Biliäre Atresie

Einleitung Die biliäre Atresie (BA) ist eine häufige Fehlbildung in der Kinderchirurgie, die durch intrahepatische und extrahepatische Gallengangatresie und obstruktiven Ikterus gekennzeichnet ist. Aufgrund von Leber- und Gallenblasenentwicklungsstörungen während der Embryonalperiode ist eine Diagnose vor der Entbindung schwierig. Die Kasai-Operation ist die Erstbehandlung der Krankheit, aber am Ende entwickeln 70% der Kinder mit BA, die die Kasai-Operation erfolgreich angewendet haben, eine Leberzirrhose und benötigen eine Lebertransplantation. Die angeborene biliäre Atresie ist eine Art Obstruktion intrahepatischer und extrahepatischer Gallengänge, die zu einer cholestatischen Zirrhose, einer angeborenen biliären Atresie und schließlich zu einem Leberversagen führen kann. Die häufigsten Indikationen für eine Transplantation.

Ursache

Es gibt keine eindeutige Schlussfolgerung über die Ursache: Die Krankheit wird als angeborene biliäre Dysplasie im Frühstadium angesehen, die mit der Entwicklungspause oder Störung des Gallengangsystems in der 4. bis 10. Woche der Embryonalperiode zusammenhängt. In der Anatomie einer großen Anzahl von Abtreibungen oder vorzeitigen Gallensystemen wurde jedoch keine Gallenatresie gefunden.Im Gegensatz dazu haben neuere Studien mehr Beweise gezeigt, um die Entstehung der Krankheit zu unterstützen. Einige der kranken Kinder hatten bei der Geburt normalen gelben Stuhl, und nur wenige Wochen später traten grauweiße Stühle und Gelbsucht auf, was darauf hindeutete, dass diese pädiatrischen Gallenstauungen erst nach der Geburt auftraten. Die pathologische Untersuchung ergab außerdem entzündliche Veränderungen des Lebergewebes, entzündliche Zellinfiltrationen im Bereich von Hilus und Gallengang, mikroskopischen Eiter oder lokalisierte Nekrose im Leberlappen und Granulationsgewebe im Gallengangverschluss. Beim Vergleich der pathologischen Untersuchung der extrahepatischen biliären Atresie und der neonatalen Hepatitis wurde festgestellt, dass die Lebergewebeverletzungen nur in unterschiedlichem Maße ähnlich waren. Die extrahepatische biliäre Atresie ist hauptsächlich durch Gallengangsthrombose und entzündliche Läsionen gekennzeichnet, während die Hepatitis-Hepatozyten-Nekrose bei Säuglingen stärker ausgeprägt ist. Daher wird die Gallenatresie heute als erworbene Krankheit angesehen, die dem pathologischen Prozess der Hepatitis bei Kindern ähnelt. Die nach der Geburt beobachtete Gallenatresie ist das Endstadium und das Ergebnis des Entzündungsprozesses, der zu Narbenbildung und Verschluss der Gallengangsfasern führt. Die Ursache der Entzündung ist hauptsächlich eine Virusinfektion, wie Hepatitis B-Virus, Cytomegalievirus usw. Es kann sich auch um Rötelnvirus, Hepatitis A-Virus oder Herpesvirus handeln. Einige Wissenschaftler haben vermutet, dass Abnormalitäten im Zusammenfluss von Ductus pancreaticobiliaris auch angeborene Faktoren für das Auftreten einer Gallenatresie sind.

Obwohl die Ursache dieser Krankheit viele ist, ist das Endresultat die Behinderung des Gallenausscheidungsweges und der obstruktiven Gelbsucht. Jüngste Studien haben gezeigt, dass die Entwicklung intrahepatischer und extrahepatischer Gallenwege zwei Ursachen hat, die die Durchgängigkeit der Gänge unter der Gallenblase in der Gallenatresie und den Verschluss des Lumens über dem Gallengang der Leber erklären können.

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Verwandte Inspektion

CT-Bildgebung von Leber, Gallenblase und Milz mit Cholangiographie

Es gibt viele experimentelle Methoden, aber die Spezifität ist schlecht. Bei der Gallenatresie erhöhte sich das Gesamtbilirubin im Serum. Der ungewöhnlich hohe Wert der alkalischen Phosphatase hat einen Referenzwert für die Diagnose. Ein hoher Peak von -Glutamyltransferase über 300 IE / l ist ein anhaltend hoher oder schnell ansteigender Zustand. Je höher der 5'-Nucleotidase-Spiegel in der Gallengangshyperplasie ist, desto höher ist der gemessene Wert> 25 IE / l, desto komplizierter ist die Testmethode für die Wasserstoffperoxid-Hämolyse der roten Blutkörperchen, wenn die Hämolyse mehr als 80% beträgt, ist sie positiv.

