アルドステロン欠乏症
はじめに
アルドステロン欠乏症の概要 低アルドステロン症としても知られているアルドステロン欠乏症は、アルドステロン（ALD）分泌の低下または末梢作用の欠陥によって引き起こされる内分泌障害です。 臨床的には、高カリウム血症、低ナトリウム血症、循環血液量減少、起立性低血圧および尿塩喪失が主な症状であり、アルドステロン欠乏は副腎機能不全の症状の1つであるか、単純な選択性である可能性があります。アルドステロンの不足。 前者には、アディソン病、先天性副腎過形成、慢性下垂体機能低下症、感染、副腎を破壊するための出血または転移、副腎の外科的除去などが含まれます。後者は、アルドステロン、副腎の他のホルモン（グルココルチコイドなど）の選択的分泌を指します）正常、またはALDの周辺効果の欠陥による。 基礎知識 病気の比率：0.0004％-0.0008％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：副腎機能不全
病原体
アルドステロン欠乏症の原因
病気の原因
病因と病因によると、アルドステロン欠乏症は、先天性原発性アルドステロン欠乏症、後天性原発性アルドステロン欠乏症、後天性二次性アルドステロン欠乏症、偽アルドステロン欠乏症の4つのカテゴリーに分類できます。症状、原発性および続発性は、血漿レニン活性（PRA）とアルドステロンの比率に基づいており、原発性アルドステロン欠乏症の比率は通常よりも低く（高レニン低アルドステロン症）、二次性性比は正常です（低レニン低アルドステロン症）。
後天性アルドステロン欠乏症（20％）：
この疾患の最も一般的なタイプであり、主な原因は、慢性糸球体腎炎、間質性腎炎、慢性糸球体腎炎、腎アミロイドーシス、腎臓結石、腎嚢胞などの様々な腎臓病です;全身性疾患糖尿病性腎症、ループス腎炎、多発性骨髄腫、痛風腎などの腎障害;肝硬変、鎌状赤血球貧血、ヘモクロマトーシス、急性呼吸dis迫症候群などのその他の疾患、ベータ遮断薬の長期使用、プロスタグランジン阻害剤（インドメタシンなど）もこの疾患を引き起こす可能性がありますレニン濃度の低下に続発するアルドステロン欠乏は、このタイプの病態生理学的特徴であるため、ヒポレニン低アルドステロン症と呼ばれます。
後天性アルドステロン欠乏症（20％）：
副腎の病変はさまざまな理由で皮質組織を破壊し、副腎機能不全を引き起こすため、ほとんどの患者は糖質コルチコイドが不足している可能性があり、選択的な原発性後天性アルドステロン欠乏症はまれであり、自己免疫性副腎機能不全、感染（一般的な結核）、敗血症、転移性腫瘍などは、副腎組織構造の破壊を引き起こす可能性があり、ヘパリンはアルドステロン生合成を直接阻害する可能性があります。
先天性原発性アルドステロン欠乏症（10％）：
コレステロール欠乏によるアルドステロンの欠乏によって引き起こされる遺伝に関連しており、コレステロール炭素鎖酵素の欠如は、コレステロールをΔ5プレグネノロンに変換するため、いかなる種類のステロイドホルモンも産生できません。
プソイドアルドステロン（PHA）欠乏症（10％）：
アルドステロンの真の欠乏ではありませんが、アルドステロンの生物学的活性は、アルドステロン受容体または受容体後因子により減少または消失します。臨床症状はアルドステロン欠乏の症状と類似しているため、アルドステロン耐性とも呼ばれる偽アルドステロン欠乏と呼ばれます。症候群、この病気の病因は完全に理解されていない、遺伝的根拠によると先天性と後天性に分けることができます。
