequeñas en el área circundante están en un estado expandido, y la estructura de la pared cambia en consecuencia. En algunos casos, como cuando la presión sanguínea de todo el cuerpo aumenta rápidamente, los vasos sanguíneos dilatados también pueden tener ruptura y sangrado.

El tamaño de la MAV tiene una cierta correlación con el riesgo de hemorragia: generalmente se cree que la MAV pequeña (diámetro máximo <2,5 cm) tiene una tasa de hemorragia relativamente alta, que puede deberse al menor diámetro de los vasos sanguíneos deformados y a la pequeña disminución de la presión arterial. La pared también es delgada, por lo que bajo el impacto del flujo sanguíneo bajo una presión más alta, la posibilidad de ruptura de los vasos sanguíneos es mayor, por el contrario, el vaso sanguíneo grande (diámetro grande <5 cm) tiene un diámetro mayor, la presión arterial cae más grande y la pared del vaso sanguíneo es más gruesa. Puede soportar la presión alta del flujo sanguíneo y la posibilidad de ruptura es pequeña.

La ubicación de AVM también tiene una cierta relación con la tendencia a la hemorragia: las lesiones en lesiones profundas como ventrículos, ventrículos, ganglios basales, tálamo e ínsula son más altas que las AVM del hemisferio, hasta 1,5 veces, especialmente en los ventrículos o ventrículos. La tasa de sangrado de la lesión es más alta. La razón puede ser que la lesión profunda es generalmente pequeña, la arteria de suministro de sangre es corta, el calibre es pequeño, la presión arterial es alta y la AVM es fácil de romper. Al mismo tiempo, la vena de drenaje de la AVM profunda es a menudo una vena profunda y la vena profunda tiene la posibilidad de estenosis. Es fácil causar hipertensión venosa, lo que provoca la ruptura de la vena o el grupo AVM, especialmente la lesión con drenaje venoso profundo. La AVM ubicada en el ventrículo o ventrículo también es propensa a la hemorragia debido a la falta de soporte del tejido cerebral a su alrededor. A menudo es una hemorragia intraventricular. .

2. Cerebro robando sangre

El rango de isquemia cerebral causada por el robo de sangre es mayor que el rango de la masa vascular deformada. Los síntomas y signos resultantes también son más extensos que los cambios funcionales correspondientes en el área de la lesión. La gravedad del robo de sangre está relacionada con el tamaño de la MAV. Cuanto mayor es la cantidad de robo de sangre, más grave es la isquemia cerebral, la pequeña cantidad de AVM que roba sangre, la isquemia cerebral más leve o incluso la isquemia, no hay síntomas clínicos, la isquemia grave puede causar epilepsia o transitoria Ataque isquémico cerebral o déficit neurológico progresivo, como somatosensorial o hemiplejia.

3. Hiperperfusión cerebral

Una gran cantidad de sangre que roba el cerebro expande los vasos sanguíneos en el tejido cerebral adyacente para obtener más flujo sanguíneo para suministrar tejido cerebral, de modo que la expansión a largo plazo de la pared arterial se debilita gradualmente, la pared se vuelve más delgada y la función de autorregulación de los vasos sanguíneos disminuye, el umbral El límite superior se reduce, incluso en un estado paralizado.Una vez que la presión de perfusión cerebral se eleva por encima del límite superior del umbral de autorregulación vascular cerebral, las arterias con disfunción autorreguladora no solo no se contraen sino que se expanden de manera aguda, y el flujo sanguíneo cerebral aumenta linealmente con la presión de perfusión. , es decir, la aparición de hiperperfusión cerebral, que se manifiesta como presión venosa local elevada, flujo sanguíneo venoso cerebral periférico bloqueado e hinchazón cerebral repentina, edema cerebral, aumento de la presión intracraneal, rotura extensa de vasos sanguíneos pequeños y otros fenómenos, especialmente en La AVM de alto flujo de tipo enorme (diámetro máximo> 6 cm) es muy fácil de producir después de la resección.Se informa en la literatura que la incidencia de hiperperfusión cerebral es del 1% al 3% después de la AVM grande y mediana, y la AVM enorme es del 12% al 21%. Su tasa de discapacidad y mortalidad es tan alta como 54%. Este fenómeno también puede ocurrir en la intervención endovascular de AVM y es el riesgo más grave que puede ocurrir durante el tratamiento de AVM.