1. Dynamische Beobachtung von Serumbilirubin

Das Bilirubin im Serum wird wöchentlich gemessen. Wenn die Bilirubin-Menge mit dem Krankheitsverlauf abnimmt, kann es sich um Hepatitis handeln. Wenn sie weiter ansteigt, deutet dies auf eine Gallenatresie hin, es kann jedoch auch zu einer schweren Hepatitis mit extrahepatischer Gallenobstruktion kommen. Aufsteigend ist es zu diesem Zeitpunkt schwierig, sich zu identifizieren.

2. Ultraschalluntersuchung

Wenn die Gallenblase nicht gesehen wird oder eine kleine Gallenblase (weniger als 1,5 cm) vorliegt, wird vermutet, dass es sich um eine Gallenatresie handelt. Wenn es eine normale Gallenblase gibt, unterstützt sie Hepatitis, und wenn Sie die Verteilung der intrahepatischen Gallenwege sehen können, kann dies bei der Diagnose hilfreich sein.

3,99mTe-Diethyliminodiessigsäure (DIDA) Ausscheidungstest

In den letzten Jahren wurde der 131-Iod-markierte Rosenrot-Ausscheidungstest anstelle einer höheren Hepatozytenextraktionsrate eingesetzt, die anderen Artikeln überlegen ist. Kann eine partielle Obstruktion der Gallenwege aufgrund struktureller Anomalien wie Choledochalzystenose oder extrahepatischer Gallengangscholangiographie diagnostizieren. Wenn eine vollständige Obstruktion auftritt, zeigt der Scan keine Darmvisualisierung. Kann zur Identifizierung einer schweren intrahepatischen Cholestase verwendet werden. Im Frühstadium der Gallenatresie funktionierten Hepatozyten gut und zeigten innerhalb von 5 Minuten Leberschatten, aber auch nach 24 Stunden war keine Entwicklung des Gallenwegs zu beobachten. Bei der neugeborenen Hepatitis, obwohl die Leberzellen schlecht funktionieren, jedoch außerhalb der Leber Der Gallentrakt ist glatt und der Darm ist entwickelt.

4. Quantitative Bestimmung von Lipoprotein-X (Lp-x)

Lipoprotein-X ist ein Lipoprotein niedriger Dichte, das eine erhöhte Gallenobstruktion aufweist. Der Studie zufolge waren alle Fälle von Gallenatresie erhöht und in sehr jungen Jahren positiv. Hepatitisfälle bei Neugeborenen sind im Frühstadium negativ, können sich aber auch nach Alter positiv umwandeln. Wenn die Geburt länger als 4 Wochen zurückliegt und Lp-X negativ ist, kann eine Gallenatresie ausgeschlossen werden, z. B.> 500 mg / dl, und die Möglichkeit einer Gallenatresie ist groß. Kann auch Cholestyramin einnehmen, vergleichen Sie die Indikatoren vor und nach der Einnahme von Medikamenten, z. B. verringerter Gehalt, um die Diagnose eines Hepatitis-Syndroms bei Neugeborenen zu stützen.

5. Quantitative Bestimmung der Gallensäure

Kürzlich in Blutpapiertabletten verwendetes quantitatives Serum-Total-Gallensäure-Verfahren, Serum-Total-Gallensäure zum Zeitpunkt der Gallenatresie beträgt 107294 mol / l, es wird allgemein angenommen, dass bis zu 100 mol / l Milz vorliegen. Es gibt keine Gelbsucht im gleichen Alter, die Kontrollgruppe ist nur 5-33mol / L und der Durchschnitt liegt bei 18mol / L, hat also diagnostischen Wert. Gallensäure im Urin stellte ebenfalls ein Früh-Screening-Verfahren dar. Die durchschnittliche Gallensäure im Urin betrug 19,93 ± 7,53 mol / l bei Gallenatresie, während die Kontrollgruppe 1,60 ± 0,16 mol / l betrug, was 10-mal größer war als bei normalen Kindern.