アルドステロンは、主に腎尿細管によるナトリウムの吸収とカリウムの排泄を促進するために、水と塩の代謝に重要な役割を果たします。アルドステロンの減少は、必然的に腎ナトリウムの損失につながり、低ナトリウム血症、血液量の減少、低血圧、腎尿細管をもたらします上皮細胞はKおよびH障害を分泌し、高カリウム血症および代謝性アシドーシスを引き起こします。アルドステロン欠乏症は、腎臓、遠位尿細管でのアンモニア産生の低下によるIV型腎尿細管性アシドーシスと呼ばれる独特のアシドーシスも引き起こします。低水素放出能力が原因で、腎尿細管閉塞はアルドステロン欠乏によって直接引き起こされるのではなく、アルドステロン欠乏によって引き起こされる高カリウム血症に続発します;アルドステロンの非存在下では、高カリウム状態の改善により腎尿細管アンモニア産生能が増加します時にはアシドーシスを軽減または修正するために、特定の回復を得る。
防止
アルドステロン欠乏症の予防
大量の体液補充の場合、特にグルココルチコイドを同時に投与されている場合は、低カリウム血症に注意してください。
合併症
アセトン欠乏の合併症 合併症副腎機能不全
副腎における後天性原発性アルドステロン欠乏病変、皮質組織損傷のさまざまな原因、副腎機能不全につながるため、ほとんどの患者は糖質コルチコイドが不足している可能性があり、選択的な原発性後天性アルドステロン欠乏症はまれです。
症状
アルドステロン欠乏症の 症状 一般的な 症状白血球増加食欲不振、脱力感、脱力感、飲酒不足、疲労、吐き気、腸圧、血圧、血小板増加
アルドステロン欠乏症は主に、のどの渇き、多飲、吐き気、嘔吐、食欲不振、衰弱、血圧、不整脈などの高カリウム血症と低ナトリウム血症の症状として現れます。血中ナトリウムおよび代謝性アシドーシスの減少、症状はさまざまな種類の臨床症状によって異なります。後天性二次アルドステロン欠乏症は、50〜70歳でより一般的であり、臨床的には原因不明の慢性無症状高カリウム血症;新生児または乳児の病気の発症における先天性原発性アルドステロン欠乏症は、重度の脱水症、低ナトリウム血症、嘔吐、高カリウム血症、代謝性アシドーシスを引き起こす可能性があります。
1.高カリウム血症：この症候群によって引き起こされる血中カリウム濃度は、ほとんどが5.5〜6.5 mmol / Lです。軽度の高カリウム血症の明らかな臨床症状はありません。全身症状：遅い心拍数、不整脈、主に心室性期外収縮、重度の致命的な心室細動または拡張期の心停止として現れる;典型的な心電図は7mmol / Lを超える高カリウム血症を示した「T」波はしばしば高く、基部が狭くなり、洞または屋内伝導ブロック、R波が小さくなり、S波が深くなり、STセグメントが減少し、心室細動が生じます。2神経筋系の症状：初期の主なパフォーマンスは異常な感情、極度の疲労、筋肉のけいれん、麻痺反射;血管収縮は皮膚のpale白と湿気を引き起こす可能性があります;呼吸筋の痙攣は話すこと、ho声、呼吸困難を引き起こす可能性があります;少数の患者は胃腸dueによる吐き気を示します、下痢およびcoli痛。
2.低ナトリウム血症と代謝性アシドーシス：アルドステロン欠乏症患者の低ナトリウム血症は、主に疲労、脱力感、のどの渇き、姿勢めまい、感覚などを特徴とする発育が遅いが、先天性であるアルドステロン欠乏症の子供は、吐き気、激しい嘔吐、頭痛、さらには血中ナトリウムの急激な低下による痙攣やa睡などの明らかな神経学的症状を呈することもあります。
3.原発性疾患のパフォーマンス：腎不全、糖尿病、その他の臨床症状など。
4.臨床検査：腎機能には中等度から重度の異常が多く、血漿尿素窒素およびクレアチニンが増加、クレアチニンクリアランスが減少、高塩化物代謝性アシドーシス、血中レニン活性、24時間尿アルドステロン濃度が減少（偽）アルドステロン欠乏症を除く）;二酸化炭素の結合とpHの低下、血中カリウムの上昇、血中ナトリウムの減少または正常、および原発疾患の異常な臨床検査。
調べる
アルドステロン欠乏症の検査
