Bart-Syndrom

Das Bartte-Syndrom ist eine Gruppe von Erkrankungen, die hauptsächlich durch Hypokaliämie, Alkalose und Polyurie gekennzeichnet sind. Die Ätiologie und Pathogenese sind unbekannt, und es wird angenommen, dass die Funktion der aktiven Natriumchloridabsorption im dicken Segment des aufsteigenden Astes der Nierentubuli beeinträchtigt ist und Natriumchlorid, das in die distalen Nierentubuli eintritt, zunimmt, was die Natriumresorption und Natriumionen in diesem Segment verschlimmert. Beim Austausch von Wasserstoffionen und Kaliumionen gehen Kalium- und Wasserstoffionen aus dem Urin verloren, und die verbleibenden nicht resorbierten Natriumsalze werden ebenfalls aus dem Urin ausgeschieden, was zu Hypokaliämie, Hypochloralkalose und Salzverlust führt. Kalium- und Salzverlust stimulieren die Sekretion von Prostaglandinen und Renin, Renin stimuliert die Nebennierenrinde, um Aldosteron abzuscheiden, um die Natriumresorption und die Kaliumausscheidung zu erhöhen, und Prostaglandin hat eine harntreibende Wirkung. Dieses Syndrom tritt häufiger bei Kindern auf und kann sporadisch sein oder eine Familienanamnese haben. Das Kind hat Wachstum und Entwicklung, Polyurie und Nykturie, Durstanfälligkeit, Vorliebe für salziges Essen, Appetitlosigkeit, Übelkeit, schwache Muskelkraft, manchmal Bewegungsschwierigkeiten, leichte Lähmungen und einige Krämpfe. Labortests zeigten, dass Serumkalium und Blutchlor reduziert waren, Alkalose, Serumreninkonzentrationen signifikant erhöht waren, die Prostaglandin- (PGE) und Aldosteronkonzentrationen im Urin ebenfalls erhöht waren und die Nierenkonzentrationsfunktion verringert war, aber die Verdünnungsfähigkeit war gut und andere Nierenfunktionen waren normal. Obwohl es Hyperrenin und Hyperaldosteronämie gibt, hat der Patient keine Hypertonie, was ein Merkmal dieser Krankheit ist. Die pathologische Untersuchung der Niere zeigte eine Proliferation des juxtaglomerulären Apparats (der Renin-Sekretionsstelle), die Zunahme der Anzahl medullärer interstitieller Zellen (die Hauptstelle der Prostaglandin-Sekretion) sowie die Degeneration und Atrophie der Nierentubuluszellen aufgrund eines chronischen Kaliummangels. Entzündungshemmende Medikamente können verwendet werden, um die Synthese von Prostaglandinen zu hemmen, während die Ergänzung von Kaliumsalzen die Symptome lindern kann. Sie können auch versuchen, das Anti-Aldosteron-Medikament Amphitamin zu verwenden, um verschiedene Stoffwechselstörungen zu verbessern, aber die Urinausscheidung nimmt immer noch zu. Diese Krankheit sollte von verschiedenen Krankheiten unterschieden werden, die Hypokaliämie und Hypochloralkalose verursachen, wie z. B. primärer Aldosteronismus und Hypokaliämie, die durch die langfristige Anwendung von Diuretika verursacht werden. Das Bart-Syndrom ist eine refraktäre Krankheit. Es ist ein sekundäres Hyperaldosteronismus-Syndrom, das durch die Proliferation glomerulärer Zellen und die Sekretion einer großen Menge Renin verursacht wird. Die klinischen Manifestationen sind hauptsächlich Muskelschwäche, periodische Lähmung, Arrhythmie, Darmlähmung und andere Hypokaliämie-Symptome, Angstzustände, erhöhte Nykturie und Osteoporose.

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