Buckel Taille

Der thorakolumbale Buckel ist eine Mannosidose, und die Mannosidose ist eine systemische Erkrankung, die durch einen α-Mannosidase-Mangel verursacht wird. Die klinischen Merkmale ähneln dem Hurler-Syndrom, ohne Mucopolysaccharid-Urin, jedoch mit erhöhten mannosehaltigen Bestandteilen im Gewebe.

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