6. Cholangiographie

ERCP wurde für die frühzeitige Differentialdiagnose angewendet.Die Angiographie ergab, dass die Gallengangsatresie die folgenden Zustände aufweist: (1 nur Pankreasgangentwicklung; 2 manchmal können Pankreasgang- und Gallengangsanomalien festgestellt werden, aber intrahepatischer Gallengang ist nicht entwickelt, was auf einen intrahepatischen Typ hindeutet Blockiert Das neonatale Hepatitis-Syndrom weist die folgenden Anzeichen auf: 1 Der Pankreasgang ist normal, 2 Die Entwicklung des Gallengangs ist häufig, aber in Ordnung.

7. Histopathologische Untersuchung der Leberpunktion

Es wird allgemein für die Leberbiopsie oder die perkutane Leberbiopsie und -biopsie empfohlen. Die neonatale Hepatitis ist gekennzeichnet durch unregelmäßige Läppchenstruktur, Hepatozytennekrose, Riesenzellveränderungen und Pfortaderentzündung. Die Hauptmanifestationen der Gallengangsatresie sind eine offensichtliche Hyperplasie der Gallengänge und der Gallenembolisation, eine Fibrose um die Pfortader, aber einige Proben können auch mehrkernige Riesenzellen sehen. Daher kann eine Leber- und Gallenbiopsie manchmal zu Schwierigkeiten bei der Diagnose oder sogar zu Fehlern führen.

Differentialdiagnose

Die Krankheit unterscheidet sich von folgenden Krankheiten:

1. Hepatitis bei Neugeborenen: Diese Krankheit ist am schwierigsten mit einer Hepatitis bei Neugeborenen zu identifizieren. Einige Wissenschaftler glauben, dass Gallenatresie und neonatale Hepatitis unterschiedliche pathologische Veränderungen derselben Krankheit sein können. Ungefähr 20% der Neugeborenen-Hepatitis haben ein komplettes Stadium der Obstruktion der Gallenwege, und die Leistung der obstruktiven Gelbsucht ist sehr ähnlich wie bei der Gallenatresie. Die meisten extrahepatischen Gallenwege dieser Kinder sind jedoch normal, und Splenomegalie ist selten. Nach einer allgemeinen Behandlung, nach 4 bis 5 Monaten, wird der Gallentrakt geklärt und der Ikterus lässt allmählich nach, was auf natürliche Weise geheilt werden kann. Durch klinische Langzeitbeobachtung kann daher eine Differenzialdiagnose gestellt werden: Wenn innerhalb von 2 Monaten eine angeborene Gallenatresie durchgeführt werden kann, kann eine Gallenrekonstruktion durchgeführt werden und ein guter Gallendrainageeffekt erzielt werden. Irreversibler Schaden, auch wenn die Operation nicht effektiv ist, daher ist eine frühzeitige Differentialdiagnose sehr wichtig.

(1) Klinische Identifikationspunkte: mehr männliche Säuglinge als weibliche Säuglinge und mehr Gallenatresie als männliche Säuglinge, Hepatitis-Ikterus schwankt weniger, Ikterus bleibt in der Gallenatresie bestehen, gelber weicher Stuhl in der Hepatitis, Gallenatresie Die Farbe erscheint früher und hält länger an. Wenn die Gallenwege verschlossen sind, ist die Leber schwerer als Hepatitis und die Textur ist hart, oft begleitet von Splenomegalie.

(2) Laboridentifikation:

1 Serumbilirubin: Kinder mit Hepatitis nahmen mit dem Krankheitsverlauf allmählich ab, die Gallenatresie stieg weiter an.

2 Alkalische Phosphatase: Neugeborene Hepatitis überschreitet selten 40U, nimmt mit der Verbesserung der Hepatitis ab und die Gallenatresie nimmt weiter zu.

3 Aktivierung der Serum-Leukotranspeptidase: Nur 23% der Fälle von neugeborener Hepatitis überschreiten 500U.

4 Bestimmung von Serum-5'-Nukleotidase, Gallenatresie erhöhte die Konzentration dieses Enzyms, Neugeborenen-Hepatitis-Patienten im Allgemeinen nicht mehr als 25 U / l.

5 Serumgallensäurebestimmung: Die Gallenatresie ist signifikant höher als die Hepatitis-Serumgallensäure bei Neugeborenen, eine dynamische Beobachtung ist aussagekräftiger.