AI-Rodhan (1993) presentó otra explicación para el edema cerebral y el sangrado venoso residual después de la MAV. Se cree que la estenosis del muñón, la trombosis o la embolia de la vena de drenaje después de la resección de la MAV y la obstrucción del retorno venoso del tejido cerebral circundante Congestión oclusiva venosa

4. Aumento de la presión intracraneal

AVM en sí no tiene efecto marcador de posición, pero muchos pacientes muestran signos de aumento de la presión intracraneal. Por un lado, la sangre arterial entra directamente en la vena en AVM, lo que conduce a un aumento de la presión venosa cerebral, dificulta el retorno venoso del tejido cerebral circundante y provoca congestión a largo plazo del tejido cerebral. Edema, aumento de la presión intracraneal; por otro lado, los pacientes con MAV a menudo están acompañados de hidrocefalia, la causa de la hidrocefalia puede ser el drenaje de venas profundas en el cerebro, el agrandamiento en un tumor venoso esférico o hemorragia intraventricular que bloquea la circulación del líquido cefalorraquídeo. También puede ser causada por hipertensión venosa cerebral que afecta la absorción o sangrado del líquido cefalorraquídeo, causando la oclusión parcial del espacio subaracnoideo o el bloqueo de los gránulos aracnoideos para reducir la absorción del líquido cefalorraquídeo, lo que puede causar hidrocefalia obstructiva o de tránsito; El hematoma intracerebral y el edema cerebral alrededor del hematoma también son causas importantes de aumento de la presión intracraneal.

5. Patología

La MAV cerebral puede ocurrir en cualquier parte del cerebro, del 80% al 90% se encuentra en la pantalla, la parte superior de la superficie del hemisferio cerebral, especialmente el área de suministro de la arteria cerebral media, el lado externo del lóbulo temporal es el más común, seguido del área de suministro de la arteria cerebral anterior. El lóbulo frontal y el lado interno del cerebro, otras partes del lóbulo occipital, los ganglios basales, el tálamo, el cerebelo, el tronco encefálico, el cuerpo calloso, menos comunes en el ventrículo, las lesiones supratentoriales son suministradas principalmente por la arteria cerebral media o la arteria cerebral anterior, y la AVM debajo del cerebelo proviene principalmente del cerebelo. El suministro de sangre arterial o las arterias cerebelosas anteriores o posteriores inferiores suministran sangre, solo hay una arteria de suministro de sangre, más de dos o tres, las venas de reflujo son más de una, ocasionalmente dos, la arteria de suministro de sangre y las venas de reflujo son más gruesas de lo normal, las venas Según las estadísticas, la arteria cerebral media de la arteria de suministro de sangre representa el 60%, la rama de la arteria cerebral anterior representa el 20%, y el suministro combinado de sangre de la arteria cerebral media y la arteria cerebral anterior representa el 10%. La arteria coroidea y la rama de la arteria vertebral-basal proporcionan sangre. En raras ocasiones, la rama del cerebelo posterior es de aproximadamente 2%. La vena de reflujo está conectada al seno sagital, la gran vena cerebral, el plexo parasagital, el seno, el seno transverso, el seno recto, el seno supraespinal, etc., debido al embrión. Los vasos sanguíneos cerebrales se desarrollan primero en la membrana blanda del cerebro. Por lo tanto, la malformación arteriovenosa a menudo se localiza en la superficie del cerebro. También se puede ubicar en los surcos o en el tejido cerebral profundo. La malformación arteriovenosa cerebral típica es cónica, el fondo del cono está en la superficie del cerebro y la punta del cono está hacia el ventrículo. En lo profundo de la pared del ventrículo, algunos se extienden hacia el ventrículo y se conectan al plexo coroideo del ventrículo lateral. Algunas malformaciones arteriovenosas son esféricas, largas o irregulares, y los bordes no están limpios.

El tamaño de la masa vascular deformada varía y la disparidad es muy grande. La pequeña solo se puede ver con un examen cuidadoso. La angiografía cerebral no se puede mostrar. Solo se puede encontrar en el examen patológico postoperatorio, y algunos incluso el examen patológico de rutina es difícil de encontrar. Las lesiones grandes pueden alcanzar más de 8 ~ 10 cm de diámetro, lo que puede afectar a más de dos lóbulos, representando 1/3 ~ 1/2 del hemisferio cerebral o ampliamente distribuidos en uno o ambos lados del cerebro o hemisferio cerebeloso. Los vasos sanguíneos deformados en la lesión están enredados. En un grupo, el diámetro del vaso es diferente, a veces pequeño, a veces extremadamente dilatado, distorsionado, e incluso su apoplejía está distorsionada, en espiral o redondeada, y diferentes tamaños de capilares arteriovenosos están entrelazados, y el tejido cerebral puede interponerse. .

Bajo el microscopio, las características de la malformación arteriovenosa se componen de diferentes tamaños y diferentes arterias y venas. La luz está dilatada, la hiperplasia íntima de las arterias de la pared es hipertrófica, y algunas de ellas sobresalen en la luz. La capa elástica interna es extremadamente débil o incluso falta. La capa media tiene un grosor diferente, y la placa aterosclerótica y el coágulo sanguíneo mecánico se pueden unir a la pared arterial. Algunas de las luces están bloqueadas, otras tienen dilatación de tipo aneurismático y las venas a menudo tienen fibrosis o cambios similares a los del vidrio. Espesos, ocasionalmente calcificados, pero las arterias y las venas a menudo son difíciles de distinguir, hay un depósito común de hemosiderina alrededor de los vasos sanguíneos deformados y la necrosis de la variabilidad del tejido cerebral entre los vasos sanguíneos.

