Hämophagozytisches Syndrom

Einleitung Die Phagozytenzellen im menschlichen Blut sind ein zweischneidiges Schwert: Einerseits dringen sie wie ein Reiniger in die eindringenden Bakterien und in die alternden Körperzellen ein, beseitigen die schädlichen Substanzen und schützen den menschlichen Körper Wenn Sie aktiv sind, werden Sie in der Lage sein, die nützlichen Zellen des menschlichen Körpers zu verschlingen, wodurch das menschliche Gewebe und die menschlichen Organe ernsthaft zerstört werden und eine Reihe von Verletzungen verursacht werden, die zu schwerwiegenden Folgen wie schwerwiegenden Blutungen, Leberversagen und Atemversagen führen. Dies ist das hämophagozytische Syndrom.

Ursache

Pathogenese:

Das hämatopoetische Zellsyndrom kann in primäres Vorkommen und Ansprechverhalten unterteilt werden. Mögliche Krankheiten können Infektionen, Tumore, immunvermittelte Krankheiten usw. sein. Durch die Zunahme von hämophagozytischen Zellen wird die Zerstörung von Blutzellen beschleunigt. Da die körperliche Verfassung älterer Menschen schwach ist und die Immunität schlecht ist, ist es wahrscheinlicher, dass sie eine Infektion verursacht. Diese Krankheit ist im Allgemeinen nicht ansteckend. Wenn es sich um einen Infektionsfaktor handelt, sollte der Infektionsfaktor so bald wie möglich entfernt werden. Nach der Behandlung der Primärkrankheit kann es zu einer Selbstheilung kommen.

Pathologische Merkmale:

Benigne Gewebezellen nehmen mit zunehmendem Blutdurst zu, was in Lymphknoten der Nebenhöhlen und des Myelins, der Nebenhöhlen der Leber, der Pfortader, der roten Pulpa und des Knochenmarks der Milz häufiger vorkommt. In der akuten Phase ähnelt die Erkrankung der Leukämie, der malignen Histiozytose, der infektiösen Mononukleose usw., und nicht alle Fälle können in der ersten Knochenpenetration gefunden werden, und manchmal sind mehrere Punktionen erforderlich, um die Diagnose zu bestätigen. Das Knochenmark ist hyperproliferativ, der Anteil des Granulozytensystems ist reduziert und die Neutrophilen sind toxisch. Die Proliferation des jungen roten Systems war normal und der Anteil des Lymphsystems war nicht signifikant verändert. Das mononukleäre Makrophagen-System ist aktiv, häufig> 10%, die Makrophagengröße beträgt 20-40 Mikrometer oder mehr, das Zytoplasma ist reichlich vorhanden, die Phagozytose mehrerer reifer roter Blutkörperchen oder junger roter Blutkörperchen oder Blutplättchen. Megakaryozyten sind in etwa normal.

Überprüfen Sie

Verwandte Inspektion

Blut Routine Lumbalpunktion Bluttest

Blutroutine: Blutkörperchenreduktion (peripheres Blut oder Bluttridymie), wobei Hämoglobin <90 g / l, Thrombozyten <100 × 109 / l, Neutrophile <1 × 109 / l;

Bluttest: Hypertriglyceridämie und / oder Hypofibrinogenämie;

Lumbalpunktion: Knochenmark, Milz oder Lymphknoten zeigten hämophagozytische Zellen, aber keine bösartigen Manifestationen.

Differentialdiagnose

Diagnosekriterien:

1, Fieber: Fieber länger als 1 Woche, Hitzepeak> 38,5 ° C

2, Hepatosplenomegalie: Leber und Milz mit vollständiger Blutkörperchenreduktion, kumulativ> = 2 Zelllinien

3, Verringerung der Blutzellen (peripheres Blut oder Blut-Triade-Zellen verringert), einschließlich Hämoglobin <90 g / l, Thrombozyten <100 × 109 / l, Neutrophile <1 × 109 / l

4. Hypertriglyceridämie und / oder Hypofibrinogenämie

5, Knochenmark, Milz oder Lymphknoten können in Blutzellen gesehen werden, aber keine bösartigen Manifestationen.

Das infektiöse hämophagozytische Syndrom ist eine gutartige hämophagozytische Hyperplasie im Zusammenhang mit einer akuten Virusinfektion, die hauptsächlich bei Kindern auftritt und durch eine mononukleäre Makrophagen-Hyperplasie und eine offensichtliche Phagozytose der roten Blutkörperchen gekennzeichnet ist. Patienten haben offensichtlich hohes Fieber, Leber, Milz und Lymphknoten, und die Grunderkrankung kann nach der Behandlung selbstheilend sein. Der Patient hat eine Anämie und die weißen Blutkörperchen sind signifikant reduziert. Die Lymphozyten sind offensichtlich in der Klassifizierung erhöht und die Lymphozyten sind leicht zu sehen. Thrombozyten sind oft reduziert.

Das Knochenmark ist hyperproliferativ, der Anteil des Granulozytensystems ist reduziert und die Neutrophilen sind toxisch. Die Proliferation des jungen roten Systems war normal und der Anteil des Lymphsystems war nicht signifikant verändert. Das mononukleäre Makrophagen-System ist aktiv, häufig> 10%, die Makrophagengröße beträgt 20-40 Mikrometer oder mehr, das Zytoplasma ist reichlich vorhanden, die Phagozytose mehrerer reifer roter Blutkörperchen oder junger roter Blutkörperchen oder Blutplättchen. Megakaryozyten sind in etwa normal.

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