6 Serum-Alpha-Fetoprotein-Bestimmung: Hepatozytenproliferation bei neonataler Hepatitis, Alpha-Fetoproteinsynthese erhöht, die Konzentration erhöht, wenn der Peak größer als 40 ng / dl ist, kann als neonatale Hepatitis diagnostiziert werden. Die biliäre Atresie ist hauptsächlich eine epitheliale Gallengangshyperplasie, keine Hepatozytenproliferation, daher ist das alpha-Fetoprotein im Serum negativ, sehr wenig positiv, der Durchschnitt ist niedrig, der Unterschied zwischen beiden ist offensichtlich.

(3) Hilfskontrolle:

1 Bestimmung von Bilirubin in der Zwölffingerdrainage: Zwölffingerdarmflüssigkeit ohne Bilirubin, 90% der angeborenen Gallenatresie, hilft bei der Früherkennung der angeborenen Gallenatresie.

2131I-RB-Ausscheidungstest und 99mTc-PL-Scan: normaler 131I-RB nach intravenöser Injektion, für polyedrische Leberzellen und über die Galle in den Darm ausgeschieden, nicht vom Darm resorbiert, Gallenatresie bei Kindern mit roter Rose in der Leber Beim Eintritt in den Darm kann die Menge von 131 I im Kot bestimmt werden, um die Gallenwegsobstruktion zu verstehen. Im Allgemeinen wurde die Menge an 131 I im Kot gemessen, nachdem die Vene 2 Stunden lang mit 2 UC / kg injiziert worden war. 90% der Gallenatresie 131 I waren weniger als 5% mit Kotausscheidung und fast alle Kinder mit neonataler Hepatitis waren über 10%. Der 99mTc-PL-Scan hilft auch bei der Identifizierung von Gallenatresie und neugeborener Hepatitis.

3 Leberbiopsie: Die Hepatitis bei Neugeborenen wird hauptsächlich durch eine Leberparenchymzellkrankheit verursacht, während die Gallengangsatresie hauptsächlich durch Gallengangs- und Pfortaderläsionen verursacht wird. Obwohl sich die pathologischen Veränderungen der biliären Atresie und der neonatalen Hepatitis nicht charakteristisch ändern, gibt es nur einen Unterschied in der Schwere, jedoch unterscheiden sich der Bereich des Portalbereichs, der Galle und der Lappen im lobulären Bereich innerhalb des Einheitsbereichs signifikant zwischen den beiden Krankheiten.

Ultraschall Typ 4B: Intrahepatischer Gallengang, gemeinsamer Gallengang und Gallenblase sind normale Bilder bei neonataler Hepatitis, aber der extrahepatische Gallentrakt der Gallenatresie kann nicht festgestellt werden, die Gallenblase ist klein oder nicht entwickelt und die Leber ist von Splenomegalie begleitet.

5 Perkutane transhepatische Cholangiographie (PTC): Dieser Test kann nicht nur zur Identifizierung von Gallenatresie und neonataler Hepatitis verwendet werden. Kinder mit Gallenatresie können vor der Operation eine PTC-Untersuchung durchführen, um die Läsionen der intrahepatischen und extrahepatischen Gallenwege zu verstehen. Dies bestimmt die Vorgehensweise.

2. Hämolyse bei Neugeborenen: Diese Krankheit ähnelt im Frühstadium der Gallengangatresie. Es gibt Gelbsucht, Hepatosplenomegalie usw. Das Kind leidet unter schwerer Anämie. Das periphere Blut ist wie eine Menge roter Blutkörperchen. Wenn das kranke Kind aufwächst, normalisiert sich das Blutbild wieder.

3. Neugeborener laktierender Ikterus: Die Krankheit wird durch die Hemmung der Aktivität der Glucuronyltransferase durch bestimmte Substanzen in der Muttermilch verursacht.Im Allgemeinen wird der Ikterus 4 bis 7 Tage nach der Geburt verschlimmert, der tiefste in 2 bis 3 Wochen, und das Blutbilirubin ist bis zu 15 ~ 25 mg / dl, 2 bis 4 Tage nach dem Absetzen der Milch, Hyperbilirubinämie schnell abgeklungen, die Krankheit ist klinisch keine Hepatosplenomegalie und grauer Stuhl.

4. Angeborene choledochale Zyste: Die Krankheit ist Gelbsucht, Bauchmasse, grauweißer Kot, aber Gelbsucht ist intermittierend, B-Ultraschall kann in Klumpen mit Flüssigkeitsspiegel gefunden werden.

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