Debido a que no hay capilares entre arterias y venas de malformación arteriovenosa, la sangre fluye directamente hacia la vena a través de la arteria, carece de resistencia vascular, aumenta el flujo sanguíneo local y aumenta la velocidad de circulación sanguínea. Este flujo sanguíneo cambia, causando una gran cantidad de fenómenos de "robo de cerebro" debido a las arterias. La sangre fluye directamente hacia la vena, lo que hace que la presión intraarterial disminuya drásticamente. La presión intraarterial del suministro de sangre se reduce de la circulación arterial normal en un 90% a 45.1% a 61.8%, y la presión venosa aumenta, lo que hace que se bloquee el retorno venoso en la lesión. La congestión venosa inducida, la distorsión, la disminución de la presión arterial y el fenómeno de "isquemia cerebral", la función de autorregulación arterial se pierde, haciendo que las arterias se dilaten, para compensar la falta de suministro de sangre al cerebro distal, y el impacto del flujo sanguíneo en las arterias provoca la formación de aneurismas. Además de la angulación a largo plazo, la distorsión y la formación de tumores venosos enormes, que son los factores de ruptura de la malformación arteriovenosa, el flujo sanguíneo rápido en la vena, el engrosamiento de la pared de los vasos sanguíneos, la sangre arterial en la vena y la vena es de color rojo brillante durante la cirugía. Las arterias son difíciles de distinguir, esto se denomina arterización de la vena. Con la expansión de las arterias y venas, aumenta la cantidad de robo de sangre y el rango de lesiones se expande gradualmente. Grande

Prevención de malformación arteriovenosa cerebral

1, debe elegir una dieta ligera, alta en proteínas, alta en calorías, fácil de digerir, rica en fibra cruda y baja en grasas.

2, comer más alimentos de fibra cruda, mantener las heces lisas.

3, dejar de fumar y alcohol, ayuno picante, frío y otros alimentos irritantes y bebidas excitantes.

4, en ayunas de 8 a 10 horas antes de la cirugía, prohibió beber durante 6 a 8 horas.

5, 6 horas después de que la anestesia despierta, ningún trastorno de la deglución puede ingresar en una pequeña cantidad de dieta líquida y gradualmente cambiarse a alimentos blandos.

6, los pacientes con presión arterial alta, se adhieren a la medicación bajo la guía de un médico. No cambie arbitrariamente la dosis ni deje de tomar el medicamento para evitar la presión arterial e inducir sangrado.

Complicaciones de la compasión Complicaciones Enfermedad isquémica cerebral Atrofia cerebral Hemorragia subaracnoidea cerebral

Los cambios secundarios en las malformaciones arteriovenosas cerebrales, los más comunes son la destrucción anormal de los vasos sanguíneos, la formación de hematomas, la trombosis de los vasos sanguíneos anormales, la isquemia cerebral, la gliosis, la atrofia cerebral, etc., la ruptura vascular anormal a menudo se manifiesta como hemorragia subaracnoidea, Hemorragia intracerebral, hemorragia subdural, hemorragia intraventricular, hemorragia intracerebral a menudo causada por malformación arteriovenosa profunda y formación de hematoma, que se manifiesta como un cambio en la posición de la translocación vascular, también derrames de fotoinyección visibles y espasmo arterial, cerebro La isquemia puede ser causada por el "cerebro que roba sangre", lo que hace que el tejido cerebral en el área isquémica se encoja y la gliosis prolifere.

Síntomas de malformación arteriovenosa cerebral Síntomas comunes Trastorno sensorial coma hidrocefalia presión intracraneal aumento de las convulsiones

1. Clasificación clínica y clasificación

No existe un estándar uniforme para la clasificación AVM. Se presentan los siguientes tres métodos de clasificación:

(1) Clasificación según el tamaño del grupo AVM: en la actualidad, el estándar Drake (1979) generalmente se divide en: 1 pequeño, diámetro máximo <2.5cm; 2 mediano, diámetro máximo es 2.5 ~ 5.0cm; 3 grande, diámetro máximo> 5cm, como máximo El diámetro es> 6 cm, que se puede clasificar en un tipo enorme.

(2) De acuerdo con la clasificación morfológica de la angiografía: Parkinson et al (1980) dividieron la MAV en: 1 tipo de unidades múltiples, con suministro de sangre arterial múltiple y drenaje venoso múltiple, y hay muchas fístulas arteriovenosas en el grupo vascular, las más comunes. 82%; tipo de 2 unidades, una pequeña AVM con una arteria de suministro de sangre y una vena de drenaje para formar una fístula, que representa aproximadamente el 10%; 3 arterias de suministro de sangre de tipo recto, una o varias directamente en la vena o vena grande del cerebro Sinusal, que representa aproximadamente el 3%; 4 arterias intracraneales y extracraneales de tipo complejo están involucradas en el suministro de sangre, el reflujo también puede ser a través del seno intracraneal y extracraneal, raro.