腎機能はしばしば中等度から重度の異常、血漿尿素窒素およびクレアチニンの増加、クレアチニンクリアランスの減少、高塩化物代謝性アシドーシス、血中レニン活性、24時間尿中アルドステロン濃度の減少（疑似アルドステロン欠乏を除く）;二酸化炭素の結合とpHの低下、血中カリウムの増加、血中ナトリウムの減少または正常、および原発疾患の臨床検査は異常でした。
腹部B超音波検査、心電図、EMGなど
診断
アルドステロン欠乏症の診断と特定
診断基準
1.アルドステロン欠乏症の診断
（1）血中カリウムは5.5 mmol / L以上増加しました。
（2）高塩化物代謝性アシドーシス。
（3）血中ナトリウムの減少または通常の下限。
（4）血中および尿中のアルドステロン濃度が低下します（疑似アルドステロン欠乏症を除く）。
（5）二次アルドステロン欠乏症の患者のレニンのレベルは低下し、一次アルドステロン欠乏症のレニンのレベルは上昇します。
2.診断するときは、次の点に特に注意してください
（1）長期間臨床的に説明できない高カリウム血症は、アルドステロン欠乏の可能性を考慮すべきです。
（2）腎不全の患者は、高カリウム血症の程度が腎不全の程度と一致しない場合、この疾患の可能性を考慮する必要があります。
（3）糖尿病患者、特に10年以上の疾患期間を持つ患者は、この疾患にかかる可能性が高く、特別な注意を払う必要があります。
（4）高カリウム血症が発生するかどうかの判断では、診断のために血中カリウム濃度が5.5mmol / Lを超え、心電図の典型的なカリウム発症が7mmol / Lを超えるため、心電図だけでなく注意が必要です。
（5）この疾患には低ナトリウム血症と代謝性アシドーシスが存在するため、フロセミドまたは低ナトリウム反応試験を使用する場合、重度の低ナトリウム血症を引き起こし、酸塩基平衡障害を悪化させないように注意する必要があります。
（6）高カリウム血症を引き起こす他の疾患の特定に注意を払うクリニックでは、急性、慢性腎不全、血小板増加、白血球増加、医原性高カリウム血症、糖尿病など、高カリウム血症を引き起こす多くの疾患があります。この病気とこれらの病気の最も明白な違いは、血漿レニンと血液、および低レベルの尿中アルドステロンです（擬似アルドステロン欠乏を除く）。
（7）レニン濃度は、二次アルドステロン欠乏症または一次アルドステロン欠乏症を区別するための鍵です;アルドステロンの減少に加えて、選択的な二次アルドステロン欠乏症の診断は、副腎分泌も実証する必要がありますステロイドホルモンの基礎分泌とACTH刺激試験の両方が正常レベルです。
（8）疑似アルドステロン欠乏症と他の種類のアルドステロン欠乏症は類似しているため、誤診を引き起こしやすいため、24時間尿中アルドステロン濃度は他の種類のアルドステロン欠乏症と区別するための鍵であり、ミネラルコルチコイド補充療法と組み合わせて使用することもできます。識別のポイントとして。
鑑別診断
1.他の疾患または臨床的に引き起こされる高カリウム血症は、溶血、血小板増加、白血球増加などに起因する過剰な高カリウム血症および医原性カリウム摂取を除外する必要があります（腎機能が正常でない場合）持続的な高カリウム血症が原因で、腎尿細管カリウム排泄に対する腎機能および薬物の影響も除外する必要がありますが、これらの疾患および原因における血漿レニン活性およびアルドステロンの有意な減少はありませんでした。
2.後天性アルドステロン欠乏症および先天性原発性アルドステロン欠乏症（慢性副腎機能不全、ヘパリンの長期使用、コルチコステロンメチルオキシダーゼ欠乏症など）が、2種類のアルドステロン欠乏症を引き起こす腎機能障害はなく、血漿レニン活性は増加または正常であり、前述の刺激に反応した。
3.擬似アルドステロン欠乏症は同様の臨床症状と内因性症状を示しますが、この疾患はミネラルコルチコイド受容体または受容体欠乏によるものであり、標的細胞はアルドステロン欠乏またはその作用、腎機能に耐性があります通常、PRAとアルドステロンのレベルの上昇が確認できます。
