Primäre Ziliardyskinesie

Die primäre Ziliardyskinesie ist eine seltene genetische Abnormalität, die eine abnormale ultrastrukturelle Morphologie der Zilien verursachen kann, und die Krankheit wird in der Neugeborenenperiode selten diagnostiziert. Dieser Zustand sollte bei unerklärlicher Atemnot bei Neugeborenen in Betracht gezogen werden, insbesondere bei vollständiger ektopischer ektopischer und multipler Atelektase. Während der Neugeborenenperiode sind Ziliarstudien erforderlich, um die Diagnose zu bestätigen. Diese Krankheit wird auch als immobilisiertes Flimmersyndrom bezeichnet. Da 1901 einige Fälle mit Sinusitis, Bronchiektasie und rechtem Herzen gemeldet wurden, berichtete Kartagener 1933 über 4 Fälle dieser Art von Missbildung, die später zum Kartagener-Syndrom (KS) wurden. Nachfolgende Untersuchungen ergaben, dass [[Atemwege]] [Epithelzellen]] Ziliardynein-Armdefekte bei Patienten mit KS mit einer verminderten Clearance der Schleimhaut und einem Verlust der Zilien- und Spermienmotilität zusammenhängen, und schlugen vor, die Krankheit als immobilisiertes Zilien-Syndrom zu bezeichnen. Jetzt auch als primäre Ziliardyskinesie bekannt. ICS ist ein genetischer Defekt in der Struktur von Zilien. Es ist hauptsächlich ein Defekt des Ziliarproteinarms oder der Bestrahlung, der die Ziliarbewegung abnormal macht, und die Zilien auf der Schleimhaut klären sich und Funktionsstörungen, die wiederholte Infektionen verursachen. Der Spermaschwanz ist eine besondere Art von Zilien. Wenn seine Struktur abnormal ist, verliert das Sperma seine motorische Funktion und verursacht Unfruchtbarkeit. Wenn während der Embryonalentwicklung die Struktur der Zilien abnormal ist, tritt die viszerale Rotation aufgrund des Fehlens einer normalen Zilienschwingung zufällig auf. Während der 10 bis 15 Tage der Schwangerschaft führt eine Linksrotation der Eingeweide anstelle einer normalen Rechtsrotation zu einer Transposition der Organe.

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