(3) Clasificación según la forma tridimensional de la MAV: Shi Yuquan (1982) clasificó la MAV de 65 casos de fundición de plástico en un modelo corporal según la forma, que se dividió en: 1 tipo de varices, arterias cerebrales engrosadas y dilatadas y venas cerebrales se unieron en un grupo. Hay muchas fístulas arteriovenosas en el grupo. Este tipo es el más común, representa el 65%. 2 tipo, arterias como dendríticas, sus ramas coinciden directamente con la vena; 3 tipo arteriovenoso, el agrandamiento arteriovenoso es como globo, entero El grupo AVM es como un tubérculo de jengibre; 4 tipos mixtos, los tres tipos anteriores coexisten en una lesión, y los últimos tres tipos representan aproximadamente el 10%.

La clasificación clínica de AVM es necesaria para formular planes de tratamiento, determinar los objetos y métodos quirúrgicos, predecir el grado de dificultad durante la cirugía, estimar los resultados postoperatorios y comparar las ventajas y desventajas de varios métodos de tratamiento y métodos quirúrgicos. Shi Yuquan (1984) desarrolló Un método de clasificación AVM de cuatro estándares, de acuerdo con la angiografía cerebral, el tamaño de AVM, la ubicación, la arteria de suministro de sangre y la vena de drenaje se dividen en cuatro grados (Tabla 1), si hay dos factores Un cierto nivel se define como este nivel; si solo un puntaje de factor es más alto que los otros tres, entonces el ítem se reduce a la mitad, y la aplicación de la neurocirugía del Hospital Huashan de Shanghai durante muchos años demuestra que el método de clasificación de Shi es simple y práctico. En 1986, el método de clasificación desarrollado por Spetzler y Martin calificó el tamaño (diámetro máximo), la ubicación y la vena de drenaje de AVM como los principales indicadores como O ~ 3 puntos, y luego se dividió exhaustivamente en 6 niveles, de los cuales la parte estaba en el área de la función neurológica. Tales como sensación, corteza motora, centro del lenguaje, centro visual, tálamo, cápsula interna, cerebelo profundo, pie cerebeloso y otras áreas adyacentes, 1 punto; como el tallo cerebral y el hipotálamo Ingrese el nivel 6; otras partes son 0 (Tabla 2), la suma de las puntuaciones de los tres indicadores, es decir, el nivel de AVM (Tabla 3), solo hay una combinación de nivel I y nivel V, respectivamente, nivel II y nivel IV respectivamente Hay 4 combinaciones en la clase III, y el nivel VI está relacionado con el tronco encefálico y el hipotálamo. Este tipo de método de calificación es ampliamente utilizado en el mundo y es similar al método de calificación de Shi. El método de calificación de SpetzleI es la calificación de grado I y Shi. El nivel 1 es equivalente al nivel 1.5, el primer nivel II y el segundo nivel 2, nivel III y nivel 2.5, IV, nivel V y nivel 3, 3.5 son equivalentes, la cirugía AVM de nivel I, II es menos difícil de eliminar, sin muerte La tasa es incluso no disruptiva, y cuanto mayor sea el nivel, mayor será la tasa de discapacidad y la tasa de mortalidad.

2. Signos y síntomas clínicos.

Las malformaciones arteriovenosas pequeñas pueden estar libres de síntomas o signos. La mayoría de las malformaciones arteriovenosas pueden tener ciertas manifestaciones clínicas. Los síntomas y signos comunes son:

(1) Sangrado: la tasa de incidencia es del 20% al 88%, y la mayoría de ellos son los primeros síntomas. Cuanto más pequeña es la malformación arteriovenosa, mayor es la probabilidad de sangrado. Por lo general, ocurre en personas jóvenes y el inicio es repentino, a menudo en el caso de actividad física o agitación emocional. Dolor de cabeza intenso, acompañado de vómitos; la conciencia puede estar despierta, puede haber diversos grados de alteración de la conciencia e incluso coma; puede haber síntomas de irritación meníngea, como rigidez en el cuello, y también puede tener deterioro neurológico, como aumento de la presión intracraneal o hemiplejía y alteración sensorial parcial. Rendimiento, si la ruptura vascular del cerebro superficial de AVM puede causar hemorragia subaracnoidea (SAH); si la ruptura es vasos sanguíneos más profundos, causará hematoma intracerebral; la ruptura de AVM en el ventrículo o ventrículo adyacente a menudo se encuentra en el cerebro. El hematoma se asocia con hemorragia intraventricular o hemorragia intraventricular. La hemorragia AVM es más común en la ruptura vascular de los vasos sanguíneos en el parénquima cerebral, lo que causa muchas oportunidades para el hematoma intracerebral. Por lo tanto, generalmente no hay riesgo de hemorragia intracraneal, y este último se encuentra principalmente en el anillo de la arteria cerebral. Cuando la sangre se rompe, la sangre se llena en el espacio subaracnoideo de la base del cráneo, causando un espasmo severo de la arteria cerebral.El 80% al 90% de los pacientes con AVM primer sangrado puede sobrevivir, y la tasa de supervivencia de la primera hemorragia del aneurisma es de solo 5 0% a 60%, el sangrado AVM también se puede repetir, hasta más de 10 veces, y a medida que aumenta el número de sangrado, aumentan los síntomas y signos, la condición se deteriora, la literatura completa, AVM no interrumpida tendrá 2% a 4 por año % de tasa de sangrado, y el riesgo de reangrado en el primer año de ruptura de hemorragia AVM es de aproximadamente 6%, y de 2 a 4% de reangrado cada año a partir del segundo año, lo mismo que sin romper, secundario a sangrado La tasa de mortalidad es del 1%, la tasa de mortalidad total es del 10% al 15%, y la tasa de discapacidad severa permanente es del 2% al 3% por año, de los cuales del 20% al 30% es causada por una hemorragia. Se puede ver que la MAV no sangrada y la sangre sobre sangre. El AVM tiene peligros potenciales o reales para la salud y la vida del paciente y se le debe dar alta prioridad.

(2) convulsiones: aproximadamente la mitad de los pacientes tienen convulsiones, que se caracterizan por grandes convulsiones o convulsiones focales. Las convulsiones AVM con lóbulos frontales, parietales y temporales son los más comunes, especialmente los pacientes AVM de gran volumen y grandes con epilepsia. El inicio puede ser el primer síntoma, o puede ocurrir en hemorragia o hidrocefalia. La incidencia está relacionada con la ubicación y el tamaño de la malformación arteriovenosa. La incidencia de epilepsia en la región frontal es la más alta, llegando al 86%. 85%, lóbulo parietal es 58%, lóbulo temporal es 56%, lóbulo occipital es 55%. Cuanto mayor es la malformación arteriovenosa, mayor es la incidencia, mayor es la incidencia de epilepsia de malformación arteriovenosa a gran escala con "sangre de robo de cerebro" grave.

(3) Dolor de cabeza: más de la mitad de los pacientes tienen antecedentes de dolores de cabeza a largo plazo, similares a la migraña, limitados a un lado, pueden aliviarse por sí mismos, generalmente manifestados como migraña atípica paroxística, pueden estar relacionados con la vasodilatación cerebral, el dolor de cabeza es más común cuando el sangrado Grave, con vómitos.

(4) disfunción neurológica progresiva: la incidencia de aproximadamente el 40%, principalmente para el ejercicio o la disfunción sensorial, a menudo ocurre en AVM más grande, debido a una gran cantidad de sangre que roba el cerebro causada por un ataque isquémico cerebral, hemiparesia o entumecimiento de las extremidades, El episodio transitorio inicial, con el aumento en el número de episodios, puede agravarse y volverse permanente. Además, las hemorragias múltiples en el cerebro también pueden agravar el daño neurológico. El tejido cerebral de isquemia a largo plazo causada por el robo cerebral aumenta con la edad. Las arterias cerebrales están muy endurecidas o trombóticas, la progresión de la atrofia cerebral es más rápida que la de las personas normales y el desarrollo progresivo de la disfunción neurológica es más rápido y más pesado.

(5). Otros tipos gigantes, especialmente la MAV que involucra el lóbulo frontal bilateral pueden estar asociados con el retraso mental. La epilepsia y los fármacos antiepilépticos también pueden afectar el desarrollo mental o promover el desarrollo del retraso mental. La MAV más grande involucra la madre extracraneal o duramadre Cuando el paciente tuvo un soplo consciente en el cráneo, la MAV debajo de la cortina, a excepción de la HSA, tuvo menos síntomas y no fue fácil de encontrar.

Examen de malformación arteriovenosa cerebral

No hubo cambios significativos en el líquido cefalorraquídeo antes del sangrado por punción lumbar. La presión intracraneal después de la hemorragia fue de entre 1.92 y 3.84 kPa, y el líquido cefalorraquídeo fue de sangre homogénea, lo que sugiere una hemorragia subaracnoidea.

Película simple intracraneal

La mayoría de los pacientes no tienen hallazgos positivos, 10% a 20% de los casos con calcificación de la lesión, 20% a 30% de la calcificación es lineal, en forma de anillo, placa o irregular, la imagen es a menudo muy clara, si la arteria meníngea media participa en el suministro de sangre, cráneo visible El surco de la arteria cerebral media se ensancha, la base del cráneo se agranda como un agujero espinoso y la hidrocefalia obstructiva causada por malformación arteriovenosa en la fosa craneal posterior puede mostrar signos de aumento de la presión intracraneal. Después de la hemorragia, se puede ver el cambio de calcificación pineal.

2. EEG

La mayoría de los pacientes pueden tener anormalidades en el EEG, principalmente actividades anormales localizadas, que incluyen la reducción o desaparición del ritmo , la desaceleración de la frecuencia de onda, la amplitud más baja, a veces la onda diff difusa y el hematoma intracerebral. La onda delta focal, la malformación arteriovenosa subyacente a menudo tiene ondas lentas irregulares. Alrededor del 50% de los pacientes con antecedentes de epilepsia pueden tener formas de onda epilépticas, y las anormalidades del EEG ocurren en el mismo lado de las lesiones, lo que representa del 70% al 80%. Un pequeño número de pacientes con malformaciones arteriovenosas del hemisferio cerebral pueden presentar anormalidades bilaterales en el EEG, esto se debe al fenómeno de "robo de sangre en el cerebro", que causa epilepsia causada por isquemia contralateral del hemisferio cerebral y malformación vascular pequeña y profunda. El EEG estereoscópico puede rastrear focos epilépticos precisos.

3. Escaneo de isótopos

Alrededor del 90% al 95% de la malformación arteriovenosa supratentorial es un resultado positivo. Generalmente, se utiliza 99Tc o 197Hg para la gammagrafía y la imagen continua. Se puede hacer un diagnóstico de localización más, que se caracteriza por la acumulación de isótopos, pero el diámetro arteriovenoso es inferior a 2 cm. Las malformaciones son a menudo difíciles de encontrar.

4. Tomografía computarizada de la cabeza

La MAV con tomografía computarizada sin sangrado mostró lesiones mixtas irregulares de baja, igual o alta densidad, que pueden ser en forma de una masa, que también puede ser irregular, con límites poco claros. La alta densidad interna puede ser pequeños puntos de sangrado frescos, incluyendo Hemosiderina, gliosis, trombosis o calcificación, generalmente sin efecto de masa, sin signos obvios de edema cerebral alrededor, después de la inyección de agente de contraste, muestra una mejora puntual o irregular, a veces visible relacionada con la masa vascular La distorsión de la arteria de suministro de sangre o la angiografía venosa de drenaje, la atrofia cerebral, el agrandamiento ventricular o la hidrocefalia alrededor de la lesión, la tomografía computarizada de la hemorragia intracraneal se puede ver en la hemorragia subaracnoidea o el hematoma intracerebral, también puede asociarse con hemorragia intraventricular El hematoma en el parénquima cerebral a menudo tiene un signo de ocupación (Fig. 1). El tejido cerebral circundante es edematoso, el ventrículo se comprime, se desplaza e incluso la línea media se mueve hacia el lado opuesto.

5. Imágenes de resonancia magnética del cráneo

La resonancia magnética es de particular valor en el diagnóstico de MAV. En general, la sangre de flujo rápido, en forma de corrientes parásitas, en la imagen de resonancia magnética, ya sea ponderada en T1 o ponderada en T2, tiene una forma tubular o polka de baja señal o sin señal. La sombra vascular, AVM, aparece como una masa o lesión en forma de placa que consiste en tales sombras vasculares "vacías" (Fig. 2), con bordes irregulares, que a menudo muestran grandes arterias de suministro de sangre y venas de drenaje dentro y fuera de la masa vascular, inyección Después del potenciador, algo de mejora de la sombra vascular, el diagnóstico por IRM de la AVM de la fosa posterior es significativamente mejor que la TC, no tiene el efecto de los artefactos del cráneo, además, las imágenes de IRM pueden mostrar claramente las lesiones de AVM y las estructuras importantes circundantes del cerebro Relaciones adyacentes para compensar la falta de angiografía cerebral, proporcionando información más detallada para el diseño del abordaje quirúrgico y la estimación del pronóstico.

6. Angiografía cerebral.

La angiografía cerebral es la herramienta de diagnóstico más importante para AVM. La angiografía de sustracción digital (DSA), que se ha utilizado ampliamente, puede obtener imágenes de contraste de películas continuas claras. El rendimiento característico de AVM es visible en la fase arterial. O una serie de arterias de suministro de sangre anormalmente engrosadas van a una masa de lesiones vasculares deformadas irregulares, con dilatación, venas de drenaje distorsionadas que aparecen temprano, venas de drenaje AVM de la corteza cerebral en el seno sagital superior e inferior, seno transverso, La mayoría de las lesiones profundas del seno sigmoide pueden introducirse en el seno recto desde el seno profundo y luego hacia el seno transverso. La arteria de suministro de sangre de la MAV puede ser de la arteria cerebral anterior de la arteria carótida interna ipsolateral, la rama de la arteria cerebral media o la arteria vertebral. La rama de la arteria cerebral posterior; a través del anillo de la arteria cerebral, la arteria carótida interna contralateral o la rama de la arteria vertebral también pueden participar en el suministro de sangre, la AVM debajo del hombro es suministrada principalmente por la rama del sistema de la arteria vertebral (Fig. 3), además, en la pantalla, debajo de la cortina Las lesiones pueden aceptar el suministro de sangre del sistema arterial extracraneal. Por lo tanto, para pacientes con MAV, es necesaria una angiografía de cerebro completo de rutina e incluso seis angiografías. La arteria cerebral distal a menudo se llena de sangre. O no se llena, si hay un hematoma intracerebral grande, puede haber una zona avascular, disfunción vascular cerebral normal, la masa vascular AVM más pequeña no se desarrolla por compresión del hematoma, después de que el hematoma se absorbe y luego la angiografía cerebral La apariencia, por lo tanto, en pacientes con angiografía cerebral aguda sin grupo vascular anormal, debe seguirse después de 1 a 2 meses para evitar el diagnóstico perdido.

7. Tomografía computarizada tridimensional.

Angiografía (3D-CTA) y angiografía por resonancia magnética (MRA) 3D-CTA y MRA son el resultado del desarrollo de equipos modernos de imágenes médicas y tecnología avanzada de reconstrucción 3D por computadora en los últimos años. 3D-CTA es la aplicación del sistema de imágenes de haz de electrones o CT espiral. La AVM intracraneal después de la inyección intravenosa de agente de contraste se escaneó continuamente, y la imagen original se recolectó y transfirió a la estación de trabajo gráfica. El método de proyección de densidad máxima y el método de oclusión de superficie se usaron para la reconstrucción 3D. La imagen obtenida se rotó en múltiples ángulos para formar una imagen tridimensional. Estructura y corta la imagen requerida desde diferentes ángulos, MRA es la aplicación de un instrumento de resonancia magnética de alta intensidad de campo, utilizando el método 2D-PC y 3D-TOF para angiografía, la imagen original se procesa en la imagen de reconstrucción 3D de la estación de trabajo gráfica, y Rotación de 360 °.

El Departamento de Neurocirugía y Radiología del Hospital Huashan de Shanghai ha utilizado 3D-CTA y MRA para observar AVM cerebral, y en comparación con DSA, 24 pacientes con AVM que se sometieron a DSA, 3D-CTA y MRA, diagnóstico 3D-CTA positivo La tasa puede alcanzar el 100%, mientras que la ARM tiene alrededor del 4% de falsos negativos Las imágenes de AVM intracraneales obtenidas por 3D-CTA y MRA pueden mostrar claramente la masa vascular de AVM, principalmente la arteria de suministro de sangre y la vena de drenaje, ambas no invasivas. El examen es simple, el costo es más bajo que el DSA y las complicaciones son pocas. El 3D-CTA describe bien la estructura estereoscópica y puede mostrar la relación con la estructura de la base del cráneo; el tiempo de exploración es corto y puede usarse para el examen de hemorragia aguda, mientras que el ARM no necesita ser inyectado. Agente de contraste, sin radiación, resolución y claridad de la imagen vascular, pero la descripción estereoscópica es deficiente, aunque el DSA es un examen traumático, los pacientes deben recibir grandes dosis de radiación y agentes de contraste, complicaciones, pero para todos los niveles La claridad de visualización de los vasos sanguíneos y las lesiones es extremadamente alta, y sigue siendo el método más importante para el diagnóstico de AVM. Sin embargo, la mejora continua y el desarrollo de 3D-CTA y MRA tiene amplias posibilidades de aplicación.

8. Ecografía Doppler transcraneal

Se puede detectar desde tres partes: la arteria cerebral media, el extremo de la arteria carótida interna, la arteria cerebral media, el extremo de la arteria carótida interna, la arteria cerebral anterior y la arteria cerebral posterior a través del tobillo; la arteria vertebral, la arteria basilar y el cerebelo se detectan a través del gran agujero magno Las arterias inferiores, la arteria ocular y el sifón de la arteria carótida interna son detectados por el ojo. La velocidad del flujo sanguíneo del cerebro humano normal es la más rápida en la arteria cerebral media, seguida de descenso: la arteria cerebral anterior, la arteria carótida interna, la arteria basilar y la arteria cerebral posterior. La arteria vertebral, la arteria oftálmica y la velocidad de flujo sanguíneo más lenta son la arteria cerebelosa inferior. Con el aumento de la edad, la tasa de flujo sanguíneo promedio disminuye. Hay una diferencia significativa entre 21-30 años y 61-70 años (P <0.01). Hay una enfermedad vascular en un lado del hemisferio, que hace que la velocidad del flujo sanguíneo de los dos hemisferios sea significativamente diferente. La naturaleza de las lesiones es diferente, la velocidad del flujo sanguíneo puede acelerarse y la velocidad del flujo sanguíneo puede reducirse. Cuando los vasos sanguíneos están paralizados, la velocidad del flujo sanguíneo obviamente se acelera. Cuando los vasos sanguíneos están ocluidos, la sangre está obstruida. La velocidad del flujo se ralentiza, y cuando hay una malformación arteriovenosa, la velocidad del flujo sanguíneo de la arteria de suministro de sangre se acelera.

El ultrasonido Doppler se puede usar para determinar la dirección del flujo sanguíneo y la malformación arteriovenosa; para distinguir el flujo de entrada y salida de la malformación arteriovenosa; la ubicación de la malformación arteriovenosa profunda; para controlar dinámicamente el efecto de bloqueo de la malformación arteriovenosa Los cambios hemodinámicos, la ecografía Doppler transcraneal combinada con CT o MRI, contribuyen al diagnóstico de malformación arteriovenosa cerebral, el uso preoperatorio e intraoperatorio de la ecografía Doppler transcraneal para la malformación arteriovenosa cerebral La evaluación académica puede evitar complicaciones peligrosas, como el síndrome de penetración de presión de perfusión normal causado por cambios hemodinámicos durante la cirugía.

Diagnóstico y diagnóstico diferencial de arteriovenosa cerebral

Diagnóstico

El diagnóstico de hemorragia subaracnoidea súbita menor de 40 años, antecedentes de epilepsia o hemiparesia antes de la hemorragia, afasia, antecedentes de dolor de cabeza y sin aumento significativo de la presión intracraneal, debe sospecharse mucho de malformaciones arteriovenosas, pero el diagnóstico depende del cerebro La angiografía, la tomografía computarizada y la resonancia magnética son útiles para confirmar el diagnóstico.

Diagnóstico diferencial

La malformación arteriovenosa cerebral debe diferenciarse de otras malformaciones cerebrovasculares, enfermedad de moyamoya, epilepsia primaria y aneurismas intracraneales.

Hemangioma cavernoso cerebral

También es una de las causas comunes de hemorragia subaracnoidea repetida en los jóvenes. Los pacientes con enfermedad hemorrágica a menudo no tienen síntomas clínicos obvios. La angiografía cerebral a menudo es una masa vascular patológica o negativa, pero no se puede ver una arteria de suministro de sangre engrosada o drenaje dilatado. Intravenosa, la TC simple puede expresarse como un área de nido de abeja de baja densidad, y las lesiones mejoran ligeramente después de la mejora, pero finalmente necesitan resección quirúrgica y examen patológico para distinguirla de la malformación arteriovenosa.

2. Epilepsia primaria

Las malformaciones arteriovenosas cerebrales a menudo ocurren como epilepsia, y las malformaciones arteriovenosas de trombosis son más propensas a convulsiones intratables. En este momento, la angiografía cerebral a menudo no se desarrolla, por lo que a menudo se diagnostica erróneamente como epilepsia, pero la epilepsia primaria es común en niños y jóvenes. La epilepsia, la hemorragia subaracnoidea o la epilepsia después de una hemorragia subaracnoidea deben considerarse malformaciones arteriovenosas. Además, además de la epilepsia, los pacientes con malformaciones arteriovenosas tienen otros signos y síntomas, como dolor de cabeza, luz progresiva Hemiplejia, ataxia, discapacidad visual, etc., la tomografía computarizada ayuda al diagnóstico diferencial.

3. aneurismas cerebrales

Es la causa más común de hemorragia subaracnoidea. La edad de inicio es aproximadamente 20 años mayor que la de malformación arteriovenosa cerebral, es decir, es más común en mujeres de 40 a 50 años, y es más común en mujeres. Los pacientes a menudo tienen presión arterial alta, antecedentes de arteriosclerosis y las convulsiones son raras. La parálisis del nervio oculomotor es más común y no es difícil de identificar según la angiografía cerebral.

4. Malformaciones vasculares venosas.

Menos común, a veces ruptura de sangrado causada por hemorragia subaracnoidea y aumento de la presión intracraneal, angiografía cerebral sin vasos sanguíneos deformados evidentes, a veces solo una vena grande con algunas ramas de drenaje, la tomografía computarizada muestra baja En la zona de densidad, las exploraciones mejoradas mostraron lesiones mejoradas.

5. enfermedad de Moyamoya

Esta enfermedad es más común en niños y adultos jóvenes, niños con isquemia cerebral como manifestación principal, adultos con hemorragia intracraneal como síntoma principal, el diagnóstico diferencial claro depende de la angiografía cerebral, la angiografía cerebral de moyamoya mostró estenosis u oclusión de la arteria carótida interna, cerebro Hay una masa vascular anormal delgada en forma de nube en la base de la base.

6. Tumores cerebrales ricos en sangre.

La malformación arteriovenosa cerebral aún debe diferenciarse de los gliomas, metástasis, meningioma y hemangioblastoma ricos en sangre. Debido al abundante suministro de sangre de estos tumores, la comunicación entre arterias y venas y venas tempranas se puede ver en la angiografía cerebral. Por lo tanto, se confundirá con la malformación arteriovenosa cerebral, pero de acuerdo con la edad de inicio, el historial médico, el curso de la enfermedad, los síntomas y signos clínicos, etc., la tomografía computarizada puede ayudar a distinguir el diagnóstico diferencial.

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